Viêm phổi kẽ tế bào lympho

Viêm phổi kẽ hạch lympho (viêm phổi kẽ tế bào lympho) được đặc trưng bởi thâm nhiễm lymphocytic của interstitium của phế nang và không khí.

Nguyên nhân của viêm phổi kẽ hạch lympho là không rõ. Thường xảy ra ở trẻ em nhiễm HIV và người ở bất kỳ độ tuổi nào bị bệnh tự miễn dịch. Các triệu chứng của viêm phổi kẽ hạch lympho bao gồm ho, khó thở dần dần và ướt. Chẩn đoán được thiết lập khi phân tích lịch sử, khám thực thể, nghiên cứu phóng xạ, chức năng phổi và kiểm tra mô học về sinh thiết phổi. Điều trị viêm phổi kẽ giữa lymphoid liên quan đến việc sử dụng glucocorticoid và / hoặc các tác nhân gây độc tế bào, mặc dù hiệu quả của nó không được biết. Tỷ lệ sống sót năm năm là từ 50 đến 66%.

Viêm phổi kẽ tế bào lympho là một bệnh hiếm gặp được đặc trưng bởi sự xâm nhập của phế nang và nang phế nang với lympho bào nhỏ và một số tế bào plasma khác nhau. Có thể có u hạt không có lá, nhưng thường hiếm và không dễ thấy.

Viêm phổi kẽ hạch lympho là nguyên nhân phổ biến nhất gây ra bệnh phổi sau khi nhiễm trùng phế quản ở trẻ nhiễm HIV và một bệnh lý cho thấy sự phát triển của AIDS ở khoảng một nửa trong số đó. Ít hơn 1% trường hợp viêm phổi kẽ hạch lympho được thấy ở người lớn có thể bị nhiễm HIV và không bị bệnh này. Phụ nữ bị bệnh thường xuyên hơn.

[1], [2], [3]

Nguyên nhân gây viêm phổi kẽ hạch lymphô?

Nguyên nhân của căn bệnh này được coi là một quá trình tự miễn dịch hoặc phản ứng không đặc hiệu nhiễm với virus , virus Epstein-Barr, HIV hay khác. Giấy chứng nhận nguyên nhân tự miễn dịch là một hiệp hội thường xuyên với hội chứng Sjogren (25%) và các quy trình hệ thống khác (ví dụ, lupus đỏ hệ thống, viêm khớp dạng thấp, bệnh Hashimoto - 14% các trường hợp). Một dấu hiệu gián tiếp của nguyên nhân virus là thường xuyên kết hợp với suy giảm miễn dịch ở người (HIV / AIDS, kết hợp biến suy giảm miễn dịch, agammaglobulinemia, được quan sát thấy trong 14% các trường hợp) và phát hiện virus DNA Epstein-Barr và RNA HIV trong mô phổi ở những bệnh nhân bị viêm phổi kẽ lymphoid. Theo lý thuyết này, lymphoid viêm phổi kẽ - một biểu hiện rất rõ rệt về khả năng bình thường của tế bào bạch huyết của phản ứng phổi hít và kháng nguyên lưu hành.

Các triệu chứng viêm phổi kẽ hạch lympho

Ở người lớn, viêm phổi kẽ hạch lympho gây ra chứng khó thở và ho. Các triệu chứng này của viêm phổi kẽ giữa lympho trong nhiều tháng hoặc, trong một số trường hợp, vài năm; độ tuổi trung bình của người bệnh là 54 năm. Ngoài ra còn có, nhưng ít thường xuyên hơn, giảm cân, tăng nhiệt độ, đau khớp và đổ mồ hôi ban đêm.

Ở trẻ em, viêm phổi kẽ hạch lympho dẫn tới hội chứng đau phế quản, ho và / hoặc suy hô hấp và rối loạn phát triển, thường xảy ra trong khoảng từ 2 đến 3 tuổi.

Thử nghiệm thể chất cho phép bạn xác định rale ướt. Các biểu hiện dưới dạng hepatosplenomegaly, viêm khớp và hạch lympho là hiếm gặp và gợi ý một chẩn đoán tương tự hoặc thay thế.

Chẩn đoán bệnh viêm phổi kẽ hạch lympho

Chẩn đoán được thiết lập khi phân tích lịch sử, khám thực thể, nghiên cứu phóng xạ và chức năng phổi và được xác nhận bằng kết quả của việc kiểm tra mô học về vật liệu sinh thiết.

Khi chụp X quang ngực cho thấy tuyến tính chắp vá hoặc đậm hơn cũng như tăng mô phổi, tốt nhất trong các cơ sở và những thay đổi không đặc hiệu được phát hiện trong nhiễm trùng phổi khác. Hình ảnh sẫm màu và / hoặc mô tế bào da có thể được phát hiện trong các trường hợp tiên tiến của bệnh. CT scan độ phân giải cao giúp xác định tỷ lệ tổn thương, đánh giá cấu trúc giải phẫu của gốc phổi và xác định tổn thương phổi. Thay đổi đặc trưng là nốt centrilobular và subpleural, ban nhạc bronhososudistye dày, mờ các loại kính mờ, và trong trường hợp hiếm hoi, những thay đổi nang khuếch tán.

Các xét nghiệm chức năng phổi cho thấy những thay đổi của một loại thuốc hạn chế với sự giảm khối lượng phổi và sự khuếch tán carbon monoxide (DL ^) trong khi duy trì đặc tính tốc độ. Sự giảm oxy huyết thể hiện có thể được phát hiện. Phẫu thuật rút phễu Broncho nên được thực hiện để loại trừ nhiễm trùng và có thể cho thấy sự gia tăng số lympho bào.

Khoảng 80% bệnh nhân có sự thay đổi trong thành phần protein của huyết thanh trong máu, thường là dưới hình thức của một gammopathy đa giá và đặc biệt là ở trẻ em - hypogammaglobulinemia, nhưng những thay đổi giá trị chưa được biết rõ. Những phát hiện này thường đủ để khẳng định chẩn đoán ở trẻ em nhiễm HIV. Ở người lớn, nó là cần thiết để thực hiện một chẩn đoán xác định mở rộng vách phế nang với sự xâm nhập của các tế bào lympho và các tế bào miễn dịch khác (các tế bào plasma và mô bào immunoblast). Các trung tâm sinh dục và các tế bào khổng lồ đa nhân có các u hạt không phát hiện cũng có thể được phát hiện. Đôi khi thâm nhiễm phát triển dọc theo quá trình phế quản và mạch máu, nhưng thường thâm nhiễm kéo dài dọc theo khoang phế nang. Cần phải thực hiện việc nhuộm và mô tế bào chẩn đoán miễn dịch cho mục đích chẩn đoán phân biệt viêm phổi kẽ và tế bào lymphô nguyên phát lympho; với viêm phổi kẽ hạch lympho, xâm nhập là tế bào polyclonal (tế bào B và tế bào T), trong khi thâm nhiễm bạch cầu lymphô đơn.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Điều trị viêm phổi kẽ hạch lympho

Điều trị viêm phổi kẽ giữa lymphoid liên quan đến việc sử dụng glucocorticoid và / hoặc các tác nhân gây độc tế bào, giống như nhiều biến thể khác của IBLARB, nhưng hiệu quả của cách tiếp cận này không được biết.

Tiên lượng của viêm phổi kẽ hạch là gì?

Viêm phổi kẽ hạch lympho ít nghiên cứu bệnh phổi, cũng như hiện tại và tiên lượng. Tiên lượng có thể liên quan đến mức độ nghiêm trọng của sự thay đổi trong chụp X quang, có thể tương quan với mức độ nghiêm trọng của phản ứng miễn dịch. Có thể có một giải pháp tự nhiên, dừng lại trên nền của liệu pháp với glucocorticoid hoặc các chất ức chế miễn dịch khác, tiến triển với sự phát triển của u lymphoma hoặc xơ phổi và suy hô hấp. Tỷ lệ sống 5 năm dao động từ 50 đến 66%. Nguyên nhân tử vong thường xuyên là nhiễm trùng, phát triển u lympho ác tính (5%) và xơ hóa tiến triển.