Ung thư tuyến lệ

Ung thư tuyến lệ là một khối u ác tính hiếm gặp, có tiên lượng xấu. Theo tần suất xuất hiện, nó được chia thành các loại mô học sau: u nang tuyến, ung thư biểu mô tuyến đa hình, dạng nhầy, tế bào vảy.

Ung thư tuyến lệ phát triển gấp đôi ở phụ nữ ở mọi lứa tuổi và được đặc trưng bởi sự phát triển xâm lấn ngay từ giai đoạn phát triển sớm nhất. Khối u được đặc trưng bởi sự biến đổi tế bào đáng kể và phát triển nhanh chóng. Tiền sử bệnh thường không quá 2 năm, thường xuyên hơn, bệnh nhân ghi nhận sự gia tăng nhanh chóng của tất cả các triệu chứng trong vài tháng (lên đến 6 tháng). Thông thường, các triệu chứng đầu tiên của bệnh ung thư đang phát triển là đau, khó chịu và chảy nước mắt ở hốc mắt bị ảnh hưởng. Mí mắt trên sụp xuống không đều xuất hiện sớm (sụp mí ban đầu phát triển ở một phần ba ngoài). Nếp gấp chuyển tiếp trên trở nên nông hơn. Lồi mắt phát triển với sự dịch chuyển xuống dưới và vào trong của nhãn cầu, đôi khi chỉ xuống dưới. Loạn thị cận thị phát triển do biến dạng cơ học của mắt do khối u. Khối u có thể sờ thấy là cục u, thực tế không dịch chuyển so với các mô bên dưới. Các chuyển động của mắt về phía khối u bị hạn chế, việc định vị lại bị cản trở rất nhiều.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Triệu chứng của ung thư tuyến lệ

Ung thư tuyến lệ biểu hiện ở độ tuổi từ 4 đến 6. Tiền sử bệnh ngắn hơn so với u lành tính.

Đau là dấu hiệu của bệnh ác tính, nhưng cũng có thể xảy ra với các quá trình viêm. Ung thư biểu mô tuyến đa hình (khối u tế bào hỗn hợp ác tính) được biểu hiện bằng ba biến thể lâm sàng chính:

• Sau khi cắt bỏ không hoàn toàn khối u đa hình lành tính, bệnh sẽ tái phát một hoặc nhiều lần trong nhiều năm và cuối cùng chuyển thành ác tính.
• Lồi mắt lâu ngày (hoặc tình trạng mí mắt trên to ra) đột nhiên tăng lên.
• Không có tiền sử u tuyến đa hình, là khối u phát triển nhanh ở tuyến lệ (thường kéo dài trong nhiều tháng).

Dấu hiệu của ung thư tuyến lệ

• Một khối u ở vùng tuyến lệ làm lệch nhãn cầu.
• Sự mở rộng về phía sau liên quan đến khe hốc mắt trên có thể dẫn đến sung huyết kết mạc và củng mạc và liệt vận nhãn.
• Hạn chế chuyển động mắt lên trên và ra ngoài (triệu chứng thường gặp).
• Giảm cảm giác ở vùng chi phối của dây thần kinh lệ.
• Phù nề đĩa thị và nếp màng mạch.

Phương pháp nghiên cứu ung thư tuyến lệ

Chẩn đoán chỉ được thiết lập sau khi kiểm tra mô học. Có thể thiết lập chẩn đoán ban đầu dựa trên phân tích các triệu chứng lâm sàng và kết quả kiểm tra dụng cụ. Chụp X quang cho thấy các vùng xương bị phá hủy trên nền hốc mắt mở rộng, thường gặp nhất ở thành ngoài trên, trên và ngoài của hốc mắt. Chụp cắt lớp vi tính cho phép chúng ta xác định mức độ của bóng u, độ không đều của các cạnh, sự lan rộng đến các cơ ngoại nhãn liền kề và độ không đều của các đường viền của thành xương hốc mắt hoặc sự phá hủy hoàn toàn của nó, và kiểm tra siêu âm - chỉ có sự hiện diện của bóng u và mật độ của nó. Một bức xạ nhấp nháy của hốc mắt trong ung thư biểu mô tuyến được đặc trưng bởi sự gia tăng hệ số bất đối xứng, điển hình của khối u ác tính. Nhiệt đồ từ xa, đặc biệt là với lượng đường, mang lại nhiều thông tin. Sinh thiết chọc hút kim nhỏ trước phẫu thuật giúp làm rõ chẩn đoán.

• CT cho thấy tình trạng xói mòn xương liền kề hoặc xương phát triển vào trong, thường thấy tình trạng vôi hóa;
• Sinh thiết là cần thiết để thiết lập chẩn đoán mô học. Điều trị tiếp theo phụ thuộc vào mức độ xâm lấn của khối u vào các cấu trúc lân cận, được xác định bằng CT;
• Khám thần kinh là điều cần thiết vì ung thư biểu mô nang VA lan rộng quanh dây thần kinh có thể xâm lấn xoang hang.

Điều trị ung thư tuyến lệ

Điều trị ung thư tuyến lệ là một nhiệm vụ phức tạp. Cùng với quan điểm cấp tiến, những người ủng hộ quan điểm này yêu cầu bắt buộc phải cắt bỏ hốc mắt, có ý kiến về khả năng điều trị bảo tồn cơ quan, kết hợp cắt bỏ cục bộ khối u với một khối mô khỏe mạnh liền kề và chiếu xạ bên ngoài hốc mắt sau phẫu thuật. Việc lựa chọn phương pháp điều trị này hay phương pháp điều trị khác phụ thuộc vào kích thước khối u và mức độ phổ biến của nó. Nếu phát hiện trước phẫu thuật tình trạng vi phạm tính toàn vẹn của xương hốc mắt, điều trị phẫu thuật, bao gồm cắt bỏ, là chống chỉ định.

1. Có thể thực hiện cắt bỏ triệt để bằng cách cắt bỏ hốc mắt hoặc cắt bỏ phần giữa mặt. Thật không may, hiếm khi có thể cắt bỏ hoàn toàn mô khối u, điều này quyết định tiên lượng sống kém.
2. Xạ trị kết hợp với cắt bỏ tại chỗ có thể kéo dài sự sống và giảm đau.

Tiên lượng về sự sống và thị lực kém, vì khối u không chỉ dễ tái phát khi phát triển vào khoang sọ mà còn dễ di căn đến phổi, cột sống hoặc hạch bạch huyết khu vực. Thời gian xuất hiện di căn thay đổi từ 1-2 đến 20 năm.