U tuyến ức ở người lớn và trẻ em

Trong số các khối u khá hiếm gặp, các chuyên gia phân biệt u tuyến ức, là khối u của mô biểu mô tuyến ức, một trong những cơ quan tuyến lympho chính của hệ thống miễn dịch.

Dịch tễ học

Trong số tất cả các loại ung thư, tỷ lệ u tuyến ức là dưới 1%. Tỷ lệ mắc u tuyến ức được WHO ước tính là 0,15 ca trên 100.000 người. Và, ví dụ, ở Trung Quốc, tỷ lệ mắc u tuyến ức ác tính nói chung là 6,3 ca trên 100.000 người. [ 1 ]

U tuyến ức trung thất trước chiếm 90% tổng số khối u của tuyến ức, chiếm 20% khối u ở vị trí này - ở phần trên của ngực, dưới xương ức.

Trong những trường hợp khác (không quá 4%), khối u có thể xuất hiện ở những vùng khác và đây là u tuyến ức trung thất.

Nguyên nhân u tuyến ức

Sinh học và phân loại các khối u liên quan đến tuyến ức là những vấn đề y khoa phức tạp và nguyên nhân chính xác của u tuyến ức vẫn chưa được biết. Khối u này được tìm thấy ở cả nam và nữ, và u tuyến ức thường được tìm thấy ở người lớn tuổi.

Nhưng khối u tuyến ức ở người trẻ tuổi, cũng như u tuyến ức ở trẻ em, rất hiếm. Mặc dù tuyến ức (tuyến ức) hoạt động mạnh nhất ở trẻ em, vì hệ thống miễn dịch đang phát triển đòi hỏi một số lượng lớn tế bào lympho T, được sản xuất bởi tuyến này.

Tuyến ức đạt kích thước lớn nhất vào tuổi dậy thì, dần dần thu nhỏ lại ở người lớn và hoạt động chức năng của nó là tối thiểu.

Thông tin thêm trong tài liệu - Sinh lý tuyến ức (thymus)

Các yếu tố rủi ro

Các yếu tố nguy cơ di truyền hoặc môi trường dẫn đến sự phát triển của u tuyến ức cũng chưa được xác định. Và ngày nay, tuổi tác và dân tộc được coi là các yếu tố nguy cơ được xác nhận bởi số liệu thống kê lâm sàng.

Nguy cơ mắc loại u này tăng theo tuổi tác: u tuyến ức thường gặp ở người lớn trong độ tuổi 40-50, cũng như sau 70 tuổi.

Theo các bác sĩ ung thư học người Mỹ, ở Hoa Kỳ, khối u này phổ biến nhất ở người châu Á, người Mỹ gốc Phi và người dân đảo Thái Bình Dương; u tuyến ức ít phổ biến nhất ở người da trắng và người gốc Tây Ban Nha. [ 2 ]

Sinh bệnh học

Giống như nguyên nhân, cơ chế sinh bệnh của u tuyến ức vẫn còn là một bí ẩn, nhưng các nhà nghiên cứu vẫn không hết hy vọng giải quyết được nó và đang xem xét nhiều giải pháp khác nhau, bao gồm cả chiếu xạ tia cực tím và bức xạ.

Tuyến ức sản xuất tế bào lympho T, đảm bảo sự di chuyển của chúng đến các cơ quan lympho ngoại vi và thúc đẩy sự sản xuất kháng thể của tế bào lympho B. Ngoài ra, cơ quan tuyến lympho này tiết ra các hormone điều chỉnh sự biệt hóa của tế bào lympho và các tương tác phức tạp của tế bào T trong tuyến ức và các mô của các cơ quan khác.

U tuyến ức là khối u biểu mô và phát triển chậm - với sự tăng sinh của các tế bào biểu mô tủy bình thường hoặc đã biến đổi (tương tự như các tế bào bình thường). Các chuyên gia lưu ý rằng các tế bào biểu mô tạo nên u tuyến ức ác tính có thể không có các dấu hiệu ác tính điển hình, điều này quyết định các đặc điểm tế bào học của khối u này. Và hành vi ác tính của nó, được quan sát thấy ở 30-40% các trường hợp, bao gồm xâm lấn vào các cơ quan và cấu trúc xung quanh.

Phân tích mối quan hệ giữa u tuyến ức và các bệnh khác đã chỉ ra rằng hầu hết chúng đều có bản chất tự miễn, có thể chỉ ra tình trạng dung nạp kém của các tế bào có khả năng miễn dịch và hình thành phản ứng tự miễn dai dẳng (tự phản ứng tế bào). Tình trạng liên quan phổ biến nhất (ở một phần ba số bệnh nhân) là bệnh nhược cơ kèm theo u tuyến ức. Bệnh nhược cơ có liên quan đến sự hiện diện của các tự kháng thể đối với các thụ thể acetylcholine của các khớp thần kinh cơ hoặc với enzyme tyrosine kinase cơ.

Người ta cũng đã thiết lập được mối tương quan giữa các khối u loại này và các bệnh tự miễn dịch xảy ra đồng thời như: viêm đa cơ và viêm da cơ, bệnh lupus ban đỏ hệ thống, chứng bất sản hồng cầu (ở một nửa số bệnh nhân), giảm gammaglobulin máu (ở 10% số bệnh nhân), bệnh da bóng nước (pemphigus), thiếu máu ác tính hoặc thiếu máu hồng cầu to (bệnh Addison), viêm loét đại tràng không đặc hiệu, bệnh Cushing, xơ cứng bì, bướu cổ độc lan tỏa, viêm tuyến giáp Hashimoto, viêm động mạch chủ không đặc hiệu (hội chứng Takayasu), hội chứng Sjogren, cường cận giáp (thừa hormone tuyến cận giáp), bệnh Simmonds (suy tuyến yên toàn bộ), hội chứng Good (suy giảm miễn dịch tế bào B và T kết hợp).

Triệu chứng u tuyến ức

Trong 30-50% trường hợp, không có triệu chứng nào cho thấy khối u phát triển trong mô biểu mô của tuyến ức và như các bác sĩ chuyên khoa X-quang lưu ý, khối u tuyến ức được phát hiện tình cờ trên phim chụp X-quang ngực (hoặc chụp CT) trong quá trình kiểm tra vì lý do khác.

Nếu khối u biểu hiện, các dấu hiệu đầu tiên sẽ xuất hiện dưới dạng khó chịu và tức ngực và khoang sau xương ức, có thể kèm theo khó thở, ho dai dẳng, đau ngực không rõ nguyên nhân và các dấu hiệu khác của hội chứng tĩnh mạch chủ trên.

Bệnh nhân bị nhược cơ có u tuyến ức phàn nàn về tình trạng mệt mỏi và yếu (ví dụ, khó giơ tay lên để chải tóc), nhìn đôi (nhìn đôi), khó nuốt (khó nuốt) và sụp mí mắt trên (sụp mí mắt). [ 3 ], [ 4 ]

Giai đoạn

Sự phát triển của u tuyến ức và mức độ xâm lấn của nó được xác định theo từng giai đoạn:

I – khối u được bao bọc hoàn toàn và không phát triển vào mô mỡ trung thất;

IIA – sự hiện diện của các tế bào khối u bên ngoài bao – sự xâm nhập vi mô qua bao vào mô mỡ xung quanh;

IIB – xâm lấn đại thể qua lớp vỏ;

III – xâm lấn đại thể vào các cơ quan lân cận;

IVA – có di căn màng phổi hoặc màng ngoài tim;

IVB – sự xuất hiện của di căn bạch huyết hoặc di căn máu ở vùng ngoài lồng ngực.

Các hình thức

Hành vi của những khối u này là không thể đoán trước, và hầu hết chúng có khả năng phát triển thành ung thư và lan rộng ra ngoài tuyến. Vì vậy, u tuyến ức có thể lành tính hoặc ác tính; u tuyến ức ác tính (hoặc xâm lấn) là khối u có hành vi hung hăng. Hầu hết các chuyên gia phương Tây phân loại u tuyến ức là một khối u tân sinh ác tính. [ 5 ]

Sau khi kết hợp và hệ thống hóa các phân loại u tuyến ức hiện có, các chuyên gia của WHO đã phân chia tất cả các loại u tuyến ức tùy thuộc vào loại mô học của chúng.

Loại A là u tủy tuyến ức bao gồm các tế bào biểu mô tân sinh của tuyến ức (không có dị sản nhân); trong hầu hết các trường hợp, khối u có vỏ bọc và hình bầu dục.

Loại AB là u tuyến ức hỗn hợp, có sự kết hợp giữa tế bào biểu mô hình thoi và hình tròn hoặc thành phần tế bào lympho và biểu mô.

Loại B1 là u tuyến ức vỏ, bao gồm các tế bào tương tự như tế bào biểu mô của tuyến và vỏ tuyến, cũng như các vùng tương tự như tủy của tuyến ức.

Loại B2 là u tuyến ức vỏ, mô mới hình thành có các tế bào lưới biểu mô sưng lên với các nhân dạng túi và các mảng tế bào T và nang tế bào B. Các tế bào khối u có thể tích tụ gần các mạch máu của tuyến ức.

Loại B3 – u tuyến ức biểu mô hoặc dạng vảy; bao gồm các tế bào biểu mô đa giác phát triển dạng phiến có hoặc không có dị sản, cũng như các tế bào lympho không phải là khối u. Nó được coi là ung thư tuyến ức biệt hóa tốt.

Loại C – ung thư tuyến ức có dị sản mô học của tế bào.

Khi u tuyến ức có biểu hiện hung hăng và xâm lấn, đôi khi nó được gọi là ác tính.

Các biến chứng và hậu quả

Hậu quả và biến chứng của u tuyến ức là do các khối u này có khả năng phát triển vào các cơ quan lân cận, dẫn đến rối loạn chức năng của các cơ quan này.

Di căn thường chỉ giới hạn ở các hạch bạch huyết, màng phổi, màng ngoài tim hoặc cơ hoành, còn di căn ngoài lồng ngực (ngoài ngực) – đến xương, cơ xương, gan, thành bụng – thì rất hiếm gặp.

Khi có u tuyến ức, bệnh nhân có nguy cơ mắc ung thư cao gấp gần bốn lần và các khối u ác tính thứ phát có thể xuất hiện ở phổi, tuyến giáp và hạch bạch huyết.

Ngoài ra, u tuyến ức – ngay cả sau khi cắt bỏ hoàn toàn – vẫn có thể tái phát. Như thực hành lâm sàng cho thấy, u tuyến ức tái phát xảy ra ở 10-30% các trường hợp sau 10 năm cắt bỏ.

Chẩn đoán u tuyến ức

Ngoài tiền sử bệnh và khám, chẩn đoán u tuyến ức bao gồm toàn bộ các xét nghiệm. Các xét nghiệm được chỉ định nhằm mục đích xác định các bệnh liên quan và sự hiện diện của hội chứng cận u, cũng như xác định khả năng lan rộng của khối u. Đây là xét nghiệm máu lâm sàng tổng quát và đầy đủ, phân tích kháng thể, nồng độ hormone tuyến giáp và hormone tuyến cận giáp, ACTH, v.v. [ 6 ]

Chẩn đoán bằng dụng cụ bao gồm hình ảnh hóa bằng chụp X-quang ngực bắt buộc (theo hình chiếu trực tiếp và chiếu ngang), siêu âm và chụp cắt lớp vi tính. Cũng có thể cần phải tiến hành chụp MRI ngực hoặc PET (chụp cắt lớp phát xạ positron).

Trên phim chụp X-quang, khối u tuyến ức xuất hiện dưới dạng bóng mờ hình bầu dục, đều hoặc hơi gợn sóng – mật độ mô mềm dạng thùy, hơi lệch sang một bên so với giữa ngực.

Trên CT, u tuyến ức xuất hiện như một khối u lớn tích tụ ở vùng trung thất.

Sử dụng sinh thiết chọc hút kim nhỏ (dưới sự kiểm soát của CT), mẫu mô khối u được lấy để kiểm tra mô học. Mặc dù khả năng xác định chính xác nhất loại khối u chỉ có thể thực hiện được bằng mô học sau phẫu thuật - sau khi cắt bỏ: do tính không đồng nhất về mô học của u tuyến ức, làm phức tạp việc phân loại chúng thành một loại cụ thể.

Chẩn đoán phân biệt

Chẩn đoán phân biệt phải tính đến khả năng bệnh nhân mắc phải: tuyến ức to, tăng sản tuyến ức, u mỡ tuyến ức, u lympho, dạng nốt của bướu cổ sau xương ức, nang màng ngoài tim hoặc lao hạch bạch huyết trong lồng ngực.

Điều trị u tuyến ức

Theo nguyên tắc, việc điều trị khối u biểu mô tuyến ức giai đoạn I bắt đầu bằng phẫu thuật cắt bỏ khối u tuyến ức (bằng đường rạch xương ức giữa hoàn toàn) đồng thời cắt bỏ tuyến ức – cắt bỏ tuyến ức. [ 7 ]

Điều trị phẫu thuật đối với khối u giai đoạn II cũng bao gồm việc cắt bỏ hoàn toàn tuyến ức với liệu pháp xạ trị bổ trợ (đối với khối u có nguy cơ cao).

Ở giai đoạn IIIA-IIIB và IVA, các phương pháp sau đây được kết hợp: phẫu thuật (bao gồm cắt bỏ di căn trong khoang màng phổi hoặc phổi) – trước hoặc sau một đợt hóa trị hoặc xạ trị. Hóa trị liệu tưới máu, liệu pháp nhắm mục tiêu và xạ trị có thể được sử dụng trong các trường hợp cắt bỏ khối u không mang lại hiệu quả mong đợi hoặc khối u đặc biệt xâm lấn. [ 8 ]

Hóa trị sử dụng Doxorubicin, Cisplatin, Vincristine, Sunitinib, Cyclophosphamide và các thuốc chống ung thư khác. Hóa trị được áp dụng cho tất cả các bệnh nhân không thể phẫu thuật. [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Việc điều trị u tuyến ức giai đoạn IVB được thực hiện theo phác đồ riêng cho từng cá nhân vì chưa có khuyến nghị chung nào được đưa ra.

Dự báo

U tuyến ức phát triển chậm và khả năng chữa khỏi thành công sẽ cao hơn nhiều khi khối u được phát hiện ở giai đoạn đầu.

Rõ ràng là đối với u tuyến ức giai đoạn III-IV, so với u giai đoạn I-II, tiên lượng kém thuận lợi hơn. Theo thống kê của Hiệp hội Ung thư Hoa Kỳ, nếu tỷ lệ sống sót sau năm năm đối với giai đoạn I ước tính là 100%, đối với giai đoạn II - là 90%, thì đối với u tuyến ức giai đoạn III là 74% và đối với giai đoạn IV - dưới 25%.