Sự không liền bẩm sinh của môi trên: nguyên nhân, triệu chứng, chẩn đoán, điều trị

Cấu trúc giải phẫu và kích thước của môi ở trẻ em và người lớn thay đổi đáng kể; tuy nhiên, chúng có những giới hạn hài hòa nhất định, độ lệch mà chúng ta liên tưởng đến hình dạng môi không hấp dẫn hoặc thậm chí xấu xí.

Môi trên phát triển bình thường có các thành phần giải phẫu sau:

1. bộ lọc (filtrum);
2. hai cột (columellae);
3. viền đỏ;
4. củ giữa hoặc vòi;
5. Đường viền môi (hay đường cung) - đây là tên của đường phân cách viền môi đỏ và da môi trên.

Khi điều trị cho trẻ bị khuyết tật môi bẩm sinh, bác sĩ phẫu thuật phải tái tạo tất cả các yếu tố được liệt kê.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Triệu chứng của bệnh hở môi bẩm sinh

Các triệu chứng của khe hở môi phụ thuộc vào loại và số lượng của chúng. Biến dạng nghiêm trọng nhất, khó bú mẹ, các vấn đề về hô hấp và sau đó là phát âm được quan sát thấy ở cả hai bên, đặc biệt là khe hở môi hoàn toàn ở môi trên.

Đôi khi, sự không liền, bắt đầu từ khóe miệng, phát triển thành khuyết tật khe hở bẩm sinh ở má, gây ra hình ảnh miệng to một bên hoặc hai bên. Sự không liền của môi và má có thể lan đến mí mắt dưới, bờ dưới ổ mắt của hàm trên, cung lông mi và toàn bộ xương trán.

Trong 76,3% các trường hợp không liền bẩm sinh của môi trên và vòm miệng, gặp phải các biến dạng khác nhau của hệ thống răng và hàm, việc loại bỏ chúng là một phần không thể thiếu trong quá trình điều trị phức tạp cho bệnh nhân. Loại biến dạng răng và hàm phổ biến nhất trong tình trạng không liền bẩm sinh của môi và vòm miệng là hẹp hàm trên (60,7%).

Theo AN Gubskaya, biến dạng bẩm sinh hoặc nguyên phát bao gồm vị trí bất thường của răng gần vùng không liền, hình dạng bất thường của răng và chân răng, thiếu răng và răng thừa.

Các biến dạng phát triển dần dần do sự tương tác của khiếm khuyết với môi trường bên ngoài, tác động của các yếu tố cơ học sinh học khác nhau sau khi sinh con, nên được coi là thứ phát. Chúng có thể phát triển trước và sau phẫu thuật.

Những khiếm khuyết sau đây phát triển trước khi phẫu thuật:

1. sự dịch chuyển của từng răng cửa hoặc một phần lớn của xương ổ răng có răng ở hướng tiền đình;
2. sự thu hẹp của hàm trên.

Chúng tăng cường khi trẻ lớn lên, lời nói của trẻ trở nên năng động hơn, ngôn ngữ phát triển nhanh hơn (lưỡi to), v.v.

Sau phẫu thuật tạo hình môi có thể xảy ra những trường hợp sau:

1. sự dịch chuyển của từng răng hoặc một nhóm răng theo hướng vòm miệng, sự xoay của chúng quanh trục ngang và trục dọc;
2. dẹt phần trước của xương ổ răng hàm trên. Cùng với những rối loạn giải phẫu này, những bệnh nhân bị bất hợp bẩm sinh giữa môi trên và vòm miệng sẽ gặp phải những thay đổi về chức năng ở bộ máy nhai, biểu hiện bằng sự suy giảm sức mạnh của cơ môi, hiệu quả nhai và các chuyển động nhai phản xạ không điển hình của hàm dưới.

Phân loại khe hở môi trên bẩm sinh

Theo đặc điểm lâm sàng và giải phẫu, dị tật bẩm sinh ở môi trên được chia thành một số nhóm:

1. Ở mặt phẳng ngang, các điểm không hợp nhất của môi trên được chia thành bên - một bên (chiếm khoảng 82%), hai bên (khoảng 17%) - và giữa, chia môi thành hai phần đối xứng (khoảng 1%).
2. Trên mặt phẳng thẳng đứng, chúng được chia thành một phần (khi tình trạng không liền chỉ lan đến viền đỏ hoặc đồng thời với viền đỏ có tình trạng không liền của phần dưới da môi) và toàn bộ - trong toàn bộ chiều cao của môi, kết quả là cánh mũi thường bị lệch ra ngoài do gốc lỗ mũi không liền.

IM Got và OM Masna (1995) phát hiện ra rằng kích thước của các khớp không liền (cánh mũi

• môi trên - quá trình ổ răng
• vòm miệng) bên phải lớn hơn đáng kể so với bên trái.

Kích thước của các lỗ mũi ở bên không liền và bên lành khác nhau đáng kể: lên đến 14 và 8 mm, tương ứng. Trong trường hợp không liền hai bên, kích thước của các khuyết tật ở mỗi bên nhỏ hơn so với trường hợp không liền một bên. Điều tương tự cũng áp dụng cho kích thước của các khuyết tật ở mũi. Tất cả những sự kiện này đều rất hữu ích cho việc chứng minh lựa chọn can thiệp phẫu thuật chậm trễ và cho điều trị trước phẫu thuật (chỉnh hình, chỉnh nha, liệu pháp ngôn ngữ).

3. Tùy thuộc vào độ sâu của mô không liền, người ta phân biệt giữa:
   • rõ ràng - không hợp nhất tất cả các lớp của môi (viền đỏ, niêm mạc, da và lớp cơ);
   • ẩn - không liên kết chỉ lớp cơ của môi, trong khi lớp da mỏng hơn một chút;
   • kết hợp - không hợp nhất môi, kéo dài đến nướu hoặc vòm miệng, má (mất cân đối ở mặt), mí mắt và cung lông mày.

Trong trường hợp không liền hai bên môi trên, chiều dài chiều cao và chiều sâu của chúng có thể thay đổi (ví dụ, ở một bên - không liền hoàn toàn các mảnh môi, kéo dài đến quá trình xương ổ răng và vòm miệng, và ở bên kia - chỉ không liền ẩn của lớp cơ trong viền đỏ và hơi cao hơn đường Cupid). Trong một số trường hợp, không liền hoàn toàn hai bên môi đi kèm với sự nhô ra ít nhiều rõ rệt của xương liên hàm. Kết quả là, mảnh giữa của môi đôi khi nhô ra phía trước một cách đột ngột (dưới dạng "thân cây") và hợp nhất với đầu mũi, gây biến dạng cực độ cho trẻ sơ sinh. Điều này được giải thích bởi thực tế là trong thời kỳ phôi thai và sau khi sinh (lên đến 6-7 tuổi), sụn vách ngăn mũi chiếm vị trí hàng đầu trong hệ thống sụn đang phát triển, do đó, nó được hình thành và biệt hóa sớm hơn các sụn khác. Trong giai đoạn đầu của thời kỳ hậu sản, toàn bộ vách ngăn mũi bao gồm sụn.

Sự không hợp nhất của môi và vòm miệng có thể kết hợp với các dị tật ở phần sọ, vành tai, lưỡi (macrolossia), ngực, cột sống, nhiều cơ quan nội tạng và chi. Ví dụ, hội chứng Hanhart đã được mô tả - sự không hợp nhất của môi trên và vòm miệng, kết hợp với khiếm khuyết phát triển một bên hoặc hai bên của thận; hội chứng Grauchan - sự kết hợp của sự không hợp nhất của môi và vòm miệng với sự kém phát triển của bàn tay (loạn đốt ngón tay, thừa ngón, sáu ngón), bàng quang, bộ phận sinh dục, thận.

Ngoài ra, cùng với các khuyết tật về môi hoặc vòm miệng, trẻ em có thể mắc các bệnh nhiễm trùng-dị ứng mãn tính và cơ thể (thiểu năng dinh dưỡng, cơ địa xuất tiết, còi xương, viêm phổi, thiếu máu, nhiễm độc lao, thấp khớp, v.v.), chỉnh hình (vẹo cột sống, bàn chân bẹt, v.v.), phẫu thuật (thoát vị rốn, ẩn tinh hoàn, tràn dịch màng tinh hoàn), tai mũi họng (mất thính lực), thần kinh tâm thần (rối loạn thần kinh, chậm phát triển trí tuệ, thiểu năng phân liệt, động kinh, câm điếc ) .

Các dị tật phổ biến nhất của các cơ quan nội tạng ở những trẻ em như vậy là: tứ chứng Fallot, ống động mạch còn thông (Botallo), xơ hóa đàn hồi, hẹp lỗ thân phổi, ẩn tinh hoàn, hẹp niệu quản, hẹp khí quản, hẹp môn vị, hậu môn phụ, v.v. Tất cả những tình trạng này giải thích tỷ lệ tử vong cao (lên đến 20%) ở trẻ em bị dị tật bẩm sinh ở môi và vòm miệng. Những trẻ em như vậy cần được kiểm tra kỹ lưỡng và toàn diện. Điều này càng cần thiết hơn vì ở trẻ em, dị tật môi và vòm miệng dẫn đến suy hô hấp mãn tính độ hai, khiến các cơ quan hô hấp phải làm việc nhiều hơn; chi phí năng lượng cho điều này được trang trải bằng cách tăng tốc các quá trình trao đổi chất và tăng khả năng hấp thụ oxy của cơ thể trong 1 phút.

Với việc sử dụng bề mặt hô hấp của phổi không đủ hiệu quả, tốc độ vận chuyển khí cần thiết trong cơ thể được đảm bảo không phải bằng cách tăng tốc lưu lượng máu với sự phát triển tiếp theo của suy tim, mà bằng cách sản xuất hồng cầu có hàm lượng hemoglobin cao hơn bình thường, và do đó có khả năng liên kết oxy và carbon dioxide cao hơn. Tác giả tin rằng mức hồng cầu giảm nhẹ ở những bệnh nhân như vậy (ở mọi lứa tuổi) chủ yếu liên quan đến các đặc điểm của chức năng hô hấp, chứ không phải với các rối loạn cơ bản, như trước đây người ta vẫn nghĩ. Phân tích điện tâm đồ của 122 trẻ bị hở môi và vòm miệng cho thấy chúng cũng có những thay đổi đáng kể ở tim: rối loạn dẫn truyền, tự động, dễ bị kích thích, v.v. Yu. A. Yusubov và ES Mekhteyev (1991) phát hiện thấy tình trạng sinh non ở 8 trong số 56 trẻ; Tất cả trẻ em từ 2,5-3 tháng tuổi đều có xu hướng mắc các bệnh về đường hô hấp tăng cao trong bối cảnh tất cả các chỉ số miễn dịch tế bào đều giảm, điều này thúc đẩy các tác giả tiến hành một liệu trình điều trị bằng thuốc điều hòa miễn dịch levamisole (2,5 mg cho mỗi 1 kg trọng lượng của trẻ vào ban đêm trong một tuần) trước và sau phẫu thuật để kích thích miễn dịch tế bào. AM Pasechnik (1998), để điều chỉnh mô tại chỗ và miễn dịch chung và cải thiện kết quả phẫu thuật tạo hình vòm miệng, khuyến cáo vệ sinh khoang miệng của bệnh nhân trước phẫu thuật, uống natri nucleic (liều 0,01 g cho mỗi 1 kg trọng lượng của bệnh nhân 3 lần một ngày sau bữa ăn) trong 4-5 ngày, chiếu xạ vòm miệng bằng tia laser heli-neon (liều 0,2 J/cm ² ) hàng ngày trong 4-5 ngày và massage vòm miệng bằng nước trong 3-6 phút (ở P = 0,5 atm) trong 4-5 ngày.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Chăm sóc nha khoa và chỉnh hình khẩn cấp và thời gian phẫu thuật

Khi xác định thời điểm can thiệp phẫu thuật, cần phải tính đến tình trạng chung của trẻ, mức độ nghiêm trọng của tình trạng không liền môi, tình trạng của các mô ở vùng không liền, mức độ suy giảm các chức năng sinh lý của trẻ, chủ yếu là hô hấp và bú.

Trạng thái tinh thần của cha mẹ, đặc biệt là người mẹ, có tầm quan trọng không hề nhỏ.

Ngoài ra, khi lựa chọn thời điểm phẫu thuật và phương pháp phẫu thuật, cần phải tính đến khả năng sẹo sau phẫu thuật ở môi và hạn chế liên quan đến tốc độ phát triển của hàm trên. Mặt khác, bác sĩ phẫu thuật không nên quên rằng việc từ chối phẫu thuật trong thời gian dài có thể dẫn đến sự xuất hiện của các biến dạng thứ cấp ở các mô mềm của khuôn mặt và hàm.

Các ca phẫu thuật sớm và rất sớm tại bệnh viện phụ sản, tức là trong những giờ và ngày đầu tiên, được phép thực hiện đối với các chỉ định hạn chế nghiêm ngặt (chủ yếu là xã hội) (chỉ dành cho các khuyết tật một phần một bên và hai bên), chỉ ở trẻ sơ sinh đủ tháng khi không có rối loạn bẩm sinh nghiêm trọng của hệ thần kinh trung ương và các cơ quan tuần hoàn, tức là trong tình trạng chung của trẻ sơ sinh. Ngoài ra, bác sĩ phẫu thuật phải theo dõi trẻ trong ít nhất 5-8 năm sau khi phẫu thuật, cung cấp hoặc khuyến nghị liệu pháp phức tạp cần thiết (chỉnh nha, chỉnh hình, trị liệu ngôn ngữ, phẫu thuật, v.v.).

Kinh nghiệm của phòng khám chúng tôi cho thấy các ca phẫu thuật được thực hiện tại bệnh viện phụ sản về mặt kỹ thuật hoàn toàn chính xác và bởi một bác sĩ phẫu thuật rất có kinh nghiệm thường mang lại kết quả tốt. Tuy nhiên, dựa trên nhiều năm kinh nghiệm phẫu thuật, chúng tôi chia sẻ quan điểm của những tác giả cho rằng độ tuổi tối ưu nhất để phẫu thuật cheiloplasty là 6-7 tháng, trong bối cảnh cân nặng cơ thể của trẻ tăng đáng kể và số lượng hồng cầu dương tính (ít nhất 120 g / l hemoglobin, 3,5x109 / l hồng cầu), không có bệnh đi kèm ở phế quản, phổi và các cơ quan và hệ thống nội tạng khác và không sớm hơn một tháng sau các bệnh cấp tính hoặc tiêm vắc-xin phòng ngừa. Hai tuần trước khi phẫu thuật, nên kê đơn một phức hợp vitamin (C, B1, B2, P, PP) với liều điều trị và thuốc giảm nhạy cảm.

Nếu không thể phẫu thuật tại bệnh viện phụ sản, cần phải sử dụng mọi biện pháp có thể (chủ yếu là cho xem ảnh trẻ bị bệnh trước và sau phẫu thuật vì cùng lý do) để trấn an bà mẹ, giải thích với bà rằng ca phẫu thuật hiệu quả sẽ được thực hiện sau một thời gian ngắn và chú ý bình thường hóa việc tiết sữa của bà mẹ, vì nhu cầu nuôi con chủ yếu bằng sữa mẹ được quyết định bởi ba trường hợp:

1. tỷ lệ tử vong rất cao (khoảng 30%) ở trẻ em bị dị tật bẩm sinh ở môi và vòm miệng;
2. xảy ra các biến chứng phế quản phổi thường xuyên do trẻ bú không đúng kỹ thuật, dẫn đến trẻ bị sặc thức ăn;
3. thực tế là sữa mẹ có đặc tính dinh dưỡng tốt nhất và việc chuyển sang nuôi con bằng sữa công thức có nguy cơ khiến trẻ bị suy dinh dưỡng, thiếu vitamin và các rối loạn tiêu hóa khác.

Nuôi con bằng sữa công thức, thường không được kiểm soát và hỗn loạn, có tác động rất tiêu cực đến sự phát triển thể chất và thần kinh của trẻ. Do đó, cần phải đạt được sự bình thường hóa trạng thái tâm lý - cảm xúc của người mẹ (đặc biệt là lần đầu tiên), thuyết phục bà mẹ về triển vọng không thể nghi ngờ của việc điều trị phẫu thuật để mang lại cho trẻ vẻ đẹp thẩm mỹ và sự chấp nhận về mặt xã hội, và dạy bà mẹ cách cho con bú.

Trẻ sơ sinh bị khuyết tật ở môi và vòm miệng cần được chăm sóc chuyên khoa (trong trường hợp khẩn cấp) bởi một nhóm gồm bác sĩ phẫu thuật hàm mặt, bác sĩ nha khoa chỉnh hình và bác sĩ chỉnh nha, y tá và kỹ thuật viên nha khoa. Ngay cả trước khi cho trẻ bú lần đầu, nhóm nên tạo một tấm ngăn cách khoang mũi và khoang miệng. Nếu tạo được, và trẻ đủ tháng và ca sinh nở thành công, thì với sự bám chặt liên tục vào vú, trẻ có thể học cách bú.

Trẻ em bị hở môi một bên, một phần hoặc toàn bộ nhưng riêng biệt (tức là không kết hợp với khuyết tật ở nướu và vòm miệng) được khuyến cáo nên cho bú theo cách mà lỗ mũi hở áp vào tuyến vú. Bạn cũng có thể cho trẻ bú ở tư thế nửa ngồi; trong trường hợp này, sữa sẽ chảy xuống lưỡi vào cổ họng và không vào mũi.

Trong trường hợp không liền một bên hoặc hai bên, một phần hoặc toàn bộ, riêng biệt của môi, trẻ sẽ thích nghi với việc mút mà không gặp nhiều khó khăn. Trong trường hợp kết hợp khuyết tật môi và khuyết tật vòm miệng, trẻ thường "bịt" khuyết tật bằng lưỡi và do đó tạo ra chân không cần thiết.

Theo một số tác giả, trẻ không nên được phẫu thuật cho đến khi mọi khả năng nuôi con bằng sữa mẹ, thậm chí là sữa vắt ra, đã cạn kiệt. Nếu điều này không thành công, thì trong trường hợp không liền hoàn toàn môi, kết hợp với không liền xương ổ răng và vòm miệng, nên sử dụng nhiều loại bịt kín và sừng, được hướng dẫn, ví dụ, theo các khuyến nghị về phương pháp của Bộ Y tế Ukraine "Đặc điểm nuôi dưỡng trẻ em trong năm đầu đời bị không liền bẩm sinh môi trên và vòm miệng" hoặc các khuyến nghị của TV Sharova và E. Yu. Simanovskaya (1991), những người đã phát triển một phương pháp sản xuất các thiết bị chỉnh hình được tạo hình sẵn cho bất kỳ loại không liền nào của môi, nướu, vòm miệng.

Nếu không thể làm một trong những dụng cụ bịt miệng đã biết và đảm bảo trẻ bú tự nhiên bằng dụng cụ này, cần chuyển sang cho trẻ bú sữa mẹ hoặc sữa bò đã vắt ra bằng bất kỳ dụng cụ bịt miệng dạng sừng, pipet, thìa cà phê hoặc các dụng cụ khác. Dụng cụ dễ làm nhất là dụng cụ bịt miệng dạng sừng của VI Titarev, là một ngón tay cao su từ găng tay được nối với một ống cao su dài 25-30 cm và được cố định bằng ruy băng hoặc vòng cao su ở cổ bình chia độ có núm vú. Núm vú được đưa vào miệng sao cho ngón tay cao su nằm dưới khe hở ở nướu và vòm miệng. Khi trẻ bắt đầu bú, mẹ thổi khí qua ống và kẹp ngay đầu ống (bằng kẹp Mohr, kẹp cầm máu, v.v.). Ngón tay hình quả bóng chứa đầy không khí sẽ bịt kín khe hở. Theo tác giả, dụng cụ này có hiệu quả trong việc nuôi dưỡng trẻ em bị cả tình trạng không liền môi và vòm miệng và chỉ bị liền vòm miệng riêng lẻ. Điều quan trọng nữa là khi cho trẻ ăn bằng dụng cụ bịt này, đường mũi hầu như không bị thức ăn làm bẩn, ngăn ngừa biến chứng từ tai giữa và thức ăn không vào đường hô hấp, điều này rất quan trọng để phòng ngừa viêm phế quản phổi. Thiết bị của VI Titarev cũng rất tiện lợi vì không chỉ bác sĩ mà cả mẹ cũng có thể tự làm.

Trong trường hợp môi không liền hoàn toàn, sau mỗi lần cho trẻ bú, nên cho trẻ uống trà hoặc nước để rửa sạch phần sữa và chất nhầy còn sót lại, đôi khi còn đọng lại trong khoang mũi. Cũng tốt khi nhỏ 3-4 giọt dung dịch furacilin vào mũi 3-4 lần một ngày để khử trùng khoang mũi và ngăn ngừa viêm mũi, viêm vòi nhĩ, viêm tai giữa và các biến chứng khác.

[ 10 ]

Phẫu thuật điều trị khe hở môi bẩm sinh

Có hơn 60 phương pháp cheiloplasty và các sửa đổi của nó. Nhiều phương pháp trong số đó đã không được sử dụng trong một thời gian dài và các bác sĩ phẫu thuật có ý kiến khác nhau về một số phương pháp. Do đó, chúng tôi sẽ chỉ tập trung vào những phương pháp và sửa đổi được sử dụng thường xuyên nhất.