Hội chứng yên ngựa Thổ Nhĩ Kỳ rỗng: nguyên nhân, triệu chứng, chẩn đoán, điều trị

Hội chứng hố yên rỗng thường không có triệu chứng. Khi có triệu chứng, bệnh cảnh lâm sàng cực kỳ đa dạng. Biểu hiện chính của hội chứng hố yên rỗng (ESS) là rối loạn chức năng vùng dưới đồi-tuyến yên ở các mức độ khác nhau. Đau đầu ở trán, dịch não tủy rò rỉ từ mũi khi ho và hắt hơi, và những thay đổi trong trường thị giác là có thể. Các hội chứng thần kinh chuyển hóa-nội tiết được biểu hiện rất rộng rãi: béo phì não với thiểu năng hoặc vô kinh, hội chứng tiết sữa kéo dài-vô kinh, phù niêm, giả suy cận giáp, to đầu chi, đái tháo nhạt, suy tuyến yên toàn phần, suy tuyến yên một phần, rối loạn cận lâm sàng về mức độ tiết hormone hướng tâm. Các triệu chứng lâm sàng cực kỳ năng động, với một hội chứng thần kinh nội tiết chuyển sang hội chứng khác và tự thuyên giảm. Các rối loạn về cảm xúc-cá nhân, động lực và thực vật khá đáng kể, nhưng không quan sát thấy các đặc điểm cụ thể.

Trong 80% trường hợp, chụp X-quang sọ cho thấy kích thước của hố yên tăng lên, phần lưng mỏng đi và hình dạng hố yên thường là hình trụ. Hình dạng hộp sọ não úng thủy và hiện tượng tăng huyết áp thường gặp. Tuy nhiên, hội chứng hố yên rỗng có thể xảy ra trên nền của hình ảnh chụp X-quang bình thường.

Trong hình ảnh lâm sàng, các triệu chứng của tăng áp lực nội sọ lành tính - "u giả não" - có thể nổi bật, đặc trưng bởi đau đầu do tăng huyết áp, phù đĩa thị, tăng áp lực nội sọ với thành phần bình thường của dịch não tủy. Có thể chẩn đoán sau khi chụp não phổi hoặc chụp cắt lớp vi tính có mục tiêu. Thường gặp hơn ở những phụ nữ đã mang thai nhiều lần, sau khi sử dụng thuốc tránh thai đường uống trong thời gian dài, trên nền tăng huyết áp, sau liệu pháp thay thế hormone.

Nguyên nhân gây ra hội chứng sella rỗng. Có hội chứng sella rỗng nguyên phát và thứ phát. Trong số các yếu tố nguyên nhân gây ra hội chứng nguyên phát, quan trọng nhất là tình trạng suy yếu bẩm sinh của cơ hoành sella turcica, tình trạng tăng chức năng và tăng sản thoáng qua của tuyến yên với sự thoái triển tiếp theo (mang thai, sử dụng thuốc tránh thai đường uống trong thời gian dài, liệu pháp thay thế hormone), tăng áp lực dịch não tủy (hội chứng Pickwickian, "u giả não", tăng huyết áp động mạch). Sự kém phát triển bẩm sinh của cơ hoành có thể trầm trọng hơn do tình trạng tăng chức năng thoáng qua của tuyến yên và cuống tuyến này, và sự dao động về áp lực dịch não tủy dẫn đến việc đưa màng nhện có dịch vào khoang yên.

Nguyên nhân gây ra hội chứng hố yên rỗng thứ phát là sự phá vỡ cơ hoành hố yên trong quá trình can thiệp phẫu thuật thần kinh và sự hình thành khoảng trống trong khoang hố yên do loại bỏ tổn thương chiếm chỗ.

Sinh bệnh học của hội chứng "rỗng" sella turcica. Với khiếm khuyết bẩm sinh ở cơ hoành sella và tăng áp lực nội sọ, tình trạng phình màng nhện chứa đầy dịch não tủy vào sella turcica xảy ra do nhiều nguyên nhân khác nhau. "Túi dịch não tủy" cấy ghép đẩy tuyến yên vào thành của sella turcica, chủ yếu làm gián đoạn chức năng của tuyến yên. Ngoài ra, còn có tình trạng chèn ép cuống tuyến yên với sự gián đoạn kiểm soát của vùng dưới đồi đối với các chức năng của tuyến yên. Nguyên nhân sau được coi là quan trọng nhất đối với sự hình thành các hội chứng thần kinh nội tiết. Bức tranh về các rối loạn thần kinh nội tiết phụ thuộc vào chất lượng của tình trạng kém về mặt cấu tạo của các hệ thống não bộ điều chỉnh thần kinh nội tiết.

Chẩn đoán phân biệt. Trước hết, cần loại trừ quá trình thể tích trong hố yên (khối u, nang), xuất huyết vào khối u.

Điều trị hội chứng "trống" của sella turcica. Can thiệp phẫu thuật bằng phẫu thuật thẩm mỹ của cơ hoành sella turcica chỉ được sử dụng khi các rối loạn thị giác gia tăng. Liệu pháp dược lý bao gồm việc sử dụng các tác nhân nhằm mục đích giảm áp lực của dịch não tủy, cải thiện huyết động học của não và bình thường hóa huyết áp động mạch. Vì mục đích này, các tác nhân mạch máu, mất nước và hạ huyết áp được sử dụng. Các biện pháp điều trị khác phụ thuộc vào chất lượng của các rối loạn thần kinh nội tiết.