^

Sức khoẻ

A
A
A

Hội chứng sốt định kỳ

 
, Biên tập viên y tế
Đánh giá lần cuối: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể.

Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn ([1], [2], v.v.) là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này.

Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter.

Năm 1987, đã có 12 trường hợp hội chứng loại được mô tả mà biểu hiện như sốt định kỳ farignitom kèm, nhiệt miệng, và viêm hạch cổ tử cung. Ở các nước nói tiếng Anh nó trở thành ký hiệu bằng các chữ cái đầu của các từ ngữ phức tạp (sốt định kỳ, nhiệt miệng, pharingitis và viêm hạch cổ tử cung) - PFAPA hội chứng. Pháp ngữ cùng một bài báo thường gọi đây là hội chứng bệnh Marshall.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5]

Dịch tễ học

Bệnh này thường xảy ra ở trẻ trai (khoảng 60%). Nhìn chung, hội chứng bắt đầu tự xuất hiện trong khoảng 3-5 năm (trung bình là 2,8-5,1 năm). Nhưng trong trường hợp này, trường hợp phát triển bệnh ở trẻ 2 tuổi cũng rất phổ biến - ví dụ trong số 8 bệnh nhân được nghiên cứu, có 6 cơn sốt đã được quan sát ở độ tuổi 2 năm. Cũng có một trường hợp của một cô bé 8 tuổi, trong 7 tháng. Trước khi liên hệ với bác sĩ, cô có các triệu chứng của bệnh.

trusted-source[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Nguyên nhân hội chứng sốt định kỳ

Nguyên nhân của sự phát triển hội chứng sốt kỳ dị trong thời đại chúng ta vẫn chưa được nghiên cứu đầy đủ.

Hiện các nhà khoa học đang thảo luận về một số nguyên nhân có thể xảy ra nhất của bệnh này:

  • Kích hoạt các bệnh nhiễm trùng tiềm ẩn trong cơ thể (điều này là có thể tại hợp lưu của các yếu tố nhất định - do giảm phản ứng miễn dịch của virus không hoạt động trong cơ thể con người "thức dậy" với sự xuất hiện sốt và các triệu chứng khác của hội chứng);
  • chuyển sang giai đoạn mãn tính của nhiễm khuẩn do amiđan của vòm họng hoặc họng - các sản phẩm hoạt tính của vi sinh vật bắt đầu ảnh hưởng đến hệ miễn dịch gây ra sốt,
  • tự miễn tự nhiên của sự phát triển bệnh lý - hệ thống miễn dịch của bệnh nhân lấy các tế bào của cơ thể của chính mình cho các tế bào nước ngoài, gây ra sự gia tăng nhiệt độ.

trusted-source[12], [13], [14]

Triệu chứng hội chứng sốt định kỳ

Hội chứng sốt kỳ dị được đặc trưng bởi một chu kỳ định kỳ rõ ràng của cơn động kinh sốt - chúng được lặp lại thường xuyên (chủ yếu là 3-7 tuần).

Trong trường hợp hiếm hoi, các khoảng trống trong 2 tuần hoặc hơn 7 tuần. Các nghiên cứu chỉ ra rằng, trung bình, khoảng cách giữa các cuộc tấn công xảy ra lần đầu tiên kéo dài 28,2 ngày, và trong một năm bệnh nhân có 11,5 cơn động kinh. Có thông tin về thời gian nghỉ dài hơn - trong 30 trường hợp kéo dài trong 3,2 +/- 2,4 tháng, trong khi các nhà nghiên cứu Pháp đã cho một khoảng thời gian 66 ngày. Cũng có những quan sát trong đó các khoảng thời gian kéo dài trung bình khoảng 1 tháng, và đôi khi 2-3 tháng. Sự khác biệt như vậy trong khoảng thời gian miễn phí là rất có thể do thực tế là theo thời gian họ bắt đầu kéo dài.

Trung bình, giai đoạn giữa tập 1 và tập cuối là 3 năm và 7 tháng (lỗi +/- 3,5 năm). Nhìn chung, động kinh được lặp lại trong 4-8 năm. Cần lưu ý rằng sau khi biến mất của cơn co giật, không có thay đổi còn sót lại của bệnh nhân, trong sự phát triển, cũng như sự phát triển của trẻ em đó, không có vi phạm.

Nhiệt độ trong cuộc tấn công cơ bản là 39,5 0 -40 0, và đôi khi thậm chí đạt 40,5 0. Thuốc hạ sốt chỉ giúp trong một khoảng thời gian ngắn. Trước khi tăng nhiệt độ của bệnh nhân, thường có thời kỳ tiền sản ngắn dưới dạng bệnh với rối loạn nói chung - cảm giác yếu đuối, khó chịu mạnh mẽ. Một phần tư trẻ em bị ớn lạnh, 60% bị đau đầu, và 11-49% bị đau khớp. Sự xuất hiện của đau bụng, phần lớn không mạnh, được ghi nhận ở một nửa số bệnh nhân, và một phần năm được quan sát thấy khi nôn mửa.

Tổng số các triệu chứng, theo đó bệnh lý này được đặt tên, không được quan sát thấy ở tất cả các bệnh nhân. Thông thường trong trường hợp này, có chứng ung thư cổ tử cung (88%). Hạch bạch huyết cổ tử cung trong trường hợp này tăng lên (đôi khi lên đến kích thước 4-5 cm), với liên lạc của họ là testy và yếu nhạy cảm. Các hạch lympho mở rộng trở nên đáng chú ý, và vào cuối cuộc tấn công khá nhanh chóng giảm và biến mất - chỉ trong vài ngày. Các nhóm hạch bạch huyết khác vẫn không thay đổi.

Viêm họng cũng được quan sát khá thường xuyên - nó được chẩn đoán trong 70-77% trường hợp, và cần lưu ý rằng trong một số trường hợp, bệnh nhân bị chi phối bởi các dạng catarrhal yếu, và ở những người khác - có lớp phủ cùng với tràn dịch.

Ít phổ biến hơn là viêm miệng tràn lan - tần số biểu hiện như vậy là 33-70%.

Sốt thường kéo dài 3-5 ngày.

Với các cơn sốt, tăng bạch cầu có thể xảy ra ở dạng vừa phải (khoảng 11-15x10 9 ), và mức ESR tăng lên 30-40 mm / h, cũng như mức CRP (lên đến 100 mg / l). Những thay đổi như vậy ổn định khá nhanh.

Hội chứng sốt giai đoạn ở người lớn

Hội chứng này thường chỉ phát triển ở trẻ em, nhưng trong một số trường hợp nó được chẩn đoán ở người lớn.

Các biến chứng và hậu quả

Trong số những biến chứng có thể có của hội chứng này:

  • Một xét nghiệm máu nói chung cho thấy giảm bạch cầu trung tính (giảm số lượng bạch cầu (bạch cầu) trong máu);
  • Thường xuyên tiêu chảy;
  • Có phát ban trên da;
  • Các khớp bị viêm (viêm khớp phát triển);
  • Các biểu hiện rối loạn thần kinh (co giật, đau đầu nghiêm trọng, bắt đầu ngất xỉu ...).

trusted-source[15], [16], [17], [18]

Chẩn đoán hội chứng sốt định kỳ

Hội chứng sốt định kỳ thường được chẩn đoán như sau:

  • Bác sĩ kiểm tra các phàn nàn của bệnh nhân và lịch sử của bệnh - phát hiện ra khi sốt đã xảy ra, cho dù họ có một chu kỳ nhất định (nếu có, đó là gì). Cũng xác định xem bệnh nhân có viêm răng miệng, viêm sưng tủy cổ tử cung hay viêm họng. Một triệu chứng quan trọng khác là liệu các triệu chứng của bệnh xuất hiện trong khoảng thời gian giữa cơn co giật;
  • Sau đó, bệnh nhân được kiểm tra - bác sĩ xác định sự gia tăng các hạch bạch huyết (hoặc trong đánh răng hoặc trong sự xuất hiện (khi chúng tăng lên đến kích thước 4-5 cm)), cũng như tonsil palatine. Bệnh nhân bị đỏ cổ họng, và trên niêm mạc miệng khoang đôi khi xuất hiện vết loét có màu trắng;
  • Bệnh nhân đang dùng máu để phân tích chung - để xác định mức bạch cầu, cũng như ESR. Ngoài ra, có một sự thay đổi ở phía bên trái của công thức bạch cầu. Những triệu chứng này cho thấy cơ thể có một quá trình viêm;
  • Một xét nghiệm máu sinh hóa cũng được thực hiện để xác định sự gia tăng trong chỉ số CRP, và ngoài các fibrinogen này, dấu hiệu này là một dấu hiệu của sự khởi phát của viêm. Sự gia tăng các chỉ số này cho thấy sự phát triển của phản ứng viêm cấp tính của cơ thể;
  • Khám ở bác sĩ tai mũi họng và chuyên gia miễn dịch học (chuyên gia về miễn dịch học) (dành cho trẻ em - chuyên gia về các loại hình này).

Cũng có trường hợp phát triển các dạng gia đình của hội chứng này - ví dụ, hai trẻ em cùng một gia đình có dấu hiệu của bệnh. Nhưng để tìm ra một rối loạn di truyền, đặc trưng cho hội chứng sốt kỳ kinh, ở giai đoạn này vẫn chưa có.

trusted-source[19], [20]

Chẩn đoán phân biệt

Hội chứng sốt định kỳ nên được phân biệt với một viêm amidan mãn tính, mà xảy ra với thời gian thường xuyên trầm trọng và các bệnh khác như viêm khớp thiếu niên tự phát, bệnh behçet, giảm bạch cầu trung theo chu kỳ, sốt Địa Trung Hải gia đình, hội chứng sốt Hibernian gia đình và hyperglobulinemia D.

Ngoài ra, nó phải được phân biệt với sinh thiết tuần hoàn, ngoài nguyên nhân của sự phát triển của sốt định kỳ có thể là một bệnh độc lập.

Chẩn đoán khó khăn của hội chứng này với cái gọi là bệnh Armenia có thể khá phức tạp.

Các triệu chứng tương tự cũng là một bệnh hiếm gặp khác - hội chứng định kỳ, liên quan đến TNF, trong thực hành y học được biểu hiện bằng chữ viết tắt TRAPS. Bệnh lý học này có bản chất recesive autosomal - nó phát sinh vì gen của dây dẫn 1 của TNF bị biến đổi.

trusted-source[21], [22], [23]

Ai liên lạc?

Điều trị hội chứng sốt định kỳ

Việc điều trị hội chứng sốt định kỳ có nhiều vấn đề và thảo luận chưa được giải quyết. Việc sử dụng kháng sinh (penicillin, cephalosporin, macrolide và sulfonamides), phi steroid thuốc chống viêm (paracetamol, ibuprofen), acyclovir, acetylsalicylic acid, và colchicin là không hiệu quả, ngoài việc giảm thời gian sốt. Ngược lại, việc sử dụng steroid đường uống (prednisone hoặc prednisolone) gây ra một độ phân giải sắc nét của tập sốt, mặc dù nó không ngăn cản tái phát.

Việc sử dụng ibuprofen, paracetamol, và colchicine trong quá trình điều trị không thể mang lại kết quả ổn định. Người ta đã xác định được sự tái phát của hội chứng sau khi cắt bỏ amidan (trong 77% trường hợp), nhưng phân tích hồi cứu được thực hiện ở Pháp cho thấy rằng thủ thuật này chỉ có hiệu quả ở 17% trong tất cả các trường hợp.

Có một lựa chọn với việc sử dụng cimetidine - một đề xuất tương tự dựa trên thực tế là thuốc này có thể ngăn chặn hoạt động của các chất dẫn H2 trên suppressors T, và ngoài ra kích thích sản xuất IL10 và ức chế IL12. Những tính chất này giúp ổn định sự cân bằng giữa T-helper (loại 1 và 2). Tùy chọn điều trị này cho phép tăng thời gian thuyên giảm trong ¾ của bệnh nhân với một số lượng nhỏ xét nghiệm, nhưng với số lượng lớn thông tin này không được xác nhận.

Nghiên cứu cho thấy rằng việc sử dụng steroid (ví dụ prednisolone liều duy nhất 2 mg / kg hoặc trong 2-3 ngày trong việc giảm liều) ổn định nhanh chóng nhiệt độ, nhưng họ không thể thoát khỏi tái phát. Có một ý kiến cho rằng tác dụng của steroid có thể rút ngắn thời gian của thời kỳ thuyên giảm, nhưng hiện nay chúng vẫn được lựa chọn như một phương pháp chữa bệnh cho hội chứng sốt kỳ.

Phòng ngừa

Vì không có thông tin chính xác về nguyên nhân gây ra hội chứng PFARA nên không có phương pháp ngăn ngừa bệnh này.

trusted-source[24], [25], [26], [27]

Dự báo

Hội chứng sốt định kỳ là một bệnh lý không lây nhiễm, trong đó các cơn sốt cấp tính phát triển với tần số cao. Với chẩn đoán chính xác, dự đoán là thuận lợi - nó có thể nhanh chóng đối phó với các cuộc tấn công cấp tính, và trong trường hợp bệnh lành tính, đứa trẻ thậm chí không cần phải cắt bỏ bằng cườm.

trusted-source

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.