Hội chứng Landau-Kleffner

Hội chứng Landau-Kleffner được đặc trưng bởi hồi quy các kỹ năng nói sau một giai đoạn phát triển phát biểu bình thường dựa trên sự thay đổi động kinh trong EEG và động kinh động kinh epileptic.

Mã ICD-10

P80.3. Bệnh mất ngôn ngữ có động kinh (Landau-Kleffner).

Dịch tễ học

Tần suất rối loạn không được thiết lập.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Nguyên nhân gây ra hội chứng Landau-Kleffner?

Làm thế nào nguyên nhân của hội chứng Landau-Kleffner phát triển cũng không rõ. Dữ liệu lâm sàng cho thấy khả năng của một quá trình encephalitic. 12% trẻ em mắc hội chứng Landau-Kleffner có tiền sử gia đình mắc chứng động kinh. Sinh thiết não và xét nghiệm huyết thanh học cho kết quả hỗn hợp và không khẳng định sự hiện diện của bệnh não cụ thể.

Hội chứng Landau-Kleffner thể hiện như thế nào?

Sự xuất hiện của bệnh này luôn luôn đi kèm với bệnh lý thất bại trên EEG và trong hầu hết các trường hợp (lên đến 70%) động kinh động kinh. Những dấu hiệu đầu tiên xuất hiện ở tuổi 3-7. Khoảng một phần tư các trường hợp, kỹ năng nói được dần dần mất dần qua nhiều tháng, nhưng thường xuyên sự mất mát của họ xảy ra đột ngột, chỉ trong vài ngày hoặc vài tuần. Thường thấy mất toàn bộ lời nói. Mặt hoạt động của tư duy được bảo tồn. Ở một nửa số trẻ em, các rối loạn về hành vi được tìm thấy, chủ yếu là do các triệu chứng tăng bạch huyết. Với tuổi tác, động kinh động kinh biến mất, vào năm 15-16, tất cả các bệnh nhân đều ghi nhận một cải tiến nhỏ trong bài phát biểu.

Làm thế nào để nhận ra hội chứng Landau-Kleffner?

Thuật toán chẩn đoán (ICD-10)

• Một sự mất mát đáng kể trong diễn văn biểu hiện và tiếp nhận trong khoảng thời gian tối đa không quá 6 tháng.
• Sự phát triển bình thường trước đây của bài phát biểu.
• Các dị thường bất thường của EEG, liên quan đến một hoặc cả hai thùy thái dương, được phát hiện hai năm trước và hai năm sau khi mất ngôn ngữ ban đầu.
• Buổi điều trần nằm trong giới hạn bình thường.
• Bảo tồn mức trí tuệ phi ngôn ngữ nằm trong tiêu chuẩn.
• Sự vắng mặt của bất kỳ điều kiện thần kinh được chẩn đoán nào, nếu không tính đến các dị thường của EEG và động kinh động kinh.
• Không cho thấy một rối loạn phát triển chung.

Chẩn đoán phân biệt

• Cách phân biệt rối loạn tiếp thu ngôn ngữ cụ thể dựa trên các báo cáo của giai đoạn phát triển ngôn ngữ bình thường để biểu hiện bệnh, việc phát hiện các bất thường về EEG kịch phát, liên quan đến một hoặc cả hai thùy thái dương xuất hiện trong hai năm trước khi một sự mất mát ban đầu của bài phát biểu.
• Vì phần lớn các trẻ em đang chịu sự giám sát của bác sĩ tâm thần liên quan đến hội chứng hyperdynamic, sau khi co giật có nhu cầu trong chẩn đoán phân biệt của một rối loạn tăng động, căn cứ vào lịch sử y tế (đặc biệt là sự khởi đầu của bệnh, năng động, kết quả), cũng như các dữ liệu kiểm tra lâm sàng và công cụ của bệnh nhân (mức độ nghiêm trọng của rối loạn bài phát biểu dễ tiếp thu ở trẻ em có hội chứng Landau-Kleffner, sự hiện diện của bất thường paroxysmal của EEG).

[7], [8], [9], [10], [11]

Điều trị

Khi bắt đầu bệnh, có thể có tác dụng tích cực khi dùng glucocorticoid. Trong suốt toàn bộ bệnh, thuốc chống co giật được khuyến cáo. Thuốc được lựa chọn đầu tiên là carbamazepine, thứ hai - lamotrigine. Trong suốt căn bệnh này, bạn nên tiến hành liệu pháp nói và trị liệu tâm lý gia đình.

Hội chứng Landau-Kleffner có dự báo nào?

Khả năng khôi phục lại giọng nói phụ thuộc vào tuổi của biểu hiện, thời điểm bắt đầu điều trị chống động kinh và liệu pháp bài phát biểu. Trong 2/3 số trẻ em, một khiếm khuyết nghiêm trọng hơn hoặc ít nghiêm trọng hơn trong bài phát biểu tiếp nhận vẫn còn.