^

Sức khoẻ

A
A
A

Hội chứng hypereosinophilic tự phát: nguyên nhân, triệu chứng, chẩn đoán, điều trị

 
, Biên tập viên y tế
Đánh giá lần cuối: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể.

Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn ([1], [2], v.v.) là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này.

Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter.

Hội chứng vô căn hypereosinophilic (phổ biến eosinophilic collagen; bệnh bạch cầu tăng bạch cầu eosin; viêm nội tâm mạc fibroplastic Leffler với bạch cầu ưa eosin) là một tình trạng được xác định bởi bạch cầu ưa eosin máu ngoại vi của hơn 1500 / L liên tục trong 6 tháng với sự tham gia hoặc rối loạn chức năng cơ quan, trực tiếp do bạch cầu ưa eosin, trong sự vắng mặt của ký sinh trùng, dị ứng hoặc các nguyên nhân khác của tăng bạch cầu ái toan. Các triệu chứng rất đa dạng và phụ thuộc vào rối loạn chức năng của cơ quan. Điều trị bắt đầu bằng prednisolone và có thể bao gồm hydroxyurea, interferon a và imatinib.

Chỉ ở những bệnh nhân bị tăng bạch cầu ái toan kéo dài mới phát sinh hội chứng hypereosinophilic. Mặc dù có thể liên quan đến bất kỳ cơ quan trong quá trình này, trái tim, phổi, lá lách, da và hệ thần kinh thường bị ảnh hưởng. Sự tham gia vào quá trình làm tim thường là nguyên nhân gây bệnh lý và tử vong cho tim. Như đã được xác lập gần đây, kinase tyrosine lai, FIP1L1-PDGFR, rất quan trọng trong sinh lý bệnh học của quá trình.

trusted-source[1], [2], [3]

Triệu chứng hội chứng hypereosinophilic tự phát

Các triệu chứng rất đa dạng và phụ thuộc vào rối loạn chức năng của cơ quan. Triệu chứng lâm sàng có hai loại chính. Loại thứ nhất là tương tự như bệnh myeloproliferative với lách to, giảm tiểu cầu, tăng huyết thanh vitamin B 12 và gipogranulyatsiey vacuolization và bạch cầu ái toan. Ở những bệnh nhân có loại này, xơ hóa mô màng ngoài da hoặc (hiếm gặp) bệnh bạch cầu thường phát triển. Loại thứ hai có biểu hiện của siêu mẫn cảm với chứng phù thượng vị, tăng glucose máu, tăng nồng độ IgE huyết thanh và các phức hợp miễn dịch lưu thông. Bệnh nhân có hội chứng hypereosinophilic loại này ít có khả năng phát triển bệnh tim cần điều trị và phản ứng tốt với glucocorticoids được ghi nhận.

Các rối loạn ở bệnh nhân hội chứng tiểu cầu không tự phát

Hệ thống

Sự xuất hiện

Manifestations

Hiến pháp

50%

Điểm yếu, mệt mỏi, chán ăn, sốt, giảm cân, đau cơ

Phẫu thuật phổi

> 70%

Nôn mửa hạn chế hoặc bệnh cơ tim thâm nhập, hoặc hai lá hoặc ba lá với ho, khó thở, suy tim, loạn nhịp tim, bệnh endomyocardial, thâm nhiễm phổi, tràn dịch màng phổi, và đỉnh huyết khối và thuyên tắc

Huyết học

> 50%

Hiện tượng huyết khối, thiếu máu, giảm tiểu cầu, hạch to, lách to

Thần kinh

> 50%

Bệnh não đa dạng với hành vi khiếm khuyết, chức năng nhận thức và hội chứng co giật, bệnh lý thần kinh ngoại vi, tắc nghẽn mạch não với rối loạn tiêu điểm

Da liễu

> 50%

Da liễu, phù mạch, phát ban, viêm da

ZHKT

> 40%

Tiêu chảy, buồn nôn, co thắt

Miễn dịch học

50%

Tăng immunoglobulin (đặc biệt là IgE), các phức hợp miễn dịch lưu thông với bệnh huyết thanh

trusted-source[4], [5]

Chẩn đoán hội chứng hypereosinophilic tự phát

Chẩn đoán nghi ngờ ở bệnh nhân tăng bạch cầu ái toan vì không có lý do rõ ràng và có các triệu chứng cho thấy chức năng của cơ quan. Những bệnh nhân này nên trải qua một thử nghiệm với prednisolone để loại trừ chứng tăng bạch cầu ái toan thứ phát. Cần phải thực hiện siêu âm tim để xác định tổn thương cơ tim. Một nghiên cứu về phân tích chung và xét nghiệm máu làm sáng tỏ những triệu chứng của hai loại bạch cầu ái toan. Trong 1/3 bệnh nhân có cả hai loại bạch cầu ái toan, có giảm tiểu cầu.

trusted-source[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Điều trị hội chứng hypereosinophilic tự phát

Không cần phải điều trị cho đến khi có biểu hiện của rối loạn chức năng cơ quan, mà bệnh nhân được kiểm tra mỗi 2 tháng. Phương pháp trị liệu nhằm giảm số lượng bạch cầu ái toan dựa trên giả thuyết cho thấy biểu hiện của bệnh là kết quả của thâm nhiễm mô do bạch cầu ái toan hoặc sự giải phóng nội dung của chúng. Các biến chứng do cơ quan nội tạng gây ra có thể yêu cầu điều trị tích cực đặc biệt (ví dụ, tổn thương van tim có thể cần phải thay van).

Liệu pháp bắt đầu bằng việc chỉ định prednisolone 1 mg / kg cho đến khi đạt được sự cải thiện lâm sàng hoặc bình thường hoá số lượng bạch cầu ái toan. Thời gian điều trị đầy đủ phải từ 2 tháng trở lên. Khi thuyên giảm, liều giảm dần trong vòng 2 tháng tới liều 0,5 mg Dkgsut), sau đó tiếp tục dùng 1 mg / kg mỗi ngày. Cần giảm thêm nữa cho đến khi đạt được liều tối thiểu để kiểm soát bệnh. Nếu dùng prednisolone trong 2 tháng hoặc nhiều hơn không có hiệu quả thì cần phải dùng liều cao prednisolone. Nếu bạn không thể giảm liều prednisone mà không làm trầm trọng thêm bệnh, hydroxyurea được bổ sung từ 0,5 đến 1,5 gram mỗi ngày. Mục tiêu điều trị là mức eosinophils 4000-10 000 / μl.

Interferon cũng có thể được sử dụng ở những bệnh nhân suy giảm prednisone, đặc biệt là bệnh tim. Liều từ 3 đến 5 triệu đơn vị tiêm dưới da 3 lần một tuần, tùy thuộc vào hiệu quả lâm sàng và khả năng chịu đựng các phản ứng phụ. Chấm dứt điều trị bằng interferon có thể dẫn đến sự gia tăng bệnh.

Imatinib, một chất ức chế uống của pro-thekinase, là một điều trị hứa hẹn cho eosin huyết. Như đã được chứng minh, liệu pháp như vậy bình thường hoá số lượng bạch cầu ái toan trong vòng 3 tháng ở 9 trong số 11 bệnh nhân được điều trị.

Điều trị phẫu thuật và trị liệu là cần thiết cho các dấu hiệu bệnh tim (ví dụ, bệnh lý cơ tim xâm nhập, tổn thương van, suy tim). Các biến chứng huyết khối có thể yêu cầu chỉ định các thuốc chống tiểu cầu (ví dụ, aspirin, clopidogrel, ticlopidine); thuốc chống đông được chỉ định với huyết khối tâm thất của tâm thất trái hoặc các cơn tấn công thiếu máu cục bộ thoáng qua mà không đáp ứng với liệu pháp aspirin.

Dự báo

Hội Chứng Hypereosinophilic có tiên lượng xấu, nguyên nhân tử vong thường là rối loạn chức năng của cơ quan. Liệu pháp liên tục có thể cải thiện tiên lượng.

trusted-source[14], [15], [16], [17], [18]

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.