^

Sức khoẻ

A
A
A

Hội chứng Charge-Strauss

 
, Biên tập viên y tế
Đánh giá lần cuối: 17.10.2021
 
Fact-checked
х

Tất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể.

Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn ([1], [2], v.v.) là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này.

Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter.

Hội chứng Charge-Strauss được đặt tên theo sau khi các nhà khoa học Charge và Strauss lần đầu tiên mô tả bệnh. Bệnh này là một loại viêm mạch vasculitis - dị ứng và u hạt - ảnh hưởng đến các mạch máu trung bình và nhỏ. Bệnh cũng kết hợp với các bệnh lý như viêm phổi, tăng bạch cầu ái toan và hen phế quản. Trước đây, bệnh lý này được coi là một loại bệnh viêm hạch do hen ở dạng nốt, nhưng bây giờ nó bị cô lập thành một dạng nosological độc lập.

Năm 1951 godu Churg và (Strauss) hội chứng Strauss đã được mô tả đầu tiên trong 13 bệnh nhân đã có bệnh hen suyễn, bạch cầu ưa eosin, viêm u hạt, hoại tử viêm mạch hoại tử và viêm cầu thận toàn thân. Năm 1990, Trường Cao đẳng Y khoa Hoa Kỳ (ACR) đưa ra sáu tiêu chí sau để chẩn đoán hội chứng Chang-Strauss:

  1. Hen suyễn (thở khò khè, thở khò khè khi thở ra).
  2. Eosinophilia (hơn 10%).
  3. Sinusit.
  4. Thâm nhiễm phổi (có thể là tạm thời).
  5. Chứng histological của viêm mạch máu với eosinophils ngoại mạch.
  6. Nhiều mononeuritis hoặc polyneuropathy.

Sự có mặt của bốn tiêu chuẩn trở lên có độ đặc hiệu 99,7%.

Dịch tễ học

Khoảng 20% viêm mạch máu do loét nhãn cầu nốt xảy ra trong hội chứng Charge-Strauss. Bệnh học này trung bình bắt đầu phát triển khoảng 44 năm. Đồng thời, nam giới có nhiều khả năng bị ốm - 1,3 lần.

Tần số của hội chứng Chang-Strauss ở Hoa Kỳ là 1-3 trường hợp / 100.000 người trưởng thành mỗi năm và khoảng 2,5 trường hợp / 100.000 người lớn / năm trên thế giới.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Nguyên nhân hội chứng Charge-Strauss

Nguyên nhân của hội chứng này vẫn chưa rõ ràng. Cơ chế này dựa trên sự phát triển của viêm miễn dịch, quá trình tăng sinh và phá hoại, ngoài việc làm giảm tính thấm tường mạch máu, hình thành huyết khối, phát triển của thiếu máu cục bộ trong suy thoái và xuất huyết mạch máu. Ngoài ra, trong sự phát triển của hội chứng là một yếu tố quan trọng trong việc chuẩn độ tăng của ANCA, thực hiện kháng nguyên trung hòa enzym bạch cầu trung tính (chủ yếu đây là những proteinase-3 và myeloperoxidase). Đồng thời, ANCA gây ra một sự vi phạm của chuyển động qua trung gian của granulocyt hoạt tính và kích thích sự thoái hoá sớm. Do sự thay đổi trong các mạch trong các cơ quan và mô, thâm nhiễm phổi xuất hiện với sự phát triển tiếp theo của nốt hoại tử hoại tử.

Gây ra yếu tố của hội chứng Churg-Strauss có thể là một nhiễm trùng do vi khuẩn hoặc virus (ví dụ, tụ cầu hoặc tổn thương của mũi họng viêm gan loại B), chất gây dị ứng khác nhau là thuốc dung nạp cá nhân, tiêm chủng, làm mát quá nhiều, trạng thái ứng suất, mang thai, sinh nở và phơi nắng.

Sự hiện diện của HLA-DRB4 có thể là một yếu tố nguy cơ di truyền cho sự phát triển hội chứng Chang-Strauss và có thể làm tăng khả năng phát triển các biểu hiện mạch máu của bệnh.

trusted-source[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Các yếu tố rủi ro

Bệnh này khá hiếm và mặc dù nhiều người rơi vào các yếu tố nguy cơ, chỉ có một tỷ lệ nhỏ dân số phát triển. Trong số các yếu tố đó, các điểm sau:

  • Tuổi - hầu hết bệnh nhân có hội chứng này đều thuộc nhóm tuổi 38-52 tuổi. Chỉ thỉnh thoảng, căn bệnh này phát triển ở người cao tuổi hoặc trẻ em;
  • Sự hiện diện của người bệnh viêm mũi dị ứng hoặc hen suyễn. Phần lớn bệnh nhân có hội chứng Charge-Strauss trước đây đã mắc một trong những bệnh này (thường là nặng).

trusted-source[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Sinh bệnh học

Sinh bệnh học của bệnh vẫn chưa được hiểu đầy đủ. Nhưng trong mọi trường hợp, một thực tế rằng cô ấy có một immunopatologicakie chất dị ứng, thường xảy ra do hậu quả của bệnh hen suyễn, cũng như tương tự trong các triệu chứng mẫu nốt của periarteritis, nó làm cho nó có thể rút ra kết luận rằng cơ sở của sự phát triển của nó rất nhiều các rối loạn miễn dịch.

trusted-source[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30]

Triệu chứng hội chứng Charge-Strauss

Ngoài những biểu hiện không đặc hiệu xảy ra trong trường hợp của periarteritis nodosa (trạng thái này là sốt, chán ăn, mệt mỏi và giảm cân), triệu chứng chính là mất chức năng của phổi. Kết quả là, hen suyễn bắt đầu theo hình thức nghiêm trọng, và có những màn ở phổi, mà odtsverzhdayutsya trên X-quang phổi, thường biến mất một cách nhanh chóng - dễ bay hơi ELI.

Trong số các triệu chứng chính của bệnh lý là hội chứng GD, thường là tiền thân của sự xuất hiện của các dấu hiệu lâm sàng của viêm mạch máu toàn thân. Ngoài ra, cũng thường xuyên quan sát bệnh lý nhiễm trùng phổi, tiếp theo là sự phát triển hen phế quản của một loại bệnh nhiễm trùng, cũng như co thắt phế quản. Thâm nhiễm phổi được thấy ở 2/3 bệnh nhân bị hội chứng. Khoảng 1/3 bệnh nhân được chẩn đoán mắc bệnh viêm màng phổi với sự gia tăng số lượng bạch cầu ái toan trong dịch màng phổi.

Khi các tổn thương của đường tiêu hóa bắt đầu xuất hiện đau ở bụng, cũng như tiêu chảy và, trong một số ít trường hợp, chảy máu. Sự phát triển của những triệu chứng này được gây ra bởi viêm dạ dày ruột do eosin hoặc viêm mạch vách đường ruột. Bệnh sau có thể gây ra viêm phúc mạc, phá hủy cuối cùng thành ruột hoặc tắc ruột.

Các biểu hiện lâm sàng của rối loạn tim xảy ra ở 1/3 số bệnh nhân, nhưng ở khám nghiệm tử thi, họ được tìm thấy trong 62% trường hợp, và nguyên nhân gây tử vong là 23% các trường hợp. Một loạt các thay đổi trong đọc ECG được quan sát thấy ở khoảng một nửa số bệnh nhân. Khoảng 1/3 trong tất cả các trường hợp mắc bệnh kèm theo sự xuất hiện của suy tim hoặc viêm màng ngoài tim ở dạng cấp tính hoặc co thắt. Thỉnh thoảng, bệnh nhân sẽ nhận thấy sự gia tăng huyết áp và nhồi máu cơ tim.

Các bệnh về da được quan sát ở 70% bệnh nhân - với ESS đây là triệu chứng thường gặp hơn so với viêm quanh màng ống. Trong số các biểu hiện:

  • Phát ban xuất huyết;
  • Nốt trên da và dưới da;
  • Da đỏ;
  • Hives;
  • Microabscesses của da;
  • Reto sống.

Bệnh thận được quan sát ít hơn tất cả các triệu chứng khác. Tuy nhiên, chúng không tiến triển như nguy hiểm như trong trường hợp u hạt vảy nến của Wegener hoặc viêm quanh màng ống. Khoảng một nửa số bệnh nhân bị hội chứng bị viêm thận trọng tâm, thường trở thành nguyên nhân gây tăng huyết áp. Ở bệnh nhân có kháng thể antineutrophil, viêm thận cầu thận hoại tử có thể phát triển trong huyết tương.

Các bệnh về khớp (như đau đa khớp hoặc viêm đa khớp) xảy ra ở một nửa số bệnh nhân có hội chứng này. Thông thường, họ phát triển viêm khớp di căn loại không tiến triển, ảnh hưởng đến cả các khớp nhỏ và lớn. Trong một số trường hợp, có viêm cơ hoành hoặc đau cơ.

Giai đoạn

Hội chứng Charge-Strauss trong quá trình phát triển thường trải qua 3 giai đoạn chính (điều kiện).

Trong giai đoạn đầu (có thể kéo dài 30 năm), bệnh nhân bị dị ứng thường xuyên, bao gồm hen, sốt cao, và viêm mũi.

Ở giai đoạn thứ hai, sự gia tăng số lượng bạch cầu ái toan trong mô và máu bắt đầu. Ở giai đoạn này, bệnh nhân thường được chẩn đoán có hội chứng Lefler, thâm nhiễm phổi với eosin huyết tương hoặc viêm dạ dày ruột do eosin.

Trong giai đoạn thứ ba, các biểu hiện lâm sàng của viêm mạch máu có hệ thống được quan sát thấy ở bệnh nhân.

trusted-source[31], [32], [33]

Các biến chứng và hậu quả

Trong số các biến chứng của bệnh nguy hiểm nhất là viêm phổi, phát triển dưới ảnh hưởng của Pneumocystis carini.

ESS rất nguy hiểm vì nó ảnh hưởng đến nhiều cơ quan khác nhau, bao gồm tim, phổi, da, cơ thể, khớp, và thận. Nếu bệnh này không được điều trị, nó có thể dẫn đến tử vong. Các biến chứng có thể xảy ra:

  • Vi phạm dây thần kinh ngoại vi;
  • Ngứa da và loét, cũng như các biến chứng nhiễm trùng;
  • Viêm màng ngoài tim, sự phát triển của viêm cơ tim, và ngoài suy tim và đau tim;
  • Viêm cầu thận, trong đó thận dần dần mất chức năng lọc, do đó suy thận phát triển.

Rủi ro phân tầng

Nhóm nghiên cứu về Vi mạch vành Pháp đã phát triển một hệ thống năm điểm nhằm dự đoán nguy cơ tử vong trong hội chứng Charge-Strauss bằng các biểu hiện lâm sàng. Những yếu tố này là:

  1. Giảm chức năng thận (creatinine> 1.58 mg / dL hoặc 140 μmol / L)
  2. Protein niệu (> 1 g / 24 giờ)
  3. Chảy máu đường tiêu hóa, đau tim, hoặc viêm tụy
  4. Sự thất bại của hệ thần kinh trung ương
  5. Bệnh cơ tim

Sự vắng mặt của bất kỳ yếu tố nào trong số này cho thấy một khóa học dễ dàng hơn, với tỷ lệ tử vong năm năm là 11,9%. Sự hiện diện của một nhân tố cho thấy một bệnh nặng, với tỷ lệ tử vong năm năm là 26%, và hai lần hoặc nhiều hơn cho biết các bệnh rất nghiêm trọng: 46% số ca tử vong trong vòng 5 năm.

trusted-source[34], [35], [36], [37], [38], [39], [40]

Chẩn đoán hội chứng Charge-Strauss

Trong số các tiêu chí chẩn đoán chính là những triệu chứng như bệnh bạch cầu ái toan, chứng hen phế quản, cũng như các chứng dị ứng trong giai đoạn hồi phục. Ngoài ra, viêm phổi eosin, viêm thần kinh, viêm xoang mũi, tăng bạch cầu ái toan bạch cầu. Nếu bệnh nhân có ít nhất 4 bệnh, ESS có thể được chẩn đoán.

trusted-source[41], [42], [43], [44], [45], [46], [47], [48]

Phân tích

Máu được lấy ra để phân tích tổng quát: để chẩn đoán bệnh, cần phải vượt quá số lượng eosinophils cao hơn 10% so với bình thường, cũng như đẩy nhanh quá trình lắng đọng hồng cầu.

Trong nghiên cứu thông thường hoặc chung của nước tiểu cần có sự xuất hiện của nó trong protein, và cũng tăng số hồng cầu.

Sinh thiết Transbronchial và da và sinh thiết mô dưới da: trong trường hợp này nên hiển thị rõ rệt xâm nhập của bạch cầu ái toan trong các bức tường của các mạch máu nhỏ, cũng như hoại tử quá trình u hạt trong đường hô hấp.

Phân tích miễn dịch học để phát hiện một số lượng kháng thể ANCA tăng lên. Trọng tâm ở đây là tăng tổng IgE, cũng như kháng thể perinuclear có hoạt tính antimyeloperoxidase.

trusted-source[49], [50], [51], [52]

Chẩn đoán dụng cụ

CT phổi - hình ảnh hóa tích tụ màng não được thực hiện trong quá trình, chủ yếu nằm dọc theo ngoại vi; Cũng có thể nhận thấy rằng các bức phế quản dày lên, với sự mở rộng ở một số nơi, co thắt phế quản rất đáng chú ý.

Kính hiển vi của dịch hạch nằm trong dịch màng phổi, cũng như dẫn truyền nội soi y tế để phát hiện bạch cầu ái toan.

Thực hiện ECHO-CG để phát hiện các triệu chứng của việc nhồi máu cơ tim, cũng như sự gia tăng mô liên kết với sự xuất hiện của các vết sẹo ở cơ tim.

Chẩn đoán phân biệt

Cần phải phân biệt SES với viêm loét đại trực tràng, viêm mạch u hạt, hình thức thâm nhiễm phổi eosin huyết tương mãn tính và bạch cầu eosinophilic.

trusted-source[53], [54], [55], [56], [57], [58], [59], [60], [61]

Điều trị hội chứng Charge-Strauss

Điều trị ESS rất phức tạp - trong khi điều trị, cytostics và glucocorticosteroid được sử dụng. Như một tổng thể, điều trị tương tự như các nguyên tắc điều trị bệnh viêm thận quanh Uzel.

Điều trị bằng thuốc

Trong trường hợp có sự tham gia của hệ tiêu hoá, cũng như phổi, thận và da, nên bắt đầu điều trị bằng prednisolone. Liều điều trị là 60 mg / ngày. Sau 1-2 tuần lễ tiếp nhận, có một sự chuyển tiếp đến việc sử dụng prednisolone định kỳ với liều giảm dần. Sau 3 tháng, nếu có cải thiện tình trạng, liều lượng tiếp tục giảm, dẫn đến việc bảo trì, mà còn lại trong một thời gian dài.

Nếu prednisolone không có hiệu lực, nhưng cũng trong trường hợp các triệu chứng rối loạn khuếch tán của CNS, thiếu lưu thông máu và rối loạn dẫn truyền quy định hydroxyurea nhận nội bộ trong một liều lượng 0,5-1 g / ngày. Nếu số lượng tế bào bạch cầu giảm xuống còn 6-10x109 / l, bạn phải chuyển sang sử dụng thuốc trong 2 ngày. Vào thứ ba hoặc hủy bỏ việc nhập học của mình trong 2-3 tháng. Cũng có thể sử dụng các cytostatics khác, như cyclophosphamide hoặc azathioprine.

Nếu bệnh nhân hen phế quản, thuốc giãn phế quản được kê toa.

Như thuốc chống đông máu được sử dụng hoặc thuốc kháng tiểu cầu (như acid acetylsalicylic trong một liều lượng 0,15-0,25 g / ngày. Curantylum hoặc ở liều 225-400 mg / ngày) như một biện pháp phòng ngừa các biến chứng huyết khối tắc mạch.

Một phân tích có hệ thống tiến hành trong năm 2007 cho thấy hiệu quả của việc sử dụng liều sốc kích thích của steroid.

Vitamin

Vì corticosteroid ảnh hưởng xấu đến sức mạnh của xương nên cần phải bù đắp cho việc mất lượng canxi cần thiết và cũng khoảng 2000 IU vitamin D mỗi ngày.

Dự báo

Hội chứng Churg-Strauss mà không điều trị kịp thời có tiên đoán không thuận lợi. Trong trường hợp rối loạn chức năng của nhiều cơ quan, bệnh tiến triển rất nhanh, làm tăng nguy cơ tử vong do bất thường ở tim và phổi. Điều trị đầy đủ cho phép tỷ lệ sống 5 năm ở 60-80% bệnh nhân.

Nguyên nhân chính gây tử vong trong hội chứng Charge-Strauss là viêm cơ tim và nhồi máu cơ tim.

trusted-source[62], [63], [64], [65]

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.