^

Sức khoẻ

A
A
A

Hội chứng carcinô

 
, Biên tập viên y tế
Đánh giá lần cuối: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể.

Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn ([1], [2], v.v.) là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này.

Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter.

Hội chứng carcinô chỉ phát triển ở một số bệnh nhân bị khối u carcinino và được đặc trưng bởi một loại da đỏ ("nóng bừng sáng"), đau bụng dưới bụng, co thắt và tiêu chảy. Trong một vài năm, thiết bị van tim của tim phải có thể phát triển. Hội chứng phát triển như là kết quả của hoạt động của các chất phóng xạ được tiết ra bởi các tế bào khối u (bao gồm serotonin, bradykinin, histamine, prostaglandins, hormone polypeptide); một khối u, theo nguyên tắc, là di căn.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Nguyên nhân hội chứng carcinoid

Nội tiết khối u hoạt động từ một khuếch tán hệ thống nội tiết hoặc paracrine ngoại vi sản xuất các amin khác nhau và polypeptide, mà hành động biểu hiện triệu chứng lâm sàng cụ thể và các dấu hiệu cấu thành hội chứng carcinoid chung.

Hội chứng carcinoid thường được gây ra bởi khối u nội tiết hoạt động phát triển từ các tế bào thần kinh nội tiết (chủ yếu ở hồi tràng) và sản xuất serotonin. Tuy nhiên, những khối u có thể phát triển ở những nơi khác ở đường tiêu hóa (đặc biệt là thường xuyên trong các phụ lục, và trực tràng), lá lách, phế quản hoặc ít hơn trong các tuyến sinh dục. Đôi khi một số khối u với mức độ cao của bệnh ác tính (ví dụ, ung thư biểu mô phổi tế bào nhỏ, ung thư biểu mô tế bào đảo tụy, ung thư biểu mô thể tuỷ của tuyến giáp) chịu trách nhiệm cho sự phát triển của hội chứng này. Khối u carcinoid được khoanh vùng trong ruột, thường không đưa ra các triệu chứng lâm sàng của hội chứng carcinoid cho đến lúc đó, cho đến khi bạn phát triển di căn trong gan, bởi vì các sản phẩm của quá trình chuyển hóa khối u bị phá hủy nhanh chóng trong máu và gan của men gan trong lưu thông cổng thông tin hệ thống (gan ví dụ serotonin bị phá hủy monoamine oxidase). 

Di căn trong gan  dẫn đến sự phóng thích các sản phẩm chuyển hóa khối u qua các tĩnh mạch gan trực tiếp vào tuần hoàn hệ thống. Các sản phẩm chuyển hóa được phát hiện bởi khối u carcinô, chủ yếu nằm trong phổi và buồng trứng, bỏ qua hệ thống tĩnh mạch cửa và do đó có thể gây ra các triệu chứng lâm sàng như vậy. Thỉnh thoảng, các khối u carcinino chỉ định nội mạc ruột, chỉ có sự gia tăng trong ổ bụng, có thể trực tiếp giải phóng các chất hoạt tính vào hệ thống bạch huyết hoặc máu hoặc gây ra các triệu chứng lâm sàng.

Tác dụng của serotonin trên cơ trơn dẫn đến sự xuất hiện hội chứng tiêu chảy, đau bụng dưới đường ruột và chán ăn. Histamine và bradykinin vì tác dụng giãn mạch của chúng gây ra sự bốc mùi của da mặt và sự phát triển của "thủy triều" đặc trưng. Vai trò của prostaglandins và các hoocmon polypeptide khác nhau được sản xuất bởi tế bào paracrine vẫn chưa được biết đến ngày nay; những câu hỏi này đang chờ đợi nghiên cứu sâu hơn. Đôi khi sự phát triển các khối u carcinino có thể đi kèm với nồng độ gonadotropin và choridic polypeptide ở người.

Nhiều bệnh nhân phát triển xơ hóa nhĩ bên phải, dẫn đến hẹp động mạch phổi và chảy máu qua van ba lá. Các tổn thương của tâm thất trái, có thể được chẩn đoán bằng ung thư nội soi phế quản, là khá hiếm, vì serotonin bị phá hủy khi đi qua phổi.

trusted-source[7], [8], [9], [10], [11]

Triệu chứng hội chứng carcinoid

Dấu hiệu phổ biến nhất (và thường sớm nhất) của hội chứng kartsinodinogo được sự khó chịu liên quan đến sự phát triển của "thủy triều" đặc trưng, xuất hiện tại các địa điểm tiêu biểu (đầu và cổ), và thường nó được đi trước bởi căng thẳng về cảm xúc hoặc những bữa ăn thịnh soạn, đồ uống nóng và rượu. Có thể có những thay đổi đáng chú ý về màu da, từ màu xanh hoặc đỏ đến tím. Sự co thắt đường tiêu hóa với sự xuất hiện hội chứng tiêu chảy thường xuyên xảy ra khá thường xuyên và tạo thành những phàn nàn chính của bệnh nhân. Hội chứng chán ăn có thể xảy ra. Bệnh nhân bị bệnh tim van tim có thể bị quấy rầy tim. Một số bệnh nhân có thể bị thở hen, giảm ham muốn tình dục và rối loạn cương dương; Pellagra phát triển hiếm khi.

trusted-source[12], [13], [14]

Chẩn đoán hội chứng carcinoid

Chẩn đoán ung thư biểu mô serotoninsekretiruyuschih thực hiện dựa trên sự hiện diện của triệu chứng lâm sàng cổ điển. Khẳng định chẩn đoán tăng khi phát hiện sản phẩm bài tiết của quá trình chuyển hóa khối u - axit 5-hydroxyindoleacetic (5-HIAA). Để tránh có được kết quả dương tính giả khi nghiên cứu trong phòng thí nghiệm, phân tích được thực hiện với việc xóa chế độ ăn uống của bệnh nhân trong vòng 3 ngày trước khi các sản phẩm serotonin có chứa nghiên cứu (như chuối, cà chua, mận, bơ, dứa, cà tím, quả óc chó). Một số loại thuốc có chứa guafenezin, metakarbomol, fenotiazidy cũng có thể làm sai lệch kết quả kiểm tra, vì vậy họ cần được bãi bỏ để nghiên cứu trước. Vào ngày thứ ba, một phần của nước tiểu 24 giờ được thu thập để thử nghiệm. Thông thường, sự bài tiết nước tiểu của 5-HIAA là ít hơn 10 mg / ngày (<52 pmol / d); ở những bệnh nhân với hội chứng carcinoid bài tiết thường lớn hơn 50 mg / ngày (> 250 pmol / ngày).

Các xét nghiệm kích động với gluconat canxi, catecholamine, pentagastrin hoặc rượu được sử dụng để kích thích sự xuất hiện của "những cơn nóng". Những mẫu này có thể được sử dụng chẩn đoán khi chẩn đoán đáng nghi ngờ, nhưng chúng phải được thực hiện cẩn thận. Để xác định vị trí của khối u bằng cách sử dụng công nghệ hiện đại không xâm lấn tương ứng, cho phép xác định vị trí ung thư biểu mô không hoạt động chính xác, mặc dù nó có thể là thủ tục chẩn đoán cần thiết và xâm lấn, đôi khi liên quan đến bụng. Bằng cách quét sử dụng hạt nhân phóng xạ nhãn somatostatin thụ ligand 1111 p-pentetreotida hoặc sử dụng một 123-m-iodo-benzilguanedina có thể phát hiện di căn.

Nó là cần thiết để loại trừ các điều kiện khác, mà là dựa trên hình ảnh lâm sàng điển hình của "thủy triều", nhưng mà, tuy nhiên, không thể có bất kỳ mối liên hệ với hội chứng carcinoid. Bệnh nhân đã không tăng bài tiết nước tiểu của 5-HIAA, gây ra sự phát triển của một hội chứng lâm sàng như vậy có thể rối loạn bao gồm kích hoạt hệ thống tế bào mast (ví dụ, mastocytosis mang tính hệ thống với nội dung tăng của histamine chất chuyển hóa nước tiểu, và tăng nồng độ của tryptase huyết thanh), và sốc phản vệ tự phát. Nguyên nhân khác của "thủy triều" bao gồm hội chứng mãn kinh và việc sử dụng các sản phẩm ethanol chứa và các loại thuốc như niacin, một số khối u (ví dụ, VIPoma, ung thư biểu mô tế bào thận, ung thư biểu mô tuyến giáp thể tuỷ).

trusted-source[15], [16]

Điều trị hội chứng carcinoid

Một số triệu chứng, kể cả "những cơn nóng", giảm khi dùng liệu pháp somatostatin (ức chế sự bài tiết của hầu hết các hoocmon), nhưng không làm giảm bài tiết 5HIAA hay gastrin. Nhiều nghiên cứu lâm sàng đã cho thấy kết quả tốt trong điều trị hội chứng carcinoid với việc sử dụng octreotide, một chất tương tự somatostatin hoạt động lâu dài. Octreotide là thuốc được lựa chọn trong điều trị các triệu chứng như tiêu chảy và "nháy mắt nóng". Đánh giá theo các ước tính lâm sàng, hiệu quả của Tamoxifen không phải lúc nào cũng được quan sát thấy; làm giảm các biểu hiện lâm sàng của interferon bạch cầu (IFN).

Thủy triều cũng có thể được điều trị thành công với phenothiazines (ví dụ, prochlorperazine từ 5 đến 10 mg hoặc chlorpromazine 25-50 mg uống mỗi 6 giờ). Các thuốc chẹn thụ thể histamin cũng có thể được sử dụng trong điều trị. Việc sử dụng phentolamine 5-10 mg tiêm tĩnh mạch ngăn ngừa sự phát triển của các "cơn nóng" gây ra do thực nghiệm. Việc bổ nhiệm glucocorticoids (ví dụ prednisolone 5 mg uống mỗi 6 giờ) có thể hữu ích trong trường hợp "nhấp nháy nóng" được phát hiện bởi ung thư nội soi phế quản.

Phosphate hội chứng tiêu chảy có thể được chữa khỏi thành công mục đích codein (15 mg uống mỗi 6 giờ), cồn thuốc phiện (0,6 ml vào mỗi 6 giờ), loperamide (4 mg uống như một liều tải và 2 mg sau mỗi lần đi cầu , tối đa là 16 mg mỗi ngày). Áp dụng diphenoxylate 5 mg uống mỗi ngày hoặc serotonin ngoại vi khác đối kháng, chẳng hạn như Cyproheptadine 4-8 mg uống mỗi 6 giờ hoặc metizergid 1-2 mg uống 4 lần một ngày.

Niacin và ăn đủ chất đạm được kê toa để ngăn ngừa sự phát triển của pellagra, vì thực phẩm tryptophan là một chất ức chế cạnh tranh serotonin tiết ra bởi khối u (làm giảm tác dụng của nó). Gán các chất ức chế enzyme, trong đó ngăn chặn sự chuyển đổi của 5 hydroxytryptophan thành serotonin như methyldopa (250-500 mg uống mỗi 6 giờ) và phenoxybenzamine (10 mg hàng ngày).

Thuốc men

Dự báo

Mặc dù có sự di căn rõ rệt của các khối u này, nhưng chúng vẫn phát triển chậm, và thời gian sống sót của những bệnh nhân có hội chứng carcinino - 10-15 năm - không phải là bất thường. Lặp lại phẫu thuật điều trị khối u carcinoma phổi nguyên phát thường thành công. Ở những bệnh nhân di căn trong gan, can thiệp phẫu thuật chỉ được chỉ định cho các mục đích chẩn đoán hoặc chỉ là một biện pháp giảm nhẹ. Không có (theo tài liệu) hiệu quả và điều trị hóa trị liệu, mặc dù điều trị bằng streptozocin với 5-fluorouracil và đôi khi doxorubicin đã được ứng dụng rộng rãi trong thực hành lâm sàng.

trusted-source[17], [18], [19]

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.