Hội chứng Badda-Chiari: nguyên nhân, triệu chứng, chẩn đoán, điều trị

Hội chứng Badda-Chiari là một tắc nghẽn với một sự xâm nhập của tĩnh mạch chảy ra từ tĩnh mạch gan, có thể được địa hoá ở mức từ tâm nhĩ phải đến các nhánh nhỏ của tĩnh mạch gan. Sự biểu hiện của tổn thương này khác nhau từ không triệu chứng đến suy gan thất bại. Chẩn đoán dựa trên siêu âm. Việc điều trị hội chứng Badd-Chiari bao gồm điều trị bằng thuốc có triệu chứng và nhằm khôi phục độ thẩm thấu của tĩnh mạch thông qua việc làm tan huyết khối, giảm phân giải và điều trị chống đông máu kéo dài.

[1], [2], [3]

Nguyên nhân gây ra hội chứng Budda-Chiari?

Tắc của chi nhánh nhỏ của tĩnh mạch gan kết hợp với bệnh tắc tĩnh mạch. Ở các nước phương Tây, nguyên nhân chính của hội chứng Budd-Chiari là huyết khối khu vực hợp lưu của tĩnh mạch gan vào tĩnh mạch chủ dưới. Yếu tố yếu tố gây bệnh chủ yếu bao gồm rối loạn đông máu huyết khối (ví dụ, sự thiếu hụt protein C hoặc S, antithrombin III, mang thai, sử dụng thuốc tránh thai), rối loạn huyết học (ví dụ, đa hồng cầu, hemoglobin kịch phát về đêm, rối loạn myeloproliferative), bệnh viêm ruột, bệnh mô liên kết và chấn thương . Các nguyên nhân khác bao gồm nhiễm trùng (ví dụ, u nang nang sán, amebiasis) và cuộc xâm lược khối u trong tĩnh mạch gan (ví dụ, ung thư biểu mô tế bào gan và ung thư biểu mô tế bào thận). Nguyên nhân gây tắc nghẽn tĩnh mạch thường không được biết. Ở châu Á và Nam Phi, nguyên nhân thường là một cản trở màng của tĩnh mạch chủ dưới trên gan, có lẽ phát sinh như là kết quả của Sự thông thương hình thành trong tuổi trưởng thành, hoặc dị tật ở trẻ em.

Hậu quả của tắc nghẽn tĩnh mạch là cổ trướng, cao huyết áp cổng và chứng hypersplenism.

Các triệu chứng của hội chứng Badd-Chiari

Biểu hiện của hội chứng thay đổi từ không có triệu chứng suy gan tối cấp hoặc phát triển của xơ gan. Tắc cấp tính (cổ điển, Budd-Chiari syndrome) gây đau ở hạ sườn phải của bụng, buồn nôn, nôn, vàng da nhẹ, gan lớn và đau đớn, cổ trướng. Với tắc hoàn toàn của tĩnh mạch chủ dưới phát triển bụng và chi dưới sưng có phần mở rộng rõ rệt của tĩnh mạch nông của bụng từ xương chậu đến vòm ven biển. Bán cấp (<6 tháng) xuất hiện gan to, rối loạn đông máu, cổ trướng, lách to, chảy máu từ giãn tĩnh mạch và hội chứng gan thận. Trong hầu hết các trường hợp, có một quá trình mãn tính (> 6 tháng), kèm theo mệt mỏi, sự hiện diện của tĩnh mạch ngoằn ngoèo hời hợt của bụng, ở một số bệnh nhân, do giãn tĩnh mạch chảy máu, cổ trướng và xơ gan mất bù.

Chẩn đoán hội chứng Budd Chiari

Hội chứng Budd-Chiari nghi ngờ xảy ra trong sự phát triển gan to, cổ trướng, suy gan hoặc xơ gan và sự kết hợp của độ lệch trong các thử nghiệm chức năng gan với các yếu tố nguy cơ huyết khối. Kết quả của siêu âm Doppler cho thấy những rối loạn trong lưu thông máu và các vị trí tắc nghẽn. Chỉ định cho CT và MRI là không thông tin của siêu âm. Nếu phẫu thuật được lên kế hoạch, chụp quang tuyến là cần thiết. Các xét nghiệm trong phòng thí nghiệm không phải là chẩn đoán, nhưng giúp đánh giá trạng thái chức năng của gan.

[4], [5]

Dự báo và điều trị hội chứng Budd Chiari

Trong hầu hết các trường hợp, bệnh nhân bị tắc tĩnh mạch hoàn toàn chết vì suy gan trong 3 năm. Với sự tắc nghẽn không đầy đủ, quá trình biến đổi của bệnh thay đổi.

Điều trị hội chứng Badd-Chiari bao gồm điều trị triệu chứng các biến chứng (ví dụ, cổ trướng, suy gan) và giải nén. Thrombolysis cho phép lysing máu đông máu cấp và giảm tắc nghẽn gan. Với sự tắc nghẽn màng trong vena cava hoặc hẹp tĩnh mạch gan, dòng chảy ra được khôi phục bằng angioplasty balloon trên da dưới da với stenting nội mạc tử cung. Tĩnh mạch chuyển tiếp và nhiều phương pháp phẫu thuật shunting cũng cung cấp giải nén. Trong trường hợp bệnh não, thường không sử dụng shunting do sự tiến triển của suy gan và suy giảm chức năng tổng hợp của gan. Ngoài ra, phẫu thuật bắc cầu có liên quan đến nguy cơ huyết khối, đặc biệt là trong các rối loạn huyết học. Để ngăn ngừa tái phát, điều trị kháng đông kéo dài thường là cần thiết. Để tiết kiệm cuộc sống của bệnh nhân với các dạng bệnh hoạn hoặc xơ gan gan mất bù, ghép gan có thể được thực hiện.