Nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh của bệnh lang ben đỏ chưa được biết rõ, trong một số trường hợp có yếu tố di truyền. Trong những năm gần đây, người ta đã đưa ra ý kiến về hai loại bệnh lang ben đỏ, một loại bắt đầu ngay sau khi sinh, ở thời thơ ấu hoặc thanh thiếu niên (loại thời thơ ấu), và loại còn lại xảy ra ở tuổi trưởng thành (loại người lớn).