^

Sức khoẻ

A
A
A

Dị tật van ba lá (dị thường của Ebstein): triệu chứng, chẩn đoán, điều trị

 
, Biên tập viên y tế
Đánh giá lần cuối: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể.

Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn ([1], [2], v.v.) là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này.

Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter.

Ebstein bất thường (ba lá van bất thường) - bẩm sinh bất thường van ba lá, đặc trưng sashes bù đắp (thường xuyên nhất vách ngăn và mặt sau) trong khoang thất phải, dẫn đến sự hình atrializovannoy của tâm thất phải. Do sự dịch chuyển của van van ba lá, khoang của tâm thất phải được chia thành hai phần. Là tâm thất phải, chỉ có phần dưới, nằm dưới van, bao gồm các bộ phận chèn ép và bài tiết, có chức năng. Tại nôn mửa vừa sashes bù đắp và rối loạn tuần hoàn là khiếm khuyết nhỏ trong một thời gian dài có thể không có triệu chứng. Có thể chảy máu qua khiếm khuyết của vách ngăn interatral hoặc thông qua một cửa sổ hình oval mở. Điều này gây ra triệu chứng thiếu máu cục bộ động mạch. Khối lượng quá tải của tim phải dẫn đến phồng của vách ngăn interventricular sang bên trái, giới hạn điền của tâm thất trái có thể phát triển suy tim sung huyết. Trong dự đoán tì vết tự nhiên phụ thuộc vào mức độ rối loạn chức năng của van ba lá, cũng như mức độ hypoplasia tâm thất phải. Khoảng một phần tư trẻ em chết trong tháng đầu đời, ở những bệnh nhân không phẫu thuật nguyên nhân tử vong là suy tim tiến triển. Tần số của khiếm khuyết là 0,4% trong tất cả các dị tật tim bẩm sinh. Các trường hợp gia đình có dị hình Ebstein là có thể.

Các triệu chứng dị thường của van ba lá (dị tật Ebstein) phụ thuộc vào mức độ rối loạn động mạch. Với sự có mặt của khiếm khuyết của vách ngăn, dấu hiệu hàng đầu là tím xích, mức độ nghiêm trọng phụ thuộc vào áp lực ở tâm nhĩ phải và khối lượng máu thải ra thông qua nhĩm nhĩ. Theo thời gian, dấu hiệu suy tim tăng lên, sự dung nạp đối với hoạt động thể chất giảm. Có thể hình thành một hẹp tim do kích thước lớn của tâm nhĩ phải và tâm thất phải. Những thay đổi về đạo đức không sáng. Khi suy ba lá nontransversal tâm thu auscultated thì thầm trong sự hiện diện của một hẹp của lỗ nhĩ thất phải sẽ xuất hiện mezodiastolichesky presystolic hoặc tiếng ồn ở rìa bên phải của xương ức. Cường độ tiếng ồn tăng lên trong giai đoạn hô hấp, cho thấy mối liên hệ của chúng với tổn thương van ba lá. Với sự gia tăng đáng kể tâm nhĩ và tâm thất phải, có những sự vi phạm nhịp tim. Nhịp tim nhanh ngang ngực bị phát hiện ở 25-50% bệnh nhân, hội chứng Wolff-Parkinson-White - trong 14%.

Khám sức điện tim thường giúp chẩn đoán sự dị thường của Ebstein. Thông thường, trục điện của tim giảm mạnh về bên phải, có dấu hiệu của phong tỏa không đầy đủ hoặc toàn bộ khối bó nhánh phải ở thấp răng biên độ RS.

Trên màn hình biên của ngực, tim có cấu hình hình cầu, tăng chủ yếu do tâm nhĩ phải và phần "nhịp tim" của tâm thất phải. Mẫu phổi là bình thường hoặc kém.

Với siêu âm tim trong chiếu bốn buồng, chú ý đến sự dịch chuyển của nắp ngăn cách vào khoang tâm thất phải. Một cửa sổ hình bầu dục hở hoặc một lỗ hở ở tâm nhĩ được phát hiện trong 85% trường hợp. Với sự trợ giúp của siêu âm Doppler doppler, mức độ suy giảm tricuspid đã được tiết lộ.

Việc đặt catheter được thực hiện để đánh giá giường bệnh phổi và kiểm tra điện sinh lý cho rối loạn nhịp tim.

Điều trị sự bất thường của van ba lá (Ebstein bất thường)

Những bệnh nhân vừa vặn lại vừa phải hoặc vừa phải cần phải theo dõi thường xuyên bác sĩ tim mạch, kiểm soát điện tâm đồ. Phẫu thuật điều trị được chỉ định cho suy tim, thiếu máu cục bộ động mạch, khó chịu với rối loạn nhịp tim.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5]

Những gì cần phải kiểm tra?

Làm thế nào để kiểm tra?

Использованная литература

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.