^

Sức khoẻ

A
A
A

Dậy thì sớm

 
, Biên tập viên y tế
Đánh giá lần cuối: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể.

Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn ([1], [2], v.v.) là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này.

Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter.

Sớm phát triển tuổi dậy thì (PPP) - một sự vi phạm của cô gái, thể hiện bằng một hoặc tất cả các dấu hiệu của sự trưởng thành tình dục, mà là từ 2,5 trở lên độ lệch chuẩn (hoặc SD 2,5 σ) thấp hơn so với độ tuổi trung bình khi nó xuất hiện trong một dân số trẻ em khỏe mạnh. Bây giờ ở hầu hết các quốc gia trên thế giới, tuổi dậy thì được xem là sớm vì có dấu hiệu nào đó của các cô gái chủng tộc trắng đến 7 năm và cuộc đua negroid đến 6 năm cuộc đời.

trusted-source[1], [2], [3]

Dịch tễ học

Trước tuổi dậy thì sớm xảy ra ở 0,5% số bé gái trong dân số. Trong số các bệnh lý phụ khoa toàn bộ của thời thơ ấu, dậy thì sớm là 2,5-3,0%. Ở 90% trẻ em gái, hình thức dậy dưỡng sớm ở tuổi dậy thì là do bệnh lý của hệ thần kinh trung ương (CNS), bao gồm cả sự hình thành khối lượng của não (45%). Hội chứng McCune-Albright-Breitsev được tìm thấy trong 5%, khối u buồng trứng tạo ra oestrogen, ở 2,6% trẻ gái có tuổi dậy thì sớm. Thân thể sớm gặp ở 1% trẻ dưới 3 tuổi và cao gấp 2-3 lần so với các dạng dậy thì sớm. Tần số tăng sinh bẩm sinh của vỏ thượng thận với thiếu hụt 21-hydroxylase là 0,3% trong dân số trẻ em dưới 8 tuổi.

trusted-source[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Nguyên nhân dậy thì sớm

Việc dậy thì sớm ở phụ thuộc HT có thể do khuynh hướng gia đình (biến thể tự phát), khối u hoặc các quá trình bệnh lý khác trong vùng dưới đồi-tuyến yên (biến thể não). Một nguyên nhân hiếm gặp của tuổi dậy thì sớm phụ thuộc HT là hội chứng Russell-Silver được thừa kế, kèm theo sản xuất gonadotropins quá mức từ khi còn nhỏ.

Pubarhe sớm có thể do bài tiết quá nhiều hormon nam tính theo hình thức phi cổ điển tăng sản thượng thận bẩm sinh, khối u buồng trứng androgen (arrhenoblastoma, lipidokletochnaya khối u gonadoblastoma, dysgerminoma, u quái, choriocarcinoma) hoặc tuyến thượng thận (adenoma, androblastoma). Các khối u sản xuất Androgen ở tuyến thượng thận và buồng trứng ảnh hưởng đến các bé gái hiếm khi xảy ra.

Thelarche sớm và có kinh nguyệt (rất hiếm) có thể xảy ra trên nền nang nang dai dẳng, granulosa khối u buồng trứng, suy giáp trạng bẩm sinh và / hoặc không được điều trị (hội chứng Van Wick-Grombaha), sản xuất các khối u estrogen, gonadotropin màng đệm người và gonadotropin và khi ngoại sinh điều hành của estrogen và các hợp chất giống như estrogen dưới dạng công thức hoặc thực phẩm. Hội chứng dậy thì sớm Izoseksualnoe HT-độc lập xảy ra khi Mac-Kyung-Albright Braitseva khi thelarche sớm có kinh nguyệt và phát triển như là kết quả của bẩm sinh protein thụ thể gen đột biến (GSα-protein) gây hoạt hóa không kiểm soát được quá trình tổng hợp estrogen.

Ở trẻ em gái có tuổi dậy thì sớm ở một phần, khả năng hồi phục tự nhiên của các đặc điểm tình dục thứ phát là có thể, và sự phát triển của trẻ xảy ra theo tiêu chuẩn tuổi. Mặt khác, trạng thái nền gây ra sự xuất hiện của một dấu hiệu tình dục thứ cấp có thể kích hoạt cấu trúc dưới đồi bằng phản hồi và dẫn đến sự dậy thì hoàn toàn sớm.

trusted-source

Các hình thức

Không có sự phân loại chính thức về tuổi dậy thì sớm. Hiện tại, tuổi dậy thì sớm phụ thuộc vào gonadotropin (trung tâm hoặc thực) và phụ thuộc vào gonadotropin (ngoại vi hoặc giả). Theo ICD-10, phụ nữ mang thai ở giai đoạn dậy thì sớm phụ thuộc vào gonadotropin (HT phụ thuộc vào HT) được chỉ định là dậy thì sớm ở gốc trung tâm. Phụ nữ mang thai ở giai đoạn dậy thì sớm hoàn toàn, vì nó biểu hiện bởi tất cả các dấu hiệu dậy thì và nhanh chóng đóng các vùng tăng trưởng ở trẻ dưới 8 tuổi, đồng thời duy trì tỷ lệ sinh lý của sự trưởng thành của các cơ quan và hệ thống khác.

Bệnh nhân có tuổi dậy thì sớm độc lập HT tùy theo nguyên nhân của bệnh có các biểu hiện bất thường hoặc dị tính. Phần HT-độc lập dậy thì sớm được đặc trưng bởi sự phát triển của một dấu hiệu sớm tuổi dậy thì - vú (thelarche non), phân phối lông mu (pubarhe non), kinh nguyệt (kinh nguyệt sớm), ít nhất - hai tính năng (thelarche và có kinh nguyệt).

Telaphae sớm - một hoặc hai mặt mở rộng của tuyến vú đến Ma2 bởi Tanner, thường là vú trái. Trong trường hợp này, theo nguyên tắc, không có sắc tố của các nếp nhăn của núm vú, không có tóc tình dục và dấu hiệu estrogen của các cơ quan sinh dục bên ngoài và nội bộ.

Sữa non puerpera sớm ở tuổi 6-8 tuổi, không kết hợp với sự phát triển của các dấu hiệu dậy thì khác. Nếu pubarhe sớm xuất hiện trong cô gái với nam hóa của cơ quan sinh dục bên ngoài, sau đó nó thuộc về dị tính sinh dục-Tropin-releasing hormone độc lập dậy thì sớm (GnRH độc lập).

Tiền sản giật sớm - sự xuất hiện của chảy máu tử cung theo chu kỳ ở trẻ dưới 10 tuổi khi không có các đặc điểm tình dục thứ phát khác.

trusted-source[10], [11], [12], [13]

Chẩn đoán dậy thì sớm

Mục tiêu chính của chẩn đoán dậy thì sớm:

  • định nghĩa dạng bệnh (hoàn chỉnh, từng phần);
  • tiết lộ bản chất của việc kích hoạt dậy thì sớm (phụ thuộc GT và không phụ thuộc GT);
  • xác định nguồn bài tiết hormon gonadotropic và steroid quá mức.

trusted-source[14], [15], [16], [17], [18], [19]

Anamnesis và khám sức khoẻ

Bắt buộc đối với tất cả các cô gái có bất kỳ dấu hiệu của các phương pháp dậy thì sớm:

  • thu thập anamnesis;
  • Khám sức khoẻ và so sánh mức độ trưởng thành về thể chất và tình dục theo Tanner theo tiêu chuẩn tuổi;
  • đo huyết áp ở các bé gái có tuổi dậy thì trước tuổi khác giới khác giới;
  • làm rõ những đặc điểm tâm lý của bệnh nhân.

trusted-source[20], [21], [22], [23], [24]

Phương pháp phòng thí nghiệm

Xác định mức độ FSH, LH, Prolactin, TSH, estradiol, testosterone, 17-hydroxyprogesterone (17-OP), dehydroepiandrosterone sulfate (DHEAS), cortisol, T4 tự do và T3 miễn phí. Một định nghĩa đơn về mức độ ít thông tin LH và FSH trong việc chẩn đoán dậy thì sớm.

Tiến hành các mẫu kích thích và ức chế sản xuất hormone steroid

Một ví dụ với một chất tương tự tổng hợp GnRH được thực hiện vào buổi sáng sau một giấc ngủ đầy đủ. Kể từ khi tiết gonadotropins có một nhân vật xung, các giá trị ban đầu của LH và FSH nên được xác định hai lần - 15 phút và ngay lập tức trước khi dùng GnRH. Nồng độ bazơ được tính như là số học trung bình của 2 phép đo. Các chế phẩm chứa các tín hiệu tương tự GnRH cho sử dụng hàng ngày (triptorelin) được quản lý trong một liều duy nhất nhanh / trong một liều 25-50 mg / m 2 (thường là 100 g) tiếp theo là một hàng rào máu tĩnh mạch ở cơ sở, 15, 30, 45, 60 và 90 phút . So sánh đường cơ sở với bất kỳ 3 giá trị kích thích cao nhất. Tối đa hóa mức độ LH được xác định, thông thường, 30 phút sau khi tiêm, FSH - sau 60-90 phút. Tăng mức độ LH và FSH được hơn 10 lần so với ban đầu hoặc các giá trị tiêu biểu của tuổi dậy thì, ví dụ: vượt quá 5-10 IU / L, nó cho thấy sự phát triển của một hoàn dậy thì sớm HT-phụ thuộc. Nâng cao mức này với nồng độ thấp nhất của LH FSH để đáp ứng với các thử nghiệm với triptorelin ở những bệnh nhân với thelarche sớm cho thấy một xác suất thấp của sự phát triển của dậy thì sớm GT-phụ thuộc. Ở trẻ em với các hình thức khác của dậy thì sớm một phần mức độ LH và FSH sau khi mẫu là ngang bằng với các trẻ em trong độ tuổi lên đến 8 năm.

Một mẫu nhỏ với glucocorticoid nên được thực hiện ở trẻ gái có thai non tháng nếu có tăng nội dung của 17-OP và / hoặc DHEAS và testosterone trong máu tĩnh mạch. Các chế phẩm chứa hoocmon glucocorticoid (dexamethasone, prednisolone) cần được uống trong 2 ngày. Liều dexamethasone hàng ngày là 40 μg / kg, và prednisolone ở trẻ dưới 5 tuổi - 10 mg / kg, 5-8 tuổi - 15 mg / kg. Khi thực hiện mẫu, cần phải lấy máu tĩnh mạch vào buổi sáng trước khi dùng thuốc và sáng ngày thứ ba (sau ngày nhập viện thứ hai). Thông thường, để đáp ứng với việc dùng thuốc, có giảm mức độ 17-OP, DHEAS và testosterone xuống 50% hoặc nhiều hơn. Sự thiếu động lực của nồng độ hoocmon cho thấy sự hiện diện của một khối u sản sinh androgen.

Một ví dụ với một ACTH tổng hợp ngắn hoặc tác dụng lâu dài (tetrakozaktidom) được tiến hành khi phát hiện cao huyết plasma 17-OP, và DHEAS giảm hoặc mức cortisol bình thường để loại trừ các hình thức phi cổ điển của CAH. Mẫu phải được thực hiện trong môi trường bệnh viện, như tăng huyết áp mạnh và sự phát triển của phản ứng dị ứng sau khi dùng thuốc. Tetrakozaktid [α- (1-24) -kortikotropin] quản lý một cách liều 0,25-1 mg n / a hoặc I / ngay sau khi lấy mẫu máu tĩnh mạch trong 8-9 giờ vào buổi sáng. Khi sử dụng thuốc ngắn hạn, mẫu được đánh giá sau 30 và 60 phút. Sau khi kho giới thiệu tetrakozaktidom lặp đi lặp lại lấy mẫu máu tĩnh mạch thông qua việc sản ít nhất 9 tiếng đồng hồ. Khi đánh giá các mẫu phải được cân nhắc và mức 17 kích thích ban đầu của cortisol và OP. Ở những bệnh nhân bị chứng thiếu máu sớm, một dạng HBPH không theo lớp học có thể được giả định với sự gia tăng mức độ ban đầu của 17-OP lên 20-30% hoặc hơn 6 SD từ mức cơ sở. Mức độ kích thích 17-OP, vượt quá 51 nmol / l, là điểm đánh dấu quan trọng nhất của hình thức nonclassical của CGNA. Khi thực hiện một bài kiểm tra với hành động kéo dài tetrakozaktidom, bạn có thể tập trung vào chỉ số phân biệt đối xử:

D = [0,052 × (17-OP2)] + [0,005 × (K1) / (17-OP1)] - [0,018 × (K2) / (17-OP2),

Trong đó D là chỉ số phân biệt; K1 và 17-OP1 - mức cơ bản của cortisol và 17-OP-progesterone; K2 và 17-OP2 - mức độ hoóc môn 9 giờ sau khi dùng tetracosactid. Việc chẩn đoán thiếu máu không điển hình của 21-hydroxylase được xem là đã được khẳng định với chỉ số phân loại vượt quá 0,069.

Phương pháp

  • Xét nghiệm hình thái của cơ quan sinh dục nội bộ với đánh giá mức độ trưởng thành của tử cung, buồng trứng, tuyến vú, tuyến giáp và tuyến thượng thận.
  • Chụp hình ảnh cổ tay trái và khớp cổ tay với định nghĩa về mức độ phân biệt của bộ xương (tuổi sinh học) của đứa trẻ. So sánh tuổi sinh học và thời gian.
  • Điện não đồ và ehoentsefalograficheskoe nghiên cứu xác định những thay đổi không đặc hiệu (xuất hiện của nhịp điệu bệnh lý, kích thích các cấu trúc dưới vỏ, tăng co giật), thường xuyên nhất kèm theo dậy thì sớm trên nền của rối loạn hữu cơ và chức năng của thần kinh trung ương.
  • MRI của não bộ trong T 2 -weighted chế độ cho thấy tất cả các cô gái với sự phát triển của tuyến vú đến 8 năm, sự ra đời của pilosis tình dục đến 6 tuổi ở mức độ estradiol huyết thanh trên 110 pmol / L để tránh hamartomas và tổn thương không gian chiếm khác III thất và tuyến yên. Sau phúc mạc MRI hoặc trẻ em gái minh họa thượng thận với pubarhe sớm.
  • Nghiên cứu sinh hóa hàm lượng natri, kali, clo trong máu tĩnh mạch ở những bệnh nhân có dấu hiệu dậy thì sớm ở tình dục khác giới.

Các phương pháp bổ sung

  • Nghiên cứu sinh lý học (định nghĩa về karyotype).
  • Nghiên cứu di truyền phân tử để xác định các khiếm khuyết cụ thể của gen hoạt hóa của enzyme steroidogenesis (21-hydroxylase), hệ thống HLA ở những bé gái có tuổi dậy thì khác giới khác giới.
  • Khám mắt, bao gồm kiểm tra đáy mắt, xác định độ sắc nét và thị lực khi có các dấu hiệu đặc trưng của hội chứng McCune-Albright-Breitsev.

trusted-source[25], [26], [27], [28], [29],

Chẩn đoán phân biệt

Phụ thuộc HT phụ thuộc vào tuổi dậy thì

  • Độc tính (lẻ tẻ hoặc gia đình) biến thể của bệnh. Trong lịch sử gia đình, những đứa trẻ này có dấu hiệu phát triển tình dục sớm hoặc sớm ở người thân. Sự trưởng thành về giới tính bắt đầu ở một thời điểm gần với sinh lý học, có một bước nhảy sớm trong sự tăng trưởng và phát triển của tuyến vú. Các giá trị pubertal của LH, FSH, estradiol hoặc pubertal phản ứng kích thích hoocmon giải phóng gonadotropin khi không có bệnh lý CNS hữu cơ và chức năng.
  • bệnh nonneoplastic thân xảy ra ở những bệnh nhân có tiền sử hướng dẫn sau chấn thương (kể cả chấn thương khi sinh), postinflammatory hoặc thay đổi CNS bẩm sinh; nhiễm trùng trước đó trong khoảng thời gian trước khi sinh của cuộc sống (tsitomegalo- và nhiễm virus herpes, toxoplasmosis, giang mai, bệnh lao, sarcoidosis) trong giai đoạn phôi thai và mầm non (viêm màng não, như mạng nhện, viêm não, áp xe hoặc các quá trình u hạt bưu viêm). Trong tình trạng tâm lý thần kinh có những dấu hiệu của psihosindroma hữu cơ: khó chịu, động ức chế cảm xúc. Khám thần kinh cho thấy các triệu chứng tổn thương hệ thần kinh trung ương có tính chất không đặc hiệu.
  • bệnh ung thư thân được hình thành như là kết quả của tăng trưởng hamartoma vùng dưới đồi, u thần kinh đệm, ependymoma, u nang nhện nang adenoma III thất, và tuyến yên dưới hoặc ký sinh, pinealoma, rất hiếm khi - trong bối cảnh phát triển craniopharyngioma. Một tính năng đặc biệt của hầu hết các khối u là lành tính tăng trưởng và chậm chạp trong khoang thất với tiếp xúc hạn chế với các bức tường của tâm thất III như một chân hẹp. Các triệu chứng xảy ra trong sự phát triển của các khối u cùng loại và là do vị trí tập tin đính kèm, kích thước và mức độ rối loạn của CSF dòng chảy. Khối u của các kích thước nhỏ, ngoài việc dậy thì sớm, có thể chỉ biểu hiện lâm sàng cơn đau đầu với khoảng ánh sáng lớn. Những đứa trẻ ở đỉnh cao của một cuộc tấn công của đau đầu đôi khi được quan sát thấy một điểm yếu chung, tư thế kiêu căng decerebrate do độ cứng, tiếng cười bạo lực (tại vị trí của khối u gần hiện trường, thực hiện cơ giới quy định tiếng cười). Hơn hiếm khi quan sát động kinh epileptiform với rối loạn vận mạch và kích thích nhạy cảm (oznobopodobnoe jitter paroxysms càng ngắn, ra mồ hôi, sốt từ subfebrile tới 38-39 ° C, ít hơn - bất tỉnh và co giật tonic). Rối loạn tâm thần đại diện cho độ cứng và sự thờ ơ, nhưng sự phát triển của cơn lo lắng động cơ là có thể.

Một hệ quả trực tiếp của hội chứng hydrocephalic-tăng huyết áp là những triệu chứng khác nhau của mất mát do phù nề núm vú tổn thương chiasma quang hoặc kích thích sọ bệnh lý, chủ yếu là làm mắt vận động thần kinh (anisocoria, liệt nhìn lên et al.). Nhiều u thần kinh đệm, kể cả những phát ra từ các hạt nhân ở vùng dưới đồi, có thể gây dậy thì sớm ở những bệnh nhân với neurofibromatosis (bệnh Recklinghausen của). Bệnh này là do di truyền trong một NST thường thời trang chi phối, đặc trưng bởi sự phát triển quá mức nhiều đầu mối của bào thần kinh đệm và tích lũy của các yếu tố mô sợi (xuất hiện trên làn da mịn màng bản vá lỗi màu cà phê hoặc mảng dưới da). Khi vị trí của một trong rất nhiều thần kinh đệm trong âm vật có thể đưa ra một ấn tượng sai lầm của cơ quan sinh dục nam hóa bên ngoài, ví dụ: về tuổi dậy thì sớm ở tình dục khác giới. Vì các đặc điểm đặc trưng lưu ý đến việc phát hiện ra mụn nhọt và sự đa dạng của tổn thương tạng. Kể từ năm đầu đời, các khuyết tật xương (nang, cong) đã được xác định. Sự dày đặc của quả tạ như rễ của dây thần kinh cột sống có thể gây ra những cơn đau dữ dội làm hạn chế chuyển động của đứa trẻ. Có thể bị chuột rút, thị lực suy yếu, chậm phát triển tâm thần. Trước tuổi dậy thì sớm ở trẻ em bị chứng rối loạn chức năng thần kinh đệm phát triển thành một giai đoạn dậy thì sớm hoàn hảo ở những năm đầu đời.

Trong bệnh lý mạch máu não hữu cơ, các triệu chứng dậy thì sớm thường xuất hiện muộn hoặc cùng với sự phát triển của các triệu chứng thần kinh. Thông thường, trùng hợp ngẫu nhiên của sự khởi đầu của sự phát triển của tuyến vú và có kinh nguyệt HT phụ thuộc vào tuổi dậy thì sớm phát triển đi kèm với sự xuất hiện của hình thành đầy đủ các đặc điểm giới tính thứ phát (Ma4-5 / R4-5 Tanner) và luôn hoàn thành tốt có kinh nguyệt sớm. Độ tuổi của bệnh bắt đầu lâm sàng từ 8 tháng đến 6,5 năm. Trong số tất cả các cô gái có tuổi dậy thì trước tuổi dậy thì phụ thuộc HT, chỉ 1/3 vẫn giữ trình tự và tỷ lệ tuổi dậy thì. Trong những năm đầu của bệnh trong bệnh cảnh lâm sàng chủ yếu là estrogenzavisimye triệu chứng của sự trưởng thành tình dục trong trường hợp không đặc androgen phụ thuộc (mẫu izoseksualnaya). Tuyến vú của sự trưởng thành vừa phải (MA2 Tanner), có xu hướng xuất hiện ở các bé gái 1-3 năm của cuộc sống đồng thời trên cả hai mặt. Sự khởi phát sớm và tiến triển nhanh các đặc điểm tình dục thứ sinh là đặc điểm của hamartoma dưới đồi. Một số bệnh trẻ em gái, bắt đầu với sự xuất hiện của vú (thelarche non), có thể trong một thời gian dài đã không biểu hiện triệu chứng khác của tuổi dậy thì. Hình thức chưa đầy đủ của dậy thì sớm HT-phụ thuộc thường vẫn tồn tại cho đến khi adrenarche (6-8 năm), sau đó nhanh chóng (trong vòng 1-2 năm) xuất hiện pubarhe và có kinh nguyệt. Khi hormon kiểm tra lưu ý tăng estrogen so với nguồn huy động và triptorelin kích thích mức độ gonadotropin (LH, FSH). Khi HT phụ thuộc vào tuổi dậy thì sớm, tử cung và kích thước buồng trứng (khối lượng vượt quá 3 mm multifollikulyarnye cấu trúc thay đổi - sự xuất hiện của hơn 6 nang có đường kính lớn hơn 4 mm) tương ứng với những cô gái tuổi dậy thì. Trong kinh nguyệt cô gái với khối lượng dậy thì sớm của cả hai buồng trứng và tử cung kích thước hiệu suất trưởng thành qua đường tình dục. Trong tất cả các bệnh nhân bị dậy thì sớm HT phụ thuộc vào tăng tốc phát triển của xương dẫn đến vượt tuổi lịch tuổi xương 2 năm trở lên, và việc đóng cửa tiếp theo nhanh chóng của khu tăng trưởng. Vào lúc bắt đầu của tuổi dậy thì những cô gái đang ở phía trước đáng kể của sự phát triển thể chất ở cùng độ tuổi, nhưng trong thanh niên có vóc dáng loạn sản do chân tay ngắn và xương chậu xương rộng, cột sống dài và hẹp vai tráng. Ngoại lệ là những cô gái có tuổi dậy thì sớm phụ thuộc vào GT trong hội chứng Russell-Silver. Đây là một bệnh di truyền đặc trưng bởi tăng trưởng chậm phát triển trong tử cung, vi phạm sự hình thành của xương sọ (khuôn mặt hình tam giác) và bộ xương (phát âm là không đối xứng của thân và tứ với tốc độ tăng trưởng thấp) trong thời thơ ấu. Bệnh xảy ra với sản xuất gonadotropins quá mức vừa phải. Trẻ đủ dài với căn bệnh này không có đủ chiều dài và trọng lượng cơ thể (thường ít hơn 2.000 g) và tụt hậu so với các đồng nghiệp của họ trong sự phát triển ở tất cả các giai đoạn của cuộc sống. Tuy nhiên, tuổi xương và lịch của những đứa trẻ này là như nhau. Hình thức đầy đủ của tuổi dậy thì sớm bắt đầu ở các bé gái có hội chứng Russell-Silver đến 5-6 tuổi.

Ở trẻ gái với hình thức dậy thì sớm ở tuổi dậy thì, sự phát triển tinh thần, trí tuệ và trí tuệ mặc dù tuổi trưởng thành ở bên ngoài, tương ứng với tuổi lịch.

Hình thức hoàn chỉnh có thể xảy ra ở trẻ gái có tuổi dậy thì sớm độc lập HT, cũng như sau khi xạ trị và hóa trị, hoặc sau khi điều trị phẫu thuật u não não trong sọ.

trusted-source[30], [31]

Buổi dậy thì sớm độc lập HT (tình dục đồng giới)

Cơ thể sớm. Sự mở rộng vú bị chọn lọc phổ biến nhất ở trẻ dưới 3 tuổi và lớn hơn 6 tuổi. Theo quy định, không có sắc tố của các vảy núm vú, lông tình dục và dấu hiệu estrogen của các cơ quan sinh dục bên ngoài và nội bộ. Trong nghiên cứu về các bé gái có cơ thể thiếu dinh dưỡng sớm, theo nguyên tắc, không có bằng chứng về bệnh lý tổng quát trong giai đoạn trước sinh và sau sinh. Phát triển thể chất tương ứng với độ tuổi. Sự tiến bộ của sự trưởng thành của hệ thống xương không vượt quá 1,5-2 năm và không tiến triển thêm nữa. Trong một số trường hợp, các bé gái có telarche sớm có đợt bùng phát FSH và tiết estradiol trên mức độ chấp nhận được của LH. Ở trẻ gái với thelarche non bị cô lập trong 60-70% các trường hợp nang buồng trứng đáp ứng, đôi khi đạt đến một đường kính 0,5-1,5 cm. Tình trạng hormon của trẻ em độ lệch từ giá tiêu chuẩn cho tuổi LH, FSH, thường vắng mặt. Khi thử nghiệm với GnRH ở những bé gái bị telarcheus sớm, sự gia tăng mức độ đáp ứng FSH được so sánh với những người cùng thời. Câu trả lời là LG có tính chất tính từ. Các telarche sớm không đi kèm với sự tăng tốc của sự phát triển thể chất. Thông thường, tuyến vú được giảm độc lập xuống các kích cỡ bình thường trong suốt cả năm, nhưng trong một số trường hợp vẫn mở rộng cho đến giai đoạn dậy thì. Sự không ổn định của việc điều tiết gonadotropic có thể dẫn đến sự tiến triển của sự phát triển tình dục ở 10% bệnh nhân.

Tiền sản giật sớm - xuất huyết kinh nguyệt ở trẻ dưới 10 tuổi không có các đặc điểm tình dục thứ phát. Nguyên nhân của tình trạng này không được xác định. Nghiên cứu về anamnesis (việc sử dụng các thuốc kích thích tố, ăn phải một lượng lớn phytoestrogens) giúp chẩn đoán. Tuổi sinh trưởng và xương của trẻ gái tương ứng với lịch. Trong quá trình kiểm tra, sự gia tăng thoáng qua mức estrogen thường được phát hiện trong thời gian xuất huyết không theo đường vòng từ đường sinh dục.

Trước tuổi dậy thì sớm xảy ra ở trẻ từ 6-8 tuổi. Nguyên nhân gây ra pu banga sớm bị cô lập ở trẻ gái có thể là quá nhiều chuyển đổi testosterone (ngay cả ở các giá trị bình thường) thành chất chuyển hóa dehydrotestosterone hoạt tính trong máu ngoại biên. Dehydrotestosterone phá vỡ nhịp điệu tự nhiên của sự phát triển của nang lông nang, giữ nó trong giai đoạn tăng trưởng. Sự phát triển tình dục và thể chất của các bé gái có hoạt tính gia tăng 5α-reductase không khác với tuổi tác. Có lẽ tăng âm vừa phải ở cổ, do đó, trong một thời gian dài, dạng puartha sớm này được coi là vô căn hoặc hiến pháp. Sự phát triển sớm của lông mu ôi có thể là do sự gia tăng sự hình thành testosterone ngoại biên đối với sự phát triển sớm của sự tiết lưu androgen tuyến thượng thận. Dấu hiệu của puartha sớm là tăng mức DHEAS lên tuổi dậy thì. Các puerperas sớm được gọi là những điều kiện không tiến triển mà không ảnh hưởng đến tốc độ dậy thì bình thường. Tuổi xương và sự tăng trưởng gần như luôn luôn tương ứng với tuổi lịch, và nếu chúng vượt ra khỏi nó, thì không quá 2 năm. Girls không có dấu hiệu của sự ảnh hưởng estrogen: mô tuyến tụy của tuyến vú, kích thước của cơ quan sinh dục nội bộ tương ứng với tuổi tác. Các thông số nội tiết (gonadotropin, estradiol) tương ứng với ở trẻ ở giai đoạn tiền đẻ, thường là mức DHEAS trong huyết thanh được tăng lên đến mức pubertal. Khi kiểm tra trẻ có rối loạn tâm thần sớm, những cái gọi là hình thức ngoại khoa (cuối, sau khi sinh, bị xoá hoặc pubertal) được tìm thấy. Các puerbera sớm sớm thường là dấu hiệu đầu tiên của một số rối loạn chuyển hóa dẫn đến sự phát triển của hội chứng chuyển hóa ở những phụ nữ trưởng thành về giới tính.

Hội chứng Van Vika-Grombach phát triển ở trẻ em bị suy giảm tuyến giáp chủ yếu. Suy chính nghiêm trọng của cả hai hormon tuyến giáp (thyroxine và triiodothyronine) là tăng trưởng chậm lại, sự xuất hiện của cơ thể không cân xứng và tụt hậu phát triển của bộ xương mặt (trũng rộng sống mũi, hypoplasia của hàm dưới, trán lớn, một sự gia tăng nhỏ trong thóp). Trong sự hồi phục của bệnh nhân, sự xuất hiện muộn và sự thay đổi răng bị trì hoãn được ghi nhận. Triệu chứng ban đầu là bệnh không đặc hiệu, đứa trẻ không ăn, hiếm khi khóc, trong giai đoạn sơ sinh nó kéo dài lâu hơn vàng da ghi nhận giảm trương lực, macroglossia, thoát vị rốn, táo bón, buồn ngủ. Bệnh lâm sàng sau ở những bệnh nhân không được điều trị có phản xạ gân thờ ơ và suy giảm sức mạnh cơ bắp, da khô, nhịp tim chậm, hạ huyết áp, giọng nói khắc nghiệt thấp, chậm phát triển tâm thần vận động và bày tỏ sai lệch thông minh lên đến đần độn, béo phì, myxedema. Tuổi xương là 2 hoặc nhiều năm trước năm dương lịch, và xuất hiện sớm các đặc điểm tình dục thứ cấp được ghi nhận. Khi kiểm tra cho thấy một sự gia tăng bài tiết prolactin hormon và buồng trứng đa nang thường thấy những thay đổi hay sự xuất hiện của u nang nang trứng cá nhân. Nó ít phổ biến hơn để phát triển tóc tình dục, và dậy thì sớm trở nên hoàn chỉnh.

dậy thì sớm trong hội chứng Mc-Kyung-Albright Braitseva thường bắt đầu với tử cung chảy máu xuất hiện sớm (trung bình 3 năm) và dài trước thelarche và pubarhe. Đối với bệnh nhân đặc trưng bởi sự hiện diện của các đốm sắc tố bất đối xứng trên da mà trông giống như một ánh sáng bản đồ màu cà phê, nhiều loạn sản fibrocystic của xương dài và xương của vòm sọ. Thông thường trong chức năng tuyến giáp hội chứng suy giảm này (nốt bướu cổ), ít hơn nhiều gặp Bệnh to cực và hypercortisolism. Một tính năng đặc trưng của PPP trên nền của hội chứng Mc Kyung-Albright-Braitseva nhận quá trình nhấp nhô của bệnh để tăng thoáng qua trong estrogen huyết thanh để giá trị dậy thì ở mức thấp (dopubertatnogo) thực hiện gonadotropins (LH, FSH).

khối u Estrogenprodutsiruyuschie (folliculoma, lyuteoma), u nang buồng trứng nang trứng và tuyến thượng thận. Trong thời thơ ấu, nang trứng phổ biến nhất của buồng trứng. Đường kính của các nang dao động 2,5-7 cm, nhưng thường xuyên hơn nó là 3-4 cm. Trên nền của u nang nang triệu chứng lâm sàng phát triển nhanh chóng. Các cô gái xuất hiện areolas sắc tố và núm vú, đẩy nhanh sự phát triển của vú và tử cung, tiếp theo là sự xuất hiện của xả máu từ đường sinh dục mà không có sự phát triển của lông trên cơ thể bạn tình. Thường thấy một gia tăng đáng chú ý của sự phát triển thể chất. Các nang trứng có thể trải qua sự phát triển ngược lại độc lập trong vòng 1,5-2 tháng. Khi hồi quy tự phát hoặc sau khi loại bỏ các nang quan sát giảm dần trong vú và tử cung. Tuy nhiên, trong nang tái phát hoặc lớn hơn biến động ảnh hưởng estrogen có thể gây ra sự kích hoạt của vùng hạ đồi-tuyến yên với sự phát triển của hình thức đầy đủ của dậy thì sớm. Ngược lại với dậy thì sớm, xảy ra trên nền tảng của sự phát triển tự trị u nang nang buồng trứng, u nang trong việc loại bỏ dậy thì sớm thật không cho phép bạn quay trở lại hoạt động hệ thống sinh sản đến một mức độ tương ứng với tuổi dương lịch. Granulosa cell-mô đệm khối u, và mô đệm tăng sản gipertekoz, teratoblastomy với các yếu tố tích cực hormonally mô chorionepithelioma, lipidokletochnye khối u buồng trứng hiếm khi gặp ở trẻ em gái, nhưng họ đã trở thành nguyên nhân phổ biến thứ hai của estrogen pin tiết có khả năng gây ra sự xuất hiện của các dấu hiệu dậy thì sớm. Trong một số trường hợp, estrogen có thể tiết ra gonadoblastomy xử lý trong tyazhevidnyh tuyến sinh dục, cystadenoma và cystadenocarcinoma của buồng trứng. Thường thì chuỗi các sự xuất hiện của các đặc tính sinh dục thứ phát méo (có kinh nguyệt sớm trước thelarche với pubarhe kịp thời). Tử cung chảy máu tốt acyclic, tình dục ẩn xù lông (ở giai đoạn đầu) hoặc kém bày tỏ. Trong một cuộc kiểm tra trong phòng thí nghiệm lâm sàng và xác định sự gia tăng kích thước của tử cung để trưởng thành, đơn phương tăng buồng trứng hoặc kích cỡ thượng thận với một mức độ cao của estradiol trong huyết thanh máu ngoại vi giá trị nền dopubertatnogo gonadotropins. Các dấu hiệu của dậy thì sớm nảy sinh chống lại các khối u trong bối cảnh estrogenprodutsiruyuschih là sự vắng mặt hoặc nhẹ trước tuổi sinh học (xương) lịch (không quá 2 năm).

Phụ nữ mang thai ở tuổi dậy thì sớm độc lập HT (tình dục khác giới)

Trước tuổi dậy thì sớm trên nền CGNA. Sản xuất quá nhiều androgen, đặc biệt là androstenedione gây gái virilization trong tử cung - phì đại âm vật (Tôi bước của Prader) trước khi hình thành micropenis (V từng Prader) từ việc mở niệu đạo để người đứng đầu âm vật / dương vật. Các bé gái có những tính trạng dị tính. Sự hiện diện của các xoang niệu sinh dục, bridging tiền sảnh sâu, crotch cao, kém phát triển của môi âm hộ nhỏ và lớn có thể gây ra những đứa trẻ khi sinh đôi khi sai lầm ghi nhận là một người đàn ông với hypospadias và cryptorchidism. Ngay cả trong nhiễm sắc thể masculinization nghiêm trọng thiết lập ở trẻ em với CAH - nhiễm sắc thể 46 XX - tử cung và phát triển buồng trứng xảy ra phù hợp với giới tính di truyền. Ở tuổi 3-5 năm, các dấu hiệu của tuổi dậy thì sớm ở tuổi vị thành niên được gắn liền với các dấu hiệu của sự masculin hóa bẩm sinh. Sinh phôi tình dục và mụn trứng cá trên da mặt và mặt sau xuất hiện. Dưới ảnh hưởng của steroid androgenic dư thừa, đặc biệt là DHEA, ở bé gái phát triển mạnh mẽ xảy ra, giá trị tương ứng của giai đoạn dậy dậy thì, nhưng vào năm 10 tuổi, bệnh nhân ngừng phát triển do các khe đầu xương hợp nhất hoàn tất. Sự bất cân bằng của sự phát triển thể chất được thể hiện bởi tầm vóc ngắn do những chân tay ngắn. Không giống như các cô gái với GT-phụ thuộc PPP, cũng có vóc người thấp bé ở bệnh nhân dậy thì sớm CAH trên nền tiết lộ những đặc điểm nam tính xây dựng (vai rộng và hông hẹp hình phễu). Hoạt động đồng hoá của DHEAS và androstenedione dẫn đến sự đông cứng mô mỡ và sự phì đại cơ. Các cô gái trông giống như "Hercules nhỏ". Virilization Progressive kèm theo sự tăng trưởng của tóc trên mặt và tứ chi, trên đường giữa bụng và lưng, giọng nói trở nên thô, tăng sụn nhẫn. Các tuyến vú không phát triển, cơ quan sinh dục nội bộ vẫn ổn định của một kích cỡ trước. Hình ảnh lâm sàng bị chi phối bởi các dấu hiệu dậy thì phụ thuộc vào androgen. Sự hiện diện trong một gia đình của anh em với dậy thì sớm hoặc y tá với những biểu hiện lâm sàng của nam hóa, cũng như chỉ dẫn của masculinization của cơ quan sinh dục bên ngoài với giai đoạn sơ sinh cho thấy CAH. Trong trường hợp của lông trên cơ thể tình dục sớm kết hợp với các dấu hiệu khác của virilization trong cô gái với dậy thì sớm dị tính là cần thiết để xác định các loại khiếm khuyết enzym. Trong cổ điển dạng CAH liên quan đến sự thiếu hụt 21-hydroxylase, tăng mức độ cơ bản của OP-17 và các hormon nam tính, đặc biệt là androstenedione, ở mức bình thường hoặc cao testosterone và DHEA và mức độ thấp của cortisol. Bày tỏ sự thiếu 21-hydroxylase dẫn đến một giới hạn đáng kể của phản ứng tổng hợp như deoxycortisol và deoxycorticosterone, nó sẽ gây ra sự phát triển của những biểu hiện lâm sàng của sự thiếu hụt của aldosterone. Nguyên nhân mineralocorticoid thiếu phát triển ban đầu solteryayuschey tạo CAH gây ra đáng kể 21-hydroxylase thiếu (Debre Fibiger syndrome).

Để phát hiện sớm các hình thức như vậy trong cô gái với CAH tuổi dậy thì cần đo huyết áp sớm HT-độc lập dị, và để cải thiện nó - điều tra kali, natri và clorua trong huyết tương. Một trong những triệu chứng lâm sàng đầu tiên của các biến thể phi huyết thanh của CCHP là puerperium gia tốc. Kiểm tra siêu âm cho thấy sự mở rộng song phương của tuyến thượng thận, trẻ vị thành niên tại dưới dạng phi cổ điển của một trong hai đáng kể trong phiên bản cổ điển của vượt quá quy định độ tuổi. Khi khó khăn trong việc giải thích về mức độ cơ bản của hormone steroid (tăng vừa phải trong mức độ của OP-17 và DHEA huyết thanh) ở bệnh nhân bị nghi ngờ nonclassical CAH một mẫu được thực hiện với một ACTH tổng hợp (tetrakozaktidom). Một thử nghiệm di truyền có chiều sâu với HLA-gõ phép bạn xác định giới tính di truyền của đứa trẻ, để xác định chẩn đoán mắc bệnh CAH, để xác định các cô gái thuộc các tàu sân bay hetero- hoặc đồng hợp tử của lỗi và để dự đoán nguy cơ tái phát bệnh ở con.

tuổi dậy thì androgen sớm trên nền tảng của khối u buồng trứng (arrhenoma, u quái) hoặc tuyến thượng thận. Điểm đặc biệt của mẫu đơn này của dậy thì sớm nhận ra sự tiến triển ổn định các triệu chứng hyperandrogenaemia (adrenarche non, sự dịu dàng của da và da đầu, nhiều mụn trứng cá đơn giản trên mặt, lưng, barifoniya bày tỏ mùi mồ hôi). Androgen khối u buồng trứng hoặc thượng thận yếu nên loại trừ những bệnh nhân bị dậy thì sớm, có mở rộng nhanh chóng của âm vật trong trường hợp không có triệu chứng nam hóa khi sinh. Dãy xuất hiện của các đặc điểm tình dục thứ cấp bị gián đoạn, menarche, như một quy luật, vắng mặt. Siêu âm và MRI sau phúc mạc và xương chậu phát hiện sự gia tăng một trong những buồng trứng hoặc tuyến thượng thận. Lưu nhịp sinh học của tiết steroid (cortisol, 17-OP, testosterone, DHEA) xác định trong huyết thanh (lúc 8 h và 23 h), cho phép loại bỏ việc sản xuất tự trị steroid thượng thận. Nghiên cứu nội tiết tố cho thấy rằng mức độ steroid androgenic (testosterone, androstenedione, 17-hydroxyprogesterone, DHEAS) cao gấp mười lần so với định mức tuổi.

Ai liên lạc?

Điều trị dậy thì sớm

Mục tiêu điều trị phụ nữ mang thai ở tuổi dậy thì phụ thuộc vào HT:

  • Hồi quy các đặc tính tình dục thứ phát, ức chế chức năng kinh nguyệt ở trẻ em gái.
  • Ngăn chặn tốc độ gia tăng xương và cải thiện tiên lượng tăng trưởng.

Điều trị bằng thuốc với các hình thức dậy thì sớm HT-độc lập do dai dẳng hơn 3 tháng u nang nang hoặc u buồng trứng của hormone sản xuất hoặc tuyến thượng thận, cũng như các khối u nội sọ (trừ hamartoma ở vùng dưới đồi) chưa được phát triển. Phương pháp điều trị chính là điều trị phẫu thuật.

Chỉ định nhập viện

  • Để điều trị phẫu thuật các thành tạo não thể tích trong một bệnh viện chuyên khoa có hồ sơ phẫu thuật thần kinh.
  • Để điều trị phẫu thuật tạo thành số lượng lớn các tuyến thượng thận, thành phần hoóc môn tích cực của buồng trứng và gan.
  • Tiến hành một mẫu với tetracosactide (ACTH).

Điều trị không dùng thuốc

Liệu khẳng định tính khả thi của điều trị không dùng thuốc cho CNS hình khối lượng phát hiện (trừ hamartoma-nomic ở vùng dưới đồi), khối u hoạt động hormonally thượng thận, u nang buồng trứng và nang trứng, buồng trứng, sự bền bỉ trong hơn 3 tháng, không có.

Thuốc men

Quan điểm hợp lý bệnh sinh chính của điều trị bằng thuốc GT-phụ thuộc dậy thì sớm công nhận việc sử dụng các tác dụng lâu dài tương tự GnRH góp phần vào mức độ yên gonadotropin sự gây tê nhanh chóng gonadotrofov giảm và cuối cùng là giảm mức độ steroid sinh dục. Tương tự điều trị GnRH tiến hành ở trẻ em với dậy thì sớm HT phụ thuộc vào sự tiến triển nhanh chóng của bệnh lâm sàng (sự tăng tốc của tuổi xương 2 năm và đẩy nhanh tốc độ tăng trưởng hơn 2 SD), với sự xuất hiện các dấu hiệu khác của sự trưởng thành tình dục ở trẻ em với hình thức một phần của HT-độc lập non dậy thì, với kinh nguyệt lặp lại ở trẻ dưới 7 tuổi.

Việc sử dụng các chất chủ vận GnRH để cải thiện tiên lượng tăng trưởng cuối cùng là khuyến khích cho tuổi xương không lớn hơn 11.5-12 tuổi. Tác dụng của liệu pháp chủ vận sau khi đông máu các vùng tăng trưởng (12-12.5 năm) không chỉ được thể hiện một cách yếu ớt mà còn có thể không thuận lợi.

Ở trẻ em có trọng lượng trên 30 kg, dùng đầy đủ 3,75 mg, trọng lượng cơ thể dưới 30 kg, một nửa liều triptorelin hoặc buserelin. Thuốc được dùng / m một lần mỗi 28 ngày cho đến khi trẻ được 8-9 tuổi. Có lẽ việc sử dụng xuyên suốt một tương tự ngắn của GnRH - buserelin. Liều hàng ngày là 900 μg đối với trẻ em có trọng lượng trên 30 kg hoặc 450 μg với trọng lượng dưới 30 kg (tiêm 1 lần 3 lần trong ngày); nếu các triệu chứng dậy thì sớm thì không ngừng, sau đó có thể tăng liều hàng ngày lên 1350 mcg hoặc 900 mcg (2 lần tiêm 3 lần một ngày) theo trọng lượng cơ thể của đứa trẻ. Động lực học tích cực đáng tin cậy của các triệu chứng lâm sàng của bệnh được ghi nhận trong 6 tháng đầu điều trị. Việc kiểm soát hiệu quả của liệu pháp được thực hiện 3-4 tháng sau khi bắt đầu bằng cách lặp lại thử nghiệm với các chất chủ vận GnRH. Liệu pháp có thể đảo ngược được. Tăng nồng độ gonadotropin và hormon giới tính lên các giá trị cơ bản xảy ra từ 3 đến 12 tháng sau lần tiêm chích lần cuối, phục hồi chức năng kinh nguyệt ở trẻ gái - 0,5-2 năm sau khi ngừng điều trị. Với việc sử dụng kéo dài trong trường hợp hiếm hoi, có thể làm hỏng lỗ thấu của xương sống.

Progestogens (medroxyprogesterone, cyproterone) được sử dụng để ngăn ngừa chảy máu tử cung trước sự ra đời của tuổi dậy thì trước tuổi dậy thì HT độc lập. Tác dụng điều trị là do tác dụng chống estrogen đối với nội mạc tử cung có ảnh hưởng yếu đến các triệu chứng dậy thì. Trong điều trị đúng tuổi dậy thì, hiệu quả thấp. Medroxyprogesterone với liều hàng ngày là 100-200 mg / m 2 được dùng / m 2 lần một tuần. Với việc sử dụng kéo dài, có thể phát triển các triệu chứng của chứng tăng động mạch, đó là do một số hoạt động glucocorticoid của progestogen. Liều hàng ngày của cyproterone là 70-150 mg / m 2. Sử dụng lâu dài của thuốc thúc đẩy xương trưởng thành chỉ trì hoãn, mà không ảnh hưởng đến dự báo tăng trưởng cuối cùng, nhưng có thể dẫn đến sự suy yếu của các kháng với stress như là kết quả của sự ức chế bài tiết của glucocorticoid do vỏ thượng thận.

Cơ thể bị cô lập sớm

Dữ liệu xác nhận tính hợp lý của điều trị bằng thuốc với teleraphy sớm vắng mặt. Một quan sát hàng năm và tạm thời kiêng cữ tiêm phòng ở trẻ gái với telaler sớm được cho thấy, với khả năng mở rộng vú sau khi thực hiện.

Với một teloparch bị cô lập chống lại một chức năng giảm tuyến giáp, hội chứng Van-Vika-Grombach cho thấy liệu pháp thay thế sinh lý bằng hormone tuyến giáp. Theo tiêu chuẩn quốc tế, việc tính liều hàng ngày được thực hiện có tính đến diện tích bề mặt của cơ thể (PPT) được tính theo công thức: PPT = M 0.425 × P 0.725 × 71.84 × 10 -4,

Trong đó M là khối lượng của cơ thể, kg; R - Chiều cao Nếu tính trợ cấp thôi liều hàng ngày của natri levothyroxin ở trẻ em dưới 1 tuổi 15-20 g / m. 2, hơn 1 năm - 10-15 g / m 2. Natri levothyroxin được sử dụng trong hoạt động liên tục - vào buổi sáng khi bụng đói trong vòng 30 phút trước khi ăn dưới sự kiểm soát của TSH và thyroxine miễn phí (T4) trong huyết thanh không phải là ít hơn 1 lần trong 3-6 tháng. Các tiêu chí cho phù hợp của điều trị là TSH và T4 chỉ số bình thường động bình thường của tăng trưởng và ức chế của tuổi xương, biến mất của xả máu từ đường sinh dục, hồi quy các đặc điểm sinh dục thứ phát, không táo bón, phục hồi xung và bình thường hóa sự phát triển tâm thần.

Thiếu niên sớm

Dữ liệu xác nhận tính hợp lý của điều trị bằng thuốc với puartha sớm vắng mặt. Thực hiện các biện pháp ngăn ngừa nhằm tạo ra một khuôn mẫu về dinh dưỡng lành mạnh và ngăn ngừa tăng cân:

  • Giảm chế độ ăn uống của thực phẩm có carbohydrate tinh chế và chất béo bão hòa. Tổng lượng chất béo trong khẩu phần ăn hàng ngày không được vượt quá 30%;
  • đấu tranh với hypodynamia và duy trì một tỷ lệ tăng trưởng khối lượng bình thường với sự trợ giúp của các bài tập thể dục thường xuyên;
  • việc loại bỏ các tải trọng về thể chất và tinh thần vào buổi tối, việc tuân thủ thời gian ngủ đêm không ít hơn 8 giờ.

Hội chứng McCune-Albright-Breitsev

Liệu pháp gây bệnh không được phát triển. Với việc chảy máu thường xuyên và lớn, có thể sử dụng cyproterone. Liều hàng ngày của cis-proton acetate là 70-150 mg / m 2. Cyproterone acetate gây sức ảnh hưởng antiproliferative trên nội mạc tử cung, dẫn đến sự chấm dứt kinh nguyệt, nhưng không ngăn cản sự hình thành của u nang buồng trứng. Với u nang nang buồng trứng tái phát sử dụng tamoxifen với liều hàng ngày của 10-30 mg, có khả năng ràng buộc thụ hạt nhân và kiểm soát nội dung của estrogen ở những bệnh nhân mắc hội chứng Mc-Kyung-Albright Braitseva. Sử dụng một sự chuẩn bị hơn 12 tháng thúc đẩy sự phát triển của giảm bạch cầu, giảm tiểu cầu, tăng calci máu, làm thay đổi giai điệu của tàu nhỏ, và như một hệ quả, sự phát triển của bệnh võng mạc. Một tác dụng thay thế thuốc là sử dụng các chất ức chế aromatase của thế hệ đầu tiên của testolactone. Cơ chế tác dụng của thuốc là giảm xuống còn ức chế aromatase và, do đó, làm giảm việc chuyển đổi androstenedione để estrone và testosterone để estradiol. Thuốc rất độc, do đó việc sử dụng ở trẻ em rất hạn chế.

Phụ nữ mang thai ở tuổi dậy thì sớm độc lập HT (tình dục khác giới)

Trong kiểu tình dục khác giới của tuổi dậy thì sớm trên nền CGPN mà không có dấu hiệu mất muối, việc điều trị bắt đầu trước tuổi 7 hiệu quả nhất. Khi điều trị cho trẻ em có CGAP, cần tránh sử dụng các thuốc có tác dụng kéo dài (dexamethasone) và phải tính liều dùng tương đương với hydrocortisone. Liều khởi đầu ban đầu của glucocorticoid nên gấp đôi liều cortisone, điều này cung cấp sự ức chế hoàn toàn việc sản xuất ACTH. Đối với trẻ dưới 2 tuổi, liều prednisolone ban đầu là 7.5 mg / m 2, ở 2-6 tuổi - 10-20 mg / m 2, trên 6 tuổi - 20 mg / m 2. Liều dùng prednisolone hàng ngày cho trẻ dưới 6 tuổi là 5 mg / m 2, trong 6 năm - 5-7,5 mg / m 2. Hiện nay, hydrocortisone là thuốc được lựa chọn trong điều trị các dạng virut của CGAP ở trẻ gái trên 1 tuổi. Nó được kê với liều 15 mg / m 2 mỗi ngày chia 2 lần chia cho trẻ dưới 6 tuổi và 10 mg / m 2 ở bé gái trên 6 tuổi. Để giảm tối đa tiết ACTH, nên dùng glucocorticoid sau bữa ăn, với nhiều chất lỏng, 2/3 liều hàng ngày vào buổi sáng và 1/3 liều vào giờ đi ngủ. Liều glucocorticoid giảm dần sau khi bình thường hóa chỉ số phòng thí nghiệm. Kiểm soát của glucocorticoid liều duy trì có hiệu quả tối thiểu thực hiện theo trình độ 17-OD và cortisol trong máu chụp tại 8:00 và mineralocorticoids - đối với hoạt động renin huyết tương. Với các vùng tăng trưởng kín, hydrocortisone nên được thay thế bằng prednisolone (4 mg / m 2 ) hoặc dexamethasone (0,3 mg / m 2 ). Điều quan trọng cần chú ý đặc biệt đối với gia đình của cô gái, trong bối cảnh căng thẳng, bệnh cấp tính, phẫu thuật, biến đổi khí hậu, với các tình huống mệt mỏi, nhiễm độc và căng thẳng khác cho cơ thể cần được thực hiện liều hai lần mỗi ngày. Cần cung cấp cho người thân để mua một chiếc vòng tay cho cô gái, cho biết chẩn đoán và liều hiệu quả nhất của hydrocortisone, mà nên được sử dụng trong các trường hợp đe dọa tính mạng.

Dị loại dậy thì sớm trong bối cảnh tăng sản thượng thận bẩm sinh có dấu hiệu mất muối trong giai đoạn phôi thai và solteryayuschey tạo CAH khuyên bạn sử dụng fludrocortisone, việc thay thế chỉ cho sự thất bại mineralocorticoid glucocorticoid tổng hợp. Trị liệu được thực hiện có tính đến hoạt động của huyết tương renin. Liều khởi đầu ban đầu của thuốc là 0,3 mg. Liều hàng ngày cần được thực hiện trong nửa ngày đầu tiên. Sau đó, trong vòng vài tháng, liều hàng ngày giảm xuống 0,05-0,1 mg. Liều hàng ngày duy trì cho trẻ em dưới 1 tuổi là 0,1-0,2 mg, trên 1 năm - 0,05-0,1 mg. Khi căn bệnh này là vừa và nặng kết hợp giới thiệu phân công viên hydrocortisone Sáng 15-20 mg với 0,1 mg fludrocortisone, và sau bữa tối - chỉ hydrocortison trong một liều 5-10 mg. Trong chế độ ăn kiêng hàng ngày của các cô gái có hình thức muối của CGAP, cần phải bao gồm 2-4 g muối ăn.

Loại dị của dậy thì sớm trên một nền tảng của tăng sản thượng thận bẩm sinh với kích hoạt thứ hai của hệ thống hạ đồi-tuyến yên-buồng trứng nên được kết hợp với các chất tương tự glucocorticoid GnRH - triptorelin, hoặc buserelin trong một liều 3,75 mg tiêm bắp 1 lần trong 28 ngày, cho đến khi tuổi 8-9 năm.

Điều trị phẫu thuật

Phương pháp điều trị phẫu thuật sử dụng ở trẻ em với dậy thì sớm, phát triển trên nền tảng của các khối u thượng thận hoạt động hormonally, buồng trứng và các cấu trúc thần kinh trung ương số lượng lớn, nhưng không phải là loại bỏ các khối u dẫn đến sự suy thoái của dậy thì sớm. Hypothalamic hamartoma chỉ được loại bỏ bằng chỉ định phẫu thuật thần kinh nghiêm ngặt. Các u nang buồng trứng nang trứng sản sinh ra estrogen kéo dài hơn 3 tháng phải được loại bỏ phẫu thuật bắt buộc. Phẫu thuật điều trị được sử dụng nếu cần thiết phải điều chỉnh cấu trúc của bộ phận sinh dục ngoài ở trẻ gái có tuổi dậy thì sớm ở tình trạng khác giới trong bối cảnh CGAP. Mụn dương vật giống như dương vật hoặc phình to nên được loại bỏ ngay lập tức sau khi chẩn đoán, bất kể tuổi của đứa trẻ. Việc cắt bỏ xoang sinh dục là rất thích hợp để tiến hành sau khi xuất hiện các dấu hiệu estrogen hóa của các cơ quan sinh dục - 10-11 năm. Sử dụng kéo dài của corticosteroid và hiệu ứng estrogen tự nhiên góp phần vào việc nới lỏng các mô tầng sinh môn, mà rất nhiều tạo điều kiện cho các hoạt động tạo ra âm đạo.

Chỉ định để tham khảo ý kiến của các chuyên gia khác

  • Tham vấn một bác sĩ phẫu thuật thần kinh trong trường hợp phát hiện các thành tạo CNS theo khối lượng để quyết định tính khả thi của điều trị phẫu thuật.
  • Tham vấn của các nhà nội tiết học để làm rõ tình trạng chức năng của tuyến giáp ở bệnh nhân có dấu hiệu lâm sàng của tuyến giáp, cường giáp, khuếch tán lan rộng của tuyến giáp; ngoài ra, tất cả các bệnh nhân có hội chứng McCune-Albright-Breitsev để loại trừ các bệnh lý đồng thời của hệ thống nội tiết.
  • Tham vấn một nhà thần kinh học để làm rõ tình trạng thần kinh của bệnh nhân có các hình thức trung tâm của tuổi dậy thì sớm khi không có bệnh lý hữu cơ của hệ thần kinh trung ương.
  • Tham vấn của bác sĩ chuyên khoa ung bướu với nghi ngờ về sự ác tính của giáo dục thể tích buồng trứng hoặc tuyến thượng thận.

Quản lý bệnh nhân

Không phụ thuộc vào loại thuốc cần thiết cho hiệu quả điều trị thành công của học dậy thì sớm HT-độc lập đúng hay hoàn toàn nhận ra nguyên tắc liên tục và thời gian điều trị, cũng như xử lý hủy bỏ sau 3-4 tháng gây ra sự biến mất của ức chế gonadotropic và tiếp tục quá trình dậy thì. Liệu pháp nên được thực hiện cho đến khi tuổi không ít hơn 8-9 năm. Sau khi bãi bỏ việc điều trị, các bé gái nên được đăng ký tại bác sĩ phụ khoa của trẻ trước khi kết thúc sự phát triển tình dục. Tất cả trẻ em được chẩn đoán dậy thì sớm cần quan sát động (ít nhất 1 lần trong 3-6 tháng) trước khi bắt đầu và trong suốt thời gian của tuổi dậy thì sinh lý. Việc xác định tuổi xương được thực hiện ở trẻ gái với bất kỳ hình thức dậy thì sớm sớm mỗi năm một lần. Cô gái nhận GnRH, để xem một mỗi 3-4 tháng để hoàn thành điểm dừng tuổi dậy thì (bình thường hóa tốc độ tăng trưởng, giảm hoặc ngừng sự phát triển của tuyến vú, ức chế sự tổng hợp của LH, FSH). Thử nghiệm với GnRH nên được thực hiện trong động lực quan sát lần đầu tiên sau 3-4 tháng điều trị, sau đó mỗi năm một lần.

Phòng ngừa

Không có dữ liệu xác nhận sự sẵn có của các biện pháp phát triển để ngăn ngừa tuổi dậy thì sớm ở trẻ em gái.

trusted-source[32], [33], [34], [35]

Dự báo

Ở giai đoạn dậy thì sớm, khối u ác tính phát triển của não, buồng trứng và tuyến thượng thận có thể dẫn đến tử vong.

Một sự cải thiện đáng kể về tiên lượng tăng trưởng ở bệnh nhân có bất kỳ hình thức dậy thì sớm ở thời điểm bắt đầu điều trị sớm đã được ghi nhận. Việc chẩn đoán muộn và điều trị bắt đầu không kịp thời làm tăng đáng kể tiên lượng tăng trưởng ở những bệnh nhân dậy thì sớm phụ thuộc HT và kích thích sự chuyển đổi của bệnh thành hình thức đầy đủ với một phần không dậy thì sớm.

Ở những bệnh nhân bị ung thư bàng quang, dự đoán về tuổi thọ là không thuận lợi, do tỷ lệ phần lớn các tế bào tế bào mầm bệnh ác tính ác tính. Việc chiếu xạ các khối u nội địa hóa nội sọ có thể dẫn đến sự suy giảm tuyến yên, do rối loạn nội tiết cần phương pháp phục hồi nội tiết thích hợp.

Chậm sớm telaphae chỉ trong 10% trường hợp được chuyển thành tuổi dậy thì thật sự sớm.

Không có dữ liệu đáng tin cậy về khả năng sinh sản và sức khoẻ sinh sản ở phụ nữ có tiền sử tuổi dậy thì sớm.

trusted-source[36], [37], [38]

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.