^

Sức khoẻ

A
A
A

Bệnh sỏi mật

 
, Biên tập viên y tế
Đánh giá lần cuối: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể.

Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn ([1], [2], v.v.) là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này.

Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter.

Sắc nám da - phát triển quá mức một hoặc nhiều sẹo của sọ, dẫn đến sự biến dạng đặc trưng.

Craniostenosis là một tổn thương não không đặc hiệu xảy ra do sự phát triển không đủ của khoang sọ trong quá trình tăng trưởng tích cực nhất của não.

Mặc dù thực tế rằng sinostozirovanie sớm dẫn đến biến dạng đặc trưng của hộp sọ và xương mặt và nghi ngờ bệnh một cách dễ dàng, ngay cả ở trẻ sơ sinh, ở nước ta, dị tật này được chẩn đoán hiếm. Và quan trọng nhất - trong phần lớn các trường hợp, chẩn đoán được thực hiện sau 1 năm, điều này đã phản ánh đáng kể cả trong quá trình phát triển của đứa trẻ và kết quả điều trị cuối cùng. Những thành tựu hiện đại của phẫu thuật tái tạo và thay đổi thái độ của bác sĩ để hộp sọ biến dạng như trạng thái không hoạt động đã xảy ra trong những năm gần đây, cho phép chúng ta hy vọng cho thường xuyên hơn và quan trọng nhất, phát hiện sớm các dị tật sọ mặt gắn liền với vỉa sinostozirovaniem sớm.

Mã ICD-10

Trong Phân loại Bệnh học Quốc tế, bệnh sần sần được liệt kê trong một số tiêu đề.

Lớp XVII.

  • (Q00-Q99). Dị tật bẩm sinh [dị dạng], dị dạng và bất thường về nhiễm sắc thể.
  • (Q65-79). Dị tật bẩm sinh [dị tật] và biến dạng của hệ thống cơ xương.
  • Q67. Các dị tật cơ xương bẩm sinh ở đầu, mặt, cột sống và ngực.
  • Câu 75. Các dị tật bẩm sinh khác của xương xương sọ và mặt.
  • Q80-89. Các dị tật bẩm sinh khác [biến dạng] và biến dạng của hệ cơ xương.
  • Q87.0. Các hội chứng dị thường bẩm sinh, ảnh hưởng chủ yếu đến sự xuất hiện của mặt.

Dịch tễ học

Theo số liệu thống kê quốc tế, việc đóng một đầu sanh sớm bằng một trong số 1.000 trẻ sơ sinh (từ 0,02 đến 4%). Syndromic craniostenosis xảy ra ở tần số 1: 100.000-300.000.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Nguyên nhân gây sưng xương sọ là gì?

Hiện nay, rất ít người biết về bản chất của sự đồng hợp của khớp mũi sớm. Nhiều giải thích được trình bày tại sao cranniostenosis lại xảy ra. Phổ biến nhất của họ là những lý thuyết về rối loạn nội tiết, hóc môn, di truyền, lý thuyết cơ học (nén đầu thai nhi trong tử cung), vv Sự thiếu hụt gen nhận receptor tăng trưởng nguyên bào sợi (FGFR) 1,2,3 hiện đang được công nhận là một trong những yếu tố gây bệnh chính.

Các đường nối chính của kho tiền sọ là sagittal, coronary, lambdoid và metopic. Khi đường nối xương bị ảnh hưởng, sự tăng trưởng bù của xương vuông góc với trục của nó (luật của Virchow). Kết quả là một biến dạng đặc trưng - riêng của nó cho mỗi một trong những đường nối khép kín.

Vì vậy, craniostenosis dọc dẫn đến scaphocephaly, tất cả synostosis khâu vành - để brachycephaly, một nửa synostosis khâu mạch vành gây plagiocephaly và synostosis đường may metopic - trigonocephaly. Sinostozirovanie lyambdovidnogo toàn bộ đường may hoặc một nửa dẫn đến biến dạng của vùng chẩm. Mức độ của nó không chỉ phụ thuộc vào mức độ và số lượng các mũi khâu sinostozirovaniya bao gồm trong biến dạng, mà còn về tình trạng của não. Vì vậy, với sự xuất hiện của chứng thủy tràng đồng thời, mức độ nghiêm trọng của nó tăng lên. Với sự xuất hiện của chứng thiếu máu não do sự phát triển não bộ suy yếu, chúng rất dễ nhận thấy.

Chứng craniosynostosis thể hiện như thế nào?

Các chỉ số nổi tiếng nhất của đồng vị sớm của đường may của sọ là đóng cửa sớm của fontanel lớn. Trong một số trường hợp synostosis syndromic, khi một số con đường tham gia vào quá trình bệnh lý, và đặc biệt là với sự mở rộng đồng thời của tâm thất của não, một fontanel lớn có thể không đóng cửa cho đến khi 2-3 tuổi.

Sự có mặt của các ngón tay trên các bức xạ khảo sát của hộp sọ là đặc trưng của bệnh nhân có đồng vị sớm của các mũi khâu. Tăng cường mô hình áp lực ngón tay xảy ra khi các cơ chế bù đắp khác không đối phó với tăng huyết áp trong sọ. Đôi khi những ấn tượng của ngón tay đã được nhìn thấy ở trẻ sơ sinh. Trong những trường hợp như vậy, một sự kết hợp của "thương tổn của một số đường nối của hộp sọ."

Một dấu hiệu bệnh lý khác của tăng áp lực nội sọ là tắc nghẽn tĩnh mạch trên đáy mắt và phù nề đầu dây thần kinh thị giác. Trong trường hợp monosynostosis bị cô lập, những phát hiện như vậy không thường xuyên xảy ra. Với polysynostosis, tăng huyết áp nội sọ lâu dài thường dẫn đến sự hình thành teo một phần của thần kinh thị giác.

Làm thế nào là sẩy thai được phân loại?

Phân loại bệnh sán xương thuận lợi nhất được gợi ý bởi M. Cohen (1986).

Các triệu chứng sần sau đây được biết:

  • Sự sứt mồ hôi nướu (tách rời).
  • Syndromic craniostenosis:
    • đột biến vỏ não đơn nhân:
    • với loại thừa kế độc quyền autosomal:
    • với loại thừa kế loại lùi dưới dạng autosomal:
    • Xơ cứng sụn liên kết X;
    • với một loại thừa kế không xác định:
    • nhiễm sắc thể sọ nhiễm sắc thể;
    • hội chứng không đầy đủ (từ hai đến bốn dấu hiệu):
    • hội chứng gây ra bởi các yếu tố môi trường.

Theo giải phẫu, dấu sọ não có thể được chia ra như sau.

  • Monosynostosis:
    • cô đọng não sagittal bị cô lập;
    • craniosynostosis cô đặc phân lập;
    • bị sẩy thai mạch đơn đơn lẻ;
    • bệnh nang sụn hai bên tai mạch vành;
    • bị sẩy thai đơn bào lambdoid;
    • cô lập lympho sụn song song.
  • Polisinostoz.
  • Pancinostosis.

Trong hầu hết các trường hợp, đóng cửa sớm của một trong những đường nối của sọ - monosynostosis. Đôi khi có thể có hai mũi khâu và nhiều hơn nữa trong quá trình này - polysynostosis. Trong những trường hợp nghiêm trọng nhất, có sụn khớp của tất cả các khâu sọ - điều kiện này được gọi là pansinostosis.

Rất thường xảy ra đồng thời tiền sử không kèm theo các dị dạng khác. Trong những trường hợp như vậy, họ nói về chứng sọ nang da bị cô lập. Có một nhóm, được đặc trưng bởi sự hiện diện của dị tật tổng hợp kèm theo synostosis một đường may cụ thể hoặc có một nhóm duy nhất sinostozirovanie khâu sọ, dẫn đến đặc trưng biến dạng của khuôn mặt và hộp sọ. Trong những trường hợp như vậy, theo một quy luật, loại thừa kế có thể được thiết lập, và đôi khi các rối loạn di truyền cũng được tiết lộ - sau đó họ nói về chứng sần sụn.

Sagittalnyj kraniosinostoz

Trong số tổng số các dây thần kinh phân lập, scaphocephaly là bệnh thường xảy ra nhất với tần số 50-60%.

Triệu chứng

Bệnh sụn sọ ở xương sọ được đặc trưng bởi sự gia tăng về kích thước trước của sọ và sự giảm chiều rộng của nó. Đầu của đứa trẻ được kéo dài theo hướng dọc với các khu vực trán và chẩm phía trước và khu vực thời gian ấn tượng. Những thay đổi trong hộp sọ dẫn đến sự hình thành của một khuôn mặt hình bầu dục hẹp. Loại biến dạng này được gọi là scaphocephaly, hoặc một vỏ sò scaphoid.

Chẩn đoán, khám và khám sức khoẻ

Hình dạng đặc trưng của hộp sọ được nhìn thấy từ khi sinh ra. Khi kiểm tra đầu từ phía trên, có một sự rút lui đáng chú ý của các khu vực cận, cho cảm giác thắt ống dẫn của khoang sọ ở hoặc hơi phía sau các buồng lái. Một tính năng đặc biệt là sự hiện diện của một đỉnh xương, có thể thấy trong khâu của khâu sagittal. Hình dạng của đầu thay đổi không đáng kể theo độ tuổi. Vào cuối sự phát triển của sọ não (5-6 năm), sự biến dạng của mặt trở nên rõ ràng hơn ở dạng hình bầu dục kéo dài dọc theo trục thẳng đứng, thu hẹp lại ở các vùng thời gian.

Trẻ sơ sinh có thể có sự chậm trễ trong sự phát triển tâm thần. Nhưng theo nguyên tắc, nếu không có bệnh lý kèm theo, đứa trẻ thường phát triển đến 3-4 năm. Từ tuổi này, những người khiếm thị do tổn thương thần kinh thị giác, và các triệu chứng thần kinh dưới dạng nhức đầu, mệt mỏi, kích thích, vân vân ... Có thể xuất hiện. Thông thường, các khiếu nại này được coi là một nhân vật trong một thời gian dài, phản ứng trước những thay đổi thời tiết, thiếu vitamin, sự thiếu hụt chú ý, vv

trusted-source[8], [9], [10], [11], [12]

Nghiên cứu phòng thí nghiệm và dụng cụ

Chụp cắt lớp vi tính bằng CT (CT) để so sánh sagittal được xem là cụ thể để phát hiện đường kính phía trước mở rộng ở các phần và thực tế có cùng độ dài đường kính hai mắt và hai phía. Khi thực hiện một hình ảnh tu sửa ba chiều, có thiếu sự giải phóng mặt bằng trong chiếu của đường nối sagittal.

Điều trị

Điều trị tốt nhất là điều trị cho trẻ từ 4-6 tháng tuổi. Trong giai đoạn này, với một lượng can thiệp tối thiểu, có thể thu được một kết quả khá ổn định. Ở lứa tuổi này, kỹ thuật l-plastic thường được sử dụng. Ý nghĩa của hoạt động này là tạo ra các khiếm khuyết xương trong xương đòn để tạo điều kiện cho sự phát triển của bộ não rộng.

Trẻ em trên một năm thường phải thực hiện việc tu sửa toàn bộ khoang sọ, làm tăng thời gian hoạt động ba lần và đi kèm với nguy cơ nhiều biến chứng sau phẫu thuật. Thông thường, một hoạt động là đủ để cho não phát triển mà không có trở ngại, và tỷ lệ của khuôn mặt trở nên bình thường.

Bệnh sưng nang nonotopic (trigoncephalus)

Đại diện hiếm hoi của một nhóm chứng sần sọ bị tách rời là chứng sán lá mùa hậu, chiếm khoảng 5-10% tổng số.

Triệu chứng

Mặc dù tần số thấp, bệnh này có lẽ là phổ biến nhất bởi vì hình ảnh lâm sàng đặc trưng.

Với việc đóng khâu metoplastic sớm, hình dạng tam giác của trán được hình thành với sự hình thành của một xương keel xương, đi từ thượng vị đến fontanel lớn. Khi nhìn từ phía trên, sự biến dạng hình tam giác rõ ràng được nhìn thấy với một đỉnh trong vùng chuyển vị. Trong trường hợp này, lề phía trên và bên lề của các quỹ đạo di chuyển về phía sau, tạo ra cảm giác biến mặt phẳng quỹ đạo ra bên ngoài trong việc giảm khoảng cách quỹ đạo - hạ thấp nhiệt độ. Bệnh lý của trán là không bình thường đến mức trẻ có trigonecephaly thường tham khảo ý kiến di truyền học và được xem như những người mang các hội chứng về di truyền, kèm theo sự giảm sút trí thông minh. Thật vậy, trigonecephaly được coi là một phần không thể thiếu của các hội chứng như Opitz, Oro-facio-digital và một số khác.

Với tuổi, có một sự điều chỉnh nhẹ của sự biến dạng của trán do làm mịn phía trên cùng của sườn núi và sự phát triển của các xoang trán, nhưng đã lưu phát âm là độ cong của xương trán, và biến gipotellorizm cạnh supraorbital ra ngoài. Để dự đoán mức độ tổn thương não là không thể.

Trong nhóm bệnh nhân này, với tần số gần như bằng nhau, cả sự bù đắp và sự rối loạn phát âm rõ ràng từ các cơ quan thị giác được ghi nhận, với sự chậm trễ trí tuệ đáng chú ý.

Điều trị

Nó được điều trị như craniosynostosis có thể đã được từ 6 tháng tuổi. Đề án truyền thống của hoạt động bao gồm việc tu sửa phức hợp quỹ đạo trên cùng với việc loại bỏ quỹ đạo quay ngược trở lại và điều chỉnh độ cong của xương phía trước. Trong hầu hết các trường hợp, một hoạt động được thực hiện đúng thời gian, có thể không chỉ để đạt được sự cải thiện trong chức năng của hệ thần kinh trung ương, mà còn để đạt được kết quả mỹ phẩm tốt.

Bệnh sụn khớp động mạch mặt một phía

Với bệnh lý này, khâu mạch vành vuông góc với trục trung vị và bao gồm hai nửa tương đương. Trong sự xâm nhập sớm của một trong hai nửa của nó, một biến dạng bất đối xứng điển hình, được gọi là plagiocephaly, được hình thành. đứa trẻ với plagiocephaly được đặc trưng bởi một loại phẳng verhneorbitalnogo cạnh của quỹ đạo và xương trán ở phía bên bị ảnh hưởng với nhô đền bù nửa đối diện của trán (Hình. 6-14, xem. Col. Chèn). Với tuổi tác, sự dẹt của vùng ngực và độ cong của mũi tới vùng lành mạnh được thể hiện rõ ràng hơn. Trong trường tuổi tham gia sự biến dạng của tắc gắn liền với sự gia tăng chiều cao của hàm trên và, do đó, sự dịch chuyển của phía đường may hàm dưới đóng cửa sớm.

Các rối loạn về phần của các cơ quan thị lực thường được biểu hiện bằng mắt thường. Plagiocephaly thường được coi là một đặc thù của cấu hình sau sinh của đầu. Nhưng không giống như sau, nó không biến mất trong những tuần đầu của cuộc đời.

Điều trị

Sàng nang da là chỉ có duy nhất của monosynostose, trong đó ý nghĩa mỹ phẩm của phẫu thuật là bằng nhau, và đôi khi thậm chí cao hơn chức năng. Điều trị phẫu thuật, như với chứng sọ nám khác, có thể được thực hiện từ những tháng đầu đời. Một hoạt động được thực hiện ở 6 tháng tuổi, nếu không hoàn toàn loại bỏ được các dị dạng trình bày, sẽ làm giảm đáng kể biểu hiện của nó. Chỉnh sửa các dị dạng mỹ phẩm dư thừa trên mặt có thể được thực hiện ở độ tuổi lớn hơn. Thủ thuật của phẫu thuật bao gồm phẫu thuật nướu cổ của xương phía trước và phần lề supraorbital từ một hoặc cả hai bên với việc tu bổ đối xứng tiếp theo của lề trên của các quỹ đạo và loại bỏ sự biến dạng của xương phía trước. Đôi khi, để có được một hiệu ứng mỹ phẩm dai dẳng hơn, nó là cần thiết để sửa sang lại khu vực cận từ phía của tổn thương.

Tổn thương xương sọ hai bên

Bệnh nhân hẹp cổ họng hai bên bị uốn ván gặp phải cùng tần số như tổn thương một phía, khoảng 15-20% tổng số đồng vị.

Tổn thương sụn hai bên mạn cung dẫn đến sự hình thành của một hướng sau hậu môn phẳng rộng với một mặt trán cao phẳng và làm phẳng phần trên quỹ đạo. Hình thức này được gọi là brachycephaly. Trong những trường hợp nghiêm trọng, đầu thu được một hình dạng tháp, dần dần trở lên. Sự biến dạng này được gọi là acrocephaly.

Hình ảnh thần kinh, như trong hầu hết các trường hợp đồng hợp phân lập, không đặc hiệu, nhưng mức độ nghiêm trọng của các hiện tượng thần kinh và nhãn mắt thường mạnh hơn và biểu hiện ở những thời điểm trước đó. Nó được kết nối, rất có thể, với một chiều dài dài của đường may.

Điều trị

Xử lý trị liệu là nhằm tăng kích thước hậu sau. Đối với điều này, phẫu thuật sọ trước mắt và phẫu thuật cắt xương của phức hợp supraorbital được thực hiện. Sau đó supraorbital phức tạp cố định về phía trước với phần mở rộng của 1-2 cm. Xương Frontal cứng nhắc chặt vào supraorbital phức tạp và để lại mà không định hình trong những khiếm khuyết hình thành trong chiếu và đường may vành mọc, do đó cho phép tăng trưởng hơn nữa trong não. Một kỹ thuật như vậy được phổ biến rộng rãi trên thế giới và được gọi là "trán nổi".

Chẩn đoán điều trị ngoại khoa các trường hợp sọ nang động mạch vành là khá thuận lợi, thông thường trong một hoạt động chúng sẽ loại bỏ sự biến dạng và đảm bảo sự phát triển của não.

trusted-source[13], [14], [15], [16], [17]

Lambdoid craniosynostosis

Chỉ khâu Lambdovidy, cũng như chỉ khâu mạch vành, được chia thành hai phần ở điểm tiếp xúc với mũi khâu, do đó có thể cả tổn thương một bên và hai bên.

Tần suất đóng cửa sớm của khớp là khoảng 10% và trong phần lớn trường hợp là đơn phương.

Với sự sụn khớp một bên, sự co dãn của phần chẩm xảy ra với sự hình thành plagiocephaly chẩm. Synostosis này dường như là khó chẩn đoán nhất do sự tắc nghẽn một phần của nách hầu như luôn được các bác sĩ coi là "vị trí" gây ra bởi vị trí cưỡng bức của đầu đứa trẻ ở bên cạnh. Tình huống bắt buộc như vậy thường được quan sát ở trẻ em có sự gia tăng đơn phương về cơ bắp hoặc trong trường hợp đau đớn. Dấu hiệu đặc biệt của đồng vị: biến dạng sinostotic được xác định từ khi sinh, với độ tuổi không thay đổi đáng kể, bất kể các biện pháp được thực hiện để thay đổi vị trí của đầu đứa trẻ trong nôi.

Chứng loãng xương âm đạo ở vị trí xảy ra sau khi sinh, trầm trọng hơn trong những năm đầu đời và có khuynh hướng hồi phục đáng kể sau khi bắt đầu liệu pháp vật lý trị liệu.

Vì sự biến dạng gần như không thể nhìn thấy dưới tóc, nên không có biểu hiện thần kinh rõ ràng, đồng vị lambdoid là hầu hết không được chẩn đoán trong nhóm bệnh này. Mặc dù vậy, nguy cơ rối loạn thần kinh cũng làm tăng nhu cầu nhận biết và điều trị bệnh sớm.

Điều trị

Phẫu thuật điều trị thường được thực hiện ở tuổi 6-9 tháng. Khi đứa trẻ bắt đầu dành nhiều thời gian hơn trong trạng thái tỉnh táo, vì xác suất tái nghiện áp suất từ áp lực đến khu vực được thiết kế lại giảm đi. Ý nghĩa của phẫu thuật là sẹo mổ ở vây chẩm hai bên tai và sửa lại để tạo ra độ cong chấp nhận được.

Hầu như luôn luôn, việc điều trị là một giai đoạn và một giai đoạn, vì những biến dạng nhỏ còn lại chắc chắn sẽ ẩn sau đường lông và không cần phải can thiệp nhiều lần.

Hội chứng loạn nhịp tim

Hội chứng craniosynostosis - hiếm nhất và đồng thời nhóm khó khăn nhất của bệnh bẩm sinh của vùng sọ và mặt cả về Điều trị ngoại khoa của biến dạng cung cấp và về tiên lượng của sự phát triển thần kinh và tâm thần.

Hình ảnh lâm sàng và chẩn đoán

Trong phần lớn trường hợp, cùng với chứng sọ não ở trẻ em, một sự vi phạm sự phát triển của xương xương sọ trên khuôn mặt sẽ được tiết lộ, dẫn đến những rối loạn về hơi thở, ăn uống, khiếm thị, và biến dạng mỹ phẩm trầm trọng.

Thông thường, dấu hiệu lâm sàng hàng đầu là brachycephaly với đồng vị sớm của khâu mạch vành. Sự biến dạng càng trầm trọng hơn do sự phát triển của hàm trên, điều này dẫn đến sự biến dạng trên mặt dưới trầm cảm với ngoại bì và sự tăng đậm độ quỹ đạo. Do sự thất bại kết hợp này ở trẻ sơ sinh, hô hấp và quá trình cho ăn bị ảnh hưởng nghiêm trọng, điều này quyết định mức độ nghiêm trọng của tình trạng này trong những ngày đầu tiên và tháng đầu đời và cần giám sát chặt chẽ. Thông thường trong trường hợp craniosynostoenes hội chứng, không chỉ có động mạch vành, mà còn các đường nối khác phát triển quá mức, gây ra tình trạng sưng crani. Do đó, các rối loạn về hô hấp và dinh dưỡng càng trầm trọng hơn do rối loạn thần kinh, điều này đòi hỏi phải điều trị phẫu thuật sớm. Điều quan trọng cần nhớ là hầu hết các bệnh nhân bị sần u não triệu chứng đều có sự gia tăng đáng kể trong phông chữ rộng và thậm chí mở rộng khâu sagittal dọc theo chiều dài. Điều này thường gây nhầm lẫn cho các bác sĩ lâm sàng không tưởng tượng được khả năng tồn tại của một fontanel mở rộng với sự phát triển quá mức của khớp.

Theo nguyên tắc, nếu không có chăm sóc kỹ lưỡng, trẻ em có hội chứng đồng hợp phải chết trong năm đầu tiên của cuộc đời đối với bệnh hô hấp nặng và thường gặp do viêm phổi. Trong trường hợp không có phương pháp phẫu thuật kịp thời có thẩm quyền, hầu hết các bệnh nhân này có bất thường về thần kinh và thần kinh.

Điều trị

Điều trị trẻ em có hội chứng đồng hợp phải bắt đầu ở bệnh viện sản. Cần đảm bảo thở và cho ăn tốt nhất những bệnh nhân này. Do chứng giảm thị lực ở trẻ mồ côi, người ta thường giả vờ giả vờ khoan, về việc phẫu thuật chanotomy được thực hiện. Đôi khi việc điều trị như vậy hiệu quả, vì việc đeo mũi của mũi làm cải thiện hơi thở mũi. Bạn cũng có thể sử dụng một ống dẫn khí miệng, tạo điều kiện cho hơi thở trong khi ngủ. Trong một số trường hợp, đứa trẻ có thể cần phẫu thuật tracheostomy.

Em bé cần được cho ăn càng sớm càng tốt. Đương nhiên, trong những ngày đầu tiên của cuộc đời, đôi khi nó có thể được cho ăn một cách hợp lý, nhưng bé nên được chuyển từ núm vú, muỗng hoặc người uống càng sớm càng tốt. Sự mở rộng của hệ thống tâm thất não đôi khi bị hiểu nhầm như chứng tràn dịch não và được kê toa thuốc lợi tiểu. Tuy nhiên, với quan sát chặt chẽ sự phát triển của chu vi đầu, điều quan trọng cần lưu ý rằng không có sự khác biệt thực tế giữa tốc độ tăng trưởng bình thường. Chủ nghĩa khoan dung biểu hiện ở trẻ có hội chứng đồng hợp phải là đối tượng quan tâm của các bác sĩ nhãn khoa. Trẻ em cần được điều trị đặc biệt nhằm ngăn ngừa sự làm khô giác mạc. Trong những trường hợp trầm trọng của sự hắt hủi, bệnh đái tháo đường có thể được yêu cầu trong vài tuần để ngăn ngừa tổn thương nghiêm trọng đến giác mạc và sự lệch hướng của nhãn cầu. Phẫu thuật điều trị cho trẻ em bị hội chứng craniosynostosis truyền thống bao gồm ba giai đoạn.

  • Trong năm đầu tiên của cuộc đời, việc tạo hình sọ được thực hiện bằng kỹ thuật trán nổi. Loại bỏ brachycephaly và tăng khối lượng của hộp sọ, tạo điều kiện cho sự phát triển bình thường của não. Trong trường hợp một fontanel lớn đóng hoặc nhỏ, điều trị có thể được bắt đầu từ 6 tháng.
  • Ở giai đoạn tiếp theo, vùng giữa của khuôn mặt được nâng cao để cải thiện hít thở bằng mũi, loại bỏ chứng tăng huyết áp và chủ nghĩa kỳ thị. Ở giai đoạn này, một sự chỉnh sửa mỹ phẩm đáng kể được thực hiện và tắc nghẽn bình thường. Giai đoạn này được thực hiện cho trẻ em từ 5-6 tuổi.
  • Ở giai đoạn cuối, các can thiệp mỹ phẩm cuối cùng nhằm bình thường hoá sự tắc nghẽn, điều chỉnh các biến dạng của mũi, quỹ đạo và khu vực quanh ổ mắt được thực hiện.

Hiện nay, một phương pháp nén mất tập trung đã được phát triển cho sự chuyển động của xương xương sọ và mặt. Với sự trợ giúp của bộ máy phân tâm, có thể kết hợp các bước đầu tiên và bước thứ hai thành một, làm đơn giản hoá việc điều trị và cung cấp sự cải thiện sớm chức năng hô hấp. Craniosynostosis được điều trị bằng thiết bị phân tâm ở tuổi 9 tháng.

Mặc dù tất cả các nỗ lực để đẩy nhanh việc khôi phục tỷ lệ bình thường của sọ và bình thường hóa hô hấp trong trường hợp rối loạn giao hợp, tiên lượng điều trị cho những đứa trẻ như vậy là tồi tệ hơn so với điều trị đồng hợp phân lập. Điều này là do thực tế là khoảng 90% trẻ em có dị tật đồng thời của não và các cơ quan khác. Mặc dù điều trị đủ điều kiện và kịp thời, khoảng 30% bệnh nhân có sự chậm trễ trong sự phát triển thần kinh tâm thần.

Nhưng nếu chúng ta xem xét một nhóm trẻ không được điều trị, thì tỷ lệ phần trăm trí tuệ đầy đủ của chúng đạt tới 80%, mặc dù chính xác là một nửa số trẻ em có thể được phục hồi. Như vậy, craniosynostosis, mặc dù mức độ nghiêm trọng của những biểu hiện bên ngoài và chức năng, với sự giúp đỡ của những thành tựu hiện đại của phẫu thuật chỉnh hình có thể được điều trị thành công, và đem lại hy vọng cho sự tiến bộ đáng kể liên quan đến việc phục hồi chức năng thẩm mỹ, chức năng và xã hội của bệnh nhân như vậy trong tương lai gần.

trusted-source[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

Làm thế nào để nhận ra chứng sọ nang?

Từ các phương pháp chẩn đoán cụ thể, tốt nhất là chụp cắt lớp vi tính với việc tu sửa ba chiều hình ảnh xương xương sọ và mặt. Nghiên cứu này cho phép xác định các dấu hiệu tăng huyết áp trong cơ thể, xác nhận sự hiện diện của đồng vị trong trường hợp tổn thương bị cô lập, và thiết lập tất cả các khâu liên quan trong trường hợp polysynostosis.

Cách đơn giản nhất để chẩn đoán đồng vị sớm của khâu sọ là để kiểm tra. Ngay cả trẻ sơ sinh cũng có thể cho rằng sự sẩy thai chỉ xảy ra trên cơ sở hình dạng của đầu. Hình dạng không chuẩn của hộp sọ, đặc biệt là kết hợp với sự biến dạng của bộ xương mặt, nên nhắc nhở mọi bác sĩ suy nghĩ về căn bệnh này.

Ở trẻ bị co giật do một số khâu, có một xu hướng rõ ràng làm tăng mức độ thâm hụt thần kinh tương ứng với số lượng khâu quan tâm. Trong trường hợp bị tổn thương cho hai khớp hoặc hơn, người ta đã có thể nói về sự sưng craniostenosis. Nếu trẻ em bị synostosis cô lập một trong những khâu sọ đoạn từ bước bù giai đoạn subcompensation xảy ra ở khoảng 10% các trường hợp, khi quá trình chuyển đổi như vậy xảy ra polisinostoze hơn một nửa số trẻ em. Thông thường các dấu hiệu thần kinh xuất hiện ở tuổi 2-3 năm, nhưng đến thời điểm này não đã bị tổn thương.

Chẩn đoán phân biệt

Sự biến dạng của xương sọ có thể không liên quan đến đồng vị sớm của khớp. Hoặc trái lại, sọ não có thể là kết quả của bất kỳ tổn thương não nào gây ra sự ngừng phát triển của nó. Trong những trường hợp như vậy, điều trị phẫu thuật chỉ có thể được xem xét vì các lý do mỹ phẩm, vì không thể có được cải thiện chức năng từ những can thiệp như vậy.

Ví dụ thường gặp nhất của sự biến dạng không phải là sinostotic của sọ là vị trí plagiocephaly. Khi đó một sự thay đổi trạng thái trong hình dạng của người đứng đầu xảy ra trong giai đoạn sơ sinh, chống lại một nền tảng của hoạt động vận động tự phát giới hạn với một đứa trẻ buộc phải quay đầu theo hướng nào. Nguyên nhân thường là do rối loạn thần kinh đệm và rối loạn dystonic là do bệnh não do chu sinh. Sự biến dạng vị trí của hộp sọ khác với sự sẩy thai thực sự ở chỗ nó thể hiện ra từ những tuần đầu tiên của cuộc đời, trong khi synostose tồn tại từ lúc sanh. Hơn nữa, với việc chăm sóc thích hợp cho trẻ em và vật lý trị liệu mang và vật lý trị liệu, xoa bóp, và bình thường hóa vị trí đứng đầu của đứa trẻ trong cũi bằng phương pháp biến dạng thiết bị khác nhau có thể làm giảm đáng kể hoặc thậm chí hoàn toàn biến mất. Khi tiến hành kiểm tra bằng phóng xạ của sọ, tất cả các mũi sọ đều luôn được tìm thấy rõ ràng.

Việc phồng lên hoặc xoắn của một số vùng đầu có thể là kết quả của một chấn thương trong ổ bụng (gãy xương xương sọ, chứng cephephones, vv). Trong những trường hợp như vậy, một sự hồi phục luôn luôn chỉ ra một bất thường trong quá trình bình thường của chuyển dạ hoặc giai đoạn sớm sau sinh. Sự biến dạng tương tự có thể là hậu quả của các u nang não, các dị tật mạch máu, vv

Trước đây, bệnh sẩn não thường được quan sát ở trẻ bị chứng craniotubies chống lại sự thiếu hụt vitamin D. Ngày nay, việc ngăn ngừa bệnh còi xương lan rộng đã làm giảm số lượng các bệnh lý này xuống mức tối thiểu.

Trong một số trường hợp, sán màng não được nhầm lẫn với triệu chứng ban đầu. Đối với đồng vị, sự đóng cửa sớm của dương xỉ và các đường nối của hộp sọ là đặc trưng của bệnh vẩy nến. Và trong một số trường hợp, sự đồng bộ thực sự của các khâu sọ cá thể có thể xảy ra trong một thời gian không phải là đặc điểm của sự đóng cửa sinh lý của chúng. Cần phải nhớ rằng với chứng vôi niệu đạo, sự chậm trễ trong tốc độ tăng trưởng của não dẫn tới sự giảm hoạt động gây xương, do đó sự kết hợp của khớp xảy ra dần dần. Trong trường hợp sán màng não, sự giảm hoạt tính gây xương là nguyên phát, do đó, từ khi sinh ra, luôn có thể phát hiện ra một bức ảnh chụp X quang đặc trưng. Sự chậm trễ của sự phát triển thần kinh ở trẻ bị phát ban sớm xảy ra và luôn luôn nặng hơn nhiều so với chứng craniostenosis.

Và cuối cùng, sự khác biệt quan trọng nhất từ craniosynostosis đầu nhỏ - dấu hiệu của tổn thương não không có bằng chứng tăng áp lực nội sọ, phát hiện bằng các kỹ thuật hình ảnh thần kinh như cộng hưởng từ và chụp cắt lớp vi tính. Chẩn đoán phân biệt thích hợp là rất quan trọng về mặt tiên lượng, như trường hợp có thể được ngăn chặn thành công chậm phát triển tinh thần phát hiện synostosis sớm, đầu nhỏ và khi điều trị phẫu thuật là gần như không hiệu quả.

trusted-source[25], [26], [27]

Làm thế nào để điều trị chứng sẩy thai?

Đối với việc điều trị chứng sọ nám, kỹ thuật phẫu thuật đã được nghiên cứu kỹ lưỡng và trong điều kiện của một phòng khám chuyên khoa thì hầu như không có các biến chứng. Và quan trọng nhất là tuổi của bệnh nhân ít hơn, nguy cơ biến chứng càng thấp và kết quả chức năng và mỹ phẩm càng tốt.

Giai đoạn hoạt động tích cực nhất của não là độ tuổi lên đến 2 năm. Theo độ tuổi này, não đạt đến 90% khối lượng người trưởng thành. Do đó, theo quan điểm chức năng, sẹo cột sống có thể được ngăn ngừa bằng cách điều trị phẫu thuật sớm. Theo tài liệu này, độ tuổi tối ưu của điều trị sán vỏ não có thể được coi là giai đoạn từ 6 đến 9 tháng. Các sự kiện sau đây được công nhận là những lợi ích của việc điều trị ở thời đại này:

  • dễ dàng thao tác các xương dai dẳng và mềm của hộp sọ:
  • tạo điều kiện cho việc tu sửa lại hình dạng của sọ bằng bộ não phát triển nhanh chóng:
  • em càng trẻ thì càng chữa lành càng nhiều các khuyết tật xương còn sót lại.

Nếu điều trị được thực hiện sau 3 năm là nghi ngờ, nó sẽ dẫn đến một sự cải thiện đáng kể trong các chức năng của não và cơ quan của thị giác. Trong một phạm vi lớn hơn, hoạt động sẽ nhằm mục đích loại bỏ sự biến dạng được trình bày, i. Sẽ có một nhân vật mỹ phẩm.

Các tính năng chính của điều trị phẫu thuật hiện đại không chỉ là sự gia tăng khối lượng của hộp sọ, mà còn là một sự điều chỉnh hình dạng của nó.

Hiện nay, điều trị thành công nhất là nơi bác sĩ phẫu thuật khiếm khuyết và bác sĩ phẫu thuật thần kinh làm việc cùng nhau. Xử lý trị liệu bao gồm việc tu sửa xương xương sọ. Đối với điều này, xương của các vùng bị biến dạng sẽ được loại bỏ và sắp xếp lại vị trí giải phẫu chính xác, với khoang sọ tăng lên.

Использованная литература

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.