Bệnh phù voi ở cơ quan sinh dục ngoài

Bệnh phù voi ở cơ quan sinh dục ngoài là một bệnh lý cơ thể rất hiếm gặp nhưng nghiêm trọng, đặc trưng bởi tình trạng phù nề mãn tính dai dẳng ở da, lớp mỡ dưới da và cân nông, kèm theo tình trạng suy giảm lưu thông bạch huyết và tĩnh mạch.

Nguyên nhân gây ra bệnh và cơ chế phát triển của bệnh, mặc dù các bác sĩ đã tích lũy kinh nghiệm trong nhiều năm, vẫn chưa được nghiên cứu đầy đủ.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Nguyên nhân nào gây ra bệnh phù voi ở cơ quan sinh dục ngoài?

Bệnh phù voi bẩm sinh bao gồm một dạng di truyền "gia đình" (bệnh Milroy), rất hiếm gặp và xảy ra ở những thành viên trong cùng một gia đình.

Sự xuất hiện của chứng phù voi ở dương vật có thể xảy ra sau khi cắt bao quy đầu. Trong tất cả các nguyên nhân có tính chất viêm, vị trí đầu tiên là do bệnh hồng ban, thường xảy ra ở bụng dưới, tầng sinh môn, cơ quan sinh dục ngoài và cả ở các chi dưới. Một ý nghĩa nhất định trong sự phát triển của chứng phù voi ở cơ quan sinh dục ngoài là do nhiễm trùng không đặc hiệu.

Triệu chứng của bệnh phù voi ở cơ quan sinh dục ngoài

Bệnh phù voi là một quá trình viêm-loạn dưỡng tiến triển chậm ở da, lớp mỡ dưới da, cân nông, với sự nén chặt, dày lên và những thay đổi về sẹo ở chúng kèm theo sự suy yếu của các mạch bạch huyết. Cơ chế sinh bệnh của bệnh phù voi dựa trên sự rối loạn tuần hoàn bạch huyết ở nhiều mức độ khác nhau của hệ thống bạch huyết với sự tích tụ dịch protein (lên đến 5%) trong mô kẽ, dẫn đến sự gián đoạn của quá trình chuyển hóa protein và nước-muối trong các mô, gây ra những thay đổi loạn dưỡng của chúng với sự hình thành hyalinosis và xơ cứng sau đó.

Trong trường hợp bệnh phù voi ở cơ quan sinh dục ngoài, các mạch bạch huyết sâu, thể hang, niệu đạo, tinh hoàn có phần phụ thường không tham gia vào quá trình bệnh lý.

Các triệu chứng của bệnh phù voi ở cơ quan sinh dục ngoài bao gồm tình trạng phì đại cơ quan sinh dục ngoài, đôi khi có thể đạt kích thước rất lớn, với bìu bị biến đổi bệnh lý có thể nặng tới vài chục kg.

Chẩn đoán bệnh phù voi ở cơ quan sinh dục ngoài

Chẩn đoán bệnh phù voi ở cơ quan sinh dục ngoài bao gồm khám, sờ các mô mềm bị biến đổi bệnh lý, khám bằng ngón tay tuyến tiền liệt và các hạch bạch huyết khu vực, cũng như các kỹ thuật đặc biệt (xác định chu vi và thể tích của cơ quan sinh dục, đo nhiệt độ da, thử nghiệm phồng rộp Aldrich, nghiên cứu hệ vi khuẩn của da và lớp mỡ dưới da, chụp X-quang xương và mô mềm, chụp bạch huyết và trong một số trường hợp là chụp tĩnh mạch).

Trên phim chụp X-quang “mềm” vùng chậu và cột sống thắt lưng, những thay đổi trong mô xương ở những bệnh nhân mắc chứng phù voi bẩm sinh và mắc phải không được phát hiện.

Có thể thu thập thêm thông tin trong nghiên cứu về mạch bạch huyết bằng phương pháp chụp mạch bạch huyết trực tiếp - một phương pháp đưa trực tiếp chất cản quang vào mạch bạch huyết đã được nhuộm trước.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Điều trị bệnh phù voi ở cơ quan sinh dục ngoài

Điều trị bảo tồn bệnh phù voi ở cơ quan sinh dục ngoài

Điều trị bảo tồn được sử dụng trong giai đoạn đầu của bệnh, nhằm mục đích loại bỏ cả bệnh tiềm ẩn và các biến chứng xảy ra ở những bệnh nhân trong giai đoạn tiến triển của bệnh. Bệnh nhân bị phù voi được nghỉ ngơi, chườm ấm và chườm lạnh tại chỗ, bôi trơn da bằng nhiều loại thuốc mỡ có chứa mỡ động vật để giảm sưng ở các mô bị biến đổi về mặt tai.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Điều trị phẫu thuật bệnh phù voi ở cơ quan sinh dục ngoài

Trong số nhiều phương pháp phẫu thuật điều trị bệnh phù voi ở cơ quan sinh dục ngoài hiện có, phương pháp đúng đắn nhất hiện nay được công nhận là cắt bỏ triệt để các mô bị biến đổi bệnh lý ở cơ quan sinh dục ngoài với ghép da sau đó. Trước khi phẫu thuật, bệnh nhân được chuẩn bị cẩn thận.

Chỉ định phẫu thuật điều trị bệnh phù voi ở cơ quan sinh dục ngoài:

• rối loạn bẩm sinh của tuần hoàn bạch huyết ở cơ quan sinh dục ngoài:
• phù nề tiến triển dai dẳng;
• sự gia tăng đột ngột về kích thước và biến dạng của cơ quan sinh dục ngoài với sự gián đoạn mãn tính của tuần hoàn bạch huyết và tái phát nhiều lần bệnh ban đỏ.

Chống chỉ định phẫu thuật: thiếu máu nhược sắc, ung thư và lao phổi thể hoạt động. Phẫu thuật phải đáp ứng các yêu cầu sau:

• sinh lý và đơn giản;
• loại bỏ triệt để các mô bị biến đổi bệnh lý để ngăn ngừa bệnh tái phát;
• đạt được kết quả chức năng và thẩm mỹ thuận lợi nhất.

Nguyên tắc điều trị phẫu thuật bệnh phù voi ở cơ quan sinh dục ngoài:

• cách tiếp cận riêng biệt đối với điều trị phẫu thuật;
• mong muốn thực hiện một ca phẫu thuật một giai đoạn trên dương vật và bìu ở những bệnh nhân trẻ có sức khỏe tổng quát tốt;
• trong những trường hợp khác, đặc biệt là ở những bệnh nhân lớn tuổi, phẫu thuật được thực hiện theo hai giai đoạn (giai đoạn đầu tiên là cắt bỏ hoàn toàn bìu, giai đoạn thứ hai là cắt bỏ các mô mềm bị biến đổi bệnh lý của dương vật với việc ghép da tự thân sau đó);
• tất cả các ca phẫu thuật đều được thực hiện dưới gây mê.

Đường rạch da được đề xuất được đánh dấu trên bìu bằng dung dịch màu xanh lá cây sáng. Bắt đầu từ bề mặt trước của gốc bìu, cắt bỏ dần lớp da bị xơ hóa và lớp mỡ dưới da được thực hiện đến toàn bộ độ sâu của màng tinh hoàn thích hợp. Sau đó, một giường được hình thành cho tinh hoàn tại các lỗ mở bên ngoài của ống bẹn, nơi tinh hoàn được cố định bằng hai hoặc ba mũi khâu lụa. Kỹ thuật nhúng tinh hoàn vào vòng bẹn ngoài này được Giáo sư NI Krakovsky phát triển vào năm 1962. Sau đó, tiến hành cầm máu cẩn thận. Cắt bỏ dần các mô mềm bị biến đổi bệnh lý đồng thời áp dụng nhanh các kẹp cầm máu và khâu chúng sau đó để ngăn ngừa mất máu. Trung bình, mất máu là 100-150 ml.

Bìu được tạo ra bằng cách huy động da cùng với lớp mỡ dưới da, được lấy dưới dạng vạt da bán nguyệt không thay đổi ở gốc bìu và tầng sinh môn.

Vết thương được khâu chặt bằng cách đưa một hoặc hai ống dẫn lưu hoạt động qua các lỗ mở đối diện để dịch tiết chảy ra ngoài. Ba đến bốn tuần sau ca phẫu thuật đầu tiên, giai đoạn thứ hai của ca phẫu thuật được thực hiện - cắt bỏ triệt để các mô bị biến đổi bệnh lý của dương vật với phẫu thuật tự thân sau đó bằng vạt da chẻ đôi. Với mục đích này, ca phẫu thuật bắt đầu bằng việc cắt bỏ phần da bị biến đổi xơ, lớp mỡ dưới da, cân nông, bao quy đầu của dương vật theo hình tròn từ gốc đến đầu, nơi mà lớp da bên trong của bao quy đầu rộng không quá 3 mm. Một vạt da tự do chẻ đôi dày 0,3-0,5 mm, được lấy bằng dao mổ từ bề mặt trước của đùi khỏe mạnh, được đặt tạm thời trong dung dịch muối vô trùng.

Hai vạt da tách rời được đặt theo chiều dọc trên bề mặt trước và sau của dương vật. Các vạt da được khâu vào da vùng mu, vào phần còn lại của lớp trong của bao quy đầu và khâu lại với nhau bằng các mũi khâu lụa riêng biệt. Các khía được tạo trên các vạt da để cho dịch tiết chảy ra.

Quan sát động được thực hiện trong tương lai. Có thể điều trị tại nhà điều dưỡng và khu nghỉ dưỡng.

Các phương pháp chẩn đoán và điều trị hiện đại bệnh phù voi ở cơ quan sinh dục ngoài cho thấy chẩn đoán và điều trị đầy đủ là chìa khóa để đạt được kết quả tốt ngay lập tức và lâu dài.