^

Sức khoẻ

A
A
A

Bệnh đục thủy tinh thể và hệ thống

 
, Biên tập viên y tế
Đánh giá lần cuối: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể.

Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn ([1], [2], v.v.) là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này.

Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter.

Đục thủy tinh thể bẩm sinh có thể đi kèm với nhiều bệnh hệ thống ở trẻ em.

Đa số áp đảo là rất hiếm và có lợi cho các bác sĩ nhãn khoa-bác sĩ nhi khoa. Tuy nhiên, các bác sĩ nhãn khoa nói chung nên làm quen với các điều kiện sau đây:

trusted-source[1], [2], [3]

Triệu chứng đục thủy tinh thể trong các bệnh hệ thống

trusted-source[4], [5], [6]

Các bệnh về chuyển hóa và đục thủy tinh thể

  1. Galactosemia bao gồm các rối loạn nặng của sự hấp thu galactose do sự vắng mặt của enzym galactose-1-phosphaturidyl transferase. Di sản là lơ lửng autosomal.
    • đến các rối loạn hệ thống xảy ra trong thời thơ ấu bao gồm tăng trưởng còi cọc, thờ ơ, nôn mửa thường xuyên và tiêu chảy. Các sản phẩm phân rã được tìm thấy trong nước tiểu sau khi uống sữa. Nếu sản phẩm có chứa galactose không bị loại trừ khỏi chế độ ăn kiêng, sự phát triển của gan, thận, thiếu máu, điếc, chậm phát triển trí tuệ, dẫn đến tử vong;
    • Đục thủy tinh thể được đặc trưng bởi opacities trung tâm ở dạng "giọt chất béo" phát triển trong những ngày đầu tiên hoặc tuần của cuộc sống ở hầu hết các bệnh nhân. Loại bỏ galactose (sản phẩm từ sữa) khỏi chế độ ăn uống ngăn ngừa sự tiến triển đục thủy tinh thể, và đôi khi sự thay đổi ống kính có thể đảo ngược được.
  2. Thiếu hụt galactokinae bao gồm những rối loạn trong chuỗi chuyển hóa galactose (enzyme đầu tiên). Di sản là lơ lửng autosomal.
    • rối loạn hệ thống vắng mặt, mặc dù có sự hiện diện của các sản phẩm phân rã trong nước tiểu sau khi uống sữa;
    • Đục thủy tinh thể bao gồm các đốm mờ có thể phát triển trong tử cung hoặc sau khi sinh. Một số bệnh đục thủy tinh thể trước mắt cũng phát triển như là kết quả của sự thiếu hụt galactokinase. Galactose là một tác nhân đục thủy tinh thể gián tiếp là nguồn dulcitol (một sản phẩm của sự phá vỡ galactose) bên trong thấu kính. Sự tích tụ dulcitol trong thấu kính làm tăng áp suất thẩm thấu mắt trong mắt, dẫn đến lượng oxi quá nhiều, vỡ các sợi thấu kính và opacities.
  3. Hội chứng Lowe (chứng màng ngoài tim) là một rối loạn hiếm hoi bẩm sinh của quá trình trao đổi chất axit amin, ảnh hưởng chủ yếu đến các bé trai. Thừa kế là liên kết X.
    • rối loạn hệ thống và là chìa khóa dẫn đến tình trạng chậm phát triển tâm thần, hội chứng Fanconi của các ống thận gần, hạ huyết áp cơ, nổi bật xương phía trước và mắt chìm. Đây là một trong số ít các tình trạng bệnh lý có thể gây ra bệnh đục thủy tinh thể bẩm sinh và kết hợp bệnh glaucoma;
    • Đục thủy tinh thể đặc biệt, ống kính có kích thước nhỏ, mỏng, có hình dạng của một đĩa (microfakia), một lentiglobus sau có thể. Đục thủy tinh thể có thể là thành phần, lamellar, hạt nhân hoặc tổng. Mang thai ở phụ nữ được đặc trưng bởi các đốm mồi của ống kính nhỏ, thường không ảnh hưởng đến thị lực;
    • Chứng tăng nhãn áp bẩm sinh xảy ra ở 50% trường hợp.
  4. Các rối loạn khác bao gồm hypoparathyroidism, giả giả tuyến giáp.

trusted-source[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Nhiễm trùng trong tử cung và đục thủy tinh thể

  1. Bệnh sởi bẩm sinh kèm theo đục thủy tinh thể trong khoảng 15% trường hợp. Sau 6 tuần thai nghén, viên nang ống kính không thấm vào virut. Việc ngâm trong ống kính (có thể đơn phương hoặc song phương) thường xảy ra khi sinh, nhưng có thể phát triển trong vài tuần hoặc thậm chí vài tháng. Các đốm ngọc trai dày đặc có thể phủ lên hạt nhân hoặc lắng đọng trong khắp ống kính. Vi rút này có thể tồn tại trên thấu kính trong 3 năm sau khi sinh.
  2. Nhiễm trùng tử cung khác có thể kèm theo đục thủy tinh thể ở trẻ sơ sinh là nhiễm toxoplasmosis, cytomegalovirus, vi rút herpes simplex và thủy đậu,

Bất thường nhiễm sắc thể và đục thủy tinh thể

  1. Hội chứng Down (trisomy 21)
    • rối loạn hệ thống: chậm phát triển tâm thần, đôi mắt dốc hẹp, epicanthus, mặt phẳng với một hàm nào nhô ra đặc trưng, brachycephaly với một chỏm đầu dẹt, tay rộng và tay ngắn, nhô ra lưỡi;
    • Đục thủy tinh thể có các hình thái khác nhau xảy ra ở khoảng 5% bệnh nhân. Các opacities thường đối xứng và thường phát triển vào cuối thời thơ ấu.
  2. Các bất thường nhiễm sắc thể khác kèm theo đục thủy tinh thể: hội chứng Patau (trisomy 13) và hội chứng Edward (trisomy 18).
  3. Hội chứng Hallermann-Streiff-Francois là một căn bệnh hiếm gặp.
    • rối loạn hệ thống: nhô ra trán, mũi "nhỏ" của chim, hói, nhũ hoa và cằm nhọn, tầm vóc ngắn và tê tai;
    • Đục thủy tinh thể, có thể được nếp gấp, được tìm thấy trong 90% trường hợp.
  4. Hội chứng Nance-Horan có loại thừa kế liên kết X.
    • rối loạn hệ thống: thêm răng cửa, prominirutous, tai trước bật lên, xương đùi nhỏ;
    • Đục thủy tinh thể có thể dày đặc với một microphthalmos vô chủ. Đối với phụ nữ, có thể làm mờ vết đốm trong vùng đường may.

trusted-source[13], [14], [15], [16]

Chẩn đoán đục thủy tinh thể trong các bệnh hệ thống

Trong giai đoạn sơ sinh, định nghĩa thị lực không rõ ràng, do đó, đánh giá mật độ và hình thái học của opacities, các triệu chứng mắt kèm theo và hành vi thị giác của trẻ, xác định mức độ đục thủy tinh thể ảnh hưởng đến thị giác,

Mật độ và ảnh hưởng có thể có đối với các chức năng thị giác được đánh giá dựa trên sự xuất hiện của một phản xạ từ đáy và mức độ hình thành của nó với trực quan và gián tiếp soi đáy mắt trực tiếp. Việc kiểm tra trẻ sơ sinh được đơn giản hóa với việc đưa ra các đèn chùm cầm tay chất lượng cao. Một đánh giá chi tiết của phân đoạn trước có thể với các chuyển động hạn chế của đầu của đứa trẻ. Về mắt đái tháo đường, mật độ đục thủy tinh thể được chia thành:

  • Đục đục thủy tinh thể rất dày, bao gồm học sinh, trong đó không thể kiểm tra được đáy mắt; quyết định về hoạt động không còn nghi ngờ gì.
  • Một đục thủy tinh thể ít đậm hơn, trong đó có thể kiểm tra các mạch võng mạc chỉ với sự trợ giúp của soi đáy mắt gián tiếp. Các đặc tính khác bao gồm mờ đục trung tâm hoặc phía sau có đường kính hơn 3 mm.
  • Những vùng không đều, trong đó có thể kiểm tra các mạch võng mạc với sự trợ giúp trực tiếp và gián tiếp soi đáy mắt trực tiếp. Các đặc tính khác bao gồm các đốm mờ trung tâm có đường kính dưới 3 mm và lớp vỏ ngoài, lớp vỏ trước hoặc điểm kết với sự xâm nhập vào các vùng trong suốt của thấu kính.

Hình thái học của opacities là chìa khóa trong việc xác định nguyên nhân, như mô tả ở trên.

Liên quan đến bệnh lý ở mắt có thể bao gồm một phần phía trước (mờ đục giác mạc, microphthalmia, bệnh tăng nhãn áp, tiểu dai dẳng thủy tinh thể tăng sản) hoặc phần phía sau (chorioretinitis, -mù Leber, rubella bệnh lý võng mạc, hố mắt hoặc hypoplasia của thần kinh thị giác). Yêu cầu kiểm tra dưới gây mê toàn thân và số lượng kiểm tra lặp đi lặp lại để đánh giá mức độ tiến triển của đục thủy tinh thể, bệnh kèm theo.

Các chỉ số khác làm giảm thị lực đáng kể: sự vắng mặt của sự cố định trung tâm, nystagmus và strabismus. Với nhịp tim không đều, tiên lượng thị lực kém.

Các cuộc điều tra đặc biệt và các tiềm năng gợi lên thị giác cung cấp thêm thông tin hữu ích, nhưng không nên giới hạn mình chỉ cho họ.

Kiểm tra hệ thống

Khi thiết lập bản chất di truyền của đục thủy tinh thể, phức tạp khám nghiệm trẻ sơ sinh với một quy trình song phương nên bao gồm:

  1. Xét nghiệm huyết thanh để phát hiện nhiễm trùng tử cung (nhiễm độc tố TORCH-toxoplasmosis, rubella, cytomegalovirus và herpes simplex). Nếu có tiền sử phát ban trong thời kỳ mang thai, thì việc chuẩn độ các kháng thể chống varicella zoster và bệnh zona được hiển thị.
  2. Nước tiểu. Phân tích nước tiểu để giảm hàm lượng galactose sau khi uống sữa (galactosemia) và sắc ký để phát hiện các axit amin (hội chứng Lowe).
  3. Các nghiên cứu khác: phát hiện lượng đường trong máu dư thừa, canxi huyết thanh và phốt pho, galactose-1-phosphaturidyl transferase và galactokinase trong hồng cầu.
  4. Hướng dẫn bác sĩ nhi khoa là hợp lý trong trường hợp loạn kinh hoặc nghi ngờ các bệnh khác. Trong những trường hợp như vậy, rất hữu ích để thực hiện phân tích nhiễm sắc thể.

trusted-source[17], [18]

Điều trị đục thủy tinh thể trong các bệnh hệ thống

Định nghĩa về thời gian của hoạt động là một bước quan trọng, trong khi các hướng dẫn sau đây cần được hướng dẫn:

  1. Đục thủy tinh thể đậm đặc song phương đòi hỏi sự can thiệp sớm (trong vòng 6 tuần sau khi sinh) để tránh sự phát triển của thị lực. Nếu opacities là không đối xứng, trước hết mắt tồi tệ nhất hoạt động.
  2. Đột qu partial một phần hai bên không cần giải phẫu nếu nó ổn định. Trong trường hợp nghi ngờ, một giải pháp hợp lý là hoãn lại phẫu thuật và theo dõi mờ đục và các chức năng thị giác; Sự can thiệp được chỉ ra khi giảm thị lực được phát hiện.
  3. Đau đục thủy tinh một phía đòi hỏi phải giải phẫu khẩn cấp (trong vài ngày) sau khi điều trị chủ yếu ở chứng giảm thị lực, nhưng thậm chí những kết quả đáng thất vọng. Trong phát hiện đục thủy tinh thể sau 16 tuần lễ sau sinh, phẫu thuật là không thực tế do tình trạng ứ đọng không thể đảo ngược.
  4. Đục đục thủy tinh một phần không thường đòi hỏi sự can thiệp phẫu thuật. Hông học được khuyên nên mở rộng và dán keo đối diện của mắt để ngăn ngừa thị lực.

Điều quan trọng là phải sửa lại khúc xạ bất thường kèm theo.

Kỹ thuật vận hành

  1. Một đường hầm nối với chiều rộng 6 mm được hình thành.
  2. Đưa keratom vào buồng trước (thường rộng 3 mm) và điền vào bằng chất viscoelastic.
  3. Thực hiện capsulorhexis trước. Ở trẻ em, nang trước có độ đàn hồi cao hơn ở người lớn, làm phức tạp quá trình capsulorhexis.
  4. Hít thở phần còn lại của ống kính bằng ống soi hoặc ống thông Simcoe.
  5. Sau đó capsulorhexis được sản xuất trên viên nang sau.
  6. Thực hiện phẫu thuật cắt bỏ phần da trước một phần.
  7. Cấy ghép nếu cần thiết Thấu kính bên trong buồng sau từ PMMA trong túi nang.
  8. Đối với bệnh nhân có một cơ thể thủy tinh thể tăng huyết khối tăng huyết tương, có thể cần phải kéo và phẫu thuật cắt lớp vi phẫu và nhíp để loại bỏ các vật liệu dạng hạt dày đặc hoặc mờ đục sau. Đôi khi có nhu cầu về việc đánh răng lưỡi lưỡi liềm trong mắt (đánh răng) của các mạch máu chảy máu.
  9. Với đường hầm scleral thành lập thành công, không có chồng chéo được yêu cầu.

Phẫu thuật đục thủy tinh thể ở trẻ em

Phẫu thuật đục thủy tinh thể ở trẻ em có liên quan đến các biến chứng thường gặp hơn "so với ở người lớn.

  1. Độ đục của vỏ sau thường khá lớn. Điều này quan trọng nhất ở trẻ nhỏ do nguy cơ phát triển thị lực kém. Nếu phẫu thuật cắt bỏ phần da trước không được thực hiện, sự khử màng của bề mặt thủy tinh thể có thể xảy ra bất kể capsulorhexis được tạo ra. Xác suất của clouding ít hơn khi kết hợp capsulorhexis sau với vitrectomy.
  2. Các phim phụ được hình thành trên khắp các học sinh, đặc biệt là trong mắt có mắt nhỏ mắt hoặc viêm niêm mạc mãn tính. Với phương pháp điều trị không lành mạnh của viêm màng nhĩ tạng sau mổ, xác suất hình thành màng cao. Những bộ phim nhạy cảm được cắt bỏ bằng laser NchYAG; ở độ dày đặc hơn - hoạt động là bắt buộc.
  3. Sự phát triển của biểu mô thấu kính là phổ biến, nhưng thông thường nó không ảnh hưởng đến thị lực nếu nó nằm ngoài cơ sở quang học. Nó được đóng gói giữa các tàn dư của vỏ trước và sau, được gọi là vòng Soemrnerring.
  4. Chứng tăng nhãn áp có thể phát triển sau một thời gian trong khoảng 20% trường hợp.
    • Glaucoma góc đóng có thể xuất hiện ngay sau khi phẫu thuật trong mắt với một nhãn khoa nhỏ như là kết quả của khối u.
    • Glaucoma góc hở thứ phát có thể phát triển nhiều năm sau khi phẫu thuật, do đó, theo dõi liên tục áp lực nội nhãn trong nhiều năm là rất quan trọng.
  5. Sự tách rời võng mạc rất hiếm, do những biến chứng muộn.

trusted-source[19], [20], [21], [22], [23]

Hoạt động ở trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ

Hiện nay, những khó khăn liên quan đến kỹ thuật phẫu thuật đục thủy tinh thể ở trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ về cơ bản đã được giải quyết, tuy nhiên kết quả về tầm nhìn vẫn còn đáng thất vọng do sự phát triển nhanh chóng của tình trạng ứ đọng và không thể đảo ngược. Đối với việc điều chỉnh quang học của mắt aphakic ở trẻ em, có hai yếu tố được tính đến: độ tuổi và tính phụ của aphakia.

  1. Kính được quy định cho trẻ lớn hơn với aphakia song phương, nhưng không phải đơn phương (do anisometropia có thể và aniseukonia). Ở trẻ sơ sinh có aphakia hai bên, kính không thuận tiện do độ nặng, cảm giác khó chịu, sự biến dạng lăng kính và thu hẹp phạm vi thị lực.
  2. Liên hệ với ống kính cung cấp kết quả tốt nhất trong tầm nhìn, cả hai và aphakia song phương. Ở trẻ em trên 2 tuổi, có những vấn đề và bất tiện khi mặc, bởi vì đứa trẻ trở nên hoạt động và độc lập. Các ống kính liên lạc có thể được di dời hoặc mất, làm tăng nguy cơ phát triển thị lực. Với aphakia song phương, cách thoát khỏi tình huống là việc chỉ định kính, trong khi với aphakia đơn phương, việc cấy ghép thấu kính trong là thích hợp hơn.
  3. Nhãn cấy ống kính ở trẻ nhỏ và thậm chí trẻ đang ngày càng được sử dụng, trong một số trường hợp, nó là khá hiệu quả và an toàn. Kiến thức về mức độ mmopicheskogo chuyển xuất hiện trong mắt phát triển, kết hợp với sinh trắc học chính xác cho phép để tính toán sức mạnh của Phakic IOL với tài khoản chụp hyperopia (điểm thể sửa chữa), và với độ tuổi của khúc xạ gần emmetropic. Tuy nhiên, sự khúc xạ cuối cùng thay đổi và không thể bảo đảm được tình trạng emmetropia ở độ tuổi lớn hơn.
  4. Đóng mắt để điều trị hoặc ngăn ngừa thị lực không hiệu quả.

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.