^

Sức khoẻ

A
A
A

Bệnh đốm đen

 
, Biên tập viên y tế
Đánh giá lần cuối: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể.

Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn ([1], [2], v.v.) là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này.

Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter.

Các chi trên được hỗ trợ bởi dầm vai. Nó bao gồm xương đòn, xương bả vai và cơ bắp. Scapula kết nối humerus với xương đòn. Nó bằng phẳng, hình tam giác, và có hình dạng của một thuổng. Sự biến dạng của khớp vai, trong đó scapula nằm trên trạng thái thông thường của nó, được triển khai và trông giống như một cánh, được gọi là bệnh Sprengel theo tên của một bác sĩ phẫu thuật người Đức lần đầu tiên mô tả nó. Nó là cả một chiều và hai chiều. 

Dịch tễ học

Tỷ lệ mắc bệnh Sprengel là không rõ ràng, nhưng một số nghiên cứu cho thấy tỷ lệ lưu hành của nó là khoảng 1 trên 40.000 trẻ sơ sinh sống. [1]Ngoài ra, hội chứng này ảnh hưởng đến nam giới nhiều hơn phụ nữ.[2]

Nguyên nhân bệnh đốm đen

Nguyên nhân của bệnh lý nằm ở sự vi phạm sự phát triển của thai nhi. Đây là một bệnh bẩm sinh. Lưỡi dao của phôi cao, nhưng khi nó phát triển, hệ thống xương phát triển, bao gồm toàn bộ xương vai. Các mái chèo được kéo dài, lấy nơi quy định của thiên nhiên. Rối loạn sự phát triển đầy đủ của thai nhi dẫn đến bệnh Sprengel, thường nó được kết hợp với các khiếm khuyết về xương khác.[3]

Các yếu tố rủi ro

Các yếu tố có khả năng góp phần vào sự phát triển phôi bị suy yếu là:

  • khuynh hướng di truyền;
  • điều kiện làm việc có hại trong sản xuất;
  • bệnh truyền nhiễm;
  • nhiễm độc mạnh;
  • bệnh lý của tử cung.

Sinh bệnh học

Cơ chế bệnh sinh của sự phát triển bệnh Sprengel đã được nhiều nhà khoa học cố gắng giải thích, nhưng câu hỏi này vẫn chưa được làm rõ hoàn toàn, chỉ có những suy đoán. [4]Điều duy nhất mà chúng hội tụ là khiếm khuyết bắt đầu phát triển trong giai đoạn đầu của thai kỳ, trước khi xuất hiện thận của các chi trên (trước tuần thứ 4-thứ 5). Về mặt phôi học, scapula phát triển với chi trên; nó xuất hiện trong tuần thứ năm ở vùng lưng trên và dưới cổ tử cung cùng với nguyên thủy và hạ xuống vị trí giải phẫu cuối cùng đến một trong các đốt sống ngực thứ hai đến thứ tám đến tuần thứ 12 của thai kỳ.[5], [6]

Biến dạng thường liên quan đến giảm sản hoặc teo cơ, và sự kết hợp của các yếu tố này dẫn đến biến dạng và hạn chế chức năng của vai. Có 2 loại biến dạng: cơ bắp và xương. Trường hợp đầu tiên ít nghiêm trọng hơn và chạm vào các cơ hình thang và cơ thoi, trường hợp thứ hai liên quan trực tiếp đến xương scapula.

Triệu chứng bệnh đốm đen

Các dấu hiệu đầu tiên của bệnh trở nên đáng chú ý ngay sau khi sinh: Scapula (thường là một) ngắn hơn so với người khác, cao hơn và biến dạng mạnh mẽ. Chuyển động của bàn tay lên là hạn chế.

Bệnh Sprengel áp đặt một dấu ấn về sự xuất hiện của cổ ngắn, chân tóc thấp, vai không đối xứng. Thông thường, bệnh lý không chỉ giới hạn ở một khiếm khuyết thẩm mỹ, mà còn đau xuất hiện do sự căng thẳng quá mức của các sợi thần kinh. Bệnh nhân lưu ý cảm giác của một chướng ngại vật khi di chuyển scapula, trong một số trường hợp, âm thanh nhấp chuột xuất hiện.

Giai đoạn

Khía cạnh thẩm mỹ của dị tật được Cavendish phân loại thành bốn độ trong nỗ lực đơn giản hóa các chỉ định điều trị. [7]

  • Độ I (rất mềm) - Cấp độ của vai là như nhau; dị dạng là vô hình khi bệnh nhân mặc quần áo.
  • Độ II (nhẹ) - Vai gần như cùng cấp; biến dạng, nhìn thấy như một độ cong của cổ khi bệnh nhân mặc quần áo.
  • Độ III (Trung bình) - Khớp vai được nâng lên từ 2 - 5 cm; biến dạng nhìn thấy được.
  • Độ IV (nặng) - Khớp vai được nâng lên; góc trên của scapula gần chẩm.

Các biến chứng và hậu quả

Bỏ qua các bệnh về khớp vai dẫn đến các quá trình biến dạng của nó. Điều này làm suy yếu khả năng vận động của các chi trên, làm tăng các triệu chứng đau và có tác động tiêu cực đến các cơ quan khác.

Chẩn đoán bệnh đốm đen

Sự phát triển bất thường của lưỡi dao có thể được nhìn thấy bằng mắt thường. Chẩn đoán bằng phương pháp phân tích bằng tia X cho thấy mối liên hệ một phần hoặc toàn bộ giữa xương bàn chân và cột sống cổ tử cung, cái gọi là xương omovertebral, được quan sát thấy ở một phần ba bệnh nhân. Chụp cắt lớp vi tính (CT) với tái tạo ba chiều (3-D) và chụp cộng hưởng từ (MRI) hiện đang được yêu cầu để chẩn đoán các bệnh lý cùng tồn tại và lập kế hoạch điều trị.[8], [9]

Những thay đổi ở cơ lưng, được xác nhận bằng điện cơ, là đặc trưng của điều kiện tiên tiến.

Chẩn đoán phân biệt

Sự khác biệt của bệnh Sprengel được thực hiện với chấn thương bẩm sinh của đám rối cánh tay, liệt Erb-Duchenne và vẹo cột sống ngực.

Ai liên lạc?

Điều trị bệnh đốm đen

Có 2 hướng điều trị bệnh Spregel: bảo thủ và phẫu thuật. Trong giai đoạn đầu, không có thay đổi rõ rệt và rối loạn chức năng nhỏ, họ làm mà không cần phẫu thuật, tăng cường cơ vai và ngực, và những nỗ lực cũng hướng đến việc tăng cường hoạt động vận động của các chi trên. Bệnh nhân bị dị tật hoặc biến dạng hai bên theo Cavendish 1 độ có thể được quan sát bởi bác sĩ chỉnh hình để đánh giá động lực của sự phát triển của bệnh.

Để làm điều này, chỉ định một massage, bơi lội, vật lý trị liệu. Ứng dụng hiệu quả của ozokerite, parafin.

Điều trị ngoại khoa

Sự tiến triển của dị dạng theo tuổi tác, sự phát triển của những thay đổi thứ phát ở dầm vai, hạ huyết áp của cơ bắp, ban đầu là một bệnh lý rõ rệt của mô xương và cơ, là một chỉ định để điều trị phẫu thuật. Can thiệp phẫu thuật ở tuổi 2 khó khăn hơn về mặt kỹ thuật. [10], [11]Can thiệp phẫu thuật được khuyến nghị tốt nhất cho bệnh nhân từ 3 đến 8 tuổi bị biến dạng thẩm mỹ vừa hoặc nặng hoặc biến dạng chức năng. Sự hiện diện của dị thường bẩm sinh đồng thời có thể là một chống chỉ định với phẫu thuật.[12]

Mục đích của can thiệp phẫu thuật đối với biến dạng Sprengel là cải thiện thẩm mỹ và chức năng, tuy nhiên, bệnh thường được kết hợp với các bất thường khác, chẳng hạn như torticollis và vẹo cột sống bẩm sinh, hạn chế số lượng điều chỉnh có thể được thực hiện.

Có hơn 20 phương pháp điều trị phẫu thuật của bệnh, một trong những phương pháp hiệu quả nhất là hạ thấp xương bàn chân xuống mức khỏe mạnh và cố định nó vào xương sườn bên dưới, đặc biệt là cắt bỏ một phần của xương bàn chân và giải phóng đầu cơ tam đầu dài để điều trị biến dạng [13]của xương cụt cột sống ngực [14], phẫu thuật cắt bỏ xương dọc [15], điều trị phẫu thuật bằng phương pháp Mirs [16], phẫu thuật Woodward.[17]

Trong vòng 3 tuần, một viên thạch cao cố định chi trên ở vị trí rút lại. Từ ngày thứ năm, bệnh nhân được chỉ định xoa bóp, siêu âm, điện di. Trong 3 trường hợp trong số 30 trường hợp, các biến chứng đã được quan sát sau phẫu thuật ở dạng tê liệt đám rối cánh tay. [18]Trong vòng sáu tháng, do điều trị bằng thuốc và vật lý trị liệu, các rối loạn thần kinh như vậy đã qua.

Phòng ngừa

Vai trò chính trong việc ngăn ngừa biến dạng thêm của lưỡi dao, cũng như sau khi phẫu thuật thuộc về vật lý trị liệu, bơi lội, bóng chuyền. Chúng được thiết kế để thích ứng với lưng để gắng sức, tăng cường cơ bắp.

Dự báo

Một khiếm khuyết nghiêm trọng gây ra bởi bệnh Spregel, thật không may, không thể được khắc phục hoàn toàn. Tiên lượng càng thuận lợi, họ càng sớm chuyển sang chuyên khoa.

Использованная литература

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.