Viêm phổi tổ chức bí ẩn

Viêm phổi tổ chức hóa không rõ nguyên nhân (viêm tiểu phế quản tắc nghẽn với viêm phổi tổ chức) là một bệnh phổi tự phát trong đó mô hạt cản trở các tiểu phế quản và ống phế nang, gây viêm mãn tính và viêm phổi tổ chức hóa ở các phế nang liền kề.

Viêm tiểu phế quản tắc nghẽn vô căn với viêm phổi tổ chức (viêm phổi tổ chức ẩn) ảnh hưởng đến nam giới và phụ nữ, thường ở độ tuổi từ 40 đến 50, với tần suất như nhau. Hút thuốc dường như không phải là yếu tố nguy cơ.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Các triệu chứng của bệnh viêm phổi tổ chức ẩn

Khoảng một nửa số bệnh nhân có các triệu chứng tương tự như các triệu chứng của viêm phổi mắc phải trong cộng đồng (bao gồm các triệu chứng giống cúm dai dẳng đặc trưng bởi ho, sốt, khó chịu, mệt mỏi và sụt cân). Ho tiến triển và khó thở khi gắng sức thường khiến bệnh nhân phải đi khám. Khám thực thể phát hiện thấy thở khò khè khi hít vào.

Chẩn đoán viêm phổi tổ chức ẩn danh

Chẩn đoán được thiết lập bằng cách phân tích dữ liệu tiền sử, kết quả khám sức khỏe, nghiên cứu chụp X-quang, xét nghiệm chức năng phổi và xét nghiệm mô học của vật liệu sinh thiết. Những thay đổi trên X-quang ngực được đặc trưng bởi các đám mờ phế nang lan tỏa, khu trú ở ngoại vi hai bên với thể tích phổi bình thường; các đám mờ ngoại vi tương tự như các đám mờ đặc trưng của viêm phổi ái toan mạn tính cũng có thể xuất hiện. Hiếm khi, các đám mờ phế nang ở một bên. Thường quan sát thấy thâm nhiễm tái phát và di cư. Hiếm khi, có thể quan sát thấy thâm nhiễm kẽ khu trú hoặc tuyến tính không đều hoặc "hình tổ ong" ở giai đoạn đầu của bệnh. HRCT cho thấy sự đông đặc khu trú của các khoảng khí, đám mờ dạng kính mờ, đám mờ dạng nốt nhỏ, dày thành và giãn phế quản. Đám mờ khu trú phổ biến hơn ở các phần ngoại vi của thùy dưới phổi. CT có thể phát hiện ra vùng tổn thương lớn hơn nhiều so với dự kiến từ kết quả chụp X-quang ngực.

Các xét nghiệm chức năng phổi thường phát hiện ra những bất thường về hạn chế, mặc dù những bất thường về tắc nghẽn ([FEV/FVC] < 70%) được phát hiện ở 21% bệnh nhân; trong một số trường hợp, chức năng phổi là bình thường.

Kết quả xét nghiệm không đặc hiệu. Tăng bạch cầu mà không tăng số lượng bạch cầu ái toan xảy ra ở khoảng một nửa số bệnh nhân. Ban đầu, ESR thường tăng cao. Giảm oxy máu khi nghỉ ngơi và khi chịu tải thường được quan sát thấy.

Kiểm tra mô học các mẫu sinh thiết mô phổi cho thấy sự tăng sinh đáng kể của mô hạt trong các đường dẫn khí nhỏ và ống phế nang với tình trạng viêm mạn tính ở các phế nang xung quanh. Các ổ viêm phổi tổ chức (tức là những thay đổi đặc trưng của viêm phổi tổ chức ẩn) không đặc hiệu và có thể được quan sát thấy trong các quá trình bệnh lý khác, bao gồm nhiễm trùng, u hạt Wegener, u lympho, viêm phổi quá mẫn và viêm phổi tăng bạch cầu ái toan.

[ 4 ], [ 5 ]

Điều trị viêm phổi tổ chức ẩn

Điều trị viêm phổi tổ chức ẩn danh tương tự như điều trị xơ phổi vô căn. Phục hồi lâm sàng xảy ra ở hai phần ba số bệnh nhân được điều trị, thường trong vòng 2 tuần.

Tiên lượng của bệnh viêm phổi tổ chức ẩn là gì?

Viêm phổi tổ chức ẩn danh có tiên lượng xấu. Tái phát xảy ra ở 50% bệnh nhân, nhưng đặc trưng là các đợt điều trị bổ sung glucocorticoid.