Viêm đa sụn tái phát: nguyên nhân, triệu chứng, chẩn đoán, điều trị

Viêm đa sụn tái phát là một bệnh viêm và phá hủy từng đợt, chủ yếu ảnh hưởng đến sụn tai và mũi, nhưng cũng có thể ảnh hưởng đến mắt, khí quản, van tim, thận, khớp, da và mạch máu.

Chẩn đoán được thực hiện trên lâm sàng. Điều trị viêm đa sụn tái phát được thực hiện bằng prednisolone, trong một số trường hợp - thuốc ức chế miễn dịch.

Viêm đa sụn tái phát xảy ra như nhau ở cả nam và nữ; tỷ lệ mắc bệnh cao nhất là ở những người trung niên. Sự liên quan với RA, viêm mạch hệ thống, SLE và các bệnh mô liên kết khác cho thấy nguyên nhân tự miễn của bệnh.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Triệu chứng của bệnh viêm đa sụn tái phát

Các biểu hiện phổ biến nhất là đau cấp tính, ban đỏ và sưng sụn vành tai. Ít phổ biến hơn là các tổn thương sụn mũi, và thậm chí ít phổ biến hơn là viêm khớp, từ đau khớp đến viêm khớp không biến dạng đối xứng và không đối xứng, liên quan đến các khớp lớn và nhỏ, với các tổn thương chủ yếu ở khớp sụn sườn. Ngoài ra, theo thứ tự tần suất giảm dần, đến: các tổn thương ở mắt (viêm kết mạc, viêm củng mạc, viêm mống mắt, viêm giác mạc, viêm võng mạc), sụn thanh quản, khí quản và phế quản (khàn giọng, ho), tai trong, hệ tim mạch (trào ngược động mạch chủ, viêm màng ngoài tim, viêm cơ tim, phình động mạch chủ, viêm động mạch chủ), thận và da. Các cơn viêm cấp tính kéo dài từ vài tuần đến vài tháng; các cơn tái phát được quan sát thấy sau vài năm.

Sự tiến triển của bệnh có thể dẫn đến phá hủy sụn nâng đỡ với sự phát triển của tai cụp, biến dạng mũi yên ngựa, biến dạng ngực hình phễu, rối loạn thị giác, thính giác và tiền đình, hẹp khí quản. Trong những trường hợp hiếm gặp, viêm mạch hệ thống (viêm mạch bạch cầu hoặc viêm đa động mạch bán cấp), hội chứng loạn sản tủy, khối u ác tính có thể phát triển.

Chẩn đoán viêm đa sụn tái phát

Chẩn đoán được xác định nếu bệnh nhân có ít nhất ba trong các triệu chứng sau: viêm sụn tai ngoài hai bên, viêm đa khớp, viêm sụn mũi, viêm mắt, viêm sụn đường hô hấp, rối loạn chức năng thính giác hoặc tiền đình. Nếu chẩn đoán khó, sẽ hữu ích khi thực hiện sinh thiết sụn liên quan đến quá trình bệnh lý.

Xét nghiệm trong phòng thí nghiệm không cần thiết nhưng có thể hữu ích để loại trừ các bệnh khác. Có thể tìm thấy các dấu hiệu viêm vừa phải trong dịch hoạt dịch. Máu có thể cho thấy thiếu máu normocytic và normochromic, tăng bạch cầu, tăng nồng độ ESR hoặc gamma globulin, đôi khi là yếu tố dạng thấp, kháng thể kháng nhân (AHA) và ở 25% bệnh nhân, kháng thể kháng tế bào chất kháng bạch cầu trung tính. Suy giảm chức năng thận có thể chỉ ra tình trạng viêm mạch bổ sung. Phát hiện kháng thể kháng tế bào chất kháng bạch cầu trung tính, chủ yếu liên kết với proteinase-3, cho thấy sự hiện diện của bệnh u hạt Wegener ở bệnh nhân, có hình ảnh lâm sàng tương tự.

Bệnh nhân, đặc biệt là những người bị tổn thương khí quản, cần được theo dõi liên tục để đánh giá mức độ hẹp khí quản bằng CT.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Điều trị viêm đa sụn tái phát

Tỷ lệ tử vong trong năm năm của căn bệnh này là 30%, nguyên nhân chính là hẹp thanh quản và khí quản, cũng như các biến chứng tim mạch (phình mạch máu lớn, tổn thương van tim, viêm mạch hệ thống).

Trong những trường hợp nhẹ, có thể kê đơn NSAID. Tuy nhiên, hầu hết bệnh nhân được kê đơn prednisolone uống với liều 30 đến 60 mg một lần mỗi ngày, với liều giảm ngay sau khi cải thiện lâm sàng. Trong một số trường hợp, có thể cần điều trị bằng glucocorticoid dài hạn. Ở những bệnh nhân như vậy, có thể giảm liều glucocorticoid kết hợp với methotrexate với liều 7,5 đến 20 mg uống trong một tuần. Các trường hợp bệnh nặng cũng có thể cần sử dụng các thuốc ức chế miễn dịch khác, đặc biệt là cyclosporine, cyclophosphamide, azathioprine. Tuy nhiên, không có phương pháp điều trị nào trong số này được nghiên cứu trong các thử nghiệm lâm sàng có kiểm soát và không chứng minh được khả năng giảm tỷ lệ tử vong. Trong quá trình phát triển hẹp khí quản có biến chứng thở rít, có thể cần phải phẫu thuật mở khí quản và đặt stent.