^

Sức khoẻ

A
A
A

Tăng tiểu cầu thiết yếu

 
, Biên tập viên y tế
Đánh giá lần cuối: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể.

Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn ([1], [2], v.v.) là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này.

Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter.

Tăng tiểu cầu thiết yếu (tăng tiểu cầu thiết yếu, tăng tiểu cầu nguyên phát) được đặc trưng bởi sự gia tăng số lượng tiểu cầu, tăng sản megakaryocytic và có xu hướng chảy máu hoặc huyết khối. Bệnh nhân có thể phàn nàn về sự yếu đuối, đau đầu, dị cảm, chảy máu; lách to và thiếu máu cục bộ của ngón tay có thể được phát hiện trong quá trình kiểm tra. Chẩn đoán được thực hiện khi tiết lộ số lượng tiểu cầu tăng (> 500.000 / ml), số lượng hồng cầu bình thường hoặc hematocrit bình thường với các cửa hàng sắt đầy đủ, không có myelofibrosis, nhiễm sắc thể Philadelphia (hoặc sắp xếp lại ABL-BCR) và các bệnh khác có thể gây ra huyết khối. Không có cách tiếp cận duy nhất được đề nghị để điều trị; Một trong những lựa chọn điều trị là aspirin ở mức 81 mg / ngày. Ở những bệnh nhân trên 60 tuổi và bệnh nhân bị bệnh kèm theo, liệu pháp tế bào học là cần thiết để giảm số lượng tiểu cầu.

trusted-source[1], [2], [3], [4]

Dịch tễ học

Tăng tiểu cầu thiết yếu thường xảy ra trong độ tuổi từ 50 đến 70 tuổi.

trusted-source[5], [6], [7], [8]

Nguyên nhân tăng tiểu cầu thiết yếu

  • Bệnh viêm mãn tính: RA, bệnh viêm ruột, bệnh lao, bệnh sarcoid, bệnh u hạt Wegener.
  • Nhiễm trùng cấp tính.
  • Chảy máu
  • Thiếu sắt.
  • Tan máu
  • Khối u: ung thư, ung thư hạch Hodgkin (bệnh Hodgkin), ung thư hạch không Hodgkin.
  • Can thiệp phẫu thuật (cắt lách).
  • Rối loạn tủy và huyết học: bệnh đa hồng cầu, bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính, thiếu máu sideroblastic, hội chứng myelodysplastic (lõi 5q-cnH), bệnh tủy vô căn.

trusted-source[9], [10]

Sinh bệnh học

Tăng tiểu cầu thiết yếu (ET), như một quy luật, phát triển như là kết quả của một rối loạn vô tính trong một tế bào gốc tạo máu đa năng. Tuy nhiên, tạo máu đa hồng cầu được quan sát thấy ở một số phụ nữ đáp ứng các tiêu chuẩn chẩn đoán huyết khối thiết yếu.

Với bệnh lý này, có sự hình thành tiểu cầu tăng lên. Tuổi thọ của tiểu cầu là trong phạm vi bình thường, mặc dù nó có thể giảm do sự cô lập trong lá lách. Ở những bệnh nhân cao tuổi bị xơ vữa động mạch, sự gia tăng số lượng tiểu cầu có thể dẫn đến chảy máu nghiêm trọng hoặc thường xuyên hơn là huyết khối. Chảy máu là đặc trưng hơn của tăng tiểu cầu cực kỳ rõ rệt (số lượng tiểu cầu> 1,5 triệu / μl), do thiếu hụt yếu tố Willebrand mắc phải.

trusted-source[11], [12], [13], [14], [15], [16]

Triệu chứng tăng tiểu cầu thiết yếu

Các biểu hiện đặc trưng nhất bao gồm yếu, chảy máu, đau đầu không đặc hiệu, dị cảm ở tay và chân. Chảy máu thường nhẹ và biểu hiện bằng chảy máu cam, bầm tím nhẹ hoặc xuất huyết tiêu hóa. Thiếu máu cục bộ ngón tay là có thể, lách to được phát hiện ở 60% bệnh nhân (lá lách thường không nhô ra quá 3 cm từ mép của vòm chi phí bên trái). Ngoài ra, sự phát triển của gan to là có thể. Ở phụ nữ, huyết khối có thể dẫn đến sẩy thai theo thói quen.

Mặc dù bệnh thường đi kèm với các triệu chứng, nhưng quá trình của nó thường là lành tính. Biến chứng nặng là rất hiếm, nhưng đôi khi có thể đe dọa tính mạng.

Cần phải nghi ngờ tăng tiểu cầu thiết yếu ở những bệnh nhân bị lách to, cũng như ở những người có khiếu nại và triệu chứng đặc trưng của bệnh suy tủy, tăng số lượng tiểu cầu hoặc cấu trúc hình thái bị suy yếu. Nếu nghi ngờ tăng tiểu cầu thiết yếu, nên xét nghiệm công thức máu toàn phần, phết máu ngoại biên, phân tích tế bào và phân tích tế bào học, bao gồm cả định nghĩa về nhiễm sắc thể Philadelphia hoặc BCR-ABL. Số lượng tiểu cầu có thể vượt quá 1.000.000 / Khăn, nhưng có thể thấp hơn (lên tới 500.000 / Khăn). Số lượng tiểu cầu thường tự nhiên giảm trong thai kỳ. Trong smears máu ngoại vi được xác định bởi uẩn tiểu cầu, khổng lồ Tiểu cầu và megakaryocytes mảnh. Trong tủy xương, tăng sản megakaryocytic và một loạt các tiểu cầu mới được hình thành được phát hiện. Trong dự trữ tủy xương của sắt vẫn còn. Không giống như các bệnh lý tủy khác, trong đó có khả năng tăng tiểu cầu, trong đó có thể tạo ra huyết khối bình thường, hematocrit bình thường, MCV và hàm lượng sắt, cũng như sự vắng mặt của nhiễm sắc thể Philadelphia và sự dịch mã của BCR-ABL (hiện diện trong bệnh bạch cầu tế bào tủy xương, không có tế bào Erythrocyte, không có tế bào Erythrocytes, không có tế bào Erythrocyte, không có tế bào Erythocytes, cũng như sự vắng mặt của tế bào Erythocytes, sự vắng mặt của tế bào bạch cầu và sự dịch mã của BCR-ABL (sự hiện diện của tế bào bạch cầu và sự di chuyển của BCR-ABL (không có trong tế bào bạch cầu của tế bào bạch cầu. (những gì được quan sát thấy trong bệnh nhược cơ vô căn). Ngoài ra, chẩn đoán này yêu cầu loại trừ các tình trạng bệnh lý khác trong đó tăng tiểu cầu thứ phát có thể xảy ra.

trusted-source[17], [18], [19],

Chẩn đoán phân biệt

Tăng tiểu cầu thứ phát có thể phát triển trong các bệnh viêm mãn tính, nhiễm trùng cấp tính, chảy máu, thiếu sắt, tan máu hoặc khối u. Chức năng tiểu cầu thường không bị suy yếu. Tuy nhiên, trong các bệnh lý tủy, rối loạn kết tập tiểu cầu được phát hiện ở 50% bệnh nhân. Không giống như tăng tiểu cầu nguyên phát, nó không làm tăng nguy cơ biến chứng huyết khối hoặc xuất huyết nếu bệnh nhân không có bệnh động mạch hoặc bất động kéo dài. Trong tăng tiểu cầu thứ phát, số lượng tiểu cầu thường <1.000.000 / μl; Nguyên nhân của tình trạng này đôi khi có thể được xác định bằng cách uống thuốc mê, trong khi kiểm tra thể chất, bằng X-quang hoặc xét nghiệm máu. Điều trị bệnh tiềm ẩn thường đưa số lượng tiểu cầu trở về mức bình thường.

trusted-source[20], [21], [22], [23], [24], [25],

Ai liên lạc?

Điều trị tăng tiểu cầu thiết yếu

Không có sự đồng thuận khi bắt đầu trị liệu. Trong trường hợp có triệu chứng vận mạch nhẹ (ví dụ đau đầu, thiếu máu cục bộ ngón tay nhẹ, đau hồng cầu) và để giảm nguy cơ huyết khối ở bệnh nhân thuộc nhóm nguy cơ thấp, dùng liều aspirin với liều 81 mg x 1 mỗi ngày là đủ. Vì tiên lượng của bệnh thường là thuận lợi, nên việc sử dụng liệu pháp độc hại có khả năng làm giảm mức tiểu cầu nên được hạn chế. Bệnh nhân bị chảy máu nặng cần điều trị để giảm số lượng tiểu cầu. Bệnh nhân trên 60 tuổi có tiền sử huyết khối hoặc có tình trạng hôn mê làm tăng nguy cơ huyết khối nên dùng thuốc làm giảm mức độ tiểu cầu. Câu hỏi về việc chỉ định các loại thuốc làm giảm mức độ tiểu cầu ở bệnh nhân dưới 60 tuổi mà không có triệu chứng của bệnh cần phải nghiên cứu thêm. Hầu hết phụ nữ mang thai được kê đơn aspirin.

Điều trị giảm tiểu cầu tủy thường bao gồm anagrelide, hydroxyurea hoặc interferon a. Mục tiêu của trị liệu là làm giảm số lượng tiểu cầu <450 000 / Vàngl mà không gây độc tính lâm sàng hoặc ức chế các mầm bệnh còn sót lại. Vì anagrelide và hydroxyurea xâm nhập vào nhau thai, chúng không được sử dụng trong thai kỳ; interferon có thể được sử dụng ở phụ nữ mang thai.

Có thể sử dụng phương pháp giảm tiểu cầu để nhanh chóng giảm số lượng tiểu cầu (ví dụ, trong trường hợp chảy máu nặng hoặc huyết khối; trước khi phẫu thuật khẩn cấp), nhưng thủ tục này hiếm khi cần thiết. Do thời gian bán hủy dài của tiểu cầu (7 ngày), hydroxyurea và anagrelide không mang lại hiệu quả nhanh chóng.

Dự báo

Tuổi thọ của bệnh nhân gần như không giảm. Chuyển thành bệnh bạch cầu cấp tính xảy ra ở dưới 2% bệnh nhân, nhưng tần số của nó có thể tăng sau khi điều trị bằng phương pháp tế bào học, đặc biệt là với việc sử dụng các tác nhân kiềm hóa.

trusted-source[26]

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.