Hẹp động mạch phổi: nguyên nhân, triệu chứng, chẩn đoán, điều trị

Hẹp động mạch phổi là tình trạng hẹp đường ra của tâm thất phải, cản trở dòng máu từ tâm thất phải đến động mạch phổi trong quá trình tâm thu.

Hẹp động mạch phổi thường là bẩm sinh và chủ yếu xảy ra ở trẻ em. Hẹp động mạch phổi có thể là do van tim hoặc trực tiếp dưới van tim, nằm ở đường thoát (dưới van tim). Các nguyên nhân hiếm gặp hơn bao gồm hội chứng Noonan (một hội chứng gia đình tương tự như hội chứng Turner nhưng không có khiếm khuyết nhiễm sắc thể) và hội chứng carcinoid ở người lớn.

Nhiều trẻ em không có triệu chứng lâm sàng trong nhiều năm và không đi khám cho đến khi trưởng thành. Khi các triệu chứng xuất hiện, chúng giống với các triệu chứng của hẹp động mạch chủ (ngất, đau thắt ngực, khó thở). Các dấu hiệu có thể nhìn thấy và sờ thấy phản ánh tình trạng phì đại thất phải (RV) và bao gồm giãn tĩnh mạch cảnh có thể nhìn thấy (do tăng co bóp tâm nhĩ để đáp ứng với phì đại RV), lồi trước tim thất phải (bướu tim) và rung tâm thu ở bên trái xương ức ở khoang liên sườn thứ hai. Khi nghe tim, tiếng tim thứ nhất (S1) bình thường, tiếng tim thứ hai (S2) bị tách đôi và kéo dài do tống máu phổi kéo dài [thành phần phổi của S3 (P) bị chậm]. Trong suy thất phải và phì đại, tiếng tim thứ ba và thứ tư (S3 và S4) đôi khi được nghe thấy ở khoang liên sườn thứ tư bên trái xương ức. Tiếng lách cách trong hẹp động mạch phổi bẩm sinh được cho là do sức căng thành thất bất thường. Tiếng click xảy ra vào đầu kỳ tâm thu (rất gần với tiếng T2) và không bị ảnh hưởng bởi những thay đổi về huyết động. Tiếng thổi tống máu thô tăng dần-giảm dần được nghe rõ nhất ở bên trái xương ức trong khoang liên sườn thứ hai (hẹp van) hoặc thứ tư (hẹp động mạch phổi dưới van) bằng ống nghe và cơ hoành khi bệnh nhân cúi về phía trước. Không giống như tiếng thổi của hẹp động mạch chủ, tiếng thổi của hẹp động mạch phổi không lan tỏa và thành phần tăng dần của tiếng thổi kéo dài khi hẹp tiến triển. Tiếng thổi trở nên to hơn khi thực hiện nghiệm pháp Valsalva và khi hít vào; bệnh nhân phải đứng dậy để hiện tượng này nghe rõ hơn.

Chẩn đoán được thực hiện bằng siêu âm Doppler, có thể mô tả tình trạng hẹp là tối thiểu (độ dốc đỉnh < 40 mmHg), trung bình (41-79 mmHg) hoặc nghiêm trọng (> 80 mmHg). Các phát hiện trên điện tâm đồ luôn góp phần vào đánh giá một phần. Chúng có thể bình thường hoặc phản ánh phì đại thất phải hoặc block nhánh phải. Thông tim phải chỉ được chỉ định khi nghi ngờ có hai mức độ tắc nghẽn (van và dưới van), khi các phát hiện lâm sàng và siêu âm khác nhau hoặc trước khi phẫu thuật.

Tiên lượng không cần điều trị thường tốt và cải thiện khi can thiệp y tế đầy đủ. Điều trị bao gồm nong van bằng bóng, được chỉ định cho bệnh nhân có biểu hiện hẹp van động mạch phổi và bệnh nhân không có triệu chứng lâm sàng, có chức năng tâm thu bình thường và độ dốc đỉnh > 40-50 mm Hg.

[ 1 ], [ 2 ]