^

Sức khoẻ

A
A
A

Sinh bệnh học của lupus ban đỏ hệ thống

 
, Biên tập viên y tế
Đánh giá lần cuối: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể.

Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn ([1], [2], v.v.) là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này.

Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter.

Một tính năng đặc biệt của cơ chế bệnh sinh của bệnh lupus ban đỏ hệ thống - rối loạn điều tiết miễn dịch, kèm theo một sự mất mát của lòng khoan dung miễn dịch tự kháng nguyên và sự phát triển của một phản ứng tự miễn dịch với kháng thể produktsirovaniem phổ rộng chủ yếu để chromatin (nucleosome) và thành phần riêng biệt của nó, với ADN mẹ đẻ và histone.

Các cơ sở của các rối loạn tự miễn dịch trong bệnh lupus ban đỏ hệ thống là hai quá trình nối liền với nhau: kích hoạt đa giá của B-lymphocyte trong giai đoạn đầu của bệnh tật và sự kích thích T phụ thuộc vào kháng nguyên đặc hiệu của sự tổng hợp của các tự kháng thể. Ở bệnh nhân lupus ban đỏ toàn thân, tăng số lượng tế bào B được ghi nhận, tương quan với sự có mặt của hypergammaglobulinemia; tăng sinh đặc hiệu kháng nguyên hoặc khiếm khuyết bẩm sinh của từng phân nhóm cụ thể, tổng hợp các kháng thể đặc hiệu của cơ quan; giảm số lượng người giết người tự nhiên và các tế bào T bị ức chế; sự gia tăng số lượng tế bào T CD4 4 (người trợ giúp); vi phạm các chức năng báo hiệu của các tế bào miễn dịch; tăng sản sinh các cytokine Th2 (IL-4, IL-6, IL-10); tăng vi mạch của thai nhi.

Người ta thấy rằng sự hoạt hóa và sự khác biệt của các tế bào B điều chỉnh kích thích của B-lymphocyte (b-lymphcyte stimulator - BlyS). Người ta tin rằng sự tương tác giữa các thụ thể tương ứng và BlyS thuộc siêu họ (TNF), đóng một vai trò quan trọng trong cơ chế bệnh sinh của bệnh lupus ban đỏ hệ thống, như thể hiện trong thí nghiệm (ở chuột chuyển gen biểu hiện tốt BlyS phát triển hội chứng giống lupus tương tự như lupus ban đỏ hệ thống ở người).

Liên kết chính trong sinh bệnh học của lupus ban đỏ hệ thống là xác định di truyền hoặc gây ra khiếm khuyết apoptosis (lập trình chết tế bào). Sự phá vỡ các tế bào apoptotic (thường là các kháng nguyên hạt nhân được biểu hiện trên bề mặt của chúng) và các mảnh của chúng xác định sự tích tụ của các kháng nguyên tế bào trong máu và mô đích, điều này tạo điều kiện cho việc bắt đầu phản ứng miễn dịch.

Sự phát triển của nhiều triệu chứng lupus ban đỏ hệ thống có liên quan đến tổn thương mô gây ra bởi sự hình thành các kháng thể và sự hình thành các phức hợp miễn dịch.

Trong tổn thương thận, các phức hợp miễn dịch chứa các kháng nguyên hạt nhân (bao gồm cả DNA), các kháng thể chống nanh liên kết bổ sung (IgGl, IgG3) và AT đến DNA. Những phức hợp này được hình thành trên giường mạch hoặc được hình thành tại chỗ, nơi các kháng thể gắn kết với các kháng nguyên hạt nhân có liên quan đến thành phần cầu thận hoặc các kháng nguyên cầu ở bản địa. Hình thành các khoản tiền gửi trong mesangium hoặc lớp màng nền subendothelial, phức hợp miễn dịch kích hoạt hệ thống bổ thể, dẫn đến việc tạo ra các yếu tố chemotactic và di cư của bạch cầu và tế bào đơn nhân. Các tế bào này phóng đại các phức hợp miễn dịch và giải phóng chất trung gian (các cytokine và các hoạt chất đông máu) hỗ trợ viêm cầu thận. Một quá trình viêm mãn tính có thể dẫn đến sự phát triển của chứng xơ cứng và giảm chức năng thận.

Với bệnh thận do màng, tiền cặn được hình thành trong lớp dưới lớp biểu bì và bổ sung được kích hoạt trong vùng tách ra khỏi các tế bào tuần hoàn trong máu bởi màng nền. Protein niệu ở những bệnh nhân này phát triển như là một kết quả của thiệt hại cho tế bào biểu mô, chứ không phải là viêm hoạt động.

Phức hợp miễn dịch cũng đã được phát hiện khi miễn dịch huỳnh quang hoặc kính hiển vi điện tử ở ngã ba da Dermo-biểu bì, đám rối màng mạch, và những người khác. Trong sự phát triển của viêm mạch, giảm tiểu cầu, giảm bạch cầu, thiếu máu, tổn thương não hữu cơ có thể đóng vai trò của kháng thể đối với kháng nguyên khác nhau trên bề mặt của tế bào (bạch cầu, hồng cầu, bạch huyết cầu, tế bào thần kinh, vv).

Viêm miễn dịch hệ thống trong lupus ban đỏ hệ thống cũng có thể được liên kết với tsitokinzavisimym (IL-1 và TNF-a) thiệt hại nội mô, hoạt hóa bạch cầu và hệ thống bổ thể, đó là vô cùng quan trọng trong các cơ quan bị ảnh hưởng không có sẵn cho khu phức hợp miễn dịch, ví dụ, CNS.

Những năm cuối cùng được đặc trưng bởi tăng sự chú ý đến một nhóm các tự kháng thể - kháng thể kháng phospholipid, cũng như kháng thể tế bào chất chống bạch cầu trung tính. Loại sau được coi là một trong những cơ chế gây tổn thương mô cùng với các kháng thể đối với DNA. Họ phản ứng với các enzym cytoplasmic khác nhau, chủ yếu là với proteinase và myeloperoxidase. Khi tương tác với sản phẩm sau được khuếch đại bạch cầu trung tính degranulation, dẫn đến thiệt hại cho các tế bào nội mô, việc sản xuất oxit nitric. Phức hợp miễn dịch, sửa chữa mô, gây ra sự hoạt hóa hệ thống bổ thể, di cư bạch cầu trung tính, thúc đẩy sự ra đời của kinins, prostaglandin và các chất khác gây tổn hại mô. Các quá trình này, đến lượt nó, dẫn đến một loạt các rối loạn cầm máu, sự phát triển của đông máu rải rác nội mạch, giảm tiểu cầu miễn dịch, hội chứng nhiều microthrombogenesis, đó là đặc trưng của lupus ban đỏ toàn thân.

Bệnh nhân bị lupus đỏ hệ thống tăng tần suất của các tế bào lympho apoptosis máu tự phát kết hợp với giảm khả năng sửa chữa và mức độ nền cao hơn của các khuyết tật trong các khuyết tật ADN và loại DNA có thể trở nên đề kháng với tín hiệu apoptosis; với mất năng lượng (ATP làm trống tế bào) apoptosis đi vào hoại tử. Người ta chỉ ra rằng một chất ức chế topoisomerase (etoposide) gây ra trong tế bào lympho người unstimulated phá vỡ ADN kép lõi, lymphocyte apoptosis cơ chế kích hoạt.

Về mặt lâm sàng, không phải lúc nào cũng quan sát được hình thức discoid da (giới hạn, lan truyền) và có hệ thống (cấp, bán cấp, ít khi mãn tính), ảnh hưởng đến cơ quan nội tạng và thay đổi da. Giữa chúng, các hình thức chuyển tiếp là có thể.

trusted-source[1], [2], [3],

Discoid lupus đỏ da

Các triệu chứng chính bao gồm ban đỏ, tăng sừng nang và teo da. Địa điểm ưa thích - một người mà các vụ bùng phát trong phác thảo của họ thường giống với một "con bướm". Loài lâm sàng: các ly tâm ban đỏ, rozatseapodobnaya, giperkeratoticheskaya, gipsovidnaya, da tiết bã, verucous, papillomatous, diskhromicheskaya, sắc tố, xuất huyết, khối u, tuberculoid. B.M. Pashkov et al. (1970) đã xác định ba hình thức của lupus ban đỏ trên niêm mạc miệng: một điển hình, exudative sung huyết và ăn mòn-có tính chất ung loét.

trusted-source[4], [5], [6], [7]

Hình thái học của lupus ban đỏ discoid

Các tính năng mô học chính của lupus ban đỏ dạng đĩa là tăng sừng, teo lớp Malpighian, thoái hóa mắc chứng thủy thũng của các tế bào lớp đáy, phù nề với giãn mạch, đôi khi thoát mạch của hồng cầu hạ bì trên và sự hiện diện của đầu mối, chủ yếu là các tế bào lympho, xâm nhập, nằm chủ yếu xung quanh các phần phụ da. Cần lưu ý rằng sự tồn tại của tất cả các tính năng này không phải lúc nào cũng có thể, hơn nữa, đạt được bất kỳ trong số họ dẫn đến sự xuất hiện của giống lâm sàng của một số hình thức lupus.

Trong giai đoạn cấp tính của bệnh có một phù nề sắc nét của lớp hạ bì, sự giãn nở của mạch máu và bạch huyết hình thành nên những hồ lymphô được gọi là. Các bức tường của các mao mạch là edematic, đôi khi họ có thể tiết ra fibrin, extravasates hồng cầu, đôi khi đáng kể, là có thể. Thâm nhiễm viêm và nhân vật chủ yếu lymphohistiocytic với một phụ gia bạch cầu hạt trung tính, nằm cả quanh mạch và perifollicular thường xuyên qua vỏ biểu mô của tóc. Điều này được đi kèm với việc không dung nạp các tế bào đáy, cũng như tuyến bã nhờn, collagen và các sợi đàn hồi ở những nơi thâm nhập, theo nguyên tắc, bị phá hủy. Những thay đổi trong lớp biểu bì có tính chất thứ yếu và trong giai đoạn ban đầu không đặc biệt rõ ràng; chỉ có một siêu và parakeratosis nhỏ. Những thay đổi có dạng bẩm sinh dưới dạng vacuolization của các tế bào lớp cơ sở, trái lại, được biểu hiện rõ rệt và là dấu hiệu tiên lượng của bệnh này ngay cả trong giai đoạn đầu của quá trình.

Trong giai đoạn mãn tính của lupus ban đỏ, đó là những thay đổi rõ rệt hơn và điển hình. Sự sưng phù của lớp hạ bì giảm; Xâm nhập, bảo quản vị trí mạch và ngoại vi, chủ yếu là các tế bào lympho. Trong đó plasmocytes được tìm thấy. Các nang lông bị teo cơ, không có tóc trong đó, ở chỗ của họ có rất nhiều người sừng. Các bức tường của các mao mạch được làm dày, đồng nhất. CHEC dương. Collagen sợi trong lĩnh vực xâm nhập là tốt. Như ở dạng cấp tính, các sợi nhựa với hiện tượng ngưng tụ ở các vùng dưới da bị phá huỷ. Trong lớp biểu bì - tăng sừng với sự hiện diện của phích cắm sừng trong các hốc và miệng của nang lông (nang trứng tăng sừng), cũng như sưng và vacuolation của các tế bào lớp đáy rằng bệnh lý cho căn bệnh này. Lớp Malpighian có thể có độ dày khác nhau, nhưng phần lớn nó được làm mỏng với sự mịn màng của các lớp tế bào biểu bì. Hầu hết các tế bào biểu bì trông có nhiều máu nhược với hạt nhân đốm nhạt; như một quy luật, đã biểu hiện rõ ràng sự tăng cân, với các dạng mồ côi - chứng papillomatosis. Thông thường hai loại cơ quan keo hoặc hủy của (bò Civatte của) tròn hoặc hình bầu dục, bạch cầu ái toan, đường kính 10 micron. Tàu loại đầu tiên được hình thành bởi những thay đổi thoái hóa của các tế bào biểu bì được tìm thấy trong lớp đáy bát của nó hoặc hạ bì nhú của các loại bê thứ hai xảy ra khi thay đổi màng cơ bản. Cả hai loại gel hyalin CHIC dương tính, kháng diastase, cho một phản ứng miễn dịch huỳnh quang trực tiếp, chứa IgG, IgM, IgA, bổ thể và fibrin.

Giống lupus ban đỏ dạng đĩa phụ thuộc vào mức độ nghiêm trọng của một đặc điểm bệnh cụ thể. Như vậy, trong hồng ban bùng phát thường xuyên hơn thoái hóa mắc chứng thủy thũng của các tế bào lớp đáy và da phù nề, xuất huyết cho nhân vật tiêu điểm xuất huyết, sự xuất hiện ở lớp hạ bì trên của một số lượng lớn các kết quả melanin trong không kiểm soát nó ảnh hưởng đến các tế bào biểu mô cơ bản gây ra sắc tố vv

Khi khối u là mô học, bệnh xơ mỡ tăng lên được tìm thấy với chứng parakeratosis tiêu điểm và các đốm sừng ở các cửa sông mở rộng của nang lông. Lớp Malpighian có tính chất oxy hoá, trong các tế bào cơ sở - chứng dystrophy không bào. Ở lớp hạ bì - phù nề và telangiectasia nổi bật, các thâm nhiễm lymphocytic dày đặc, nằm phổi ở độ dày của lớp hạ bì và mô dưới da. Trong thâm nhiễm dày đặc này, luôn có cái gọi là các trung tâm phản ứng giống như cấu trúc của hạch bạch huyết, bao gồm các tế bào có các nhân chromatin lớn, nghèo. Trong các trung tâm này có thể có các tế bào khổng lồ và các con số di truyền. Xâm nhập vào các hiện tượng của lớp biểu mô xâm nhập cấu trúc nang trứng. Màng nền được làm dày, mạng đàn hồi bị pha loãng. Với sự miễn dịch huỳnh quang trực tiếp trong vùng màng cơ bản, các tinh thể IgG, IgM được xác định. C3 và C1q thành phần của bổ sung.

Thay đổi biểu bì ở dạng ban đỏ lupus dạng đĩa nên differenpirovat từ những người trong liken phẳng, đặc biệt rõ rệt không bào loạn dưỡng lớp tầm thường của lớp biểu bì và được hình thành vỉ subepidermal. Trong những trường hợp này, bạn nên chú ý đến những thay đổi đặc trưng của lớp biểu bì ở địa y Planus, outgrowths biểu bì, trong đó mang hình thức của "răng cưa". Những thay đổi trong lớp hạ bì có thể trông giống như tế bào lympho Mordechai Spiegler-Fendt và xâm nhập lymphocytic Esnera-Kanofa. Tuy nhiên, với sự xâm nhập lymphocytic và limfotsitomy xâm nhập không có xu hướng đặt xung quanh nang lông, ngoài ra, trong các bệnh này trong các tế bào chưa trưởng thành thường xuyên xâm nhập, trong khi limfotsitomy Mordechai Spiegler-Fendt giữa các tế bào lympho nhiều mô bào, đôi khi trong thâm nhiễm tìm thấy trung tâm sáng giống như các trung tâm germenativnye của bạch huyết nang. Khi xâm nhập lymphoid Esnera-Kanofa da thâm nhiễm là khác nhau Từ đó trong giai đoạn đầu của bệnh lupus. Trong những trường hợp sự khác biệt giữa kính hiển vi chẩn đoán miễn dịch huỳnh quang được sử dụng để phát hiện globulin miễn dịch và lưu hành kiểm tra phát hiện LE-tế bào.

trusted-source[8], [9],

Lupus ban đỏ lan rộng

Lupus ban đỏ lan rộng được đặc trưng bởi nhiều tổn thương, tương tự như ở dạng discoit. Thường xuyên hơn trong trường hợp hình dạng discoid, dấu hiệu của sự tham gia của các cơ quan nội tạng được tiết lộ, có một xác suất cao của sự phát triển của quá trình hệ thống.

Hình thái học

Những thay đổi được phát âm nhiều hơn trong hình thức discoid. Đặc biệt chứng minh sự teo của lớp biểu bì, sự thoái hóa của các tế bào lớp dưới và sự phù nề của lớp hạ bì, trong một số trường hợp dẫn đến sự hình thành các khe bụng dưới và thậm chí cả vết loét. Viêm thâm tín viêm có đặc tính khuếch tán, thành phần của nó cũng tương tự như dạng discoid mãn tính. Sự thay đổi đáng kể fibrylinid trong các sợi collagen.

Sự hình thành

Nghiên cứu miễn dịch xâm nhập lymphocytic với lupus ban đỏ dạng đĩa với kháng thể đơn dòng tiết lộ rằng phần lớn các bệnh nhân là các đại thực bào biểu bì OKT6 dương và HLA-DP dương kích hoạt tế bào lympho T-. Về cơ bản -populyatsii phát hiện các tế bào lympho T CD4, CD8 + tế bào đã được phát hiện chủ yếu ở lớp biểu bì trong lĩnh vực keratinocytes cơ sở bị hư hỏng. Nó chỉ ra vai trò của các yếu tố di truyền trong sinh bệnh học của lupus ban đỏ ứ trùng. Như vậy, V. Voigtlander et al. (1984) phát hiện ra rằng trong các dạng gia đình của bệnh này, sự thiếu hụt C4 đã được phát hiện ở cả bệnh nhân và người thân khỏe mạnh.

Lupus Lupus Sâu

Bệnh lupus ban đỏ sâu (sinus lupus panniculitis) rất hiếm, không có xu hướng chuyển sang dạng hệ thống. Được đặc trưng lâm sàng bởi sự hiện diện của một hoặc nhiều thành tạo mật độ dày đặc, da trên đó không bị thay đổi hoặc màu xám xịt. Các foci được đặt chủ yếu ở khu vực của vai, má, trán, mông, có một thời gian dài, calcification có thể. Sau khi thoái lui, chứng teo sâu của da vẫn còn. Thông thường chúng đồng thời phát hiện các tế bào điển hình của lupus ban đỏ. Nó phát triển chủ yếu ở người lớn, nhưng nó cũng có thể xảy ra ở trẻ em.

Hình thái học

Đuôi thường không có sự thay đổi, ở lớp nhũ hoa của lớp hạ bì, xâm lympho lympho bào tử nhỏ. Ở một số khu vực, các thùy béo gần như hoàn toàn hoại tử, đồng nhất và hyalinosis của sợi collagen stromal được ghi nhận. Trong đó, ngoài ra còn có các tế bào chuyển hóa niêm mạc và các thâm nhiễm lympho bào mật trung bình dày đặc, trong đó có một số lượng lớn các tế bào plasma, đôi khi bạch cầu eosin. Các khu vực được xác định bao gồm các phần còn lại của các tế bào hoại tử. Các mạch máu được thâm nhiễm bởi lymphocytes và histiocytes, các động mạch cá nhân với các hiện tượng hoại tử fibrinoid. Phương pháp miễn dịch huỳnh quang cho thấy sự tích tụ của các thành phần bổ sung IgG và C3 trong vùng màng cơ bản của lớp biểu bì và biểu mô nang.

trusted-source[10], [11], [12], [13],

Lupus ban đỏ hệ thống

Lupus đỏ hệ thống - Bệnh tục cứng ảnh hưởng đến cơ quan nội tạng và hệ thống khác nhau (lupus viêm thận, polyserositis, viêm khớp và những người khác.). Thay đổi da đa hình: Loại ly tâm ban đỏ rozhepodobnoy đỏ bừng mặt, hồng ban, nổi mề đay, eritemato, eritemato-vảy, đốm, các yếu tố nốt. Các phát ban có thể giống đỏ, vẩy nến, tăng tiết bã nhờn, toksikodermicheskie, thường thành phần xuất huyết đôi khi được hình thành bong bóng như ở đa dạng ban đỏ dẻo. Viêm màng phổi trên da của bàn tay, đặc biệt là ở đầu ngón tay, là đặc trưng. Giảm bạch cầu, tăng gluco máu, giảm tiểu cầu, suy giảm miễn dịch tế bào, tế bào LE, yếu tố chống vi rut. Những đứa trẻ có mẹ bị lupus ban đỏ hệ thống, trong giai đoạn sơ sinh có thể bị hạn chế hoặc hợp lưu các bản vá lỗi hồng ban trên mặt, hiếm khi trên các bộ phận khác của cơ thể, thường biến mất vào cuối năm 1 của cuộc sống và rời khỏi rối loạn màu sắc hoặc thay đổi làn da teo. Với tuổi tác, những trẻ như vậy có thể bị lupus ban đỏ hệ thống.

Hình thái học

Trong giai đoạn đầu của quá trình, những thay đổi trong da không đặc hiệu và nhẹ. Sau đó trong những trung tâm phát triển hơn của mô tương tự như khi dạng đĩa lupus ban đỏ, nhưng với những thay đổi rõ rệt ở những collagen và mặt đất chất của lớp hạ bì. Teo của biểu bì, tăng sừng vừa phải và thoái hóa không bào của các tế bào lớp đáy, phù nề mạnh phần trên của lớp hạ bì thường thấy extravasates hồng cầu quanh mạch lymphohistiocytic thâm nhiễm. Trong tiêu điểm mạnh phù nề và hồng ban được fibrin lắng đọng dưới dạng một khối đồng nhất eosinophilic, mà nằm ở chất đất, và xung quanh mao mạch (fibrinoid). Những khối lượng tương tự có thể nằm sâu hơn, giữa các sợi collagen sưng và đồng nhất. Ghi nhận sự phát triển khuếch tán tế bào bạch cầu và nguyên bào sợi. Đối với lupus ban đỏ hệ thống, sự sưng niêm mạc của chất chính của lớp hạ bì, các sợi collagen và các thành mạch là đặc trưng. Trong giai đoạn sưng niêm mạc, các sợi collagen dày lên, có màu bazophilic, màu vàng picrofuxin, toluidine xanh dương (metachromasia). Sau đó đến vô tổ chức sâu hơn liên kết mô - sưng fibrinoid, mà là dựa trên sự phá hủy collagen và vật chất gian bào, kèm theo vi phạm đột ngột của tính thấm thành mạch. Sợi Modified Azan sơn màu đỏ, do việc ngâm tẩm của protein huyết tương, đôi khi trộn với fibrin, họ mạnh argyrophilic và đưa ra biểu thức để PAS-phản ứng. Sự thay đổi của fibrinoid cũng có thể xảy ra trong các bức tường của các mạch máu. Những thay đổi tương tự tồn tại trong lớp mỡ dưới da, nơi mà chứng loãng dạ quang khu trú phát triển với thâm nhiễm lymphocytic phản ứng. Trabeculae, tách các mô của mô mỡ, dày lên, phù, với hiện tượng ngưng fibrinoid. Sự thay đổi mô dưới da tương tự như ở lupus ban đỏ đỏ và được gọi là "lupus-panniculitis". Pagmonognomichnymi là sự thay đổi trong các mạch của da, tương tự như trong nội tạng. Một số nhà nghiên cứu đã quan sát được trong lupus đỏ hệ thống vasculitis tăng sinh và phá hoại với sự xâm nhập của các thành mạch máu bởi các tế bào lympho, các tế bào huyết tương và mô bào, một số trong số họ - hiện tượng của bệnh đa xơ cứng và pyknosis. V.V. Serov et al. (1974) đã nghiên cứu các mạch thận bằng kính hiển vi điện tử, và tìm thấy những thay đổi đáng kể trong màng nền cầu thận của các mao mạch ( "màng chuyển đổi") liên quan đến sự hiện diện của tiền gửi subendothelial của phức hợp miễn dịch. Trong một số trường hợp, một hình ảnh mô học của viêm mạch bạch cầu được ghi nhận. đặc biệt là ở những cơn nhão giống urticaro. Hiện tượng xảy ra đôi khi teo trong lupus ban đỏ hệ thống rất giống nhau về mặt lâm sàng và mô học với papulosis ác tính Legos teo.

Sự phun trào của lupus ban đỏ rất nặng rất khó để phân biệt với các da khô khác nhau, đặc biệt nếu quá trình đỏ da lupus tương đối bình tĩnh. Sự khác biệt từ pemphitoid chỉ có thể dựa trên dữ liệu về mô miễn dịch hóa học (immunohistochemistry data). Bằng phương pháp miễn dịch huỳnh quang trực tiếp, các thành phần bổ sung IgG và C3 chứa tuyến tính nằm trên màng niêm mạc miệng, cụ thể là trong đĩa cơ sở, và không có trong lamida lucida. Trong một nghiên cứu về miễn dịch điện tử, các trầm tích IgA và IgG được tìm thấy gần màng nền trong vùng cố định sợi, đặc trưng của lupus ban đỏ hệ thống.

Về mặt mô học, lớp biểu bì có tính chất oxy hoá, mẫn cảm với sừng sừng trong miệng của nang lông, vacuolation của các tế bào lớp cơ bản. Lớp hạ bì có nhiều máu, đặc biệt là ở phần trên của nó với sự hình thành ở những nơi này của vỉ chứa đầy các sợi filibrin. Những thay đổi tương tự được quan sát gần các nang lông rát.

Sự hình thành

Như đã đề cập, lupus - một căn bệnh tự miễn dịch, trong trường hợp này tiết lộ cả dịch thể và tế bào T (một khiếm khuyết của các tế bào T-ức chế) rối loạn. Kháng nguyên có thể phục vụ một loạt các cấu trúc mô và tế bào .: Collagen, DNA, RNA, nucleoproteins, histone, cardiolipin, ribosome vv chẩn đoán Hầu hết các kháng thể chống lại tầm quan trọng DNA. Nó đã được tiết lộ rằng việc xác định các kháng thể chống lại DNA biến tính (ssDNA) - một phương pháp có độ nhạy cao, và chống lại ADN mẹ đẻ (nDNA) - một phương pháp cụ thể hơn, nhưng ít nhạy cảm bệnh lý cho bệnh lupus ban đỏ. Với ít tần số và biến đổi tùy thuộc vào hình dạng và hoạt động của quá trình này được xác định kháng thể để ribonucleoproteins hạt nhân và tế bào chất nhỏ (Ro (SS-A); Sm; La (SS-B)). Sự hình thành phức hợp miễn dịch lắng đọng bên trong các bức tường của các mạch máu nhỏ và màng đáy của lớp biểu bì, ức chế của T-lymphocyte, chủ yếu là do kích hoạt T-ức chế các tế bào B, kết hợp với các bệnh tự miễn khác, kể cả da (viêm da herpetiformis Duhring, pemphigoid), cũng hỗ trợ sự phát triển của viêm trong da trong bệnh này trên cơ sở miễn dịch. Bên cạnh đó, BS Andrews et al. (1986) tìm thấy trong các tổn thương giảm về số lượng đại thực bào biểu bì, giảm biểu hiện của HLA-DR-kháng nguyên trên bề mặt của tế bào biểu mô và sự phổ biến giữa các tế bào thâm nhập vào các tế bào T-helper, tăng số lượng đại thực bào đơn nhân với phát hiện thỉnh thoảng của tế bào B. Lý do cho sự xuất hiện của các tự kháng thể chưa được xác định. Về vai trò của yếu tố di truyền với một NST thường có thể thừa kế chủ đạo cho thấy trường hợp gia đình, bao gồm sự phát triển của bệnh trong cặp song sinh, các ban đỏ hiệp hội lupus và các hình thức cá nhân của mình với các marker di truyền nhất định, chẳng hạn như HLA-A1, HLA-A24, HLA-B25, HLA -B7, HLA-B8, HLA-B15, HLA-C4, HLA-DR2, HLA-DR3, HLA-DRw6 et al., thiếu hụt di truyền của các thành phần bổ sung nhất định, đặc biệt là C2 và C4, việc phát hiện các rối loạn miễn dịch ở người thân khỏe mạnh. Nó được đảm nhận vai trò của một nhiễm trùng mãn tính, sự xuất hiện của tự kháng nguyên dưới ảnh hưởng của bức xạ tia cực tím và các hiệu ứng bất lợi khác, dược phẩm (gidrolizina, procainamide, izotiazid, penicillamine, griseofulvin, reserpin, methyldopa, thuốc tránh thai, vv), sự hiện diện của đột biến ở tế bào gốc của loạt lymphoid gen cá nhân dễ mắc. Tầm quan trọng của rối loạn trao đổi chất nucleotide. Cần lưu ý ở sự xuất hiện của rối loạn của rối loạn chức năng thần kinh nội tiết, và hypofunction thượng thận đặc biệt hyperestrogenia. VK Podymov (1983) cung cấp cho các giá trị suy cơ bản N-acetyltransferase và ức chế liziloksilazy. Có thể, nó có thể là một trong những yếu tố góp phần vào sự phát triển của bệnh lupus ban đỏ hệ thống, kích động bởi ma túy. Phong cách bán cấp lupus ban đỏ da có thể chảy hội chứng paraneoplastic.

Использованная литература

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.