Hiểu biết hiện tại về bệnh viêm đa dây thần kinh vô căn

Hiện nay, có khoảng 100 loại bệnh lý đa dây thần kinh được xem xét trong thực hành y khoa. Bệnh lý đa dây thần kinh viêm vô căn là dạng bệnh lý đa dây thần kinh hiếm gặp, do đó, điều rất quan trọng là phải biết các dạng bệnh lý này, có thể chẩn đoán chính xác và quan trọng nhất là điều trị nhanh chóng và đầy đủ, vì trong hầu hết các trường hợp, các bệnh này đều có diễn biến tiến triển, luôn dẫn đến tàn tật và trong một số trường hợp là tử vong.

Viêm đa dây thần kinh tự phát là một nhóm các bệnh không đồng nhất của hệ thần kinh ngoại biên liên quan đến sự phát triển của một cuộc tấn công tự miễn chống lại các kháng nguyên của sợi thần kinh ngoại biên, nguyên nhân của nó vẫn chưa rõ ràng. Theo diễn biến, tùy thuộc vào các đặc điểm cụ thể của quá trình tự miễn dịch, chúng được chia thành cấp tính, bán cấp và mãn tính. Tùy thuộc vào loại kháng nguyên mà cuộc tấn công tự miễn dịch xảy ra, chúng là mất myelin hoặc sợi trục, đối xứng hoặc không đối xứng.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Hội chứng Guillain-Barre

Hội chứng Guillain-Barré (GBS) là một trong những ví dụ nổi bật nhất của bệnh viêm đa dây thần kinh tự phát. Tỷ lệ mắc hội chứng Guillain-Barré dao động từ 1 đến 2 trường hợp trên 100.000 dân mỗi năm, phổ biến hơn ở nam giới và có hai đỉnh mắc bệnh được ghi nhận: trong độ tuổi từ 15 đến 35 và từ 50 đến 75.

Trong khuôn khổ hội chứng Guillain-Barré, bệnh lý đa dây thần kinh viêm cấp tính (AIDP) được phân biệt - tần suất xảy ra hơn 85%; bệnh lý thần kinh sợi trục vận động cấp tính (AMAN) - 3%, biến thể của nó là bệnh lý thần kinh sợi trục vận động-cảm giác cấp tính (AMAN) với tần suất xảy ra dưới 1% và hội chứng Miller-Fisher, chiếm khoảng 5% các trường hợp.

Nguyên nhân nào gây ra hội chứng Guillain-Barré?

Một vai trò quan trọng trong nguyên nhân gây ra hội chứng Guillain-Barré được đưa ra là phản ứng tự miễn dịch chống lại các kháng nguyên của mô thần kinh ngoại biên. 1-6 tuần trước khi xuất hiện các triệu chứng đầu tiên của bệnh, hơn 60% bệnh nhân có các dấu hiệu nhiễm trùng đường hô hấp hoặc đường tiêu hóa. Tuy nhiên, vào thời điểm các dấu hiệu đầu tiên của hội chứng Guillain-Barré xuất hiện, các triệu chứng của bệnh nhiễm trùng trước đó thường có thời gian để thoái lui. Các tác nhân gây bệnh là virus cúm A và B, parainfluenza, ECHO, Coxsackie, viêm gan B, sởi, Campylobacter jejuni. Một mối liên hệ nhất định đã được thiết lập giữa hội chứng Guillain-Barré và cytomegalovirus (15% trường hợp), virus Epstein-Barr (10% trường hợp) và viêm phổi do Mycoplasma (lên đến 5% trường hợp). Nhiễm trùng trước đó, rõ ràng, đóng vai trò là yếu tố kích hoạt khởi phát phản ứng tự miễn dịch. Tiêm vắc-xin (phòng cúm, ít gặp hơn là phòng bệnh dại, sởi, quai bị, rubella), can thiệp phẫu thuật và truyền máu cũng có thể đóng vai trò là yếu tố khởi phát. Các trường hợp mắc hội chứng Guillain-Barré đã được mô tả ở những bệnh nhân mắc bệnh u hạt lympho và các bệnh tăng sinh lympho khác, bệnh lupus ban đỏ hệ thống, suy giáp và nghiện heroin.

Các triệu chứng của hội chứng Guillain-Barré

Hội chứng Guillain-Barré khởi phát cấp tính với tình trạng yếu cơ toàn thân và đau ở các chi. Yếu cơ, bắt đầu từ phần xa hoặc gần của chân, phát triển theo hướng tăng dần. Trong vài ngày (ít gặp hơn là vài tuần), liệt tứ chi mềm nhũn sâu phát triển, đôi khi liệt với phản xạ gân cơ yếu dần, trương lực cơ giảm. Có thể liệt hai bên, tổn thương dây thần kinh vận nhãn và rối loạn hành não. Trong 1/3 trường hợp, yếu cơ hô hấp phát triển. Ở khoảng một phần ba số bệnh nhân, độ nhạy cảm nông và cảm giác cơ khớp giảm. Ở giai đoạn cuối của bệnh, teo cơ phát triển. Hội chứng đau dữ dội xảy ra ở 50% các trường hợp mắc hội chứng Guillain-Barré. Trong 10-20% các trường hợp, rối loạn cơ thắt xảy ra dưới dạng bí tiểu thoáng qua, nhanh chóng biến mất trong vài ngày đầu sau khi phát bệnh. Hầu hết tất cả bệnh nhân đều có rối loạn thần kinh thực vật, đây có thể là một trong những nguyên nhân có thể gây tử vong đột ngột ở bệnh nhân.

Hội chứng Guillain-Barré có diễn biến đơn pha cổ điển, bao gồm ba giai đoạn: tiến triển của các triệu chứng thần kinh (2-4 tuần); ổn định hoặc đạt đỉnh (2-4 tuần); phục hồi, kéo dài từ vài tháng đến 1-2 năm.

Việc sử dụng kịp thời các phương pháp điều trị hiệu quả giúp rút ngắn quá trình tự nhiên của bệnh và giảm số ca tử vong.

Làm thế nào để nhận biết hội chứng Guillain-Barré?

Bệnh được chẩn đoán dựa trên hình ảnh lâm sàng và các phương pháp nghiên cứu bổ sung. Sự phân ly protein-tế bào trong dịch não tủy với mức protein cao (lên đến 3-5, đôi khi lên đến 10 g/l) ở cả chọc dò thắt lưng và chẩm được coi là đặc trưng của bệnh.

Kiểm tra điện cơ (EMG) hiện là phương pháp chẩn đoán khách quan nhạy cảm nhất đối với hội chứng Guillain-Barré. EMG cho thấy sự giảm tốc độ dẫn truyền của các sợi thần kinh cảm giác và vận động hoặc các dấu hiệu mất thần kinh và chết sợi trục phát triển song song với teo cơ và thường báo hiệu một kết quả không thuận lợi.

Tiêu chuẩn chẩn đoán hội chứng Guillain-Barré lần đầu tiên được một nhóm đặc biệt của Viện Hàn lâm Thần kinh Hoa Kỳ phát triển vào năm 1978. Sau đó, chúng được sửa đổi nhiều lần, nhưng không thay đổi cơ bản. Tiêu chuẩn chính thức gần đây nhất có từ năm 1993 và được WHO đề xuất.

Các dấu hiệu cần thiết để chẩn đoán hội chứng Guillain-Barré: yếu cơ tiến triển ở hai hoặc nhiều chi, mất phản xạ gân.

Các đặc điểm hỗ trợ chẩn đoán hội chứng Guillain-Barré: các triệu chứng nặng hơn trong vài ngày hoặc vài tuần (lên đến 4 tuần); bắt đầu hồi phục sau 2-4 tuần sau khi ngừng tiến triển; các triệu chứng tương đối đối xứng; rối loạn cảm giác nhẹ; tổn thương các dây thần kinh sọ, thường là dây thần kinh mặt hai bên; hầu hết bệnh nhân hồi phục tốt; không sốt khi bắt đầu bệnh, nhưng biểu hiện này không loại trừ GBS; rối loạn chức năng tự chủ; thay đổi trong dịch não tủy (CSF): hàm lượng protein cao với tế bào bình thường hoặc tăng nhẹ (không quá 10 tế bào trên mm ³ )

Các dấu hiệu nghi ngờ chẩn đoán: rối loạn vận động dai dẳng rõ rệt; rối loạn cơ thắt dai dẳng; không có rối loạn cơ thắt khi khởi phát bệnh; có hơn 50 bạch cầu đơn nhân và đa nhân trong dịch não tủy; mức độ rối loạn cảm giác rõ ràng.

Chẩn đoán phân biệt hội chứng Guillain-Barré nên được thực hiện với bệnh nhược cơ, bệnh đa dây thần kinh nhiễm độc, hạ kali máu, ngộ độc thịt, bệnh bạch hầu, bệnh cuồng loạn, bệnh porphyria, tai biến mạch máu não cấp tính ở bể đốt sống nền, viêm não thân não và AIDS.

Hội chứng Guillain-Barré được điều trị như thế nào?

Ngay cả những trường hợp nhẹ của hội chứng Guillain-Barré trong giai đoạn cấp tính cũng được coi là tình trạng cấp cứu cần phải nhập viện ngay lập tức. Các biện pháp điều trị hội chứng Guillain-Barré được chia thành đặc hiệu và không đặc hiệu. Các phương pháp điều trị cụ thể của hội chứng Guillain-Barré bao gồm liệu pháp huyết tương được lập trình và liệu pháp xung tĩnh mạch với immunoglobulin loại G, và các phương pháp này không chỉ có hiệu quả trong điều trị hội chứng Guillain-Barré cổ điển mà còn trong các biến thể của nó, bao gồm cả hội chứng Miller-Fischer. Quá trình phẫu thuật huyết tương bao gồm 3-5 buổi với việc thay thế khoảng 1 thể tích huyết tương (40-50 ml/kg), được thực hiện cách ngày. Một phương pháp thay thế để điều trị hội chứng Guillain-Barré là liệu pháp xung tĩnh mạch với immunoglobulin loại G, liệu trình điều trị tiêu chuẩn dựa trên 0,4 g trên 1 kg trọng lượng cơ thể của bệnh nhân mỗi ngày trong 5 ngày. Có thể dùng liều lượng tương tự theo phác đồ nhanh hơn: 1 g/kg/ngày chia làm 2 lần dùng trong 2 ngày. Theo dữ liệu của các nghiên cứu ngẫu nhiên mù có đối chứng, phương pháp lọc huyết tương và tiêm tĩnh mạch immunoglobulin có hiệu quả như nhau trong việc cải thiện các triệu chứng ở những trường hợp nặng của hội chứng Guillain-Barré. Việc sử dụng kết hợp các phương pháp này không mang lại bất kỳ lợi ích bổ sung nào.

Hiệu quả của corticosteroid trong hội chứng Guillain-Barré đã được nghiên cứu trong 6 thử nghiệm ngẫu nhiên, kết luận rằng việc sử dụng những loại thuốc này là không phù hợp.

Bệnh nhân đã mắc hội chứng Guillain-Barré cần được thông báo về nhu cầu tuân thủ chế độ bảo vệ trong ít nhất 6-12 tháng sau khi bệnh kết thúc. Quá tải về thể chất, hạ thân nhiệt, phơi nắng quá mức và uống rượu là không thể chấp nhận được. Cũng nên tránh tiêm vắc-xin trong thời gian này.

Bệnh lý thần kinh cảm giác vô căn cấp tính/bán cấp (bệnh lý hạch thần kinh)

Bệnh thần kinh cảm giác vô căn cấp tính/bán cấp (bệnh hạch thần kinh) là một bệnh hiếm gặp liên quan đến các tổn thương viêm lan tỏa của hạch thần kinh tủy sống. Bệnh cảnh lâm sàng của bệnh này được chia thành ba dạng: mất điều hòa, tăng đau và hỗn hợp.

Dạng mất điều hòa được đặc trưng bởi chứng dị cảm, tê liệt, rối loạn phối hợp vận động, mất ổn định, tăng khi nhắm mắt nhưng sức mạnh cơ vẫn còn nguyên vẹn. Trong quá trình khám, thấy giảm rung, cảm giác cơ khớp, mất điều hòa cảm giác, mất ổn định trong thử nghiệm Romberg, tăng khi nhắm mắt, giả loạn dưỡng, giảm phản xạ và mất phản xạ.

Thể tăng đau biểu hiện bằng chứng loạn cảm, đau thần kinh; khám thấy giảm cảm giác đau và nhạy cảm với nhiệt độ, rối loạn chức năng tự chủ (giảm tiết mồ hôi, hạ huyết áp tư thế đứng).

Dạng hỗn hợp kết hợp các đặc điểm của hai dạng được mô tả ở trên.

Bệnh thường khởi phát cấp tính, các triệu chứng thần kinh tăng dần trong nhiều ngày, nhưng cũng có giai đoạn bán cấp chậm hơn - các triệu chứng tăng dần trong nhiều tháng. Giai đoạn các triệu chứng thần kinh tăng dần được theo sau bởi giai đoạn bệnh ổn định, trong một số trường hợp, các triệu chứng sẽ giảm dần một phần, nhưng trong hầu hết các trường hợp, tình trạng thiếu hụt thần kinh dai dẳng vẫn tiếp tục tăng dần.

Khi tiến hành EMG với nghiên cứu các sợi cảm giác, sự giảm biên độ hoặc không có điện thế hoạt động được ghi nhận. Khi nghiên cứu các sợi vận động, không phát hiện thấy thay đổi bệnh lý nào. Với EMG kim, cũng không phát hiện thấy thay đổi bệnh lý nào.

Bắt đầu điều trị sớm có tầm quan trọng then chốt trong việc điều trị bệnh lý này. Corticosteroid (prednisolone 1-1,5 mg/kg/ngày) uống hàng ngày trong 2-4 tuần với liều giảm dần sau đó và chuyển sang dùng cách ngày được sử dụng như liệu pháp miễn dịch. Hoặc methylprednisolone liều 1 g tiêm tĩnh mạch bằng cách nhỏ giọt trong 5 ngày với liều giảm dần sau đó bằng cách uống prednisolone. Có thể kết hợp corticosteroid với immunoglobulin tiêm tĩnh mạch hoặc huyết tương. Liệu pháp điều trị triệu chứng đầy đủ và phục hồi chức năng vật lý cho bệnh nhân có tầm quan trọng lớn.

Viêm đa dây thần kinh bán cấp mất myelin (SIDP) có thể được chẩn đoán trong trường hợp các triệu chứng thần kinh tăng lên trong vòng 4-8 tuần, nhưng tình trạng bệnh lý vẫn chưa được xác định cuối cùng. Bệnh phổ biến hơn ở nam giới và được đặc trưng bởi bệnh lý đa dây thần kinh vận động-cảm giác đối xứng, ít gặp hơn là bệnh lý đa dây thần kinh vận động đơn độc. Nghiên cứu EMG cho thấy các dấu hiệu mất myelin. Xét nghiệm dịch não tủy cho thấy sự phân ly protein-tế bào. Sử dụng corticosteroid sớm (prednisolone với liều 1-1,5 mg/kg/ngày) cho kết quả tốt. Ở các dạng bệnh nặng, liệu pháp kết hợp corticosteroid với immunoglobulin tiêm tĩnh mạch, huyết tương và thuốc kìm tế bào được sử dụng. Thời gian điều trị được đánh giá bằng sự thoái triển hoặc ổn định ổn định các triệu chứng thần kinh.

Viêm mạn tính mất myelin đa rễ thần kinh

Viêm đa rễ thần kinh mất myelin mạn tính (CIDP) là một bệnh tự miễn tương tự như hội chứng Guillain-Barré về sinh bệnh học và biểu hiện lâm sàng, nhưng khác nhau về quá trình. Bệnh có thể có quá trình tiến triển ổn định hoặc từng bước, xảy ra dưới dạng các đợt bùng phát riêng biệt được ngăn cách bởi các đợt thuyên giảm. Các triệu chứng đạt mức tối đa không sớm hơn 2 tháng sau khi bệnh khởi phát. Tỷ lệ mắc bệnh dao động từ 1 đến 2 trường hợp trên 100.000 dân, nam giới thường bị ảnh hưởng nhiều hơn một chút. Độ tuổi khởi phát bệnh trung bình là từ 45 đến 55 tuổi. Không giống như GBS, nhiễm trùng hiếm khi xảy ra trước khi bệnh khởi phát hoặc tái phát, vai trò quan trọng hơn được trao cho các yếu tố miễn dịch di truyền. Ở những bệnh nhân mắc CIDP, các gen HLA thường được phát hiện nhiều hơn: DRw3, Dw3, B8, A1, Aw30, Aw31.

Bệnh bắt đầu từ từ hoặc bán cấp và sau đó có tính chất tiến triển, tái phát hoặc mạn tính đơn pha. Kiểu diễn biến của CIDP (tiến triển, tái phát, đơn pha) không thay đổi ở mỗi bệnh nhân cụ thể trong quá trình diễn biến của bệnh. Mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng và mức độ nghiêm trọng của tình trạng có thể khác nhau ở các giai đoạn khác nhau của CIDP.

Trong hầu hết các trường hợp, bệnh bắt đầu bằng các rối loạn cảm giác vận động ở các phần xa của chi. Yếu cơ là triệu chứng chính. Sau đó, liệt tứ chi xa hoặc lan tỏa phát triển, thường là đối xứng. Đặc trưng là trương lực cơ lan tỏa và không có phản xạ sâu ở các chi. Với quá trình kéo dài, teo cơ lan tỏa vừa phải xuất hiện, dễ thấy hơn ở các phần xa của chi.

Rối loạn cảm giác (dị cảm, tăng cảm, tăng cảm, tăng cảm giác đau kiểu "tất" hoặc "găng tay") cũng tăng lên trong đợt cấp của bệnh, nhưng không bao giờ xuất hiện trên lâm sàng. Hội chứng đau dữ dội rất hiếm gặp.

Trong những trường hợp hiếm gặp, các dây thần kinh sọ bị ảnh hưởng (thường là dây thần kinh sọ mặt và dây thần kinh hành não bị ảnh hưởng) và điều này luôn chỉ ra hoạt động của CIDP.

Rối loạn thực vật được quan sát thấy ở hầu hết các trường hợp CIDP. Một phần tư số bệnh nhân bị run tư thế động ở tay, tình trạng này biến mất sau khi hồi phục và có thể tái phát nếu bệnh tái phát.

Ở gần một nửa số bệnh nhân mắc CIDP, chụp cộng hưởng từ cho thấy các ổ mất myelin trong não, phần lớn không có triệu chứng.

Tiêu chuẩn chẩn đoán chính, giống như trong GBS, là mất phản xạ: yếu cơ đối xứng tiến triển và phân ly protein-tế bào trong dịch não tủy, với hàm lượng protein rất cao. EMG thường cho thấy sự liên quan của các sợi trục và một hoặc nhiều khối dẫn truyền, và cũng cho thấy các mức độ mất thần kinh khác nhau ở các cơ, tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng và thời gian của bệnh. Bắt buộc phải kiểm tra toàn diện bệnh nhân, với việc xác định các thông số lâm sàng, sinh hóa, virus học (hoặc các dấu hiệu), cũng như kháng thể đối với ganglioside GM1 và glycoprotein liên kết với myelin.

Tiên lượng của CIDP: trong 10% trường hợp bệnh nhân tử vong, trong 25% bệnh nhân phải nằm liệt giường hoặc ngồi xe lăn, nhưng khoảng 60% vẫn có khả năng di chuyển và trở lại làm việc. Có 5-10% trường hợp tái phát.

Với liệu pháp miễn dịch thích hợp, có thể đạt được sự cải thiện ở 70-90% bệnh nhân mắc CIDP, nhưng vấn đề chính của điều trị là duy trì hiệu quả tích cực đã đạt được. Các biện pháp điều trị chính bao gồm sử dụng corticosteroid, thuốc ức chế miễn dịch không steroid, immunoglobulin tĩnh mạch và huyết tương.

Corticosteroid là thuốc đầu tay để điều trị CIDP, đặc biệt trong các trường hợp triệu chứng nhẹ đến trung bình. Điều trị bắt đầu bằng prednisolone với liều 1-1,5 mg/kg/ngày (thường là 80-100 mg/ngày) một lần mỗi ngày vào buổi sáng. Sau khi đạt được hiệu quả tốt (thường mất khoảng 1 tháng), liều được giảm dần, chuyển sang dùng thuốc cách ngày với liều 1-1,5 mg/kg (đối với điều này, liều được giảm 10 mg sau mỗi hai tuần). Khi quá trình cải thiện hoặc ổn định hơn nữa sau 8-10 tuần, một lần giảm liều nữa được bắt đầu. Một phác đồ thay thế để quản lý bệnh nhân CIDP là tiếp tục dùng prednisolone ở liều đã chỉ định cho đến khi sức mạnh cơ trở lại bình thường (tối đa 6 tháng). Sau đó, liều được giảm 5 mg sau mỗi 2-3 tuần cho đến khi đạt 20 mg cách ngày, tiếp tục giảm thêm 2,5 mg sau mỗi 2-4 tuần. Để tránh tái phát, liều duy trì (5-10 mg cách ngày) được duy trì trong nhiều năm. Nếu không có tác dụng, hãy ngừng dùng corticosteroid sớm hơn.

Đôi khi điều trị bắt đầu bằng liệu pháp xung với methylprednisolone với liều 1000 mg tiêm tĩnh mạch trong 200 ml dung dịch muối hoặc glucose 5% trong 3-5 ngày, sau đó có thể lặp lại sau mỗi 4-6 tuần.

Hiệu quả của phương pháp huyết tương đã được chứng minh trong hai nghiên cứu mù đôi, có đối chứng giả dược. Phương pháp này đạt được sự cải thiện lâm sàng tạm thời. Hiện tại chưa có kinh nghiệm sử dụng phương pháp huyết tương trong thời gian dài. Trong một nghiên cứu so sánh, hiệu quả của liệu pháp immunoglobulin tĩnh mạch và phương pháp huyết tương gần như ngang nhau. Nếu đạt được hiệu quả tích cực, cần phải tiến hành các buổi huyết tương với việc bổ sung 50 mg prednisolone mỗi ngày để duy trì hiệu quả, có thể làm giảm nhu cầu phải huyết tương.

Hiệu quả của immunoglobulin tĩnh mạch trong CIDP đã được chứng minh trong một số nghiên cứu mở có đối chứng giả dược. Liều khởi đầu là 0,4 g/kg/ngày trong 5 ngày. Nếu có tác dụng, bệnh nhân cần được theo dõi động và không nên dùng lại immunoglobulin. Trong trường hợp tình trạng xấu đi thứ phát, nên lặp lại liệu trình điều trị bằng immunoglobulin tĩnh mạch cho đến khi tình trạng ổn định (tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng, liều hàng ngày được chỉ định được dùng một lần sau mỗi 2-4 tuần). Trong trường hợp tái phát thường xuyên, nên bổ sung liều nhỏ prednisolone 0,5 mg/kg/ngày hoặc thuốc kìm tế bào.

Thuốc kìm tế bào được kê đơn cho CIDP trong thời gian dài và cho phép tránh sử dụng corticosteroid khi có chống chỉ định với chúng. Thuốc kìm tế bào hiếm khi được sử dụng như một liệu pháp đơn lẻ, thường được kết hợp với phương pháp lọc huyết tương và tiêm tĩnh mạch immunoglobulin.

Phục hồi chức năng tích cực, bao gồm các bài tập trị liệu, mát-xa và dụng cụ chỉnh hình, góp phần giúp bệnh nhân phục hồi chức năng nhanh hơn.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Bệnh thần kinh vận động đa ổ

Bệnh thần kinh vận động đa ổ (MMN), dựa trên tình trạng mất myelin chọn lọc của các sợi vận động, là do một cuộc tấn công tự miễn dịch chống lại myelin, chủ yếu ở vùng nút Ranvier. Về mặt bệnh lý, bệnh thần kinh vận động đa ổ biểu hiện các dấu hiệu mất myelin và tái tạo myelin với sự hình thành "đầu hành tây", đôi khi là thoái hóa và tái tạo sợi trục.

Bệnh thần kinh vận động đa ổ chủ yếu xảy ra ở nam giới ở mọi lứa tuổi, thường gặp nhất ở độ tuổi 40-45, đặc trưng lâm sàng là tình trạng yếu không đối xứng tiến triển ở các chi mà không hoặc ít bị suy giảm cảm giác. Ở phần lớn bệnh nhân, tình trạng yếu được biểu hiện ở xa và ở cánh tay nhiều hơn ở chân. Chỉ có 10% trường hợp, tình trạng yếu rõ rệt hơn ở các phần gần hoặc chi dưới. Teo cơ thường được phát hiện, nhưng có thể không có trong giai đoạn đầu của bệnh. Rung giật cơ và chuột rút được quan sát thấy ở 75% trường hợp, có thể bị rung giật cơ. Ở hầu hết bệnh nhân, phản xạ gân từ các cơ bị liệt giảm hoặc không có, điều này thường dẫn đến tình trạng phản xạ không đối xứng. Ít gặp hơn, phản xạ vẫn bình thường hoặc thậm chí tăng lên, điều này lý giải cho việc phân biệt bệnh thần kinh vận động đa ổ với bệnh xơ cứng teo cơ một bên (ALS). Các dây thần kinh sọ và dây thần kinh chi phối các cơ hô hấp cực kỳ hiếm khi bị ảnh hưởng.

Bệnh đặc trưng bởi sự tiến triển chậm, có khả năng tự thuyên giảm.

Dấu hiệu điện sinh lý của bệnh này là sự hiện diện của các khối dẫn truyền một phần đa ổ ở các sợi vận động với sự dẫn truyền bình thường ở các sợi cảm giác. Để chẩn đoán bệnh lý thần kinh vận động đa ổ, cần phải xác định khối dẫn truyền ở ít nhất 2 dây thần kinh và bên ngoài các vùng chèn ép thần kinh thường xuyên. Các khối dẫn truyền thường được xác định ở các dây thần kinh của bàn tay ở mức cẳng tay, ít gặp hơn - vùng vai hoặc nách. Ngoài các khối dẫn truyền, các dấu hiệu mất myelin khác thường được xác định. Với EMG kim, các dấu hiệu mất thần kinh được phát hiện trên nền thoái hóa sợi trục thứ phát.

Khi xét nghiệm dịch não tủy, người ta xác định được sự gia tăng nhẹ protein; ở 2/3 bệnh nhân, nồng độ creatine phosphokinase trong máu tăng gấp 2-3 lần. Ở 40-60% bệnh nhân, nồng độ cao của kháng thể tự miễn IgM đối với thioside hạch, chủ yếu là đối với GM1, được xác định trong máu; tuy nhiên, tiêu chuẩn này không đáng tin cậy để chẩn đoán bệnh thần kinh vận động đa ổ, vì nồng độ kháng thể tăng vừa phải được xác định ở cả ALS và CIDP.

Thuốc lựa chọn trong điều trị bệnh lý thần kinh vận động đa ổ là immunoglobulin tĩnh mạch và cyclophosphamide. Corticosteroid và huyết tương không có hiệu quả điều trị tốt. Immunoglobulin được tiêm tĩnh mạch với liều 0,4 g / kg trong 5 ngày, một phác đồ thay thế là 0,4 g / kg một lần một tuần trong 6 tuần. Một tác dụng tích cực dưới dạng tăng sức mạnh cơ bắp được ghi nhận sau 2-4 tuần, sau đó immunoglobulin được dùng với liều 0,4-2 g / kg một lần mỗi tháng. Phục hồi tốt sức mạnh cơ bắp được ghi nhận với liệu pháp sớm, liệt lâu dài với teo cơ vẫn ổn định.

Bệnh lý thần kinh cảm giác vận động mất myelin mắc phải đa ổ (MADSN) kết hợp các đặc điểm của cả bệnh lý thần kinh vận động đa ổ, không chỉ liên quan đến các sợi vận động mà còn liên quan đến các sợi cảm giác, và CIDP, khác với bệnh này ở bản chất không đối xứng đa ổ của tổn thương. Hầu hết nam giới bị ảnh hưởng, quá trình này bắt đầu bằng tổn thương ở phần xa của chi trên và vẫn không đối xứng trong một thời gian dài. Sự liên quan của các sợi cảm giác được biểu hiện bằng sự phát triển của hội chứng đau và dị cảm ở vùng chi phối của các dây thần kinh bị ảnh hưởng. Phản xạ gân yếu đi hoặc biến mất hoàn toàn, nhưng vẫn còn nguyên vẹn ở các cơ không bị ảnh hưởng].

Bệnh tiến triển nhanh trong nhiều tháng, gây suy giảm chức năng đáng kể và tàn tật cho bệnh nhân.

Kiểm tra EMG cho thấy các khối dẫn truyền và dấu hiệu mất myelin, và cho thấy sự vắng mặt hoặc giảm biên độ của các điện thế hoạt động thần kinh cảm giác. Ở một số bệnh nhân, kháng thể với ganglioside được tìm thấy trong máu.

Trong điều trị, thuốc được lựa chọn là corticosteroid và immunoglobulin tiêm tĩnh mạch với liều lượng tương tự như trong điều trị CIDP. Nếu không hiệu quả, cyclophosphamide được chỉ định.

Phó Giáo sư OL Pelekhova. Học viện Y khoa Kharkiv về Giáo dục Sau đại học // Tạp chí Y khoa Quốc tế - Số 4 - 2012

Phân loại bệnh viêm đa dây thần kinh vô căn

Đối xứng:

• Viêm đa rễ thần kinh cấp tính (hội chứng Guillain-Barré):
  • biến thể mất myelin (cổ điển);
  • biến thể sợi trục; hội chứng Miller-Fisher.
• Bệnh lý thần kinh cảm giác cấp tính/bán cấp (bệnh lý hạch thần kinh).
• Viêm bán cấp tính mất myelin đa rễ thần kinh:
  • bệnh viêm đa rễ thần kinh mạn tính mất myelin;
  • bệnh viêm đa dây thần kinh mãn tính.

Không đối xứng:

1. Bệnh lý thần kinh vận động đa ổ.
2. Bệnh lý thần kinh cảm giác vận động mất myelin mắc phải ở nhiều ổ.
3. Bệnh lý thần kinh cảm giác vận động mắc phải ở nhiều ổ trục.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]