^

Sức khoẻ

A
A
A

Những ý tưởng hiện đại về chứng đa thần kinh không tự phát

 
, Biên tập viên y tế
Đánh giá lần cuối: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể.

Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn ([1], [2], v.v.) là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này.

Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter.

Hiện nay, khoảng 100 loại polyneuropathies được xem xét trong thực hành y tế. đa dây thần kinh viêm vô căn là các dạng hiếm của đa dây thần kinh, vì vậy nó rất quan trọng để biết những hình thức, để có thể chẩn đoán đúng và quan trọng nhất, kịp thời và đầy đủ đối xử, như các bệnh này trong nhiều trường hợp có một khóa học tiến bộ, luôn dẫn đến khuyết tật và, trong một số các trường hợp đến chết.

Các rối loạn thần kinh tự phát không tự phát là một nhóm các bệnh không đồng nhất của hệ thần kinh ngoại vi liên quan đến sự phát triển của một cuộc tấn công tự miễn dịch chống lại các kháng nguyên của các sợi thần kinh ngoại vi, nguyên nhân vẫn còn chưa rõ ràng. Với dòng chảy, phụ thuộc vào đặc tính của quá trình tự miễn dịch, chúng được phân chia thành cấp tính, dưới và mãn tính. Tùy thuộc vào loại kháng nguyên mà một cuộc tấn công tự miễn dịch xảy ra, họ đang demyelin hóa hoặc axonal, đối xứng hoặc bất đối xứng.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Hội chứng Guillain-Barre

Hội chứng Guillain-Barre (SGB) là một trong những đại diện sáng tỏ nhất của chứng đau dây thần kinh tự phát không tự phát. Tỷ lệ mắc hội chứng Guillain Barre dao động từ 1 đến 2 ca trên 100.000 người / năm, phổ biến ở nam giới, và hai tỷ lệ cao điểm được ghi nhận: giữa độ tuổi từ 15 đến 35 và từ 50 đến 75 tuổi.

Trong cindroma Guillain - Barre bị cô lập cấp đa dây thần kinh demyelinating viêm (OVDP) - tần số xuất hiện của hơn 85%; động cơ cấp tính bệnh thần kinh sợi trục (OMAN) - 3% như một biến thể - động cơ cấp tính và cảm giác sợi trục thần kinh (OMSA) với tần số xuất hiện ít hơn 1% và hội chứng Miller - Fischer chiếm khoảng 5% các trường hợp.

Nguyên nhân gây ra hội chứng Guillain-Barre?

Một vai trò quan trọng trong nguyên nhân của hội chứng Guillain-Barre là do phản ứng tự miễn dịch chống lại kháng nguyên của mô thần kinh ngoại vi. Trong 1-6 tuần trước khi xuất hiện triệu chứng đầu tiên, hơn 60% bệnh nhân có dấu hiệu nhiễm trùng hô hấp hoặc đường tiêu hóa. Tuy nhiên, vào thời điểm những dấu hiệu đầu tiên của hội chứng Guillain-Barre, các triệu chứng của một nhiễm trùng trước đó thường thoái lui. Các thuốc kích thích là các vi-rút cúm A, B, cúm gia cầm, ECHO, Coxsackie, viêm gan B, sởi, Campylobacter jejuni. Nó đặt một Guillain kết nối cindroma nhất định - Barre với Cytomegalovirus (15% trường hợp), Epstein - Barr vi rút (10%) và Mycoplasma viêm phổi (lên đến 5% các trường hợp). Nhiễm trùng lây truyền, dường như, phục vụ như là một yếu tố gây kích thích phản ứng tự miễn dịch. Vai trò của yếu tố kích hoạt cũng có thể được thực hiện bằng tiêm chủng (chống lại bệnh cúm, ít gặp đối với bệnh dại, bệnh sởi, quai bị, rubella), can thiệp phẫu thuật, truyền máu. Trường hợp được mô tả của cindroma Guillain - Barre ở những bệnh nhân bị bệnh Hodgkin và các rối loạn tăng sinh lympho bào khác, lupus ban đỏ hệ thống, suy giáp, nghiện heroin.

Triệu chứng của hội chứng Guillain-Barre

Hội chứng Guillain-Barre xuất hiện với sự nổi lên của sự yếu kém chung và đau ở chân tay. Sự yếu cơ, bắt đầu với phần xa hay gần của chân, phát triển theo hướng tăng lên. Một vài ngày (thường ít hơn vài tuần) phát triển một tetraparesis nứt sâu, đôi khi một plethia với sự tuyệt chủng của phản xạ dây chằng, hypotonia của cơ bắp. Có thể xảy ra hiện tượng hai bên cổ tử cung, tổn thương thần kinh thị giác, rối loạn cẳng chân. Trong 1/3 trường hợp, sự suy yếu của các cơ hô hấp phát triển. Khoảng 1/3 số bệnh nhân giảm cảm giác bề mặt và cảm giác cơ khớp. Ở giai đoạn sau của bệnh, chứng teo cơ bắp phát triển. Hội chứng đau thể hiện biểu hiện trong 50% trường hợp mắc hội chứng Guillain-Barre. Trong 10-20% trường hợp, rối loạn cơ vòng xảy ra ở dạng tiểu lưu giữ tạm thời, nhanh chóng biến mất trong vài ngày đầu sau khi xuất hiện bệnh. Hầu như tất cả các bệnh nhân đều bị rối loạn thực vật, đây có thể là một trong những nguyên nhân gây tử vong đột ngột của bệnh nhân.

Hội chứng Guillain-Barre có một giai đoạn cổ điển đơn bao gồm ba giai đoạn: sự tiến triển của các triệu chứng thần kinh (2-4 tuần); ổn định hoặc cao nguyên (2-4 tuần); phục hồi, kéo dài từ vài tháng đến 1-2 năm.

Áp dụng kịp thời các phương pháp điều trị hiệu quả góp phần làm giảm tính chất tự nhiên của khóa học, làm giảm số người chết.

Làm thế nào để nhận ra Hội chứng Guillain-Barre?

Chẩn đoán bệnh trên cơ sở hình ảnh lâm sàng và các phương pháp nghiên cứu bổ sung. Bệnh Pathognomonic cho bệnh này được coi là sự phân ly protein-cell trong dịch não tủy với số lượng protein cao (lên đến 3-5 lần lên đến 10 g / l) cho cả thủng thắt lưng và chẩm.

Cho đến nay, nghiên cứu về điện cơ (EMG) là phương pháp nghiên cứu khách quan nhất về chẩn đoán hội chứng Guillain-Barre. Trong EMG, sự giảm tốc độ của dây thần kinh cảm giác và động cơ, hoặc các dấu hiệu của denervation và chết của các sợi trục phát triển song song với teo cơ, và thường là kết quả bất lợi.

Lần đầu tiên, các tiêu chuẩn chẩn đoán cho hội chứng Guillain-Barre được phát triển bởi một nhóm đặc biệt của Học viện thần kinh học Hoa Kỳ hồi năm 1978. Sau đó chúng được sửa đổi nhiều lần, nhưng chúng không thay đổi một cách triệt để. Các tiêu chí chính thức gần đây nhất đề cập đến năm 1993 và được WHO đề xuất.

Dấu hiệu cần thiết để chẩn đoán hội chứng Guillain-Barre: suy nhược cơ ở hai hoặc nhiều chi, dây chằng.

Các dấu hiệu hỗ trợ chẩn đoán hội chứng Guillain-Barre: tăng triệu chứng trong vài ngày hoặc vài tuần (đến 4 tuần); bắt đầu phục hồi 2-4 tuần sau khi ngừng tiến triển; đối xứng tương đối của các triệu chứng; rối loạn nhạy cảm ánh sáng; sự liên quan của các dây thần kinh sọ, thường là - thất bại song song của dây thần kinh mặt; phục hồi tốt ở hầu hết các bệnh nhân; không có sốt khi bắt đầu bệnh, nhưng sự xuất hiện của nó không loại trừ SGB; rối loạn chức năng tự động; thay đổi trong dịch não tủy (CSF): hàm lượng protein cao với cytosis bình thường hoặc tăng nhẹ (không quá 10 tế bào trong mm 3 )

Các triệu chứng gây nghi ngờ trong chẩn đoán: một sự không đối xứng được đánh dấu còn lại của rối loạn động cơ; rối loạn chức năng kéo dài của cơ vòng; Sự vắng mặt của rối loạn cơ vòng khi bắt đầu; sự hiện diện của hơn 50 bạch cầu hạt nhân và đa bào bạch cầu hạt nhân trong CSF; một mức độ rõ ràng của các rối loạn nhạy cảm.

Chẩn đoán phân biệt cindroma Guillain - Barre nên được thực hiện với nhược cơ, đa dây thần kinh độc hại, hạ kali máu, ngộ độc thực phẩm, bệnh bạch hầu, cuồng loạn, loạn chuyển hóa porphyrin, tuần hoàn não cấp tính trong hồ bơi vertebrobasilar-đáy, ngăn chặn viêm não, bệnh AIDS.

Hội chứng Guillain-Barre được điều trị như thế nào?

Ngay cả trường hợp nhẹ chảy cindroma Guillain - Barre trong giai đoạn cấp tính là tình trạng khẩn cấp cần nhập viện ngay lập tức. Các biện pháp điều trị trong cindrome Guillain - Barre được chia thành cụ thể và không đặc hiệu. Phương pháp điều trị cụ thể cindroma Guillain - Barre bao gồm huyết tương phần mềm và điều trị xung tĩnh mạch với immunoglobulin G, và những phương pháp này không chỉ có hiệu quả trong điều trị cổ điển cindroma Guillain - Barre, mà còn trong các biến thể của nó, bao gồm hội chứng Miller - Fisher. Hoạt động huyết tương dĩ nhiên bao gồm 3-5 phiên với sự thay thế của khoảng 1 thể tích huyết tương (40-50 ml / kg), được tổ chức trong một ngày. Một phương pháp khác để điều trị cindroma Guillain - Barre là globulin miễn dịch trị liệu xung tĩnh mạch lớp G, điều trị chuẩn được thực hiện theo tỷ lệ 0,4 g mỗi 1 kg trọng lượng cơ thể của bệnh nhân hàng ngày trong 5 ngày. Có thể áp dụng liều quá trình tương tự và ở một chương trình nhanh hơn: 1g / kg / ngày trong 2 quản lý trong 2 ngày. Theo nghiên cứu ngẫu nhiên mù kiểm soát huyết tương và globulin miễn dịch tiêm tĩnh mạch đều được cải thiện hiệu quả các triệu chứng trong hội chứng Guillain nghiêm trọng - Barre. Việc áp dụng kết hợp các phương pháp này đã không mang lại bất kỳ lợi ích bổ sung.

Hiệu quả của corticosteroids trong hội chứng Guillain-Barre đã được nghiên cứu trong sáu thử nghiệm ngẫu nhiên, dẫn đến kết luận rằng không thích hợp để sử dụng các thuốc này.

Bệnh nhân đã trải qua hội chứng Guillain-Barre cần được thông báo về sự cần thiết phải tuân thủ chế độ bảo vệ ít nhất 6-12 tháng sau khi bệnh kết thúc. Quá tải vật lý, hạ thân nhiệt, bốc hơi quá mức, uống rượu là không thể chấp nhận được. Cũng trong giai đoạn này, người ta nên kiềm chế tiêm chủng.

Bệnh thần kinh giác quan thiếu tự phát cấp tính / cấp dưới (băng đảng)

Bệnh thần kinh giác quan không tự phát cấp tính / cấp dưới (rối loạn băng đảng) là một bệnh hiếm gặp liên quan đến các tổn thương viêm lan tỏa lan tủy. Trong hình ảnh lâm sàng của bệnh này, có ba dạng được phân biệt: phản động, tăng đau và hỗn hợp.

Hình thức tấn công được đặc trưng bởi cảm giác chán nản, tê liệt, phối hợp vận động không ổn định, không ổn định, tăng khi nhắm mắt, nhưng sức mạnh của cơ vẫn còn nguyên vẹn. Khám nghiệm cho thấy sự giảm cảm giác rung, khớp và cơ, mất thẩm thấu nhạy cảm, vi phạm tính ổn định trong mẫu Romberg, khuyếch đại bằng mắt nhắm, giả mạo, chứng giảm thị lực.

Hình thức hyperalgic được thể hiện bởi cảm giác khó chịu, đau thần kinh, giảm đau và nhạy cảm về nhiệt độ, rối loạn chức năng tự động (đổ mồ hôi, tụt huyết áp tư thế thẳng đứng) được tiết lộ trong quá trình kiểm tra.

Một dạng hỗn hợp kết hợp các tính năng của hai dạng được mô tả ở trên.

Các triệu chứng thần kinh tăng lên trong vài ngày, nhưng có một triệu chứng chậm hơn - các triệu chứng tăng lên trong vài tháng. Trong giai đoạn tăng triệu chứng thần kinh xảy ra sau thời kỳ ổn định của bệnh, trong một số trường hợp có sự hồi phục từng phần của các triệu chứng, nhưng trong hầu hết các trường hợp, thâm hụt thần kinh liên tục kéo dài dần dần.

Khi tiến hành EMG với nghiên cứu về các sợi thần kinh cảm giác, sẽ có sự suy giảm về biên độ hoặc không có tiềm năng hành động. Trong nghiên cứu về sợi cơ, không có thay đổi bệnh lý nào được phát hiện. Với kim EMG, thay đổi bệnh lý cũng không xuất hiện.

Chìa khóa để điều trị bệnh lý này là sự khởi đầu sớm của điều trị. Là một liệu pháp miễn dịch, corticosteroids (prednisolone 1-1,5 mg / kg / ngày) được dùng đường uống hàng ngày trong 2-4 tuần, tiếp theo là giảm liều và chuyển tiếp vào mỗi ngày. Hoặc methylprednisolone ở liều 1 g IV trong nắp trong 5 ngày, tiếp theo là một liều thấp hơn với prednisolone bên trong. Có thể kết hợp corticosteroids với globulin miễn dịch IV hoặc với sự thay đổi huyết áp. Điều trị triệu chứng đầy đủ và phục hồi chức năng của bệnh nhân là rất quan trọng.

Viêm đa khớp thần kinh gây viêm cấp độ bán cấp (PVID) có thể được chẩn đoán trong trường hợp tăng các triệu chứng thần kinh trong vòng 4-8 tuần, nhưng trạng thái nosological của nó không xác định dứt khoát. Phổ biến hơn ở nam giới, có đặc điểm thần kinh cảm giác động cơ đối xứng, ít gặp hơn - bị cô lập các chứng đau đa thần kinh. Trong nghiên cứu EMG, có ghi nhận dấu hiệu demyelination. Trong nghiên cứu CSF, sự phân ly protein-cell được ghi nhận. Việc dùng corticosteroids sớm (prednisolone ở liều 1-1,5 mg / kg / ngày) cho kết quả tốt. Trong các dạng bệnh nghiêm trọng, điều trị corticosteroid kết hợp với immunoglobulin IV, tăng huyết áp, và cytostics được sử dụng. Thời gian nhập viện được đánh giá bằng hồi quy hoặc ổn định lâu dài các triệu chứng thần kinh.

Nhiễm trùng đường tiêu hóa nhiều triệu chứng viêm mãn tính

Mãn tính Viêm Demyelinating Polyradiculopathy (CIDP), một bệnh tự miễn, trong đó gần Guillain - Barre về cơ chế bệnh sinh và biểu hiện lâm sàng, nhưng khác nhau về dòng chảy. Nó có thể có một tiến trình ổn định hoặc được sắp xếp theo tiến trình, tiến hành như là sự trừng trị riêng biệt cách nhau bằng cách tha thứ. Các triệu chứng đạt đến mức tối đa không sớm hơn 2 tháng sau khi xuất hiện bệnh. Tần suất xuất hiện thay đổi từ 1 đến 2 trường hợp trên 100.000 dân, nam giới thường bị bệnh hơn. Tuổi trung bình của sự khởi phát của bệnh là từ 45 đến 55 năm. Không giống như SGB, nhiễm trùng hiếm khi xảy ra trước khi xuất hiện hoặc tái phát bệnh, vai trò quan trọng hơn được gán cho các yếu tố miễn dịch di truyền. Ở bệnh nhân bị CVD, gen HLA thường được phát hiện: DRw3, Dw3, B8, A1, Aw30, Aw31.

Bệnh bắt đầu từ từ hoặc nhẹ nhàng và sau đó có được sự tiến triển, tái phát hoặc mãn tính mãn tính. Loại CVD (tiến triển, tái phát, đơn thể) trong mỗi bệnh nhân cá nhân không thay đổi trong suốt quá trình của bệnh. Mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng và mức độ nghiêm trọng của bệnh có thể khác nhau trong các giai đoạn khác nhau của CVD.

Trong hầu hết các trường hợp, bệnh bắt đầu chứng rối loạn cảm giác vận động ở các phần xa của chi. Mệt cơ là triệu chứng hàng đầu. Trong phần tiếp theo, một tetraparesis xa hay khuếch tán được hình thành, theo nguyên tắc, đối xứng. Đặc trưng bởi hạ huyết áp giảm của cơ và không có phản xạ sâu trên chân tay. Với dòng chảy kéo dài, có chứng teo cơ khuếch tán vừa phải, dễ thấy hơn ở các phần xa của chi.

Rối loạn cảm giác (dị cảm, hyperesthesia, hyperpathia, hyperalgesia cho "vớ", "găng tay" type) như khuếch đại tại một trầm trọng của bệnh, nhưng không bao giờ đi đến bệnh viện để trở nên nổi bật. Hội chứng đau nặng xảy ra không thường xuyên.

Trong một số ít trường hợp, dây thần kinh sọ bị ảnh hưởng (dây thần kinh sọ não và cấy ngựa thường bị ảnh hưởng), và điều này luôn cho thấy hoạt động của bệnh tim mạch.

Rối loạn thực vật được ghi nhận trong hầu hết các trường hợp bệnh tim mạch. Một phần tư bệnh nhân có một cơn rung động tĩnh mạch trong tay, biến mất sau khi phục hồi, và nếu bệnh tái phát, nó có thể xuất hiện trở lại.

Gần một nửa số bệnh nhân bị bệnh tim mạch trong chụp cắt lớp cộng hưởng từ cho thấy các tế bào thần kinh demyelination trong não, thường không có triệu chứng.

Tiêu chuẩn chẩn đoán chính, như trong SGB, là rối loạn nhịp tim và sự phân ly protein-cell trong CSF, trong khi hàm lượng protein có thể rất cao. EMG thường liên quan đến sự tham gia của các sợi trục và một hoặc nhiều khối dẫn truyền, và một mức độ khác nhau của quá trình denervation được phát hiện trong các cơ, tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng và thời gian của bệnh. Ràng buộc là một kiểm định tổng hợp của bệnh nhân với định nghĩa của, sinh hóa, các thông số virus lâm sàng (hoặc đánh dấu), cũng như các kháng thể để ganglioside GM1 và glycoprotein myelin liên quan.

Dự báo về bệnh tim mạch: trong 10% trường hợp, bệnh nhân tử vong, 25% vẫn bị xích vào giường hoặc xe lăn, nhưng khoảng 60% vẫn giữ được khả năng di chuyển và trở lại làm việc. Sự tái phát được quan sát thấy trong 5-10% trường hợp.

Với liệu pháp miễn dịch thích hợp, 70-90% bệnh nhân bị bệnh tim mạch có thể được cải thiện, nhưng vấn đề chính của điều trị là giữ được hiệu quả tích cực. Các biện pháp điều trị chủ yếu là việc chỉ định corti-kosteroid, các thuốc ức chế miễn dịch dạng không steroid, immunoglobulin IV và sự tái huyết áp.

Corticosteroids là thuốc đầu tiên trong điều trị bệnh tim mạch, nhất là với các triệu chứng nhẹ hoặc trung bình. Việc điều trị bắt đầu bằng prednisolone ở liều 1-1,5 mg / kg / ngày (thường là 80-100 mg / ngày) một lần vào buổi sáng mỗi ngày. Sau khi đạt được hiệu quả tốt (thường mất khoảng 1 tháng) liều giảm dần, chuyển sang dùng thuốc mỗi ngày khác với liều 1-1,5 mg / kg (mỗi 2 tuần liều giảm 10 mg). Với sự cải thiện hoặc ổn định của quá trình, sau 8-10 tuần, một liều giảm tiếp theo được bắt đầu. Một phác đồ thay thế để điều trị bệnh nhân bị bệnh tim mạch là tiếp tục dùng prednisolone ở liều đã được chỉ định trước khi bình thường hóa sức mạnh cơ (lên đến 6 tháng). Sau đó, liều sẽ giảm 5 mg mỗi 2-3 tuần cho đến khi nó đạt đến 20 mg mỗi ngày, giảm thêm được thực hiện 2,5 mg mỗi 2-4 tuần. Để tránh tái phát, liều duy trì (5-10 mg mỗi ngày) được giữ lại trong nhiều năm. Nếu không có hiệu lực, corticosteroid sẽ bị hủy bỏ sớm hơn.

Đôi khi điều trị bắt đầu bằng liệu pháp pulse với methylprednisolone ở liều 1000mg IV cap. Trên 200 ml dung dịch sinh lý hoặc glucose 5% trong 3-5 ngày, sau đó bạn có thể lặp lại mỗi 4-6 tuần.

Hiệu quả của sự thay đổi huyết áp đã được chứng minh trong hai nghiên cứu đối chứng giả mù đôi, giả dược. Đồng thời, cải thiện lâm sàng tạm thời cũng đạt được. Hiện nay không có kinh nghiệm về sử dụng lâu dài bệnh lý huyết cầu. Trong một nghiên cứu so sánh, hiệu quả của liệu pháp immunoglobulin trong và trong huyết tương tương đương nhau. Nếu có thể đạt được hiệu quả tích cực, sau đó duy trì nó đòi hỏi các phiên điều trị bằng huyết tương với việc bổ sung 50 mg prednisolone mỗi ngày, có thể làm giảm sự cần thiết phải thay huyết tương.

Hiệu quả của immunoglobulin IV trong CVDV đã được chứng minh trong một số nghiên cứu đối chứng giả dược mở. Liều khởi đầu là 0,4 g / kg / ngày trong 5 ngày. Nếu có hiệu quả, bệnh nhân cần phải theo dõi động và không nên thực hiện phân bổ lại globulin miễn dịch. Với tình trạng suy giảm thứ hai của tiểu bang, nên làm lại quá trình điều trị với immunoglobulin / trước khi ổn định tình trạng (tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng, liều hàng ngày này được sử dụng mỗi 2-4 tuần một lần). Với sự tái phát thường xuyên, nên dùng liều nhỏ prednisolone 0,5 mg / kg / ngày hoặc cytostatics.

Các thuốc cytotoxic được kê toa cho bệnh tim mạch lâu dài và cho phép tránh sử dụng corticosteroid khi có những chống chỉ định. Các thuốc cytotoxic hiếm khi được sử dụng đơn trị liệu, thường thì chúng được kết hợp với sự kết hợp huyết tương và globulin miễn dịch đường tĩnh mạch.

Phục hồi chức năng, bao gồm các bài tập về thể dục thẩm mỹ, xoa bóp, chỉnh hình chỉnh hình góp phần phục hồi chức năng nhanh chóng hơn của bệnh nhân.

trusted-source[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Bệnh thần kinh vận động đa dòng

Bệnh thần kinh vận động đa dòng (MMN), dựa trên sự hủy màng chọn lọc các sợi cơ, được gây ra bởi một cuộc tấn công tự miễn dịch chống lại myelin chủ yếu ở khu vực chận Ranvier. Pathologically với động cơ bệnh thần kinh cho thấy dấu hiệu multifocal của demyelination và remyelination với sự hình thành của "người đứng đầu phình ra", đôi khi thoái hóa sợi trục và tái sinh.

Bệnh thần kinh vận động đa dòng xảy ra chủ yếu ở nam giới ở mọi lứa tuổi, thường là ở độ tuổi 40-45, có đặc trưng lâm sàng bởi sự suy yếu bất cân xứng tiến bộ ở chân tay mà không có hoặc có sự suy yếu về cảm giác. Ở đa số bệnh nhân, điểm yếu được thể hiện ở khoảng cách xa hơn và nhiều hơn ở bàn tay hơn là ở chân. Chỉ trong 10% trường hợp, điểm yếu được phát hiện rõ hơn ở phần gần hoặc thấp hơn. Các chứng đau thắt ngực thường bị phát hiện, nhưng có thể vắng mặt trong giai đoạn đầu của bệnh. Fasciculations và co thắt được quan sát thấy trong 75% trường hợp, miokims là có thể. Ở hầu hết bệnh nhân, phản xạ gân với cơ bắp thịt bị giảm hoặc vắng mặt, dẫn đến sự bất đối xứng trong phản xạ. Ít phản xạ thường vẫn bình thường hoặc thậm chí có dấu, cho thấy lý do để phân biệt bệnh thần kinh vận động đa dòng với chứng xơ cứng amyotrophic bên (ALS). Các dây thần kinh và dây thần kinh của dây thần kinh, bẩm sinh cơ hô hấp, rất khan hiếm.

Đặc trưng, tiến triển chậm của bệnh với khả năng tự phát dịch.

Dấu hiệu điện sinh lý của bệnh này là sự hiện diện của khối dẫn truyền cục bộ đa phần trên sợi cơ trong quá trình dẫn truyền bình thường bằng các cảm giác. Để chẩn đoán bệnh thần kinh vận động đa mô, cần xác định một khối dẫn ở ít nhất 2 dây thần kinh, và ngoài các vùng thường xuyên bị căng dây thần kinh. Khối dẫn điện thường được xác định trong các dây thần kinh của bàn tay ở mức độ của cẳng tay, ít thường xuyên hơn - vùng vai hoặc vùng má. Ngoài các khối hành xử, các dấu hiệu khác của demyelination cũng thường được xác định. Với EMG kim so với nền thoái hóa sợi trục thứ phát, các dấu hiệu denervation được tiết lộ.

Trong nghiên cứu CSF, một lượng protein tăng nhẹ được xác định, ở 2/3 bệnh nhân, mức creatine phosphokinase trong máu tăng gấp 2-3 lần. Trong 40-60% bệnh nhân trong máu xác định bởi nồng độ cao của tự kháng thể để IgM-gangltiozidam chủ yếu để GM1, nhưng đây không phải là một tiêu chí đáng tin cậy để chẩn đoán bệnh thần kinh multifocal động cơ, khi được nâng khá hiệu giá kháng thể được xác định và ALS, và CIDP.

Các thuốc được lựa chọn trong điều trị bệnh thần kinh vận động đa tuyến là globulin miễn dịch IV và cyclophosphamide. Corticosteroids và plasmapheresis không có hiệu quả chữa bệnh tốt. Immunoglobulin được tiêm tĩnh mạch với liều 0,4 g / kg trong 5 ngày, kế hoạch thay thế là 0,4 g / kg mỗi tuần một lần trong 6 tuần. Một hiệu ứng tích cực ở dạng tăng sức mạnh của cơ được ghi nhận đến 2-4 tuần, trong immunoglobulin trong tương lai được sử dụng ở 0,4-2 g / kg mỗi tháng một lần. Sự phục hồi tốt của cơ bắp được ghi nhận khi điều trị sớm, pareses dài hạn với chứng teo cơ vẫn ổn định.

Multifocal mua demielini-ziruyuschaya sensorimotor bệnh thần kinh (MPDSMN) kết hợp tính năng của cả bệnh thần kinh vận động multifocal, liên quan đến không chỉ là động cơ, mà còn sợi cảm giác và CIDP, multifocal không giống như nhân vật bất đối xứng thất bại của mình. Hầu hết đàn ông bị ốm, quá trình bắt đầu với sự thất bại của phần xa của chi trên, vẫn không đối xứng trong một thời gian dài. Sự tham gia của các sợi cảm giác được thể hiện bằng sự phát triển của hội chứng đau và giảm cảm giác trong vùng dây thần kinh của dây thần kinh bị ảnh hưởng. Các phản xạ cằm làm suy yếu hoặc hoàn toàn rơi ra, nhưng vẫn còn nguyên vẹn ở các cơ không bị ảnh hưởng].

Bệnh tiến triển nhanh trong vài tháng, dẫn đến một khiếm khuyết chức năng đáng kể và tàn tật của bệnh nhân.

Khi nghiên cứu EMG xác định các khối hành vi và các dấu hiệu của sự khử pha loãng, sự vắng mặt hoặc giảm biên độ tiềm năng của dây thần kinh cảm giác được phát hiện. Ở một số bệnh nhân, các kháng thể đối với gangliosides được tìm thấy trong máu.

Trong điều trị các loại thuốc được lựa chọn là corticosteroid và tiêm IV globulin miễn dịch trong cùng liều lượng như trong điều trị CVD. Nếu chúng không có hiệu quả, chỉ định sử dụng cyclophosphamide.

PGS. O. L. Pelekhova. Học viện Giáo dục Sau đại học Kharkov // Tạp chí Y tế Quốc tế - №4 - 2012

Phân loại các rối loạn thần kinh tự phát không tự phát

Đối xứng:

  • Viêm đa đường viêm đường uống cấp (hội chứng Guillain-Barre):
    • demyelinating (cổ điển) biến thể;
    • biến thể axonal; hội chứng Miller-Fisher.
  • Bệnh thần kinh giác quan cấp / dưới cấp (bệnh lý hạch).
  • Viêm đa đường tiêu hóa viêm đại tràng lan tỏa:
    • viêm màng phổi mãn tính gây viêm ruột;
    • viêm đa dây thần kinh mãn tính.

Bất đối xứng:

  1. Bệnh thần kinh vận động nhiều.
  2. Bệnh thần kinh cảm giác động kinh đa chức năng.
  3. Đa khoa nhận được thần kinh cảm giác trục thần kinh.

trusted-source[14], [15], [16], [17],

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.