^

Sức khoẻ

A
A
A

Màng cứng xanh (xanh lam): nguyên nhân, triệu chứng, chẩn đoán, điều trị

 
, Biên tập viên y tế
Đánh giá lần cuối: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể.

Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn ([1], [2], v.v.) là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này.

Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter.

Xơ xanh lam (màu xanh) có thể là triệu chứng của một số bệnh có hệ thống.

"Xám da" thường là dấu hiệu của hội chứng Lobstein-van der Heve, thuộc về nhóm khuyết tật hiến pháp của mô liên kết do nhiều thương tích di truyền. Kiểu thừa hưởng là ưu thế autosomal, với độ cao (khoảng 70%) pervetrence. Xảy ra không thường xuyên - 1 trường hợp cho 40-60 nghìn trẻ sơ sinh.

Triệu chứng quan trọng của hội chứng màng cứng màu xanh: mất thính giác, màu xanh song phương (đôi khi màu xanh) màu sắc của củng mạc và sự mong manh tăng của xương. Tính năng bất biến nhất và khác biệt nhất của màu xanh của củng mạc, đã được quan sát ở 100% bệnh nhân mắc hội chứng này. Màu xanh màng cứng do thực tế rằng thông qua việc tỉa thưa và màng cứng đặc biệt là trong suốt quang sắc tố choroidal. Nghiên cứu này được đăng ký làm mỏng củng mạc, giảm số lượng collagen và elastin sợi, màu metachromatic của chất chính, cho thấy sự gia tăng trong nội dung của mucopolysaccharides, mà chỉ ra non nớt của mô sợi trong hội chứng của "màng cứng màu xanh," bền bỉ của màng cứng của thai nhi. Có ý kiến cho rằng màu xanh của củng mạc là không phải do mỏng và tăng tính minh bạch như là kết quả của những thay đổi về chất keo hóa của vải. Trên cơ sở các giao bóng đáng tin cậy nhất để chỉ ra hạn tình trạng bệnh lý này - "trong suốt màng cứng"

Xơ cứng xanh trong hội chứng này được xác định ngay sau khi sinh; chúng cường độ cao hơn so với trẻ sơ sinh khỏe mạnh, và không biến mất vào tháng 5 đến tháng thứ 6, như thường xảy ra. Kích thước mắt, trong hầu hết các trường hợp, không thay đổi. Hơn nữa màu xanh màng cứng, có thể có bất thường khác mắt embryotoxon phía trước, hypoplasia của mống mắt, zonulyarnaya hoặc đục thủy tinh thể vỏ não, bệnh tăng nhãn áp, tsvetoslepota, mờ giác mạc, vv

Dấu hiệu thứ hai của hội chứng "xơ cứng xanh" - xương giòn, kết hợp với sự yếu kém của thiết bị khớp thần kinh, được quan sát thấy ở khoảng 65% bệnh nhân. Dấu hiệu này có thể xuất hiện vào những thời điểm khác nhau, dựa trên cơ sở phân biệt 3 loại bệnh.

  • Loại thứ nhất là tổn thương nghiêm trọng nhất, trong đó các vết nứt xuất hiện trong tử cung, trong khi sanh hoặc ngay sau khi sinh. Những đứa trẻ này chết trong tử cung hoặc trong thời thơ ấu.
  • Trong hình thức thứ hai của hội chứng "vàng da", gãy xương xảy ra trong thời thơ ấu. Tiên đoán cuộc sống trong các tình huống như vậy là thuận lợi, mặc dù do nhiều vết nứt được hình thành bất ngờ hoặc với một chút nỗ lực, rối loạn và subluxations có disfiguring deformations của bộ xương.
  • Các loài thứ ba được đặc trưng bởi sự xuất hiện của gãy xương ở tuổi 2-3 năm; số lượng và nguy cơ xảy ra của chúng giảm dần theo thời gian đến giai đoạn pubertal. Nguyên nhân gốc rễ của xương là sự rạn nứt của xương, sự thiếu hụt các hợp chất vôi, đặc tính phôi thai của xương và các biểu hiện khác của chứng giảm sản.

Dấu hiệu thứ ba của hội chứng "xơ cứng xanh" là sự suy giảm tiến bộ của thính giác, là hậu quả của chứng xơ vữa động mạch và sự phát triển của mê cung. Thính giác mất khoảng một nửa (45-50% bệnh nhân).

Bất cứ lúc nào trong suốt một hội chứng bộ ba "màng cứng màu xanh" điển hình kết hợp với một loạt các bất thường của mô mesodermal mà từ đó các hệ thống phổ biến nhất bẩm sinh tim, "khẩu vị", syndactyly và bất thường khác.

Điều trị các hội chứng của "xanh da thắt" là triệu chứng.

Xơ vữa màu xanh cũng có thể ở những bệnh nhân có hội chứng Ehlers-Danlos - một bệnh có kiểu thừa kế trội và tự phục hồi. Hội chứng Ehlers-Danlos bắt đầu ở tuổi lên đến 3 năm và được đặc trưng bởi độ đàn hồi của da, sự mỏng manh và dễ bị tổn thương của các mạch máu, điểm yếu của bộ máy dây chằng chung. Thường thì những bệnh nhân này có vi trùng, keratoconus, subluxation của ống kính và tách rời võng mạc. Nhược điểm của chứng thắt lưng đôi khi dẫn đến vết rách, bao gồm cả chấn thương nhẹ của nhãn cầu.

Xơ vảy xanh cũng có thể là một dấu hiệu của hội chứng thận-thận-thận-thần kinh Lovet - một bệnh lặn tự kỷ chỉ ảnh hưởng đến trẻ em trai. Ở những bệnh nhân có thai, bệnh đục thủy tinh thể được phát hiện, 75% bệnh nhân tăng áp lực nội nhãn

trusted-source[1], [2], [3]

Những gì cần phải kiểm tra?

Làm thế nào để kiểm tra?

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.