^

Sức khoẻ

A
A
A

Hypothalamic prepubertal hypogonadism: Nguyên nhân, triệu chứng, chẩn đoán, điều trị

 
, Biên tập viên y tế
Đánh giá lần cuối: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể.

Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn ([1], [2], v.v.) là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này.

Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter.

Đồi thiểu năng sinh dục trước tuổi dậy thì có thể xảy ra trong trường hợp không thay đổi hữu cơ ở vùng hạ đồi. Trong trường hợp này nó là vụ bẩm sinh, bệnh lý có lẽ cha truyền con nối. Ngoài ra còn có ít tổn thương cấu trúc của vùng dưới đồi và cuống yên với craniopharyngioma, não úng thủy nội bộ, quá trình ung thư các loại, bao gồm cả bệnh bạch cầu, u hạt (granuloma eosinophilic, histiocytosis X, sarcoidosis, bệnh lao), và viêm não, đầu nhỏ, mất điều hòa Friedreich của, demyelinating bệnh.

Sinh bệnh học dưới đồi hypothalamic hypogonadism

Có một sự vi phạm của tuyến yên và tuyến tính dục do sự tiết giảm không đầy đủ hoặc mất ngủ của các yếu tố giải phóng của LH.

Các triệu chứng hạ gối dưới đồi hypothalamic

Lên đến 5-6 tuổi, không có bệnh lý nào được ghi nhận. Vào tuổi 6-7, trẻ trai được tìm thấy có bìu nhỏ và tinh hoàn, dương vật. Cryptocyst thường bị phát hiện. Chú ý đến việc "tăng trí nhớ tinh thần", cơ yếu, cơ thể hen suyễn, những thay đổi đặc biệt về răng (răng cửa hàm lớn của hình xẻng, răng cửa bên trái phát triển kém, râu ngắn và đồi). Khô da mềm với màu sắc nhạt được ghi nhận. Thanh thiếu niên không bao giờ có mụn. Rất cong tóc trên đầu kết hợp với việc thiếu da lông. Trong tương lai, gynecomastia sẽ phát triển. Con trai thường đóng cửa, dễ bị tổn thương, và thường là hành vi tiêu biểu của trẻ em gái.

Prepubertal hypothalamic hypogonadism ở trẻ em gái được thể hiện bởi sự vắng mặt của tuổi dậy thì bình thường, thiếu máu cơ bản. Eunuchoid quan sát tỷ lệ của cơ thể, da với rất nhiều mụn trứng cá, rụng tóc da với mái tóc dày trên đầu, thường bạch biến, hypoplasia của cơ quan sinh dục bên ngoài, vú, tử cung tỷ lệ trẻ con. Sự phát triển tâm linh nằm trong tiêu chuẩn. Các cô gái được phân biệt bằng cảm giác thấp kém, nhút nhát, tính cách dè dặt, dễ tức giận, buồn bã.

Chẩn đoán phân biệt thuộc hạ đồi hypothalamic prepubertal hypogonadism

Thiểu năng sinh dục ở vùng dưới đồi trong trước tuổi dậy thì nên được phân biệt từ bệnh Babinski - Fröhlich, yên tăng trưởng lùn trong vòng loại infantilism Lorena - Levi, thuộc dạng béo phì ở vùng dưới đồi với hội chứng thiểu năng sinh dục Laurence - Moon - Bardet - Biedl, Prader - Willi, suy tuyến yên tiểu học, từ hình thức tổn thương chủ yếu của tinh hoàn ở nam giới, hội chứng Turner trong cô gái. Béo phì, vóc người thấp bé, dị tật bẩm sinh, viêm võng mạc sắc tố, chậm phát triển tâm thần để loại trừ chẩn đoán thiểu năng sinh dục trước tuổi dậy thì.

Gonadotropins phản ứng đối với một mũi tiêm duy nhất của hormone LH-releasing (LHRH) bị suy yếu đáng kể hoặc vắng mặt, chỉ ra rằng việc thiếu trước (nội sinh) kích thích bởi LHRH. Nếu tái giới thiệu LHRH gây "nổ" của gonadotropins và có là bình thường hoặc thậm chí phản ứng thái quá, việc chẩn đoán suy tuyến yên chính loại bỏ và, ngược lại, khẳng định chẩn đoán thiểu năng sinh dục trước tuổi dậy thì. Các chàng trai phải là một chẩn đoán phân biệt và hội chứng Kallmann (khứu giác-sinh dục loạn sản), trong đó các triệu chứng của thiểu năng sinh dục ở vùng dưới đồi trước dậy thì kết hợp với bất thường hoặc hyposphresia, màu mù lòa, điếc.

Điều trị chứng suy nhược thần kinh dưới đồi hypothalamic

Sex steroid được sử dụng để đảm bảo sự phát triển và duy trì các đặc điểm tình dục thứ phát. Hiện nay, một phương pháp điều trị với việc sử dụng các chất tương tự của các yếu tố phóng thích L đang được phát triển.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Những gì cần phải kiểm tra?

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.