^

Sức khoẻ

A
A
A

Hội chứng Takayasu

 
, Biên tập viên y tế
Đánh giá lần cuối: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể.

Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn ([1], [2], v.v.) là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này.

Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter.

Hội chứng Takayasu là một chứng viêm u hạt và động mạch chủ, thường bắt đầu từ 50 tuổi. Người đầu tiên mô tả bệnh D. Savon (1856), nhưng tên của nó đã thu được thông qua công việc của các nhà nhãn khoa Nhật Bản, một trong số đó là M. Takayasu (1908).

Dịch tễ học

Takayasu được tìm thấy chủ yếu ở các nước châu Á và Nam Mỹ, nhưng nhiều trường hợp bệnh được ghi nhận ở các khu vực địa lý khác trên thế giới, bao gồm cả ở Nga. Tỷ lệ mắc bệnh Takayasu hàng năm dao động từ 0,12 đến 0,63 ca trên 100.000 dân. Phụ nữ dễ bị bệnh ở độ tuổi trẻ và trung niên.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Hội chứng Takayasu diễn ra như thế nào?

Quá trình hội chứng Takayasu có một giai đoạn nhất định. Trong giai đoạn đầu của bệnh hoặc trong đợt cấp phát, hình ảnh lâm sàng bao gồm các triệu chứng không đặc hiệu do quá trình viêm hệ thống (giảm cân, buồn ngủ, đau cơ và đau cơ, đau bụng). Thông thường, khi bắt đầu hội chứng Takayasu, sốt không rõ nguyên nhân, tăng ESR và thiếu máu diễn ra trong một thời gian dài. Trong giai đoạn này, có tới 10% bệnh nhân không hề phàn nàn.

Trong giai đoạn phát triển của hội chứng Takayasu, do những tổn thương động mạch khuyếch đại tiến triển, có những dấu hiệu thiếu máu của các cơ quan và mô. Sự vắng mặt của các phản ứng viêm toàn thân không loại trừ viêm mạch máu hoạt động dẫn tới đau ở vị trí chiếu hậu môn hoặc đau đớn khi bị sờn. Dấu hiệu viêm mạch máu xảy ra trong năm đầu tiên khi xuất hiện bệnh. Thông thường nhất (40%) ghi nhận cảm giác yếu, mệt mỏi và đau ở các cơ của cẳng tay và vai, chủ yếu là một mặt, mức độ nghiêm trọng của chúng tăng lên khi hoạt động thể chất. Nhưng thiếu một xung hoặc giảm sự căng và căng của nó trên một trong những cánh tay, sự bất đối xứng của huyết áp tâm thu trên động mạch cánh tay được ghi nhận trong 15-20% trường hợp.

Trong 7-15% bệnh nhân có hội chứng Takayasu, có những cơn đau ở cổ, chóng mặt, những khoảnh khắc tạm thời của suy giảm thị lực, tăng huyết áp, khó thở và đánh trống ngực. Trong 70% trường hợp, người ta có thể nghe thấy tiếng thổi tâm thu trên các động mạch cảnh thông thường, và 15% bệnh nhân thấy đau nhức (carotidinia). Những dữ liệu vật lý như vậy thường được tìm thấy trong việc thuần thục và sờ mó của động mạch chủ bụng, đặc biệt là trong các loại giải phẫu của II và III.

Và giai đoạn thứ ba của hội chứng Takayasu trong các mạch máu bị chi phối bởi các dấu hiệu bị xơ hóa, có các hiện tượng co mạch và dấu hiệu suy giảm mạch máu. Trong giai đoạn này, so với giai đoạn sớm của bệnh, các triệu chứng của sự khập khiễng không thường xuyên ở trên và dưới, tổn thương hệ thống tim mạch, não và phổi thường gặp hơn (50-70%). Các dấu hiệu lâm sàng của sự liên quan đến phổi gặp ít hơn 1/4 bệnh nhân. Có đau ở ngực, khó thở, ho không ho ra máu, hiếm gặp ho ra máu.

Bệnh nhân ghi nhận đau ở các cơ ở phần gần của tay, thường là trái, làm giảm sức mạnh của bàn tay xảy ra với sự gắng sức ít về thể chất, nghỉ ngơi hoặc trong khi ngủ. Đôi khi cơn đau kéo dài đến vai trái, hàm dưới, vùng cổ và nửa trái của ngực. Trong 85-90% bệnh nhân có hội chứng Takayasu, xung trên các động mạch của cẳng tay biến mất và có sự khác biệt trong huyết áp tâm thu đo được trên các động mạch cánh tay.

Với sự tiến triển của quá trình viêm trong các mạch máu, cả tần suất và mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng lâm sàng gây ra bởi các sự kiện thiếu máu trong các cơ quan cá nhân hoặc hệ thống tăng lên. Tuy nhiên, bất chấp sự tắc nghẽn của các động mạch phế quản hay phổi, một mức độ nghiêm trọng của chứng thiếu máu ở cánh tay hiếm khi xảy ra, có liên quan đến sự tiến triển chậm của hẹp và sự phát triển của vật thế chấp.

Phân loại

Một vài phân loại về sự biến đổi bệnh lý của tàu trong hội chứng Takayasu đã được đề xuất, các chủ trang trại không có tính chất cơ bản. Có bốn loại giải phẫu bệnh. Lúc đầu, có những thay đổi từ phía của vòm động mạch và các động mạch mà để lại nó. Với biến thể này, tổn thương đồng thời của động mạch cảnh bên trái và động mạch cảnh thông thường là phổ biến. Loại bệnh thứ hai dẫn đến một tổn thương bị tổn thương của động mạch chủ ngực và / hoặc ổ bụng và các chi của họ. Trong loại thứ ba, quá trình bệnh lý trong vòm động mạch chủ và / hoặc các nhánh của nó được kết hợp với những thay đổi trong động mạch chủ ngực hoặc ổ bụng. Loại thứ tư, quá trình bệnh lý được bản địa hóa trong thân phổi chính hoặc các nhánh của nó kết hợp (hoặc không có) với bất kỳ ba biến thể đầu tiên.

trusted-source[9], [10], [11], [12], [13], [14],

Làm thế nào để nhận ra hội chứng Takayasu?

Thông thường thường gặp thiếu máu chuẩn bình thường, tiểu cầu vừa và tăng tiểu cầu. Đặc biệt có đặc điểm là tăng ESR, mức độ phụ thuộc vào hoạt động viêm của bệnh. Tuy nhiên, ở một phần ba bệnh nhân, mặc dù các dấu hiệu lâm sàng của hoạt động viêm, ESR có thể vẫn trong giới hạn bình thường. Trong quá trình phân tích nước tiểu, cần lưu ý đến protein niệu (lên đến 1g / ngày) và vi tiểu niệu. Sự gia tăng nồng độ CRP được ghi nhận ở 60-70% các trường hợp. Khi khám mắt, giảm thị lực, thường xuyên hơn một mặt, và mất thị lực.

Nghiên cứu cụ thể

Một trong những phương pháp cơ bản để kiểm tra bệnh nhân có hội chứng Takayasu là chụp động mạch. Kết quả của nó rất quan trọng cho cả việc xác nhận chẩn đoán và đánh giá sự năng động và mức độ phổ biến của quá trình viêm. Theo chụp mạch, những thay đổi trong động mạch phổi xảy ra ở gần 60% bệnh nhân. Sự co thắt và / hoặc occlusions của các chi lobar và chi nhánh chiếm ưu thế, đặc biệt là cung cấp máu của thùy trên của phổi phải. Tăng huyết áp phổi, giãn phế quản và phình mạch phổi, cũng như những thay đổi riêng biệt về mặt lâm sàng gợi lại động mạch huyết mạch động mạch phổi, rất hiếm. Các kết quả của chụp động mạch không cho phép phân biệt sự có mặt hoặc không có một quá trình viêm tích cực trong thành động mạch phổi. Với các mục đích này, chụp CT và MRI là tốt hơn. Siêu âm dạ quang học siêu âm có tầm quan trọng rất lớn trong kiểm tra.

Việc chẩn đoán hội chứng Takayasu có thể được thực hiện theo các tiêu chuẩn phân loại của Trường Cao đẳng Rheumatology Hoa Kỳ và các tiêu chí được cung cấp bởi các tác giả khác.

Làm thế nào để điều trị hội chứng Takayasu?

Điều trị hội chứng Takayasu bao gồm việc chỉ định prednisolone (1 mg / kg thể trọng / ngày, không nhiều hơn 60 mg / ngày), cho phép 60% bệnh nhân có thể thuyên giảm và giảm liều. Bệnh nhân đề kháng với prednisolone dùng methotrexate, cyclophosphamide, azathioprine. Methotrexate (17,5 mg / tuần) và kết hợp với liều nhỏ prednisolone cho phép đạt được sự thuyên giảm ở 81% bệnh nhân, nhanh hơn để giảm liều glucocorticosteroids và để duy trì sự thuyên giảm lâu hơn. Để ngăn chặn quá trình viêm, các khóa học điều trị mạch máu hàng tháng với methylprednisolone và cyclophosphamide được sử dụng. Theo quan điểm của sự viêm dài lâu trong thành động mạch, thời gian của nó nên được ít nhất là 6-9 tháng.

Để giảm sự thay đổi trong các động mạch, chỉ định acetylsalicylic acid (ở liều 100 mg / ngày) và statins. Thời gian điều trị duy trì bằng glucocorticosteroid phụ thuộc vào sự năng động của các dấu hiệu lâm sàng chính, các thông số giai đoạn cấp tính (ESR, CRP) và, theo quy định, không ít hơn 2-5 năm.

Điều trị phẫu thuật hội chứng Takayasu

Phẫu thuật can thiệp vào động mạch chủ và các mạch máu chính là mong muốn trong năm năm đầu tiên sau khi chẩn đoán. Chỉ định cho mục đích của nó phục vụ lumen của lumen của động mạch ở 70% và nhiều hơn nữa kết hợp với thiếu máu cục bộ. Tuy nhiên, ngay cả với sự có mặt của các điều kiện này, hoạt động nên được thực hiện trong giai đoạn không hoạt động của hội chứng Takayasu.

Dự báo

Với hội chứng Takayasu, tỷ lệ sống sót 15 năm là 80-90%. Nguyên nhân gây tử vong phổ biến nhất là đột qu stroke (60%) và nhồi máu cơ tim (khoảng 25%), và phình phình động mạch chủ thường ít hơn (5%). Với sự thất bại của các động mạch vành trong hai năm đầu tiên kể từ khi bắt đầu các triệu chứng của bệnh lý tim, tỷ lệ tử vong đạt 56%. Hội chứng Takayasu có tiên lượng không thuận lợi ở bệnh nhân có các biến chứng như bệnh võng mạc, tăng huyết áp động mạch, suy giảm động mạch chủ, và phình động mạch chủ aorticm. Ở những bệnh nhân có hai hoặc nhiều hơn các dấu hiệu này, tỷ lệ sống sót sau khi chẩn đoán 10 năm là 58,6%, phần lớn tử vong xảy ra trong năm năm đầu của bệnh.

trusted-source[15]

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.