^

Sức khoẻ

A
A
A

Hội chứng Klippel-Trenone

 
, Biên tập viên y tế
Đánh giá lần cuối: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể.

Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn ([1], [2], v.v.) là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này.

Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter.

Các khuyết tật trong sự phát triển của tĩnh mạch sâu của các chi, hoặc hội chứng Klippel-Trenone, là một bệnh bẩm sinh nghiêm trọng tiến triển, gây rối loạn chức năng và giải phẫu khiến cho bệnh nhân bị khuyết tật.

trusted-source[1], [2], [3], [4]

Dịch tễ học

Tần suất xuất hiện khuyết tật không cao: trong thế kỷ qua có khoảng 400 quan sát đã được mô tả, và đối với tuổi trẻ không có quá 100. Các chi dưới xảy ra chủ yếu. Hội chứng Klippel-Trenone phổ biến hơn ở trẻ em trai, chủ yếu là một mặt, biểu hiện với sự ra đời của một đứa trẻ.

trusted-source[5], [6], [7]

Nguyên nhân gây ra hội chứng Klippel-Trenone?

Cơ chế sinh bệnh của sự đau khổ này là một khối tĩnh mạch đầy đủ và một phần bẩm sinh từ phần bị tổn thương. Sự phong tỏa tĩnh mạch chính dẫn đến phlebogertonia mạn tính ở các phần xa của chi và hệ thống tĩnh mạch. Các điều kiện huyết động không thuận lợi (tăng sức đề kháng của máu và tràn máu của mao mạch và venules) gây ra rối loạn trophic, lymphostasis và sự phát triển của quá trình xơ cứng của tất cả các mô chi. Rối loạn tuần hoàn máu trong các tĩnh mạch sâu có thể là do bất sản hoặc tĩnh mạch hypoplasia, tăng sản, ép các tĩnh mạch bên ngoài sợi, dính phôi, cơ bất thường động mạch khác thường.

Hội chứng Klippel-Trenone thể hiện bản thân như thế nào?

Phó được đặc trưng bởi một bộ ba các triệu chứng: sự giãn nở của tĩnh mạch bề mặt, sự kéo dài hoặc dày lên của đầu, angiomas. Các đốm và các đốm màu được phát hiện trên da của chi bị bệnh.

Các triệu chứng thường xuyên nhất - sự giãn nở của tĩnh mạch nông, có các tính năng sau: việc mở rộng các loại gốc, nội địa hóa giãn tĩnh mạch ở phía bên ngoài của một chi, thiếu rung động trong bất kỳ hiện tượng âm thanh của các nút. Triệu chứng quan trọng thứ hai là sự kéo dài tiến triển và dày lên của chi bị ảnh hưởng. Các điểm mạch (dysplasia phiến) và angiomas được ghi nhận ở 70% bệnh nhân. Ngoài các triệu chứng này, thay đổi da trophic (hyperhidrosis, hypertrichosis, hyperkeratosis, loét trophic), thay đổi hệ thống xương, chảy máu, viêm là có thể.

Nghiên cứu phòng thí nghiệm và dụng cụ

Công nhận bệnh dựa trên sự so sánh các phương pháp nghiên cứu lâm sàng và đặc biệt. Vị trí hàng đầu trong chẩn đoán là chụp động mạch, cho phép không chỉ đánh giá mức độ tổn thương hệ thống tĩnh mạch, mà còn làm rõ vị trí của khối tĩnh mạch thân. Sự vắng mặt của một tĩnh mạch trên một trong các phân đoạn hoặc toàn bộ chi, đặc trưng của hội chứng Klippel-Trenone, tương phản tĩnh mạch phôi được tiết lộ.

Rheography cho thấy sự gia tăng kháng thuốc động mạch ngoại vi. Một phép đo áp suất tĩnh mạch cho thấy sự gia tăng đáng kể sau này so với phía đối diện.

Chẩn đoán phân biệt

Chẩn đoán phân biệt được thực hiện với các giao tiếp động mạch bẩm sinh, tương tự như xuất hiện, nhưng có các rối loạn huyết động khác, bao gồm sự xuất huyết nhanh của máu động mạch vào tĩnh mạch. Trong trường hợp này, sự nhịp mạch, tăng nhiệt độ địa phương, hiện tượng âm thanh trên các mạch máu được ghi nhận. Khi so sánh các dữ liệu lâm sàng, hình thái và chức năng phát hiện một dàn nhất định của quá trình: bồi thường vi phạm gemodinamicheskne - cho trẻ em 2-5 tuổi, Subcompensated - lên đến 5-7 năm, giai đoạn suy tĩnh mạch mãn tính - già hơn 7 năm. Vì vậy, nó là thích hợp nhất để hoạt động như trẻ em trong độ tuổi từ 2 đến 5 năm.

trusted-source[8], [9], [10]

Hội chứng Klippel-Trenone được điều trị như thế nào?

Điều trị khuyết điểm phát triển của tĩnh mạch sâu ở các chi dưới chỉ là phẫu thuật, nhằm khôi phục dòng máu sinh lý thông qua các tĩnh mạch sâu. Với chứng giảm ù tai và sự ức chế bên ngoài, sự tạo nhịp được tạo ra, giúp bình thường hóa lưu lượng máu. Với chứng giảm ù tai hoặc chứng thiếu máu với sự trợ giúp của kỹ thuật vi phẫu, cắt bỏ vùng bị hư hỏng được thực hiện, thay thế nó bằng một đoạn của mạch máu khe hai bên đối diện với van. Một hoạt động tương tự có thể với một aplasia tĩnh mạch sâu hoàn chỉnh.

Tiên lượng của hội chứng Klippel-Trenone là gì?

Dự báo tương đối thuận lợi với việc điều trị kịp thời khiếm khuyết.

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.