^

Sức khoẻ

A
A
A

Hội chứng Kalman

 
, Biên tập viên y tế
Đánh giá lần cuối: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể.

Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn ([1], [2], v.v.) là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này.

Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter.

Trong bài báo này, một trong những hình thức hypoponatrophic buồng trứng bị suy giảm chức năng - được coi là hội chứng Kalman.

Hypogonadotropic vô kinh có nguồn gốc ở vùng dưới đồi phát triển trên nền tảng của sự tổng hợp thiếu hụt bẩm sinh hay mắc phải của GnRH do vùng dưới đồi, tuyến yên suy là hỗn hợp nguồn gốc ở vùng dưới đồi-tuyến yên và là một triệu chứng hàng đầu của thiểu năng sinh dục hypogonadotrophic.

Hypogonadotropic vô kinh tuyến yên nguồn gốc có thể phát triển như là kết quả của sự thiếu hụt mua gonadotropins như kết quả của phẫu thuật, chấn thương, xuất huyết, thần kinh trung ương, nhiễm độc, tổn thương nhiễm trùng. Trong thực hành lâm sàng, hầu hết các bác sĩ đang phải đối mặt với tình trạng bệnh lý như hội chứng "trống rỗng" Sella, hội chứng Skien phát triển như là kết quả của những thay đổi hoại tử cuối cùng trong tuyến yên, dẫn đến thùy trước của nó sau khi chảy máu hoặc vi khuẩn gây sốc trong khi sinh và phá thai.

trusted-source[1], [2], [3]

Dịch tễ học

Hội chứng Kalman (rối loạn sản sinh mỡ) xuất hiện ở phụ nữ với tần suất 1: 50.000.

trusted-source[4], [5], [6]

Nguyên nhân gây hội chứng Kalman là gì?

Thiếu hụt bẩm sinh của GnRH - hội chứng Kallman của (olfaktogenitalnaya loạn sản) - Vi phạm của vùng dưới đồi, và thiếu GnRH biểu hiện như là kết quả của gonadotropins. Các triệu chứng đồng thời của bệnh này là sự vi phạm ý thức của mùi - hyposmosis hoặc tình trạng mất máu do một phần hoặc toàn bộ các triệu chứng của khứu giác.

Hội chứng Kalman thể hiện như thế nào?

Ngoài tình trạng thiếu oxy, vô kinh lần đầu, và kết quả là, vô sinh ban đầu được quan sát thấy. Hiến pháp của các loài hiền lành, hiếm khi có sự phát triển nhẹ của tuyến vú. Khi kiểm tra phụ khoa, bộ phận sinh dục ngoài là hypoplastic, không có sự phát triển của các đặc điểm tình dục thứ phát, tử cung và buồng trứng giảm đi một chút, điều này cho thấy chủ đề infantilism tình dục.

Làm thế nào để nhận ra hội chứng Kalman?

Khi các nghiên cứu hóc môn tiết lộ một hàm lượng LH, FSH và estradiol thấp, mức prolactin bình thường

Các tiêu chuẩn để chẩn đoán hội chứng Kalman:

  • hypogonadotropic hypogonadism;
  • loạn thị / bệnh giang mai;
  • teo của các bóng đèn khứu giác, được xác định bởi MRI;
  • xét nghiệm dương tính với chất chủ vận GnRH.

Chẩn đoán phân biệt

Chẩn đoán phân biệt được thực hiện với các hình thức hạ huyết áp giảm hypogonadotropic khác.

trusted-source[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Điều trị

Chỉ định liệu pháp thay thế hormone được chỉ định.

Phục hồi khả năng sinh sản được thực hiện với sự trợ giúp của gonadotropin và các chất chủ vận GnRH:

Menotropins tiêm bắp cùng lúc 75-150 ME. 1 lần một ngày kể từ ngày thứ 3 của chu kỳ kinh nguyệt cho đến khi đường kính nang trội của 18 mm hoặc follitropin alfa dưới da đồng thời 75-150 ME 1 lần một ngày kể từ ngày thứ 3 của chu kỳ kinh nguyệt cho đến khi đường kính nang trội 18 mm

+ (sau khóa học)

Gonadotropin chorionic tiêm bắp 10 000 ME một lần.

Nếu Л> 15 ME / l:

Triptorelin tiêm bắp 3,75 mg một lần vào ngày 21 của chu kỳ kinh nguyệt

+ (sau khóa học)

Folitropin alfa tiêm dưới da cùng lúc 75-150 IU mỗi ngày một lần từ ngày thứ 3 của chu kỳ kinh nguyệt cho đến khi nang trứng trội có đường kính 18 mm

+ (sau khóa học)

Nhiễm celion gankadotin tiêm bắp 5000 - 10 000 IU một lần. Mức độ đầy đủ của liều menotropin và follitropin alfa ước tính bằng sự năng động của sự phát triển nang trứng (theo định mức - 2 mm / ngày). Với sự tăng trưởng chậm của nang trứng, liều tăng 75 ME, với sự tăng trưởng quá nhanh - giảm 75 ME.

Đánh giá hiệu quả điều trị

Hiệu quả điều trị được đánh giá thông qua việc phát triển kinh nguyệt và phục hồi khả năng sinh sản.

trusted-source[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.