U thần kinh đệm ở não

Trong số nhiều quá trình khối u của hệ thần kinh trung ương, u thần kinh đệm não thường được chẩn đoán nhất - thuật ngữ này là tập thể, khối u kết hợp tất cả các ổ tế bào thần kinh đệm và tế bào hình sao lan tỏa, u tế bào hình sao, u nguyên bào hình sao, v.v. Một khối u như vậy có thể có mức độ ác tính khác nhau, được hình thành từ các cấu trúc thần kinh đệm - các tế bào khu trú xung quanh các tế bào thần kinh. Khu vực chính của vị trí của u thần kinh đệm là bán cầu não, thành não thất và chéo não - khu vực giao nhau một phần của các sợi thần kinh thị giác. Bên ngoài, khối u là một thành phần dạng nốt có màu hồng hoặc đỏ, hình tròn hoặc hình thoi với ranh giới không rõ ràng. [ 1 ]

Dịch tễ học

Trong khoảng 5% trường hợp, u thần kinh đệm có liên quan đến các bệnh lý di truyền - đặc biệt là bệnh u xơ thần kinh và các hội chứng khác có tính di truyền trội. Các chuyên gia chỉ ra rằng phần lớn các u thần kinh đệm não phát triển một cách ngẫu nhiên - tức là không có nguyên nhân rõ ràng.

Nhìn chung, khối u nguyên phát của hệ thần kinh trung ương chiếm khoảng 2% tổng số khối u, hoặc chỉ hơn 21 trường hợp trên một trăm nghìn dân số. Trong số đó, u thần kinh đệm xảy ra ở 35-36% các trường hợp và hơn 15% trong số đó là u nguyên bào thần kinh đệm.

Theo một số dữ liệu, bệnh u thần kinh đệm ảnh hưởng đến nam giới nhiều hơn nữ giới - khối u này đặc biệt phổ biến ở những người trên 50 tuổi.

Tỷ lệ mắc bệnh u thần kinh đệm ở người cao tuổi trên toàn cầu đã tăng đáng kể trong những thập kỷ gần đây. Nguyên nhân của hiện tượng này vẫn chưa được xác định.

Theo định nghĩa của Tổ chức Y tế Thế giới, ba biến thể chính của khối u thần kinh đệm, khác nhau về đặc điểm mô học, đã được xác định. Đó là oligodendrogliomas, astrocytoma và oligoastrocytoma kết hợp. Tỷ lệ mắc từng phân nhóm bệnh lý ác tính thấp chưa được xác định một cách đáng tin cậy. Một số nghiên cứu chỉ ra rằng tỷ lệ mắc oligodendrogliomas tăng từ 5% lên 30% và tỷ lệ mắc astrocytoma giảm.

Khối u thần kinh đệm có khả năng xâm nhập vào mô não và phần lớn các ổ u cấp độ thấp sẽ trở thành ác tính trong vòng vài năm. [ 2 ]

Nguyên nhân của u thần kinh đệm não

U thần kinh đệm não là một nhóm toàn bộ các quá trình khối u, đặc điểm chung của chúng là hình thành từ các cấu trúc thần kinh đệm của CNS nằm trong mô não. Các khối u như vậy được chia thành hai biến thể bệnh học: u thần kinh đệm ác tính cao và u thần kinh đệm ác tính thấp.

Nguồn hình thành tăng trưởng là các tế bào thần kinh đệm (tế bào hình sao, tế bào ít nhánh), cung cấp cơ sở cấu trúc và khả năng sống của tế bào thần kinh não.

Quá trình khối u thần kinh đệm khác nhau rất nhiều về cấu trúc, thay đổi đột biến trong gen, tính hung hăng, các đặc điểm lâm sàng, đặc điểm chẩn đoán, phản ứng với điều trị và tiên lượng của bệnh nhân. Các khối u phôi và màng đệm của hệ thần kinh trung ương - đặc biệt là u nguyên bào thần kinh đệm và u màng đệm - khác nhau về cấu trúc mô học nhưng tương tự nhau về mặt điều trị.

Các thành phần thần kinh đệm lần đầu tiên được phân loại là một loại cấu trúc riêng biệt của hệ thần kinh vào cuối thế kỷ 19.

Mô thần kinh đệm bao gồm các tế bào có chức năng bổ trợ: dinh dưỡng, nâng đỡ, bảo vệ, tiết. Nơron và tế bào thần kinh đệm tồn tại cùng nhau, chúng cùng nhau tạo thành hệ thần kinh và có tầm quan trọng lớn trong các quá trình chung của hoạt động sống của cơ thể.

Tế bào thần kinh đệm được phân loại thành một số dạng chính: tế bào hình sao, tế bào ít nhánh, tế bào biểu mô và tế bào vi giao.

Cho đến nay, các nhà khoa học vẫn chưa thể trả lời câu hỏi về nguyên nhân đáng tin cậy gây ra khối u thần kinh đệm. Có lẽ, một số tác động tiêu cực nhất định là do tác động của phóng xạ, bệnh truyền nhiễm, ngộ độc (đặc biệt là hóa chất, nghề nghiệp). Yếu tố di truyền cũng rất quan trọng.

U thần kinh đệm não phát sinh từ các tế bào thần kinh đệm bất thường có khiếm khuyết di truyền dẫn đến sự phát triển và chức năng bất thường - những cấu trúc như vậy được gọi là "chưa trưởng thành". Các tế bào không hoàn chỉnh thường nằm ở một khu vực, nơi khối u được hình thành.

Nói một cách đơn giản, sự hình thành tế bào thần kinh đệm là kết quả của sự phát triển hỗn loạn và không thường xuyên của các tế bào thần kinh đệm đã biến đổi. Quá trình này có thể phát triển từ các tế bào biểu mô, tế bào ít nhánh, tế bào hình sao (u tế bào hình sao, bao gồm tế bào khổng lồ và tế bào anaplastic). [ 3 ]

Các yếu tố rủi ro

Mặc dù các chuyên gia không thể xác định chính xác nguyên nhân hình thành bệnh lý ung thư thần kinh đệm, nhưng trong một số trường hợp, sự xuất hiện của chúng có thể được ngăn ngừa bằng cách loại bỏ các yếu tố nguy cơ chính:

• Tiếp xúc với bức xạ ion hóa có hoạt tính gây ung thư, có thể gây ra sự phát triển của bệnh bạch cầu và hình thành các quá trình ung thư có cấu trúc dày đặc, kể cả ở những người trẻ tuổi. Các thủ thuật y tế về bức xạ thường xuyên và không hợp lý, bức xạ cực tím (bao gồm cả phòng tắm nắng) cũng thuộc về các tác động gây ung thư tiềm ẩn và có thể gây ra sự xuất hiện của các khối u ở nhiều cơ quan khác nhau, bao gồm cả não.
• Tác dụng phụ nghề nghiệp, ngộ độc thường có mối liên hệ nhân quả với sự phát triển của khối u ung thư. Việc sản xuất cao su và thủy tinh, thuốc trừ sâu và nhiên liệu, kim loại và hàng dệt may, sơn và thuốc thử phòng thí nghiệm được coi là đặc biệt nguy hiểm. Có nguy cơ là công nhân trong ngành hàng không vũ trụ, than và kim loại, nhà máy sản xuất hóa chất và sản phẩm phụ, vật liệu xây dựng và điện cực, nhiên liệu và chất bôi trơn, nhựa và monome.
• Ô nhiễm không khí, nước và đất là nguyên nhân gây ra tới 4% các bệnh lý ung thư trên thế giới. Các chất gây ung thư, có trong môi trường với số lượng lớn, xâm nhập vào cơ thể qua không khí hít vào, nước uống và thức ăn. Sống ở những khu vực không an toàn về mặt sinh thái - gần các cơ sở công nghiệp lớn, các nút giao thông đông đúc - được coi là đặc biệt nguy hiểm.
• Các bệnh lý truyền nhiễm - đặc biệt là nhiễm trùng do virus - cũng có thể tạo ra các điều kiện thuận lợi cho sự phát triển của khối u. Điều quan trọng là phải ghi nhớ điều này và tiêm vắc-xin trước, cũng như để ngăn ngừa các bệnh truyền nhiễm và ký sinh trùng.
• Nghiện thuốc lá và rượu được coi là yếu tố nguy cơ gây ra nhiều loại ung thư, không chỉ riêng u thần kinh đệm ở não.
• Hoạt động thể chất không đủ, thừa cân, dinh dưỡng không hợp lý, rối loạn chuyển hóa, chấn thương đầu, bệnh lý mạch máu - các yếu tố căng thẳng bổ sung có thể gây ra các rối loạn nội bào.
• Tuổi cao là thời kỳ phát triển khối u phổ biến nhất trong cơ thể, vì vậy những người trên 55 tuổi nên đặc biệt chăm sóc sức khỏe của mình.

Tuy nhiên, yếu tố nguy cơ chính và quan trọng nhất đối với sự phát triển của u thần kinh đệm vẫn là yếu tố di truyền.

Sinh bệnh học

Cho đến nay, các chuyên gia có một số giả định liên quan đến sự phát triển của u thần kinh đệm não. Mỗi lý thuyết đều có căn cứ riêng, nhưng cơ chế sinh bệnh duy nhất chính xác và đáng tin cậy mà các nhà khoa học vẫn chưa xác định được. Trong hầu hết các trường hợp, chúng ta đang nói về các yếu tố sau trong sự phát triển của khối u:

Thất bại trong quá trình hình thành phôi, bao gồm sự gián đoạn trong việc hình thành các cơ quan và hình thành các cấu trúc tế bào "sai";

• Tiếp xúc với tia ion hóa, chất gây ung thư tiềm ẩn dưới dạng tác nhân hóa học, phụ gia thực phẩm, v.v.;
• Chấn thương đầu;
• Rối loạn gen di truyền từ thế hệ này sang thế hệ khác (u thần kinh đệm "di truyền");
• Rối loạn miễn dịch, nhiễm trùng thần kinh.

Hầu hết các khối u thần kinh đệm đều phát triển lan tỏa, xâm nhập vào mô não bình thường xung quanh. Tùy thuộc vào mức độ ác tính, khối u có thể phát triển trong nhiều năm mà không có biểu hiện nào. Trong trường hợp diễn biến tích cực, triệu chứng tăng nhanh trong nhiều tháng.

Một phần nguyên nhân gây ung thư là do những thay đổi bất thường về phôi thai.

Thân não có thể bị ảnh hưởng ở nhiều mức độ khác nhau: u thần kinh đệm thân não lan tỏa, ngược lại, sẽ khác nhau về cả giải phẫu hình thái và lâm sàng. Một số khối u như vậy - đặc biệt là u thần kinh đệm của mảng tứ chi liệt - có thể tương đối lành tính, không có dấu hiệu tiến triển. Mặt khác, u thần kinh đệm cầu não được đặc trưng bởi tính ác tính, tính hung hăng và tiên lượng xấu.

Tổn thương lan tỏa của các cấu trúc não, trong đó hơn ba vùng giải phẫu của các bán cầu não lớn tham gia vào quá trình bệnh lý, có thể phân kỳ quanh não thất và đi qua thể não gọi là bệnh u thần kinh đệm. [ 4 ]

U thần kinh đệm não có di truyền không?

Nguy cơ hình thành u thần kinh đệm não đã được chứng minh rõ ràng là do di truyền - tức là sự xuất hiện của các khối u não tương tự hoặc khác ở tổ tiên trực tiếp hoặc trong cùng một thế hệ. Tiếp xúc với chất phóng xạ và tiếp xúc thường xuyên hoặc kéo dài với các chất gây ung thư tiềm ẩn làm trầm trọng thêm tình trạng này.

Không chỉ u thần kinh đệm có thể di truyền mà còn cả các bệnh đi kèm với sự gia tăng khối u mà không liên quan đến vị trí - cụ thể, đây có thể là bệnh u xơ thần kinh loại 1 và 2, hội chứng Li-Fraumeni, Hippel-Lindau. Thường trong các tế bào u thần kinh đệm, những thay đổi ở một số gen hoặc nhiễm sắc thể nhất định được phát hiện.

Các bệnh lý chính liên quan đến sự phát triển của bệnh u thần kinh đệm ở người được tóm tắt trong bảng:

Bệnh lý học	Nhiễm sắc thể	Gen	Sự đa dạng của khối u
Hội chứng Li-Fraumeni	17x13	TR53	U thần kinh ngoại bì, u tế bào hình sao.
Bệnh u xơ thần kinh	17q11	NF1	U thần kinh thị giác, u sao bào lông, u xơ thần kinh
Hội chứng Turcotte	3p21, 7p22	HMLH1, HPSM2	U sao bào
Bệnh xơ cứng củ (hội chứng Burneville).	9q34, 16p13	TSC1, TSC2	U sao bào dưới màng đệm khổng lồ

Bất kể bản chất của khối u thần kinh đệm là gì, cho dù đó là trường hợp lẻ tẻ hay bệnh lý di truyền, thì đó là một rối loạn biểu hiện gen bị biến đổi bệnh lý. Ngoài các khối u hình thành do tác động của việc học, trong các tình huống khác, nguyên nhân gây ra biến đổi di truyền vẫn chưa rõ ràng.

Triệu chứng của u thần kinh đệm não

Các đặc điểm của triệu chứng khu trú phụ thuộc trực tiếp vào khu vực u thần kinh đệm ở não và là hậu quả của nhiều loại rối loạn nội tiết, chèn ép mô thần kinh hoặc các quá trình phá hủy tại chỗ.

Nếu khối u nằm ở vùng đỉnh thì người bệnh sẽ có các biểu hiện như co giật, rối loạn cảm giác, suy giảm thính lực.

Khi khối u thần kinh đệm khu trú ở vùng bán cầu não ưu thế, người ta phát hiện ra các rối loạn về giọng nói, chứng mất khả năng viết, chứng mất nhận thức.

Khối u thùy thái dương thường đi kèm với các cơn co giật, chứng mất ngôn ngữ, suy giảm khứu giác và chức năng thị giác, và khó thở.

Khi áp lực nội sọ tăng, hình ảnh tương ứng sẽ xuất hiện với tình trạng hạn chế trường thị giác, liệt cơ mắt và liệt nửa người.

Do tính đặc hiệu của quá trình khối u, u thần kinh đệm não luôn đi kèm với các triệu chứng thần kinh ở mức độ nhiều hay ít. Lúc đầu, có một điểm yếu chung đáng chú ý, bệnh nhân liên tục muốn ngủ, khả năng làm việc bị suy giảm, quá trình suy nghĩ bị chậm lại. Ở giai đoạn này, có nguy cơ cao đưa ra chẩn đoán sai và hậu quả là kê đơn điều trị sai. Trong số các biểu hiện không đặc hiệu khác:

• Rối loạn tiền đình, bao gồm dáng đi không vững, mất thăng bằng (ví dụ khi đạp xe hoặc leo cầu thang), tê ở chân tay, v.v.;
• Thị lực giảm dần, hình ảnh thị giác tăng gấp đôi;
• Suy giảm chức năng thính giác;
• Nói lắp bắp;
• Buồn nôn và nôn từng cơn không liên quan đến thức ăn hoặc đồ uống;
• Suy yếu các cơ bắt chước và các cơ mặt khác;
• Khó chịu khi nuốt;
• Đau đầu thường xuyên (thường vào buổi sáng).

Bức tranh lâm sàng dần dần mở rộng và xấu đi: ở một số bệnh nhân, nó xảy ra chậm, ở những người khác - đột ngột, theo nghĩa đen là "trước mắt họ", trong vòng vài tuần. Trong trường hợp sau, chúng ta đang nói về một khối u thần kinh đệm hung hãn, phát triển nhanh chóng của não.

Dấu hiệu đầu tiên

U thần kinh đệm ở não trong giai đoạn đầu phát triển không có triệu chứng rõ rệt. Các biểu hiện đầu tiên thường bị nhầm lẫn với các dấu hiệu của các bệnh lý khác ít nguy hiểm hơn.

Nhìn chung, hình ảnh lâm sàng của u thần kinh đệm rất đa dạng và được xác định bởi vị trí và kích thước của ổ bệnh lý. Khi khối u phát triển, các triệu chứng não chung phát triển và tăng lên:

• Đau đầu dai dẳng và thường xuyên không đáp ứng với thuốc thông thường (thuốc chống viêm không steroid);
• Buồn nôn từng cơn, đôi khi đến mức nôn mửa;
• Cảm giác khó chịu, nặng nề ở vùng nhãn cầu;
• Co giật.

Biểu hiện não đặc biệt dữ dội khi khối u phát triển vào não thất hoặc hệ thống rượu. Việc dẫn lưu dịch não tủy bị suy yếu, áp lực nội sọ tăng lên và não úng thủy phát triển. Quá trình này ảnh hưởng đến một phần nhất định của não, ảnh hưởng đến sự phát triển của phòng khám tương ứng:

• Có vấn đề về chức năng thị giác;
• Khuyết tật về lời nói;
• Rối loạn tiền đình (chóng mặt, mất phối hợp vận động) xảy ra;
• Liệt, liệt tay, liệt chân;
• Trí nhớ và khả năng tập trung bị suy giảm;
• Quá trình suy nghĩ bị suy yếu;
• Rối loạn hành vi đang xuất hiện.

Ở giai đoạn đầu, các triệu chứng hầu như không có hoặc không đáng kể đến mức không được chú ý. Vì lý do này, các chuyên gia khuyên bạn nên kiểm tra và kiểm tra phòng ngừa thường xuyên. Rốt cuộc, quá trình khối u được phát hiện càng sớm thì cơ hội chữa khỏi và sống sót càng cao. [ 5 ]

U thần kinh đệm ở não trẻ em

Trong số nhiều khối u não được tìm thấy ở trẻ em, tỷ lệ u thần kinh đệm dao động từ 15 đến 25%. Trẻ em có thể mắc bệnh này khi còn ở độ tuổi thiếu niên và đầu tuổi đôi mươi, mặc dù rất hiếm trẻ sơ sinh dưới 3 tuổi mắc bệnh này.

Bệnh lý bắt đầu trên nền tảng đột biến của tế bào thần kinh đệm. Cho đến nay, vẫn chưa có câu trả lời cho câu hỏi tại sao đột biến này xảy ra.

Điều duy nhất đã được biết một cách đáng tin cậy là một số bệnh di truyền liên quan đến nguy cơ phát triển khối u cao hơn cũng làm tăng khả năng phát triển u thần kinh đệm não.

Ngoài ra, các nhà khoa học đã phát hiện ra rằng các tế bào thần kinh đệm có thể có sự phân kỳ ở các gen hoặc nhiễm sắc thể riêng lẻ. Do rối loạn này, một cơ chế đột biến bắt đầu hoạt động, không phải là di truyền. Có thể điều này xảy ra ở một trong những giai đoạn phát triển sớm nhất.

Một sự thật đã được chứng minh là sự hiện diện của bệnh bạch cầu cấp tính hoặc u nguyên bào võng mạc trong tiền sử của trẻ, hoặc chiếu xạ não vì bất kỳ lý do nào khác, đều làm tăng đáng kể nguy cơ hình thành u thần kinh đệm (sau một khoảng thời gian nhất định).

Triệu chứng ở trẻ em phụ thuộc vào mức độ ác tính và vị trí của ổ bệnh lý. Có sự phân biệt giữa các triệu chứng đặc hiệu và không đặc hiệu:

• Các triệu chứng không đặc hiệu không "gắn liền" với khu vực mà khối u thần kinh đệm nằm. Các biểu hiện phổ biến có thể bao gồm đau đầu, chóng mặt, chán ăn, nôn không liên quan đến lượng thức ăn nạp vào, sụt cân (không rõ lý do), cảm giác mệt mỏi liên tục, thành tích học tập giảm, khó tập trung, rối loạn hành vi. Những dấu hiệu này là do chèn ép các cấu trúc nội sọ, có thể giải thích là áp lực trực tiếp của khối u đang phát triển và rối loạn lưu thông dịch não tủy. Có nguy cơ bị tràn dịch màng tinh hoàn não.
• Triệu chứng cụ thể phụ thuộc vào vị trí trực tiếp của ổ bệnh lý thần kinh đệm. Ví dụ, khối u tiểu não thường đi kèm với tình trạng đi lại và mất thăng bằng ở trẻ em. Tổn thương não lớn biểu hiện bằng các cơn co giật và khối u phát triển ở tủy sống - liệt cơ. Có thể thị lực của trẻ giảm đột ngột, ý thức bị rối loạn, giấc ngủ bị suy giảm hoặc một số vấn đề phát triển khác xảy ra.

Theo nguyên tắc, ở trẻ em, khối u thần kinh đệm ác tính sẽ tự biểu hiện trong vòng vài tuần hoặc vài tháng phát triển: thường đặc trưng bởi sự phát triển nhanh chóng và không kiểm soát của khối u.

Trẻ em bị u thần kinh đệm ác tính được điều trị bởi các bác sĩ tại các trung tâm lâm sàng nhi khoa chuyên về ung thư nhi khoa. Theo nguyên tắc, điều trị phẫu thuật, xạ trị và hóa trị được sử dụng.

Bước điều trị quan trọng nhất là phẫu thuật thần kinh. Càng triệt để thì cơ hội chữa khỏi bệnh của trẻ càng cao. Nhưng không phải lúc nào cũng có thể can thiệp bằng phẫu thuật: đặc biệt, có thể phát sinh vấn đề khi cắt bỏ u thần kinh đệm thân não, cũng như khi xạ trị cho trẻ em dưới 3 tuổi.

U thần kinh đệm ở não trung tâm (não giữa và não giữa) khó có thể loại bỏ hoàn toàn vì có nguy cơ gây tổn thương mô khỏe mạnh. Nếu không thể cắt bỏ hoàn toàn khối u, bệnh nhân sẽ được chỉ định điều trị giảm nhẹ.

Trẻ em bị u thần kinh đệm ác tính được điều trị theo các phác đồ chuẩn đã được xác định thông qua các thử nghiệm lâm sàng được kiểm soát chặt chẽ. Các phác đồ phổ biến nhất như sau:

• HIT HGG 2007: liên quan đến việc điều trị cho trẻ em từ 3-17 tuổi.
• HIT SKK: phù hợp với trẻ sơ sinh (dưới ba tuổi) và không liên quan đến phương pháp điều trị bằng bức xạ.

Thống kê về tỷ lệ sống sót ở trẻ em mắc bệnh u thần kinh đệm nói chung không mấy lạc quan. Tuy nhiên, không có trường hợp nào có thể dự đoán trước được hiệu quả của các biện pháp điều trị đối với một đứa trẻ cụ thể. Điều quan trọng là phải tuân thủ cẩn thận mọi chỉ định của bác sĩ, điều này làm tăng đáng kể cơ hội phục hồi.

Các hình thức

U thần kinh đệm có thể ác tính thấp và ác tính cao, với sự phát triển mạnh mẽ và có xu hướng di căn. Điều quan trọng là phải hiểu rằng ác tính thấp không đồng nghĩa với sự an toàn của khối u. Bất kỳ khối u não nào cũng tạo ra thể tích bổ sung, chèn ép các cấu trúc não, dẫn đến sự dịch chuyển của chúng và tăng áp lực nội sọ. Kết quả là, bệnh nhân có thể tử vong.

Có hai loại chính của u sao bào ác tính. Đây là u nguyên bào thần kinh đệm và u sao bào anaplastic, được phân chia theo các thay đổi phân tử. Các khối u ác tính thứ phát phát triển từ u sao bào và có mức độ ác tính thấp thường được tìm thấy ở những bệnh nhân trẻ tuổi. Ban đầu, các khối u ác tính loại thần kinh đệm thường xảy ra ở những bệnh nhân lớn tuổi.

Tùy thuộc vào vị trí cấu trúc, u thần kinh đệm có các dạng sau:

• Supratentorial (có vị trí nằm phía trên tiểu não ở vùng não thất bên, bán cầu não lớn);
• Dưới lều (có vị trí nằm bên dưới tiểu não ở hố sọ sau).

Theo đặc điểm mô học, phân biệt các loại u thần kinh đệm sau:

• U thần kinh đệm tế bào hình sao là loại phổ biến nhất. Đổi lại, nó được chia thành dạng nốt và dạng lan tỏa (loại sau có thể được đặc trưng bởi sự phát triển nhanh và kiểu đột quỵ).
• U thần kinh đệm ít nhánh - xảy ra ở 5% bệnh nhân. Bệnh có các vùng hóa đá - các vùng vôi hóa, thường gặp nhất ở thùy trán.
• U thần kinh đệm màng đệm - phát triển từ các cấu trúc lót thành ống tủy trung tâm của tủy sống và não thất. Thường phát triển vào độ dày của chất não, cũng như vào lòng não.

Các ổ bệnh lý hỗn hợp như u dưới màng đệm, u tế bào ít sao, v.v. cũng có thể xảy ra.

Tất cả các khối u thần kinh đệm được phân loại thành các giai đoạn sau:

1. Khối u lành tính phát triển chậm, không có triệu chứng lâm sàng rõ ràng.
2. U thần kinh đệm "ranh giới" phát triển chậm, dần chuyển sang giai đoạn III trở lên.
3. U thần kinh đệm ác tính.
4. U thần kinh đệm ác tính có tốc độ phát triển và lan rộng dữ dội, tiên lượng xấu.

Giai đoạn ác tính càng thấp thì khả năng di căn và tái phát của khối u đã cắt bỏ càng thấp và khả năng chữa khỏi bệnh nhân càng cao. Nguy cơ lớn nhất là do u nguyên bào thần kinh đệm đa dạng, một quá trình biệt hóa thấp với sự phát triển và tăng trưởng mạnh mẽ. [ 6 ]

Các biến thể có thể và phổ biến nhất của bệnh u thần kinh đệm:

• U thần kinh đệm với tổn thương thân não và cầu não nằm ở vùng não kết nối với tủy sống. Đây là nơi tập trung các trung tâm thần kinh quan trọng chịu trách nhiệm về chức năng hô hấp, tim và vận động. Nếu vùng này bị tổn thương, hoạt động của bộ máy tiền đình và nói sẽ bị rối loạn. Bệnh thường được phát hiện ở trẻ em.
• U thần kinh đệm thị giác ảnh hưởng đến các tế bào thần kinh đệm bao quanh dây thần kinh thị giác. Bệnh lý gây suy giảm thị lực và lồi mắt. Bệnh thường phát triển ở trẻ em.
• U thần kinh đệm ác tính thấp có đặc điểm là phát triển chậm, thường khu trú ở bán cầu não lớn và tiểu não. Thường xảy ra ở người trẻ (thanh thiếu niên và người trưởng thành trẻ tuổi khoảng 20 tuổi).
• U thần kinh đệm ở thể chai thường gặp ở những người trong độ tuổi từ 40 đến 60 và thường gặp nhất là u nguyên bào thần kinh đệm.
• U thần kinh đệm của giao thoa thị giác khu trú ở vùng tiếp giáp thị giác, do đó kèm theo cận thị, mất thị trường, não úng thủy tắc nghẽn và rối loạn thần kinh nội tiết. Bệnh có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi, nhưng thường gặp nhất ở bệnh nhân mắc bệnh u xơ thần kinh loại I.

Các biến chứng và hậu quả

U thần kinh đệm ác tính thấp (Cấp độ I-II, ác tính cao - ví dụ, u tế bào hình sao, u tế bào hình sao ít, u thần kinh đệm ít nhánh, u tế bào hình sao đa hình, v.v.) và ác tính cao (Cấp độ III-IV - u nguyên bào thần kinh đệm, u tế bào hình sao ít nhánh anaplastic, u tế bào hình sao ít nhánh và u tế bào hình sao). U thần kinh đệm cấp độ IV đặc biệt ác tính.

U thần kinh đệm thân não có tiên lượng rất bất lợi chính xác là vì khối u ảnh hưởng đến vùng não này, nơi tập trung các kết nối thần kinh quan trọng nhất giữa não và các chi. Ngay cả một khối u khá nhỏ ở vùng này cũng đủ khiến tình trạng của bệnh nhân xấu đi nhanh chóng và gây ra tình trạng tê liệt.

Không ít hậu quả bất lợi xảy ra khi các vùng não khác bị ảnh hưởng. Thường là khối u ở vỏ não, không mang lại cơ hội sống lâu dài cho bệnh nhân, mặc dù đã được điều trị. Thường chỉ có thể trì hoãn cái chết.

Theo số liệu thống kê y khoa, tỷ lệ sống sót sau năm năm thường chỉ là 10-20%. Mặc dù những con số này phần lớn phụ thuộc vào cả mức độ ác tính và vị trí chính xác cũng như khối lượng can thiệp phẫu thuật được thực hiện. Sau khi loại bỏ hoàn toàn ổ bệnh lý, tỷ lệ sống sót tăng lên đáng kể (đôi khi - lên tới 50%). Việc không điều trị hoặc không thể điều trị (vì lý do này hay lý do khác) chắc chắn sẽ dẫn đến tử vong cho bệnh nhân.

Phần lớn các khối u thần kinh đệm ác tính mức độ thấp có thể xâm nhập vào mô não và ác tính hóa trong nhiều năm.

Các chuyên gia cho rằng nguy cơ tái phát u thần kinh đệm là "rất có thể xảy ra". Tuy nhiên, không nên bỏ qua việc điều trị: điều quan trọng là phải đảm bảo chất lượng cuộc sống tốt càng lâu càng tốt.

U thần kinh đệm tái phát luôn có tiên lượng xấu hơn u nguyên phát. Tuy nhiên, các phác đồ điều trị hiện đại dựa trên các nghiên cứu tối ưu hóa điều trị thường đạt được kết quả đủ tốt cho bệnh nhân ngay cả với khối u ác tính cao.

Kết quả có thể có sau khi hóa trị:

• Gầy gò, gầy yếu, rối loạn tiêu hóa, bệnh răng miệng;
• Tăng tính hưng phấn của hệ thần kinh trung ương, suy nhược;
• Suy giảm chức năng thính giác, ù tai và ù tai;
• Co giật, rối loạn trầm cảm;
• Cơn tăng huyết áp, thay đổi trong mô hình máu;
• Suy thận;
• Quá trình dị ứng, rụng lông, xuất hiện các đốm sắc tố trên cơ thể.

Sau khi hóa trị, bệnh nhân nhận thấy hệ thống miễn dịch suy yếu rõ rệt, có thể gây ra nhiều bệnh lý truyền nhiễm khác nhau.

Chẩn đoán của u thần kinh đệm não

Có thể nghi ngờ u thần kinh đệm ở não qua các dấu hiệu sau:

1. Bệnh nhân bị co giật cục bộ hoặc toàn thể, đặc trưng bởi vị trí vỏ não của khối u và sự phát triển chậm của nó. Co giật cục bộ được tìm thấy ở 80% bệnh nhân có khối u thần kinh đệm cấp độ thấp và ở 30% bệnh nhân có khối u thần kinh đệm cấp độ cao.
2. Tăng áp lực nội sọ đặc biệt là đặc trưng của các khối u nằm ở thùy trán và thùy đỉnh phải. Liên quan đến rối loạn áp lực nội sọ cao của tuần hoàn máu và tuần hoàn rượu kéo theo sự xuất hiện của đau đầu liên tục và tăng dần, buồn nôn kèm theo nôn, rối loạn thị giác, buồn ngủ. Có phù nề dây thần kinh thị giác, liệt dây thần kinh chuyển hướng. Tăng áp lực nội sọ đến các giá trị tới hạn có thể dẫn đến hôn mê và tử vong. Một nguyên nhân khác của IOP cao là não úng thủy.
3. Bệnh nhân có hình ảnh khu trú ngày càng tăng. Trong các dạng trên lều, các quả cầu vận động và cảm giác bị rối loạn, chứng bán manh, chứng mất ngôn ngữ và các rối loạn nhận thức tiến triển.

Nếu bác sĩ nghi ngờ có khối u não, cách tốt nhất là thực hiện MRI không có hoặc có sử dụng chất cản quang (gadolinium) để tìm ra vị trí, kích thước và các đặc điểm bổ sung của khối u. Nếu không thể chụp cộng hưởng từ, chụp cắt lớp vi tính được thực hiện và sử dụng phương pháp quang phổ cộng hưởng từ làm phương pháp phân biệt. Mặc dù các phương pháp chẩn đoán này có nhiều thông tin, chẩn đoán cuối cùng chỉ được đưa ra sau khi xác nhận mô học trong quá trình cắt bỏ khối u.

Với các tiêu chí trên, nên bắt đầu chẩn đoán bằng cách hỏi bệnh sử kỹ lưỡng, đánh giá tình trạng thần kinh cơ thể và tình trạng chức năng. Tình trạng thần kinh được đánh giá cùng với việc xác định các rối loạn trí tuệ và trí nhớ có thể xảy ra.

Các xét nghiệm trong phòng thí nghiệm được khuyến nghị:

• Một xét nghiệm máu lâm sàng tổng quát đầy đủ;
• Xét nghiệm hóa học máu đầy đủ;
• Phân tích nước tiểu;
• Nghiên cứu đông máu;
• Phân tích các dấu hiệu ung thư (AFP, beta-hCG, LDH - có liên quan nếu nghi ngờ tổn thương vùng tuyến tùng).

Để làm rõ các điểm tiên lượng ở những bệnh nhân mắc bệnh u nguyên bào thần kinh đệm và u tế bào hình sao anaplastic, đột biến gen IDH1|2-1 và methyl hóa gen MGMT được đánh giá. Ở những bệnh nhân mắc bệnh u thần kinh đệm ít nhánh và u tế bào hình sao ít nhánh, sự đồng hợp tử 1p|19q được xác định.

Chẩn đoán bằng dụng cụ, trước hết, được thể hiện bằng chụp cộng hưởng từ bắt buộc của não (đôi khi - và tủy sống). MRI được thực hiện ở ba chế độ chiếu bằng cách sử dụng các chế độ T1-2, FLAIR, T1 tiêu chuẩn có độ tương phản.

Khi có chỉ định, siêu âm mạng lưới mạch máu, chụp cộng hưởng từ chức năng các phần vận động và lời nói, cũng như chụp mạch máu, quang phổ, chụp cộng hưởng từ và tưới máu sẽ được thực hiện.

Các cuộc điều tra bổ sung có thể bao gồm:

• Điện não đồ;
• Tham khảo ý kiến bác sĩ phẫu thuật thần kinh, bác sĩ ung thư, bác sĩ X-quang, bác sĩ nhãn khoa, bác sĩ X-quang.

Chẩn đoán phân biệt

Chẩn đoán phân biệt cần được thực hiện với các bệnh lý không phải khối u - đặc biệt là với xuất huyết do dị dạng động mạch-tĩnh mạch hoặc động mạch, cũng như với các quá trình mất myelin giả u, các bệnh viêm (bệnh toxoplasma, áp xe não, v.v.).

Ngoài ra, cần phân biệt khối u nguyên phát và di căn hệ thần kinh trung ương.

Với khả năng chụp cộng hưởng từ hiện đại, có thể thực hiện các biện pháp chẩn đoán đủ chính xác để tìm ra nguồn gốc của tiêu điểm chính trong CNS. MRI não được thực hiện có hoặc không có thuốc cản quang, ở chế độ T1, T2 FLAIR - trong ba lần chiếu hoặc lát mỏng ở chế độ chiếu trục (chế độ SPGR). Các phương pháp chẩn đoán này cho phép xác định chính xác vị trí, kích thước, đặc điểm cấu trúc của khối u, mối quan hệ của nó với mạng lưới mạch máu và các vùng não lân cận.

Ngoài ra, CT (có hoặc không có thuốc cản quang), chụp mạch CT (chụp mạch MR), chụp cắt lớp MR, tưới máu MR hoặc CT có thể được thực hiện như một phần của chẩn đoán phân biệt. CT/PET não với methionine, choline, tyrosine và các axit amin khác được sử dụng khi có chỉ định.

Điều trị của u thần kinh đệm não

Liệu pháp cụ thể bao gồm các biện pháp phẫu thuật, hóa trị và xạ trị. Nếu có thể, bắt buộc phải cắt bỏ hoàn toàn khối u, giúp giảm nhanh các triệu chứng và xác nhận chẩn đoán bằng mô học.

Chiếu xạ có tác dụng tích cực trong việc tăng tuổi thọ của bệnh nhân. Tổng liều từ 58 đến 60 Gy, chia thành các liều chiếu xạ riêng lẻ từ 1,8-2 Gy, được thực hiện theo tiêu chuẩn. Khối u được chiếu xạ tại chỗ, ngoài ra còn chiếu xạ tới 3 cm xung quanh khối u. Xạ trị được chấp nhận hơn so với xạ trị áp sát. Trong một số trường hợp, các phương pháp phẫu thuật xạ trị được khuyến nghị, bao gồm chiếu xạ bằng Gamma Knife hoặc bàn đạp ga tuyến tính, cũng như liệu pháp boron bắt neutron.

Nhu cầu về hóa trị bổ trợ còn gây tranh cãi. Trong một số trường hợp, chế phẩm nitrosourea cho phép kéo dài tuổi thọ của bệnh nhân lên đến một năm rưỡi, nhưng một số kết quả sử dụng các chế phẩm hóa học như vậy là tiêu cực. Ngày nay, các tác nhân gây độc tế bào, liệu pháp tân bổ trợ (trước khi xạ trị), thuốc kết hợp, hóa trị nội động mạch hoặc hóa trị liều cao với ghép tế bào gốc tiếp theo đang được sử dụng tích cực.

Nhìn chung, để điều trị thành công u thần kinh đệm, cần có phương pháp tiếp cận toàn diện, mức độ tiếp cận phụ thuộc vào vị trí và mức độ ác tính của khối u, kích thước khối u và sức khỏe tổng quát của bệnh nhân.

Liên quan đến u thần kinh đệm thân não, can thiệp phẫu thuật hiếm khi được sử dụng. Chống chỉ định chính của phẫu thuật là khu vực tập trung - gần các bộ phận quan trọng. Trong một số trường hợp, có thể loại bỏ u thần kinh đệm thân não bằng các phương pháp vi phẫu, với hóa trị liệu trước và sau phẫu thuật. Can thiệp như vậy rất phức tạp và đòi hỏi trình độ chuyên môn đặc biệt của bác sĩ phẫu thuật thần kinh.

Phẫu thuật bức xạ và đặc biệt là phẫu thuật định vị với liều ion hóa cao khá hiệu quả. Việc sử dụng kỹ thuật như vậy ở giai đoạn đầu của quá trình phát triển khối u đôi khi cho phép đạt được sự thuyên giảm kéo dài hoặc thậm chí chữa khỏi hoàn toàn cho bệnh nhân.

Xạ trị thường được kết hợp với hóa trị, giúp cải thiện hiệu quả can thiệp và giảm gánh nặng xạ trị. Trong u thần kinh đệm, không phải tất cả các tác nhân phòng ngừa bằng hóa chất đều có hiệu quả điều trị, do đó, chúng được kê đơn riêng lẻ và đơn thuốc được điều chỉnh nếu cần thiết.

Để giảm đau và giảm áp lực nội sọ, bất kể phương pháp điều trị chính nào, liệu pháp điều trị triệu chứng đều được chỉ định - cụ thể là thuốc corticosteroid, thuốc giảm đau, thuốc an thần.

Thuốc men

Thuốc corticosteroid tác động đến tình trạng sưng tấy, làm giảm mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng thần kinh trong nhiều ngày. Tuy nhiên, do nhiều tác dụng phụ và khả năng tương tác bất lợi với thuốc hóa trị tăng lên, nên sử dụng liều steroid có hiệu quả tối thiểu, ngừng sử dụng càng sớm càng tốt (ví dụ, sau phẫu thuật).

Thuốc chống co giật được sử dụng có hệ thống như một biện pháp phòng ngừa thứ cấp ở những bệnh nhân đã từng bị động kinh. Những loại thuốc này có thể gây ra các triệu chứng bất lợi nghiêm trọng và cũng tương tác với thuốc hóa trị.

Thuốc chống đông máu đặc biệt có liên quan ở giai đoạn hậu phẫu vì nguy cơ hình thành huyết khối tĩnh mạch ở u thần kinh đệm khá cao (lên tới 25%).

Dự kiến sẽ có hiệu quả tốt khi dùng thuốc chống trầm cảm-giải lo âu. Sử dụng Methylphenidate 10-30 mg/ngày chia làm hai liều thường cho phép tối ưu hóa khả năng nhận thức, cải thiện chất lượng cuộc sống, duy trì khả năng làm việc.

Suy thần kinh và các dấu hiệu phù não (đau đầu, rối loạn ý thức) được loại bỏ bằng thuốc corticosteroid - đặc biệt là Prednisolone hoặc Dexamethasone.

Phác đồ và liều lượng corticosteroid được lựa chọn riêng lẻ, với việc thực hành liều hiệu quả tối thiểu. Vào cuối liệu trình điều trị, thuốc được ngừng dần.

Corticosteroid được dùng cùng với thuốc bảo vệ dạ dày - thuốc chẹn bơm proton hoặc thuốc chẹn H2-histamine.

Thuốc lợi tiểu (Furosemide, Mannitol) được kê đơn trong trường hợp sưng tấy nghiêm trọng và các cấu trúc não bị di lệch, như một thuốc bổ sung cho thuốc corticosteroid.

Trong trường hợp co giật (bao gồm cả tiền sử) hoặc các triệu chứng động kinh trên điện não đồ, liệu pháp chống co giật được chỉ định bổ sung. Thuốc chống co giật không được chỉ định cho mục đích dự phòng.

Bệnh nhân có chỉ định hóa trị được khuyến cáo dùng thuốc chống co giật không ảnh hưởng đến chức năng men gan. Thuốc lựa chọn: Lamotrigine, Valproic acid, Levetiracetam. Không nên dùng: Carbamazepine, Phenobarbital.

Đau đầu do u thần kinh đệm ở não được điều trị bằng phương pháp điều trị bằng corticosteroid.

Trong một số trường hợp đau đầu, có thể sử dụng thuốc chống viêm không steroid hoặc tramadol.

Nếu bệnh nhân đang dùng thuốc chống viêm không steroid, họ sẽ phải ngừng thuốc vài ngày trước khi phẫu thuật để giảm thiểu nguy cơ chảy máu trong khi phẫu thuật.

Trong một số trường hợp đau nhất định, thuốc giảm đau gây nghiện - chẳng hạn như Fentanyl hoặc Trimeperidine - có thể được khuyến cáo.

Để ngăn ngừa thuyên tắc phổi từ ngày thứ ba sau phẫu thuật, cần chỉ định dùng heparin trọng lượng phân tử thấp - đặc biệt là Enoxaparin natri hoặc Nadroparin canxi.

Nếu bệnh nhân đang được điều trị bằng thuốc chống đông máu hoặc thuốc chống kết tập tiểu cầu có hệ thống, bệnh nhân sẽ được chuyển sang dùng heparin trọng lượng phân tử thấp chậm nhất là một tuần trước khi can thiệp phẫu thuật, sau đó ngừng thuốc một ngày trước khi phẫu thuật và tiếp tục dùng thuốc 24-48 giờ sau phẫu thuật.

Nếu bệnh nhân bị u thần kinh đệm có huyết khối tĩnh mạch ở chi dưới, điều trị bằng thuốc chống đông trực tiếp được thực hiện. Không loại trừ khả năng đặt bộ lọc CAVA.

Hóa trị cho khối u thần kinh đệm ác tính ở não

Các phác đồ hóa trị chống khối u cơ bản dành cho bệnh u thần kinh đệm được coi là:

• Lomustine 100 mg/m² vào ngày thứ nhất, Vincristine 1,5 mg/m² vào ngày thứ nhất và thứ tám, Procarbazine 70 mg/m² từ ngày thứ tám đến ngày thứ hai mươi mốt, mỗi đợt sáu tuần.
• Lomustine 110 mg/m² sáu tuần một lần.
• Temozolomide 5/23 150 đến 200 mg/m² từ ngày thứ nhất đến ngày thứ năm, cứ sau 28 ngày.
• Temozolomide như một phần của phương pháp điều trị hóa xạ trị, liều dùng là 75 mg/m² mỗi ngày trong thời gian xạ trị.
• Temozolomide với Cisplatin hoặc Carboplatin (80 mg/m²), và Temozolomide 150-200 mg/m² vào ngày 1 đến ngày 5, cứ sau 4 tuần.
• Temozolomide 7/7 ở liều 100 mg/m² vào ngày 1-8 và ngày 15-22 của liệu trình, lặp lại sau mỗi bốn tuần.
• Bevacizumab 5 đến 10 mg/kg vào ngày thứ nhất và ngày thứ mười lăm, và Irinotecan 200 mg/m² vào ngày thứ nhất và ngày thứ mười lăm, lặp lại sau mỗi bốn tuần.
• Bevacizumab 5 đến 10 mg/kg vào ngày thứ nhất, ngày thứ mười lăm và ngày thứ hai mươi chín, và Lomustine 90 mg/m² vào ngày thứ nhất cứ sau sáu tuần.
• Bevacizumab 5 đến 10 mg/kg vào ngày thứ nhất và ngày thứ mười lăm, Lomustine 40 mg vào ngày thứ nhất, ngày thứ tám, ngày thứ mười lăm và ngày thứ hai mươi hai, lặp lại sau mỗi sáu tuần.
• Bevacizumab 5 đến 10 mg/kg vào ngày thứ nhất và ngày thứ mười lăm, lặp lại sau mỗi bốn tuần.

Thuốc gây tê tế bào trong nhiều trường hợp ức chế thành công sự phát triển của tế bào khối u, nhưng không cho thấy tính chọn lọc đối với các mô và cơ quan khỏe mạnh. Do đó, các chuyên gia đã xác định một số chống chỉ định mà hóa trị liệu u thần kinh đệm là không thể:

• Quá mẫn cảm với các tác nhân phòng ngừa bằng hóa chất;
• Suy giảm chức năng tim, thận, gan;
• Giảm khả năng tạo máu ở tủy xương;
• Các vấn đề về chức năng tuyến thượng thận.

Hóa trị được thực hiện hết sức thận trọng:

• Bệnh nhân có rối loạn nhịp tim đáng kể;
• Với bệnh tiểu đường;
• Đối với các bệnh nhiễm trùng do virus cấp tính;
• Đối với bệnh nhân cao tuổi;
• Bệnh nhân bị nghiện rượu mãn tính (ngộ độc rượu mãn tính).

Tác dụng phụ nghiêm trọng nhất của thuốc phòng ngừa hóa học là độc tính của chúng: thuốc kìm tế bào can thiệp có chọn lọc vào chức năng của tế bào máu và thay đổi thành phần của chúng. Hậu quả là khối lượng tiểu cầu và hồng cầu giảm và thiếu máu phát triển.

Trước khi kê đơn cho bệnh nhân một liệu trình hóa trị, bác sĩ luôn cân nhắc đến mức độ độc tính của thuốc và các biến chứng có thể xảy ra sau khi sử dụng. Các liệu trình hóa trị luôn được các chuyên gia theo dõi cẩn thận và xét nghiệm máu thường xuyên.

Hậu quả có thể xảy ra của liệu pháp ức chế tế bào:

• Gầy gò, gầy gò;
• Khó nuốt thức ăn, niêm mạc khô, viêm nha chu, khó tiêu;
• Rối loạn hệ thần kinh trung ương, rối loạn hưng cảm - trầm cảm, hội chứng co giật, suy nhược;
• Suy giảm chức năng thính giác;
• Tăng huyết áp dẫn đến cơn tăng huyết áp cấp;
• Giảm tiểu cầu, hồng cầu, bạch cầu, xuất huyết nhiều lần, chảy máu trong và ngoài;
• Suy thận;
• Quá trình dị ứng;
• Rụng tóc, xuất hiện những vùng tăng sắc tố.

Sau các đợt hóa trị, bệnh nhân có nguy cơ mắc các bệnh truyền nhiễm cao hơn và thường xuyên bị đau cơ, đau khớp.

Để giảm nguy cơ tác dụng phụ sau hóa trị, cần phải áp dụng các biện pháp phục hồi chức năng tiếp theo, mục đích là phục hồi số lượng tế bào máu bình thường, ổn định hoạt động tim mạch, bình thường hóa trạng thái thần kinh. Cần phải thực hiện hỗ trợ tâm lý đầy đủ.

Điều trị phẫu thuật

Phẫu thuật được thực hiện nhằm mục đích loại bỏ khối u càng nhiều càng tốt, từ đó làm giảm áp lực nội sọ, giảm suy giảm chức năng thần kinh và cung cấp vật liệu sinh học cần thiết cho nghiên cứu.

• Phẫu thuật được thực hiện tại khoa hoặc phòng khám phẫu thuật thần kinh chuyên khoa có các bác sĩ chuyên khoa giàu kinh nghiệm trong can thiệp thần kinh ung thư.
• Bác sĩ phẫu thuật sẽ tiến hành mở xương bằng phương pháp khoan xương bằng nhựa tại khu vực nghi ngờ có khối u thần kinh đệm.
• Nếu khối u nằm gần về mặt giải phẫu với vùng vận động hoặc đường dẫn, hoặc ở nhân hoặc dọc theo dây thần kinh sọ, thì cần theo dõi thần kinh sinh lý trong khi phẫu thuật.
• Hệ thống định vị thần kinh, định vị huỳnh quang trong khi phẫu thuật với axit 5-aminolevulenic là mong muốn để tối đa hóa việc loại bỏ khối u.
• Sau khi can thiệp, chụp CT hoặc MRI kiểm tra (có hoặc không tiêm thuốc cản quang) được thực hiện vào ngày 1-2.

Nếu phẫu thuật cắt bỏ khối u thần kinh đệm là không thể hoặc ban đầu được nhận thấy là không phù hợp, hoặc nếu nghi ngờ u lympho của hệ thần kinh trung ương, thì sẽ tiến hành sinh thiết (mở, định vị, theo dõi định hướng, v.v.).

Bệnh nhân mắc bệnh u thần kinh đệm não được xác minh bằng sinh thiết định vị, vì chiến thuật điều trị phụ thuộc phần lớn vào hình ảnh mô học.

Trong một số trường hợp - ở bệnh nhân lớn tuổi, trong trường hợp rối loạn thần kinh nghiêm trọng, trong trường hợp khối u thần kinh đệm khu trú ở thân và các bộ phận quan trọng khác - việc điều trị được lên kế hoạch dựa trên các triệu chứng và thông tin hình ảnh sau khi tham khảo ý kiến bác sĩ chung.

Bệnh nhân mắc u tế bào hình sao dạng lông cũng như các dạng u thân não dạng nốt và các quá trình lồi ra ngoài được khuyến cáo nên cắt bỏ hoặc sinh thiết mở.

Bệnh nhân bị u thần kinh đệm cầu não lan tỏa và các khối u lan tỏa khác ở thân được điều trị bằng liệu pháp xạ trị và thuốc chống khối u. Không cần xác minh trong những trường hợp như vậy.

Bệnh nhân bị u thần kinh đệm tứ chi được chụp cộng hưởng từ hệ thống và theo dõi lâm sàng sau khi cắt bỏ dịch não tủy. Nếu khối u có dấu hiệu phát triển, khối u sẽ được cắt bỏ bằng cách chiếu xạ thêm.

Khi thực hiện cắt bỏ một phần hoặc sinh thiết khối u thần kinh đệm ác tính cấp độ thấp, bệnh nhân có hai hoặc nhiều yếu tố nguy cơ nhất thiết phải được điều trị bằng xạ trị và/hoặc hóa trị.

Cắt bỏ toàn bộ là bắt buộc đối với những bệnh nhân mắc u tế bào hình sao khổng lồ dưới màng đệm.

Everolimus được kê đơn cho bệnh u tế bào khổng lồ dưới màng đệm lan tỏa.

U sao bào lông cần được loại bỏ bằng chụp cộng hưởng từ sau khi can thiệp để làm rõ chất lượng cắt bỏ triệt để mô khối u.

Ở bệnh u nguyên bào thần kinh đệm, liệu pháp hậu phẫu nên được kết hợp (xạ trị + hóa trị) với việc dùng Temozolomide.

Trong u sao bào anaplastic sau phẫu thuật, xạ trị kết hợp với liệu pháp thuốc tiếp theo được chỉ định. Lomustine, Temozolomide được sử dụng.

Bệnh nhân mắc bệnh u thần kinh đệm dạng thiểu sản hoặc u tế bào hình sao sẽ được xạ trị và hóa trị (đơn trị liệu bằng Temozolomide hoặc PCV) sau phẫu thuật.

Bệnh nhân cao tuổi mắc khối u thần kinh đệm ác tính lan rộng sẽ được xạ trị theo chế độ phân đoạn thấp hoặc thực hiện liệu pháp đơn trị bằng Temozolomide.

Trong trường hợp u thần kinh đệm tái phát, khả năng phẫu thuật lại và các chiến thuật điều trị tiếp theo sẽ được thảo luận bởi hội đồng chuyên gia. Phác đồ tối ưu cho tái phát: phẫu thuật lại + hóa trị toàn thân + tiếp xúc với bức xạ lặp lại + các biện pháp giảm nhẹ. Nếu có các vùng nhỏ cục bộ của khối u tái phát, có thể sử dụng phẫu thuật xạ trị.

Thuốc được lựa chọn để điều trị bệnh u thần kinh đệm tái phát là Temozolomide và Bevacizumab.

Sự tái phát của u thần kinh đệm ít nhánh ác tính cao và u tế bào hình sao anaplastic là chỉ định điều trị bằng Temozolomide.

U tế bào Xanthoastrocytoma đa hình được loại bỏ mà không cần hóa trị bổ trợ bắt buộc.

Một trong những đặc điểm của u thần kinh đệm là khó khăn trong việc điều trị và loại bỏ chúng. Bác sĩ phẫu thuật muốn loại bỏ các mô của khối u càng hoàn toàn càng tốt, để bù đắp cho tình trạng bệnh. Nhiều bệnh nhân có thể cải thiện chất lượng cuộc sống và kéo dài cuộc sống, nhưng đối với các khối u ác tính cao, tiên lượng vẫn không thuận lợi: khả năng tái phát của ổ bệnh lý tăng lên.

Dinh dưỡng cho bệnh u não

Chế độ ăn uống cho bệnh nhân u ác tính - một điểm quan trọng, nhưng không may là nhiều người không chú ý nhiều đến. Trong khi đó, nhờ thay đổi chế độ ăn uống, có thể làm chậm sự phát triển của u thần kinh đệm và tăng cường và làm suy yếu khả năng miễn dịch.

Những lĩnh vực chính của thay đổi chế độ ăn uống:

• Bình thường hóa quá trình trao đổi chất, tăng cường khả năng bảo vệ miễn dịch;
• Giải độc cơ thể;
• Tối ưu hóa tiềm năng năng lượng;
• Đảm bảo hoạt động bình thường của tất cả các cơ quan và hệ thống trong cơ thể trong giai đoạn khó khăn này đối với họ.

Chế độ ăn uống hợp lý và cân bằng là cần thiết, vì bệnh nhân ở giai đoạn đầu của khối u ác tính thấp và bệnh nhân ở giai đoạn cuối của u nguyên bào thần kinh đệm. Chế độ ăn uống được lựa chọn cẩn thận góp phần cải thiện sức khỏe tổng thể, phục hồi các mô bị tổn thương, đặc biệt quan trọng trong bối cảnh điều trị bằng thuốc ức chế tế bào và xạ trị. Sự cân bằng của các thành phần dinh dưỡng và các quá trình trao đổi chất thích hợp ngăn ngừa sự hình thành các ổ nhiễm trùng, ngăn chặn các phản ứng viêm, ngăn ngừa cơ thể kiệt sức.

Các loại thực phẩm và đồ uống sau đây được khuyến nghị cho bệnh u não:

• Trái cây và rau quả có màu đỏ, vàng và cam (cà chua, đào, mơ, cà rốt, củ cải đường, trái cây họ cam quýt) có chứa carotenoid, giúp bảo vệ các tế bào khỏe mạnh khỏi những tác động tiêu cực của xạ trị;
• Bắp cải (súp lơ, bông cải xanh, cải Brussels), củ cải, mù tạt và các sản phẩm thực vật khác có chứa indole - một hoạt chất có tác dụng trung hòa các yếu tố độc hại và hóa học có hại;
• Rau xanh (thì là, rau mùi tây, lá bồ công anh non và lá tầm ma, đại hoàng, rau arugula, rau bina), đậu xanh và măng tây, đậu măng tây và tảo (rong biển, tảo xoắn, tảo lục);
• Trà xanh;
• Tỏi, hành, dứa có tác dụng chống khối u và giải độc;
• Cám, ngũ cốc, bánh mì nguyên cám, mầm cây họ đậu, ngũ cốc và hạt;
• Nho đen, mâm xôi, dâu tây và dâu tây, việt quất, mâm xôi đen, lựu, nho đen, nho đen, thanh lương trà, việt quất, hắc mai biển, anh đào và các loại quả mọng khác có chứa chất chống oxy hóa tự nhiên giúp giảm tác động tiêu cực của các gốc tự do, vi-rút và chất gây ung thư;
• Các sản phẩm từ sữa ít béo.

Bạn không nên làm hệ tiêu hóa và toàn bộ cơ thể phải gánh chịu những thức ăn nặng và nhiều chất béo. Nên sử dụng nước ép trái cây tươi tự làm, sinh tố, đồ ăn vặt. Nên thêm các nguồn axit béo omega-3 như dầu cá, dầu hạt lanh hoặc hạt lanh vào các món ăn.

Tốt hơn hết là tránh đường và đồ ngọt hoàn toàn. Nhưng một thìa mật ong với một cốc nước sẽ không gây hại: các sản phẩm từ ong có tác dụng chống viêm, chống oxy hóa và chống khối u rõ rệt. Chống chỉ định duy nhất khi sử dụng mật ong là dị ứng với sản phẩm.

Trong chế độ ăn uống nên loại trừ:

• Thịt, mỡ lợn, nội tạng;
• Bơ, các sản phẩm từ sữa béo;
• Thịt hun khói, xúc xích, thịt và cá đóng hộp;
• Rượu dưới mọi hình thức;
• Kẹo, bánh ngọt, bánh nướng và bánh ngọt, kẹo và sôcôla;
• Thực phẩm tiện lợi, thức ăn nhanh, đồ ăn nhẹ;
• Đồ chiên.

Bạn nên ăn đủ rau, rau xanh, trái cây và nước uống sạch mỗi ngày.

Trong quá trình hóa trị và một thời gian sau đó, bạn nên uống nước ép rau và trái cây tự làm, ăn phô mai tươi ít béo tự làm, sữa và phô mai. Điều quan trọng là phải uống nhiều nước, đánh răng và súc miệng thường xuyên (khoảng 4 lần một ngày).

Bữa ăn tối ưu cho bệnh nhân u não:

• Món hầm rau;
• Các món ăn kèm và súp làm từ ngũ cốc (tốt nhất là kiều mạch, yến mạch, gạo, couscous, bulgur);
• Bánh phô mai hấp, bánh pudding, món hầm;
• Rau hầm và nướng;
• Các món hầm, súp rau, món ăn chính và món phụ từ đậu (bao gồm cả đậu nành), pa tê và bánh soufflé;
• Sinh tố, trà xanh, hoa quả và đồ ăn nhẹ.

Phòng ngừa

Nếu một người có lối sống lành mạnh và trong số những người thân của mình không có trường hợp nào mắc bệnh ung thư, thì người đó có mọi cơ hội không bị u thần kinh đệm não. Không có biện pháp phòng ngừa cụ thể nào đối với những khối u như vậy, vì vậy các điểm phòng ngừa chính được coi là dinh dưỡng hợp lý, hoạt động thể chất, tránh những thói quen xấu, không có nguy cơ nghề nghiệp và gia đình.

Các chuyên gia đưa ra một số khuyến nghị đơn giản nhưng hiệu quả:

• Uống nhiều nước tinh khiết, tránh nước ngọt có đường, nước trái cây đóng hộp, đồ uống tăng lực và rượu.
• Tránh các mối nguy hiểm trong nghề nghiệp và gia đình: ít tiếp xúc với hóa chất, dung dịch ăn mòn và chất lỏng.
• Cố gắng chế biến thức ăn bằng cách luộc, hầm, nướng nhưng không chiên. Ưu tiên các loại thực phẩm tự làm lành mạnh, chất lượng.
• Chế độ ăn uống của bạn nên bao gồm phần lớn thực phẩm từ thực vật, bao gồm rau xanh, bất kể thời điểm nào trong năm.
• Một yếu tố tiêu cực khác là tình trạng thừa cân, cần phải loại bỏ. Kiểm soát cân nặng rất quan trọng đối với sức khỏe của toàn bộ cơ thể.
• Dầu thực vật luôn được ưu tiên hơn bơ và mỡ lợn.
• Nếu có thể, nên ưu tiên các sản phẩm thân thiện với môi trường, thịt không có hormone, rau và trái cây không có nitrat và thuốc trừ sâu. Tốt hơn hết là tránh hoàn toàn thịt đỏ.
• Không dùng chế phẩm multivitamin nếu không có chỉ định và với số lượng lớn. Không dùng bất kỳ loại thuốc nào mà không có đơn thuốc của bác sĩ: tự dùng thuốc thường rất, rất nguy hiểm.
• Nếu xuất hiện các triệu chứng đáng ngờ, cần phải đến gặp bác sĩ, không nên chờ đến khi tình trạng bệnh trở nên trầm trọng hơn, xuất hiện các tác dụng phụ và biến chứng.
• Đồ ngọt và thực phẩm có chỉ số đường huyết cao là thành phần không mong muốn trong chế độ ăn.
• Một người đi khám càng sớm thì cơ hội chữa khỏi bệnh càng cao (điều này đúng với hầu hết mọi căn bệnh, bao gồm cả bệnh u thần kinh đệm ở não).

Để ngăn ngừa sự hình thành bệnh lý ung thư, bạn cần có đủ thời gian ngủ và nghỉ ngơi, tránh sử dụng quá nhiều đồ uống có cồn, ưu tiên các thực phẩm tự nhiên chất lượng cao, hạn chế sử dụng các thiết bị điện tử (đặc biệt là điện thoại di động).

Bệnh u bướu thường xảy ra ở người cao tuổi và người già. Do đó, điều quan trọng là phải theo dõi sức khỏe của bản thân ngay từ khi còn trẻ và không gây ra các quá trình bệnh lý bằng lối sống không lành mạnh và thói quen không lành mạnh.

Nguyên nhân gốc rễ chính xác của ung thư vẫn chưa được làm rõ. Tuy nhiên, một vai trò nhất định, tất nhiên, đóng vai trò là điều kiện nghề nghiệp và môi trường bất lợi, tiếp xúc với bức xạ ion hóa và điện từ, thay đổi nội tiết tố. Không ở lâu và thường xuyên dưới ánh nắng mặt trời, cho phép nhiệt độ môi trường thay đổi đột ngột, quá nóng trong bồn tắm hoặc phòng xông hơi, thường xuyên tắm nước nóng hoặc tắm vòi sen.

Một câu hỏi khác: làm thế nào để ngăn ngừa tái phát u thần kinh đệm não sau khi điều trị thành công? Tái phát tăng trưởng khối u là một biến chứng phức tạp và không may là thường xuyên, rất khó để dự đoán trước. Bệnh nhân có thể được khuyến cáo nên khám và kiểm tra phòng ngừa thường xuyên, đến gặp bác sĩ chuyên khoa ung thư và bác sĩ điều trị ít nhất hai lần một năm, duy trì lối sống lành mạnh, ăn thực phẩm lành mạnh và tự nhiên, tập thể dục vừa phải. Một điều kiện khác là tình yêu cuộc sống, lạc quan lành mạnh, thái độ tích cực đối với thành công trong mọi hoàn cảnh. Điều này cũng bao gồm bầu không khí thân thiện trong gia đình và tại nơi làm việc, sự kiên nhẫn và sự hỗ trợ vô điều kiện từ những người thân thiết.

Dự báo

Tình trạng não và đặc điểm của u thần kinh đệm tại thời điểm phát hiện ảnh hưởng đến tỷ lệ sống sót nhiều như phương pháp điều trị được áp dụng. Sức khỏe tổng quát tốt của bệnh nhân và độ tuổi của họ cải thiện tiên lượng (tiên lượng lạc quan hơn ở những bệnh nhân trẻ). Một chỉ số quan trọng là hình ảnh mô học của khối u. Do đó, u thần kinh đệm cấp độ thấp có tiên lượng tốt hơn u thần kinh đệm anaplastic và thậm chí còn tốt hơn nữa là u nguyên bào thần kinh đệm (là quá trình khối u bất lợi nhất). U tế bào hình sao có tiên lượng xấu hơn u thần kinh đệm ít nhánh.

U sao bào ác tính phản ứng kém với liệu pháp và có tỷ lệ sống sót tương đối thấp, chỉ từ sáu đến năm năm. Đồng thời, tuổi thọ trung bình của u thần kinh đệm cấp độ thấp ước tính từ 1 đến 10 năm.

U sao bào ác tính về cơ bản là không thể chữa khỏi. Hướng điều trị thường bao gồm việc giảm các biểu hiện thần kinh (bao gồm cả rối loạn chức năng nhận thức) và tăng tuổi thọ trong khi vẫn duy trì chất lượng cuộc sống cao nhất có thể. Liệu pháp điều trị triệu chứng được đưa ra dựa trên các biện pháp phục hồi chức năng. Công việc của một nhà tâm lý học cũng rất quan trọng.

Trong thập kỷ qua, các nhà khoa học đã đạt được một số tiến bộ trong việc hiểu bản chất của khối u não và cách điều trị chúng. Cần phải làm nhiều hơn nữa để tối ưu hóa tiên lượng của bệnh. Nhiệm vụ chính của các chuyên gia hiện nay là: u thần kinh đệm não cần có một số phương án để loại bỏ hiệu quả vấn đề cùng một lúc, cả ở giai đoạn phát triển sớm và sau đó.