^

Sức khoẻ

A
A
A

Đục thủy tinh thể bẩm sinh

 
, Biên tập viên y tế
Đánh giá lần cuối: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể.

Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn ([1], [2], v.v.) là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này.

Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter.

Bệnh đục thủy tinh thể bẩm sinh phát triển như là kết quả của bệnh lý tử cung và thường kết hợp với các dị tật phát triển khác nhau của mắt và các cơ quan khác.

Đục thủy tinh thể bẩm sinh là độ mờ đục của thấu kính, được ghi nhận từ khi mới chào đời hoặc xuất hiện ngay sau đó.

đục thủy tinh thể bẩm sinh có thể không thường xuyên hoặc có thể phát triển trong sự bất thường nhiễm sắc thể, bệnh chuyển hóa (ví dụ, galactose) hoặc nhiễm trùng trong tử cung (ví dụ, rubella), hoặc các bệnh của người mẹ trong quá trình mang thai. Đục thủy tinh thể có thể là hạt nhân hoặc có thể bao phủ được chất của ống kính dưới nang trước hoặc sau. Chúng có thể là một mặt hoặc hai mặt. Đục thủy tinh thể có thể không bị phát hiện nếu đứa trẻ không kiểm tra phản xạ đỏ hoặc lúc sinh không gây ra hiện tượng mắt bằng mắt. Cũng giống như các loại đục thủy tinh thể khác, độ đục của thấu kính phá vỡ tầm nhìn. Đục thủy tinh thể có thể che khuất sự xuất hiện của đĩa quang và các mạch máu của đê và nên được đánh giá bởi một bác sĩ nhãn khoa.

Đục thủy tinh thể bẩm sinh có thể xảy ra dưới ảnh hưởng của các chất độc hại khác nhau trên phôi thai và thai nhi trong quá trình hình thành thấu kính. Thông thường, điều này xảy ra khi người mẹ trong thời kỳ mang thai chịu đựng được các bệnh nhiễm trùng do virut: cúm, sởi, rubella và toxoplasmosis. Ảnh hưởng lớn do các rối loạn nội tiết khác nhau ở phụ nữ mang thai trong thời gian mang thai và sự suy giảm chức năng của tuyến cận giáp (ví dụ, hạ đường huyết, dẫn đến sự vi phạm sự phát triển của thai nhi). Thông thường, đục thủy tinh thể bẩm sinh có tính chất gia đình. Bệnh đục thủy tinh thể bẩm sinh phổ biến nhất là song phương, nhưng cũng có một bệnh đục thủy tinh thể bẩm sinh một mặt.

Các bệnh bẩm sinh của ống kính được chia thành đục thủy tinh thể, thay đổi hình dạng, kích thước, sự lệch hướng của kính, coloboma và sự vắng mặt của ống kính.

Sự chèn ép thấu kính bẩm sinh xảy ra trong các rối loạn di truyền của quá trình chuyển hóa mô liên kết và dị thường trong hệ thống xương.

Hội chứng Marfan - một ống kính nhỏ với subluxation của nó là một biểu hiện của hội chứng này. Ngoài ra, với nó, có một tổn thương của hệ thống tim mạch trong các hình thức khuyết tật tim, phình động mạch chủ aortic. Thay đổi hệ thống cơ xương như arachnodactyly (những ngón tay dài và ngón chân), có đầu dài (tăng kích thước theo chiều dọc của người đứng đầu), mong manh xương, trật khớp thường xuyên, cao, chân dài, vẹo cột sống, phễu ngực, chuột kém phát triển và bộ phận sinh dục. Ít phổ biến hơn là sự thay đổi trong tâm lý. Mắt bị ảnh hưởng trong 50-100% trường hợp. Ectopia của ống kính, thay đổi hình dạng của nó là do sự phát triển kém của dây chằng. Với tuổi tác, việc tách dây chằng zin tăng lên. Tại thời điểm này cơ thể thủy tinh sẽ nhô ra dưới hình thức thoát vị. Một sự xáo trộn hoàn toàn của ống kính cũng có thể. Có thể có đục thủy tinh thể, strabismus, nystagmus và các hội chứng mắt khác, tăng nhãn áp bẩm sinh.

Hội chứng Margetapi là một thương tổn di truyền hệ thống của mô màng não. Bệnh nhân có hội chứng này có sự phát triển nhỏ, chân ngắn, tăng kích thước đầu (brachycephaly), giới hạn vận động khớp, thay đổi hệ tim mạch và các cơ quan khác. Từ ống kính - ectopia xuống, spherofakia, microfakia, vv; cận thị, võng mạc võng mạc, tăng nhãn áp bẩm sinh.

Thay đổi hình dạng và độ lớn của ống kính - Lentikonus - một sự nhô lên của một trong các bề mặt của thấu kính. Trong thấu kính có nhô ra (như một thấu kính nhỏ bổ sung), có thể từ mặt trước và mặt sau, nó trong suốt. Trong ánh sáng truyền qua, trên nền của thấu kính, người ta có thể nhìn thấy hình tròn ở dạng một giọt dầu trong nước. Mắt này có khúc xạ rất mạnh, luôn kèm theo cận thị (có thể là cận thị giả). Trong những nhô ra này có những con dấu - một lõi có cường độ khúc xạ cao.

Tùy thuộc vào kích thước của thấu kính phân biệt:

  • microphage (ống kính nhỏ, thường có thay đổi hình dạng, đường xích đạo có thể nhìn thấy trong khu vực học sinh, thường có sự lệch hướng của ống kính);
  • Spherofakia (ống kính hình cầu), ống kính hình khuyên (ở giữa ống kính do bất kỳ lý do nào đã được giải quyết). Ở một bức tranh hẹp của ống kính, nó không nhìn thấy được. Với một học sinh mở rộng dưới giác mạc, một chiếc nhẫn được giữ lại, thường có mây;
  • bifukigo (hai ống kính), rất hiếm. Một ống kính được đặt tạm thời hoặc mũi, hoặc ống kính được đặt một trong những khác,

Coloboma của ống kính - một khiếm khuyết trong mô thấu kính và phần dưới, được hình thành do sự khép kín khe phôi trong suốt quá trình hình thành nhãn cầu phụ không trọn. Bệnh lý này rất hiếm và thường kết hợp với coliboma của iris, cơ tim và choroid.

Đục thủy tinh thể bẩm sinh là một thác nước. Trong số tất cả các dị tật bẩm sinh được tìm thấy trong 60% trường hợp, một phần năm cho 100 nghìn dân số.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Bệnh đục thủy tinh thể bẩm sinh

Đục thủy tinh thể (trước và sau). Đục đục vùng cực trước là sự đục thủy tinh thể của giai đoạn rất sớm của sự sinh ra phôi thai (tháng đầu tiên của bào thai trong phôi). Độ mờ trắng giới hạn ở cực phía trước của thấu kính xảy ra vào thời điểm khi đầu não hình thành nên mắt hướng về phía lớp ngoài bìa ngoài. Từ phía bên ngoài của lớp ectoderm bên ngoài, trong cùng khoảng thời gian, ống kính bắt đầu phát triển. Loại thứ hai làm đầy túi mắt, và một kính mắt được hình thành. Sự phát triển của đục thủy tinh thể trước cực có liên quan đến rối loạn trong việc tháo ống kính thấu kính từ lớp vỏ ngoài. Đục thủy tinh thể cực xa phía trước có thể phát triển do các quá trình tự nhiên viêm tử cung khác, và cũng sau khi sinh là kết quả của loét đục lỗ của giác mạc. Trong đục thủy tinh thể chuyển tiếp, xác định một lớp đất trắng đậm có đường kính không quá 2 mm nằm ở giữa mặt thấu kính. Độ đục của chất này bao gồm các sợi ống kính đục có thay đổi rất lớn, được định hình không thường xuyên nằm dưới túi ống kính.

Đục đục sau sau cực là đục thủy tinh thể cuối phôi. Nó được hình thành trong thời kỳ prenatal. Trên thực tế, với một cái cây đục thủy tinh thể như vậy được hình thành trên viên nang sau ống kính. Nó được coi là đây là phần còn lại của động mạch của cơ thể thủy tinh, mà trải qua giảm đến sự ra đời của đứa trẻ.

Độ đục giới hạn được xác định về mặt lâm sàng của dạng tròn là màu xám nhạt, nằm ở cực sau ống kính. Có thể có mây mù khuếch tán, bao gồm các điểm riêng biệt, hoặc có thể được lớp.

Một biến thể là đục thủy tinh thể hình chóp. Ngoài độ đục, có một phép chiếu ở khu vực của cực, nghĩa là nó phát triển thành cơ thể thủy tinh dưới dạng kim tự tháp. Kể từ khi đục thủy tinh thể luôn có bẩm sinh, chúng là hai mặt. Do kích thước nhỏ của nó, theo nguyên tắc, chúng không dẫn đến một sự gián đoạn đáng kể tầm nhìn trung tâm và không phải điều trị phẫu thuật.

trusted-source[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Capsular lenticular cataract

Đục đục trục hình trục - độ đục - nằm trong khu vực của các cột phía sau và phía trước, được nối bằng một cây cầu. Độ đục được thể hiện ở dạng một dải ruy băng màu xám mỏng, giống như một trục chính và bao gồm ba lớp dày đặc. Sự đóng băng này cũng có thể được đặt trong vùng lõi. Tầm nhìn giảm nhẹ. Đục đục thủy tinh thể như vậy thường không tiến triển. Kể từ thời thơ ấu, bệnh nhân thích nghi nhìn xuyên qua các vùng trong suốt của thấu kính. Không cần điều trị,

Đục thủy tinh thể:

  • đục thủy tinh thể phôi trước. Xảy ra ở 20% người khỏe mạnh. Sự ngâm mềm rất nhẹ ở phần trước, trục trước của ống kính, ở đường nối của nhân phôi. Quang cảnh không ảnh hưởng;
  • Stellate (đục thủy tinh thể) - độ đục dọc theo các đường nối của nhân phôi. Trên các đường may có những mảnh vụn giống như semolina. Xảy ra ở 20% người khỏe mạnh. Đứa trẻ giữ được mức độ thị lực khá cao;
  • đục thủy tinh thể trung tâm. Có ba phân loài: đục thủy tinh bột - độ đục lan tỏa của hạt nhân phôi, bao gồm opacities đốm nhỏ giống như mắt, thị lực không giảm; độ đục bão hòa - với tầm nhìn của ông không phải là bệnh đục thủy tinh thể đậm - nhiều điểm mờ màu xám và xanh nhạt trong vùng của phôi thai nhân.

trusted-source[13], [14]

Đục thủy tinh thể (lớp)

Zonular đục thủy tinh thể (laminated) là dạng phổ biến nhất của đục thủy tinh thể bẩm sinh - 60%. Các đục thủy tinh thể hai bên phổ biến hơn. Độ đục được trình bày dưới dạng đĩa đục, nằm trên biên giới của nhân người trưởng thành và phôi thai. Đối với đục thủy tinh thể này được đặc trưng bởi sự thay đổi của các lớp trong suốt và đục của thấu kính. Ở đường xích đạo trong nhân trưởng thành có một đám mây thứ hai của độ mờ đục, tách ra từ đầu tiên bởi một lớp các sợi trong suốt. Độ đục của lớp thứ hai là hình nêm, và cường độ của nó không đồng đều.

Trong ánh sáng truyền qua, một phản xạ đỏ được nhìn thấy ở ngoại vi, và ở giữa có một đám mây xám. Mép của đĩa đục đồng đều, không đều. Nó đã được xác định rằng đục thủy phần xương không chỉ có bẩm sinh. Nó cũng có thể xảy ra trong thời kỳ hậu sản ở trẻ em bị chứng co thắt phế quản trên nền hạ kali máu bị đau còi xương, với hạ đường huyết. Tầm nhìn bị ảnh hưởng tùy thuộc vào mức độ đóng băng của ống kính.

Đột qu con bẩm sinh do Diskovidnaya tương tự như vùng, nhưng không có sự không đều và sự lỏng lẻo của mép của đĩa âm u.

Đục thủy tinh thể màu xanh là nhiều màu xanh sẫm. Những vùng opacity được localized giữa hạt nhân và viên nang.

Đục đục thủy tinh thể hoàn toàn là độ mờ của toàn bộ ống kính, có thể phát triển từ đục thủy tinh thể. Đôi khi dưới nắp, các mảng bám có thể nhìn thấy.

Phá vỡ một nửa đục thủy tinh thể - ống kính như thể đang khô, trở nên nhẵn. Chẩn đoán là siêu âm. Giảm độ dày của ống kính xuống 1,5-2 mm, thay vì nó có thể vẫn là một bộ phim.

Falsate đục thủy tinh thể là một viên nang đục và một lượng nhỏ vật liệu thấu kính.

Đột qu A không điển hình và đa hình. Độ đục khác nhau về kích thước và hình dạng. Ví dụ, đục thủy tinh thể với bệnh sởi sởi được đặc trưng bởi mây trắng với màu ngọc trai. Với một học sinh mở rộng trên nền này, có thể nhìn thấy một cây gậy nằm lệch, trong đó virus có thể sống được trong một thời gian dài (vài chục năm). Các bộ phận ngoại vi của ống kính được minh bạch hơn.

Phân loại đục thủy tinh thể bẩm sinh

Đục thủy tinh thể di truyền, nguyên nhân của họ.

  1. Sự khác biệt di truyền và di truyền. Hầu hết thường xảy ra theo kiểu chiếm ưu thế, nhưng cũng có thể thuộc loại người nhận (đặc biệt là liên quan đến loạn luân).
  2. Rối loạn di truyền của sự trao đổi carbohydrate là galactose và đục thủy tinh thể.
  3. Sự rối loạn chuyển hóa canxi - bệnh đục thủy tinh thể.
  4. Tổn thương da di truyền.

Ở trung tâm của đục thủy tinh thể di truyền là sự thất bại của gen và bộ máy nhiễm sắc thể.

Đục thủy tinh thể trong tử cung:

  1. Bệnh phôi nang xảy ra trong thai kỳ trong 8 tuần;
  2. Bệnh lý tiền chất xảy ra sau tám chu kỳ mang thai.

Phòng khám của họ cũng tương tự,

Nguyên nhân gây đục thủy tinh thể trong tử cung:

  1. các bệnh về mẹ (bệnh sởi sởi, cytomegatia, thủy đậu, chứng mụn rộp, bệnh cúm và toxoplasmosis);
  2. người say rượu (rượu, ête, thuốc tránh thai, một số phụ nữ bỏ thai);
  3. bệnh tim mạch của người mẹ, dẫn đến nạn đói oxy và sự xuất hiện đục thủy tinh thể;
  4. hạ natri A và E, thiếu axit folic;
  5. Rhesus-xung đột;
  6. độc tính của thai kỳ.

Phân loại đục thủy tinh thể bẩm sinh:

  1. một hoặc hai mặt thất bại;
  2. một phần hoặc toàn bộ;
  3. nội địa hóa của opacities (capsular, lenticular, capsulolenticular).

Hình thức lâm sàng:

  1. như một căn bệnh đồng thời của mắt;
  2. trên thị lực (I st 0,3, II st 0,05-0,2, III st - 0,05)

Phân loại theo EI Kovalevsky:

  1. theo nguồn gốc (di truyền và trong tử cung);
  2. bằng cách định vị địa phương hàng đầu (cực, hạt nhân, vùng, khuếch tán, đa hình, coronal);
  3. do mức độ mất thị lực (I st. 0,3; II st 0.05-0.2; 1P st -0.05);
  4. cho các biến chứng và những thay đổi đồng thời:
    • không có biến chứng và thay đổi chức năng thị giác;
    • đục thủy tinh thể có biến chứng (nystagmus, vân vân);
    • Đục thủy tinh thể với những thay đổi đồng thời (vi mô, vv).

Các hình thức lâm sàng của đục thủy tinh thể bẩm sinh:

  1. đục thủy tinh thể và đốm;
  2. capulolenticular (cả hai viên nang và ống kính bị ảnh hưởng);
  3. lenticular;
  4. đục thủy tinh thể của khâu phôi;
  5. vùng hoặc lớp.

trusted-source[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Điều trị đục thủy tinh thể bẩm sinh

Xóa bỏ đục thủy tinh thể bẩm sinh trong vòng 17 tuần sau khi sinh ra cung cấp sự phát triển thị lực và các con đường thị giác của vỏ não. Đục thủy tinh thể được lấy ra bằng cách hút chúng qua một vết rạch nhỏ. Nhiều trẻ em có thể ghép một thấu kính nhân tạo. Cần điều chỉnh thị giác sau phẫu thuật với kính, kính áp tròng, hoặc cả hai, để đạt được tầm nhìn tốt.

Sau khi loại bỏ đục thủy tinh một bên, chất lượng hình ảnh từ mắt phẫu thuật tỏ ra tồi tệ hơn mắt không phẫu thuật (giả sử mắt thứ hai là bình thường). Vì ưu tiên hơn mắt nhìn thấy, não ngăn chặn hình ảnh của chất lượng thấp hơn, và thị lực kém phát triển (xem trước đó). Do đó, điều trị thiếu ánh sáng là cần thiết cho sự phát triển của thị lực bình thường trong mắt hoạt động. Một số trẻ, mặc dù điều này, không phát triển thị lực tốt. Ngược lại, ở trẻ bị đục thủy tinh thể hai bên, có chất lượng hình ảnh giống nhau ở cả hai mắt, cùng một tầm nhìn trong cả hai mắt thường phát triển hơn.

Một số đục thủy tinh thể là một phần (lenticone sau) và độ đục phát triển trong suốt 10 ngày đầu của cuộc đời. Đột tu động bẩm sinh một phần có tiên lượng tốt nhất cho thị giác.

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.