U nang bì ở trẻ em

U nang bì ở trẻ em cũng như ở người lớn là sự hình thành khối u dạng cơ quan lành tính. U nang bì hay còn gọi là - u quái trưởng thành được chẩn đoán ở 10-11% trẻ em bị khối u mô mềm.

U nang là một nang dày đặc của mô liên kết chứa đầy các thành phần phôi - các phần của nội bì, ngoại bì và trung bì. U nang dạng bì có thể chứa các hạt mồ hôi, tuyến bã nhờn, các thể vùi xương và tóc, và vảy da.

Các bác sĩ phẫu thuật đã xác định mô hình thống kê sau đây là đặc trưng của thành phần trong u nang bì ở trẻ em:

• Ngoại bì – 100% là lớp bì.
• Thành phần trung bì – 90% nang.
• Nội bì – 70% là bì.

Các thành tạo dạng bì ở trẻ em tập trung tại nơi các khoang phôi sẽ kết nối, được gọi là khe “mang”:

• đầu (mắt, sống mũi, khoang miệng, rãnh mũi má, tai, sau đầu, cổ),
• khớp ức đòn,
• xương mông,
• tinh hoàn,
• tinh hoàn,
• trung thất,
• não (hiếm gặp).

U nang bì ở trẻ em, theo quy luật, hiếm khi phát triển đến kích thước lớn, vì nó được phát hiện trong năm đầu tiên của cuộc đời. Khối u được coi là lành tính, viêm hoặc mưng mủ xảy ra trong những trường hợp hiếm hoi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Nguyên nhân gây ra bệnh u nang bì ở trẻ em

Nguyên nhân hình thành u bì vẫn chưa được làm rõ. Trong số các chuyên gia y tế nghiên cứu về bản chất, nguyên nhân gây u nang bì ở trẻ em, cũng có những phiên bản khác, hiện nay có hơn 15 phiên bản.

1. Lý thuyết phổ biến nhất là "phôi bào bị dịch chuyển", theo đó các tế bào mầm, sau khi tách ra, vẫn bất động và không phân chia cho đến khi xảy ra thời điểm bất lợi, một yếu tố kích thích. Do thực tế là phôi bào bị dịch chuyển không có kết nối với cơ thể, chúng bắt đầu bao bọc và tạo thành một nang giả dày đặc. Thật vậy, dermoid không phải là nang theo nghĩa cổ điển của sự hình thành này, vì nội dung của chúng giống với khối u hơn - không có chất lỏng trong khoang. Một dermoid chứa các bộ phận của cả ba lớp mầm, phôi bào tách ra càng sớm thì càng có nhiều biến thể của các yếu tố trong nội dung nang. Do đó, người ta tin rằng nguyên nhân hình thành khối u dermoid có liên quan đến sự vi phạm quá trình phát triển trong tử cung ở giai đoạn sớm nhất - phôi thai. Vi phạm quá trình biệt hóa của các tế bào phôi, sự phân tách các yếu tố của ba lớp mầm thành các vùng không điển hình cho chúng - đây là một trong những nguyên nhân rõ ràng nhất, được nghiên cứu nhiều nhất về sự xuất hiện của dermoid.

Khối u tế bào phôi không phổ biến và chỉ được phát hiện ở độ tuổi từ 2-3 tuổi hoặc trong thời kỳ dậy thì, khi cơ thể trẻ có những thay đổi nội tiết tố nhanh chóng.

2. Cũng có một lý thuyết về yếu tố di truyền, di truyền, và, trên dòng mẹ. Theo phiên bản này, nguyên nhân hình thành khối u bì là do sinh sản đơn tính bệnh lý (tự kích hoạt). Lý thuyết này cũng được gọi là lý thuyết "hợp tử". Một hợp tử (tế bào gốc mới) cần một bộ nhiễm sắc thể lưỡng bội và cùng số lượng nhiễm sắc thể (mỗi loại 23) từ cha và mẹ. Ngoài ra, các gen của mẹ và cha phải trải qua quá trình in dấu bộ gen, nghĩa là một số gen phải để lại "dấu ấn" của chúng. Khi giai đoạn này bị bỏ lỡ và quá trình này bị phá vỡ, nhiễm sắc thể của mẹ sẽ chiếm ưu thế và theo nghĩa bệnh lý. Trong phòng thí nghiệm, với sự trợ giúp của các cải tiến phân tử, một yếu tố "mẹ" đã được xác định trong quá trình hình thành khối u bì, theo thống kê, thường được chẩn đoán ở trẻ em gái.

Nguyên nhân gây u nang bì ở trẻ em cũng như u nang bì ở người lớn vẫn đang được nghiên cứu; khó khăn trong việc kết hợp các phiên bản và xác định một cơ sở nguyên nhân có liên quan đến một yếu tố tích cực - u nang bì khá hiếm gặp.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

U nang bì ở trẻ sơ sinh

Bệnh u bì ở trẻ sơ sinh là hậu quả của tình trạng suy yếu quá trình hình thành phôi, khi cả ba lớp mầm đều tách các tế bào của chúng thành một vùng không đặc trưng, không điển hình đối với chúng (sự hợp nhất của các khoang phôi “xương cùng”).

U nang bì ở trẻ sơ sinh (teratoma neonatus, cysta dermoidea) được phát hiện ở 22-24,5% trong số tất cả các trường hợp khối u được chẩn đoán và thường khu trú ở tỷ lệ phần trăm sau:

• U quái xương cùng cụt – 37-38%
• Trẻ em gái mới sinh, buồng trứng – 30-31%
• Đầu – 10-12%
• Vùng trung thất – 4-5%
• Vị trí sau phúc mạc – 9-10%
• Các vùng khác – 3-4%

Bệnh u bì chủ yếu xảy ra ở bé gái, nhiều gấp 4 lần so với bé trai.

Vì u nang bì ở trẻ sơ sinh thường hình thành ở vùng xương cùng, giữa hậu môn và xương cụt, nên u máu chấn thương có thể phát triển tại vị trí khối u trong quá trình chuyển dạ. Một biến chứng khác là u nang bì xương cụt chủ yếu được phát hiện ở bé gái và khối u có thể lấp đầy vùng xương chậu nhưng không làm tổn thương hoặc phá vỡ mô xương. Cần lưu ý rằng 90% các khối u quái thai như vậy được xác định trong tử cung, khi phụ nữ mang thai trải qua quá trình siêu âm từ tuần thứ 22-1 đến tuần thứ 34-1. Siêu âm hoặc MRI cho thấy tử cung to quá mức và có thể nhìn thấy khối u đồng nhất ở thai nhi ở vùng xương cùng. Trong trường hợp u nang thai nhi lớn, phẫu thuật lấy thai được chỉ định để loại trừ các biến chứng có thể xảy ra như vỡ u nang.

Các đặc điểm của u nang bì ở trẻ sơ sinh tùy thuộc vào vị trí của nó:

1. U bì tinh hoàn ở bé trai sơ sinh gần như lành tính 100%, không giống như u quái thai buồng trứng trưởng thành ở bé gái. Cũng cần lưu ý rằng sự hình thành như vậy rất hiếm và rất có thể liên quan đến yếu tố di truyền. U nang chứa các thành phần bã nhờn, mỡ và biểu bì, các thành phần sụn, xương vẫn chưa gặp trong thực hành phẫu thuật. U nang bì được phát hiện gần như ngay từ tuần đầu tiên sau khi sinh, ít khi phát hiện ở độ tuổi lên đến một tuổi rưỡi. Thông thường, u bì phát triển và tăng trưởng rất chậm, được quan sát và phẫu thuật càng sớm càng tốt, khi đạt 2-3 tuổi. Phẫu thuật bảo tồn cơ quan được thực hiện, kết quả và tiên lượng thuận lợi ở mức 100%.
2. Sự hình thành Dermoid của không gian sau phúc mạc cũng được xác định ở độ tuổi lên đến một năm. Thông thường, các khối u quái thai như vậy được hình thành ở trẻ em gái, khối u có thể khá lớn - lên đến 4-5 cm, nó chèn ép các cơ quan lân cận, trẻ phản ứng theo đó - liên tục khóc, bụng căng cứng. Dermoid được xác định tốt bằng cách sờ nắn, sau đó là siêu âm. Phẫu thuật chỉ được chỉ định trong trường hợp khối u lớn, các nang nhỏ phải được theo dõi.
3. Dermoid khoang miệng hoặc u quái thai hầu (polyp) là một khối lành tính có thể nhìn thấy ngay từ tuần đầu tiên sau khi sinh. Dermoid như vậy nằm ở vòm trên của hầu, bao gồm một nang có nhiều nội dung khác nhau (các hạt thô sơ, các thành phần của mô phôi). U nang có thể nằm ở vùng hàm, ở vùng epignatus - hầu. Dermoid nhỏ của miệng được phẫu thuật khi trẻ được ba tuổi, các nang lớn có thể được cắt bỏ sớm hơn, vì nguy cơ biến chứng cao hơn nhiều so với các rủi ro liên quan đến can thiệp phẫu thuật.
4. U nang bì não ở trẻ sơ sinh rất hiếm gặp, theo nguyên tắc, chúng được chẩn đoán ở độ tuổi muộn hơn. Điều này là do thực tế là u nang bì thường phát triển chậm và sự phát triển của chúng không có triệu chứng. Chỉ định kiểm tra sự hình thành nang có thể là các bệnh lý bẩm sinh của trẻ sơ sinh, rối loạn nội tiết, các sai lệch khác được phát hiện trong thời kỳ trong tử cung.
5. U nang buồng trứng dạng bì ở bé gái cũng được chẩn đoán ở độ tuổi muộn hơn. Ở trẻ sơ sinh, bệnh này xảy ra mà không có biểu hiện lâm sàng. Một dấu hiệu có thể là bụng to bất thường và trẻ khóc. Trong những trường hợp như vậy, trẻ được kiểm tra các bệnh về cơ quan tiêu hóa và cơ quan vùng chậu.
6. Dermoid xương cùng cụt được xác định ngay từ giai đoạn trong tử cung, và có thể nhìn thấy rõ ngay sau khi sinh. Các triệu chứng lâm sàng phụ thuộc trực tiếp vào vị trí của u nang - bên ngoài hoặc bên trong. Một u nang bên ngoài thường có kích thước lớn hơn, thậm chí có thể cản trở quá trình sinh nở. Một khối u nằm ở giữa mông thường hợp nhất với xương cụt, với một u nang bên ngoài-bên trong có áp lực lên trực tràng và đại tiện, tiểu tiện bị suy yếu - tiểu không tự chủ. Dermoid xương cụt chỉ được điều trị bằng phẫu thuật và càng sớm càng tốt do nguy cơ viêm, mưng mủ và ác tính khá cao (phát triển thành khối u ác tính). Nếu không có chống chỉ định nghiêm ngặt, phẫu thuật được thực hiện từ 2 tháng tuổi.

Cần lưu ý rằng u nang bì ở trẻ sơ sinh là một hiện tượng rất hiếm gặp, vì khối u lành tính ở xương cùng chỉ xảy ra ở 1 trong 26-27.000 ca sinh. Các khối u bì được coi là khối u lành tính và có tiên lượng khá khả quan nếu được loại bỏ kịp thời.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Các triệu chứng của u nang bì ở trẻ em

Giống như các khối u lành tính khác, các khối u bì thường không biểu hiện các dấu hiệu lâm sàng trong một thời gian dài. Các triệu chứng của u nang bì ở trẻ em được phát hiện trong giai đoạn sơ sinh, khi chúng có thể nhìn thấy bằng mắt thường hoặc được xác định bằng sự mở rộng, viêm, mưng mủ, chèn ép các cơ quan lân cận. Hình ảnh lâm sàng của u nang bì có liên quan đến vị trí, kích thước của u nang cũng như độ tuổi của trẻ. Thông thường, các khối u bì nằm ở đầu (mắt, sống mũi, tai, lông mi, khoang miệng, cổ, chẩm), xương đòn, xương cụt, ít gặp hơn ở trung thất, khoang sau phúc mạc. U nang bì cũng có thể nằm ở buồng trứng hoặc tinh hoàn.

Các triệu chứng của u nang bì ở trẻ em có thể bao gồm:

• Ở trẻ em trong năm đầu đời, các khối đặc, đàn hồi sẽ xuất hiện ở một trong những vị trí nêu trên.
• Khối u có hình tròn.
• U nang bì dày đặc và đàn hồi khi chạm vào.
• U nang không có sự kết nối chặt chẽ với da và không dính chặt vào da.
• Khi sờ vào, lớp bì không gây đau.
• Da trên u nang không bị sung huyết, có màu sắc bình thường, không có vết loét, phát ban, v.v.
• Nếu mô bì nằm ở đầu (hộp sọ), nó có thể hơi lõm vào trong.
• Sự hình thành mô bì có thể không tăng kích thước trong một thời gian dài và có thể dừng lại.
• Ngoài việc có thể nhìn thấy được, u xương cụt có thể gây ra các vấn đề về tiểu tiện và đại tiện (phân có hình dạng giống như một dải ruy băng).
• Mô bì của mắt (nhãn cầu, mí mắt) có thể làm giảm thị lực.

U nang buồng trứng dạng bì ở bé gái có thể biểu hiện bằng đau bụng nếu khối u phát triển đến kích thước lớn. Ngoài ra, hình ảnh "bụng cấp" là do xoắn cuống nang

Các triệu chứng lâm sàng của u bì ở trẻ em thường chỉ xuất hiện trong trường hợp u nang tăng lên, viêm, mưng mủ. U bì lành tính có kích thước nhỏ không làm thay đổi sức khỏe của trẻ em theo hướng xấu đi và không gây ra các rối loạn chức năng của các cơ quan nội tạng. Ngược lại, u bì đơn giản là một khiếm khuyết thẩm mỹ, dễ thấy, gây khó chịu cho cả trẻ và cha mẹ. Bất kỳ khối u bì nào được phát hiện đều phải được loại bỏ, mặc dù khối u gần như hoàn toàn lành tính, có nguy cơ ác tính 1-2%, tức là u bì phát triển thành khối u ác tính.

Chẩn đoán u nang bì ở trẻ em

Dermoid được chẩn đoán dễ dàng do vị trí điển hình của chúng và vì tất cả các khối u tế bào mầm thuộc loại này đều có độ đặc trưng khi sờ nắn. Khó khăn duy nhất có thể là xác định chính xác sự hình thành khối u ở vùng lông mày và sống mũi, vì thoát vị não trước rất giống với dermoid cả về mặt thị giác và cảm giác khi sờ nắn. Sự khác biệt giữa các khối u não là đau khi ấn vào và một số khuyết tật xương sọ được phát hiện khi chụp X-quang. Lipomas cũng rất giống với nang dermoid, nhưng chúng mềm hơn một chút, di động hơn và không có ranh giới rõ ràng như vậy. Xơ vữa động mạch, có thể nằm ở cùng khu vực với nang dermoid, dịch chuyển khi sờ nắn, di động và hợp nhất với da.

Các giai đoạn chính liên quan đến việc chẩn đoán u nang bì ở trẻ em là:

• Thu thập thông tin tiền sử.
• Khám lâm sàng tổng quát (khám, sờ).
• Xác định vị trí của u nang.
• Làm rõ mối quan hệ giữa khối u và các cơ quan lân cận (có bất kỳ triệu chứng nào không – vấn đề tiêu hóa, vấn đề về thị lực, đau đầu, v.v.).

Phân biệt u bì với các khối u khác:

• sống mũi - bị thoát vị não, biểu hiện bằng sự bất đối xứng của mắt, mạch đập.
• cổ - có nang bẩm sinh ở giữa và bên bị dịch chuyển khi nuốt.

1. Có thể áp dụng các phương pháp kiểm tra bằng dụng cụ – chọc kim qua da.
2. Tia X.
3. Nếu có chỉ định – chụp cắt lớp vi tính.
4. Chụp mạch máu nếu cần thiết.
5. Siêu âm giúp xác định xem có sự kết nối giữa mô bì và các cơ quan lân cận hay không.

Cần lưu ý rằng việc chẩn đoán kịp thời u nang bì ở trẻ em không chỉ giúp ngăn chặn quá trình phát triển của u mà còn loại trừ mọi nguy cơ và biến chứng có thể xảy ra - viêm, bao gồm cả viêm mủ, cũng như nguy cơ tiềm ẩn phát triển thành khối u ác tính.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Điều trị u nang bì ở trẻ em

Điều trị hầu hết các khối u lành tính là phẫu thuật. Các nang bì nhỏ phải được theo dõi, sau đó khi có cơ hội đầu tiên và không có chống chỉ định, khối u sẽ được cắt bỏ. Cả liệu pháp dùng thuốc, các thủ thuật vật lý trị liệu, cũng như các phương pháp được gọi là dân gian đều không hiệu quả. Điều trị nang bì ở trẻ em chỉ nên được thực hiện bằng phẫu thuật, bất kể cha mẹ phản đối đến mức nào. Cần phải trung hòa triệt để nang bì để tránh mọi loại rủi ro, mặc dù thực tế là u quái thai trưởng thành - còn được gọi là nang bì, gần 99% là khối u lành tính, có 1-1,5% nguy cơ phát triển thành ung thư. Ngoài ra, chính nội dung của nang không cho phép điều trị theo bất kỳ cách nào khác. Không có chất lỏng hoặc các thành phần nào có thể được hấp thụ trong nang nang, có các hạt của lớp biểu bì, xương, tóc, chất béo và thậm chí cả các thành phần của răng, tất cả những thứ này chỉ cần được cắt bỏ.

Ở trẻ em, phẫu thuật được thực hiện từ sáu tháng tuổi; nếu có chỉ định, có thể cắt bỏ khi trẻ được một tháng tuổi, ví dụ như trong trường hợp u nang bì ở xương cụt.

Điều trị u nang bì ở trẻ em cũng có thể bao gồm theo dõi lâu dài, trong trường hợp khối u nhỏ, không gây rối loạn chức năng, đã ngừng phát triển và không phải là khiếm khuyết thẩm mỹ có thể nhìn thấy. Tuy nhiên, hầu hết các bác sĩ đều khuyên nên cắt bỏ u nang bì càng sớm càng tốt, vì trong thời kỳ dậy thì, do những thay đổi về hormone, u nang có thể tăng kích thước hoặc bị viêm và gây ra các biến chứng nghiêm trọng. Cha mẹ của trẻ nên nhớ rằng u nang bì là khối u lành tính, nhưng bất kỳ khối u nào cũng có nguy cơ ác tính.

Loại bỏ u nang bì ở trẻ em

Phẫu thuật cắt bỏ u bì có thể được thực hiện theo nhiều cách khác nhau, tùy thuộc vào các yếu tố sau:

• Tuổi của trẻ.
• Yếu tố di truyền.
• Vị trí của u nang.
• Quy mô giáo dục.
• Tình trạng của lớp bì bị viêm, có mủ, không có biến chứng.
• Có hoặc không có chống chỉ định.
• Đánh giá tỷ lệ rủi ro - phẫu thuật và các biến chứng có thể xảy ra trong quá trình phát triển của u bì được theo dõi đơn giản.

Việc cắt bỏ u nang bì ở trẻ em có thể được thực hiện cả trong bệnh viện và ngoại trú. Mục đích của can thiệp phẫu thuật là cắt bỏ u nang trong ranh giới của mô khỏe mạnh. Gây mê toàn thân (đặt nội khí quản) được chỉ định cho trẻ em dưới 6-7 tuổi; đối với trẻ lớn hơn, có thể cắt bỏ u nang dưới gây tê tại chỗ. Nếu u nang bì nhỏ và vị trí của nó cho phép, thì sẽ tiến hành phẫu thuật nhẹ nhàng bằng cách chọc hoặc rạch nhỏ, qua đó u nang được cắt bỏ và loại bỏ cùng với bao. Sau đó, khâu thẩm mỹ được thực hiện và trẻ được chuyển đến khoa.

Nếu khối bì bị viêm, mưng mủ và kèm theo hình ảnh lâm sàng của "bụng cấp", và đây có thể là trường hợp của khối bì buồng trứng ở trẻ gái hoặc u nang sau phúc mạc, phẫu thuật được thực hiện khẩn cấp. U nang mủ được mở, cắt bỏ và sau đó đặt ống dẫn lưu. Việc chữa lành vết mổ trong những trường hợp như vậy mất nhiều thời gian hơn, nhưng trẻ có thể xuất viện sau một tuần.

Tái phát rất hiếm khi xảy ra và thường liên quan đến việc loại bỏ nang không hoàn toàn, kém chất lượng.

Việc cắt bỏ u nang bì ở trẻ em không phải là một ca phẫu thuật phức tạp, đe dọa tính mạng hoặc gây biến chứng. Nỗi sợ hãi của cha mẹ có nhiều khả năng được giải thích bằng sự lo lắng cho em bé của họ và lo ngại về những rủi ro có thể xảy ra. Mối nguy hiểm trong các bệnh lý như vậy có thể được coi là sự chậm trễ, từ chối phẫu thuật cắt bỏ khối u, vì khối u có nguy cơ tiềm ẩn tăng kích thước trong thời kỳ thanh thiếu niên, phá vỡ chức năng của các cơ quan nội tạng hoặc phát triển thành một quá trình ác tính.