^

Sức khoẻ

A
A
A

Đau bụng

 
, Biên tập viên y tế
Đánh giá lần cuối: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể.

Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn ([1], [2], v.v.) là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này.

Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter.

Rhabongyosarcoma là khối u ác tính có nguồn gốc từ cơ xương (vân da).

Mã ICD-10

  • C48. Bướu ác tính của không khí sau phúc mạc và phúc mạc.
  • C49. Ung thư ác tính của các mô mô liên kết và mô mềm khác.

Dịch tễ học

Tỷ lệ bệnh rhabdomyosar chiếm khoảng một nửa trong số tất cả các ca sarcomas mô mềm ở trẻ em. Nó chiếm 10% tổng số bệnh học về ung thư học ở trẻ em. Trong tỷ lệ của khối u này, hai đỉnh tuổi được chọn ra - trong 1-7 và 15-20 năm. Lần đầu tiên trùng hợp với thời kỳ biểu hiện của các khối u ác tính bẩm sinh ở trẻ em - u nguyên bào thần kinh và u thận nang, thứ hai - với độ tuổi điển hình của chẩn đoán khối u ác tính.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Nhiễm Rhabdomyosarcoma và các hội chứng di truyền

Khoảng một phần ba các trường hợp rhabdomyosarcoma kết hợp với dị tật khác nhau: đường niệu sinh dục (8%). CNS (8%), hệ thống tiêu hóa (5%), hệ tim mạch (4%). 4% xác định lá lách bổ sung, 1% - hemihypertrophy. Rhabdomyosarcoma có thể được tìm thấy trong hội chứng liên quan đến một khuynh hướng cho sự phát triển của các khối u ác tính - Beckwith-Vndemania, Li-Fraumeni (xác định tỷ lệ cao của các khối u ác tính trong gia đình: được liên kết với một đột biến ở gen p53). Reklikghauzena. Rubinstein-Teybi (một sự kết hợp của bệnh còi cọc và chậm phát triển trí tuệ với hypertelorism. Râu không đối xứng, mũi coracoid, bất thường cắn, Loạn thị. Shortening Đặc gilermetropiey. Và dày lên của các ngón tay lớn và ngón chân, và thường cũng có dị tật khác của bộ xương và cơ quan nội tạng).

Các triệu chứng của rhabdomyosarcoma

Bệnh Rhabdomyosarcoma có thể được bản địa hóa ở bất kỳ khu vực nào của cơ thể, kể cả ở những nơi không có cơ xương (ví dụ như bàng quang, ống mật). Đối với khối u này được mô tả bởi các tế bào lympho và máu (trong phổi, xương, tủy xương) di căn.

Localization rhabdomyosarcoma ở đầu và cổ khu vực và đường sinh dục thường được phát hiện ở trẻ em dưới 10 tuổi, trong khi đối với thanh thiếu niên được đặc trưng bởi các khối u của tứ chi, thân cây và paratestikulyarnye rhabdomyosarcoma.

Phân loại rhabdomyosarcoma

Cấu trúc mô học và sự hình thành mô học

Rhabdomyosarcoma phát triển trong mô cơ vân cũng như ở cơ trơn các cấu trúc giải phẫu như vậy, như bàng quang, âm đạo, tuyến tiền liệt, thừng tinh. Nguồn tăng trưởng của rhabdomyosarcoma không phải là cơ xương của người trưởng thành, nhưng mô cơ thể chưa trưởng thành, người tiền nhiệm của nó. Các điều kiện để xảy ra rhabdomyosarcoma phát sinh, ví dụ, trong tam giác bàng quang bằng cách trộn khu vực trong này meeodermalnyh khu vực và các mô ngoại bì hoặc trong đầu và cổ, nơi có những rối loạn trong sự phát triển của các dẫn xuất của mang vòm. Có một số loại mô của rhabdomyosarcoma.

  • Bệnh rhabdomyosarcomb (57% trong số tất cả các rhabdomyosarcomas) mô hình tương tự như cấu trúc của cơ xương của một thai nhi 7-10 tuần tuổi. Nó được đặc trưng bởi mất tính dị hợp tử của locus 11p15, dẫn đến mất thông tin di truyền của người mẹ và sao chép vật liệu di truyền của người cha. Biến thể này chủ yếu là ở bệnh nhân từ 3-12 tuổi. Chứng Rhabdomyosarcoma ảnh hưởng đến đầu và cổ, quỹ đạo, đường sinh dục.
  • Các biến thể botryoid (6%) của rhabdomyosarcoma phôi được đặc trưng bởi sự hiện diện của khối lượng polypoid hoặc "groatslike" nằm trong các cơ quan bên trong bao phủ bởi màng nhầy, và trong khoang cơ thể. Neoplasm được đáp ứng ở tuổi 8 năm. Nằm trong bàng quang, âm đạo, vòm họng.
  • Bệnh rhabdomyosarcoma phế nang (9%) có tính mô học tương tự như các tế bào xương của thai nhi 10-21 tuần tuổi. Nó được đặc trưng bởi sự dịch chuyển t (2, 13) (q3S; ql4). Neoplasm thường ảnh hưởng đến chân tay, thân, ở thanh thiếu niên - đằng sau. Gặp cô ấy ở tuổi từ 5 đến 21 tuổi.
  • Pleomorphic rhabdomyosarcoma (1%) là mô học không tương tự như mô cơ bắp bào thai, ảnh hưởng đến thân và chi, trẻ em hiếm khi được tìm thấy.
  • Các rhabdomyosarcoma không phân biệt (10%) phát sinh từ các tế bào trung mô không có dấu hiệu phân biệt, được địa hoá ở đầu và thân, gặp ở trẻ dưới 1 tuổi.
  • Đối với rhabdomyosarcomas, không thể gán cho bất kỳ lựa chọn nào ở trên, chiếm 7%. Về mặt mô học, những khối u này không đồng nhất. Nằm trong chân tay và thân, gặp chúng ở bệnh nhân từ 6 đến 21 tuổi.

Trong các rhabdomyosarcomas, các bất thường về nhiễm sắc thể như 5q +: 9q +: 16p +: 12p +: del (l) cũng được phát hiện: và hyperdiploidy với nhiều bản sao của 2.6.8. 12,13,18,20,21. Tiên lượng cho khối u uốn ván là tồi tệ hơn các khối u siêu uốn ván.

trusted-source[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Chẩn đoán lâm sàng

Với rhabdomyosarcoma và sarcomas mô mềm khác, giai đoạn của hệ thống TNM được sử dụng ở giai đoạn trước phẫu thuật (Bàn 66-20).

Trong phân loại phân loại TNM các loại T3 và T4 không được cung cấp. Sự có mặt của nhiều khối u được coi là khối u chính và các khối di căn xa xôi của nó. Trong các giao thức hiện tại để điều trị sacôm mô mềm dàn của họ ở bước sau phẫu thuật triệt để hoặc sinh thiết sử dụng IRS phân loại (Intergroup Rhabdomyosarcoma Study) và PT dàn hậu phẫu

trusted-source[17], [18], [19]

Chẩn đoán của rhabdomyosarcoma

Các triệu chứng của rhabdomyosarcoma và sarcomas mô mềm khác phụ thuộc vào mức độ lớn nhất về nội địa hoá của họ.

  • Khi khối u nằm ở chi, có một khối u rõ ràng gây ra sự thâm hách của chi và làm gián đoạn chức năng của nó. Giáo dục thường khá dày đặc, sự dòm ngó của nó không gây ra sự đau đớn đáng chú ý.
  • Với nội địa hóa của khối u trong không gian sau phúc mạc, có những cơn đau ở bụng, tăng và bất đối xứng, các triệu chứng của sự nén của ruột và đường tiết niệu.
  • Trong trường hợp của nội địa hóa của các khối u trong cơ thể, đầu và cổ khối u có thể được phát hiện trên thăm khám lâm sàng: defiguratsiya bộ phận bị hỏng của cơ thể, hạn chế của phong trào trong lĩnh vực này. Như vậy rhabdomyosarcoma cổ có khả năng được kết hợp với sự sâu sắc của giọng nói và nuốt khó, u mũi họng - đau địa phương, chảy máu cam, khó nuốt, khối u xoang cạnh mũi với đau địa phương và phù nề, viêm xoang, xả đơn phương và chảy máu từ đường mũi, rhabdomyosarcoma tai giữa - viêm tai giữa mãn tính xuất huyết và có mủ tiết ra hàng loạt hiện diện polipondnyh trong đột quỵ thính giác bên ngoài, ngoại vi bại thần kinh mặt, rhabdomyosarcoma quỹ đạo - với ptosis, lác, giảm thị lực.
  • Neoplasms của địa hoá paramagnetial đi kèm với tê liệt thần kinh mặt, dấu hiệu màng não, suy hô hấp do sự xâm nhập của khối u vào thân não.
  • Sẹo cổ chậu kèm theo tắc nghẽn ruột và đường tiết niệu. Với các khối u của hệ tiết niệu, một sự vi phạm về nước tiểu được ghi nhận, xuống đến sự trễ cấp tính; một sự hình thành mạnh mẽ có thể được đánh bóng trên thùy. Với khối u bàng quang và tuyến tiền liệt, trong một số trường hợp có một macrohematuria. Đối với các khối u của âm đạo và tử cung được đặc trưng bởi chảy máu âm đạo, sự hiện diện của các khối u u nang âm đạo. Với bướu cổ của epididymis, tăng trưởng và đau nhức của nó được ghi nhận. Nghiên cứu phòng thí nghiệm và dụng cụ

Chẩn đoán sarcoma mô mềm dựa trên việc xác minh hình thái của chẩn đoán. Tuy nhiên, trước khi thực hiện, cần đánh giá trọng tâm của khối u và địa phương hóa các di căn có thể xảy ra. Trong chẩn đoán trọng tâm khối u chính trong kế hoạch chẩn đoán bao gồm các nghiên cứu được áp dụng tại một rhabdomyosarcoma trí đã chọn: X-quang, siêu âm, CT và MRI, urography bài tiết, iistografiyu, vv Chẩn đoán di căn có thể xảy ra được thực hiện theo kế hoạch chuẩn, tiến hành từ việc định vị các di căn được bản địa hoá trong các mô mềm sarcoma. Thực hiện chụp X quang ngực và chụp động mạch ngực, một nghiên cứu đồng vị phóng xạ của bộ xương, một nghiên cứu về hình ảnh. Siêu âm các hạch bạch huyết khu vực.

trusted-source[20], [21], [22]

Các nghiên cứu bắt buộc và bổ sung cho bệnh nhân khối u ác tính của mô mềm

Các bài kiểm tra chẩn đoán bắt buộc

  • Hoàn thành kiểm tra sức khoẻ với đánh giá tình trạng địa phương
  • Xét nghiệm máu lâm sàng
  • Phân tích lâm sàng nước tiểu
  • Xét nghiệm máu sinh hóa (điện giải, tổng protein, xét nghiệm gan, creatine, urea, dehydrogenase lactate, phosphat kiềm, trao đổi phosphoric-canxi)
  • Coagulogram
  • Siêu âm vùng bị ảnh hưởng
  • Chụp ảnh chụp quang tuyến của khoang ngực trong năm chiếu (thẳng, hai mặt, hai xiên)
  • Siêu âm khoang bụng và khoang sau phúc mạc
  • Xâm thủng xương từ hai điểm
  • Scintigraphy (RID) của hệ thống xương
  • ECG
  • EkoKG
  • Giai đoạn cuối cùng là sinh thiết (hoặc loại bỏ hoàn toàn) để xác minh chẩn đoán mô học. Bạn nên làm các bản in từ sinh thiết để nghiên cứu tế bào học

trusted-source[23], [24], [25], [26],

Các xét nghiệm chẩn đoán bổ sung

  • Khi nghi ngờ di căn phổi
  • TCC của khoang ngực
  • Nếu có nghi ngờ về sự tham gia của các cấu trúc xương trong quá trình chụp X quang của xương của vùng giải phẫu này theo hai hình chiếu (trực tiếp và ngang với sự bắt giữ của các khớp trên và dưới
  • Khi di căn được phát hiện ở các xương khác theo
  • Chụp X-quang nhắm mục tiêu theo RID đối với các vùng bị ảnh hưởng hoặc RCT trong các khu vực được chỉ định
  • Nếu có nghi ngờ di căn não - EchoEG và PKT của não
  • Siêu âm các hạch bạch huyết khu vực trong trường hợp nghi ngờ tổn thương di căn
  • Chống Renoscintraphraphy với rối loạn chức năng thận được tiết lộ
  • Với nội địa hóa của rhabdomyosarcoma trong các mô mềm của chi - MRI của chi bị ảnh hưởng
  • Siêu âm duplex angioscanning của các mạch máu của chi bị ảnh hưởng
  • Phép chụp động mạch (theo chỉ dẫn)
  • Khi được cục bộ trong bàng quang:
    • nội soi với sinh thiết có thể;
    • bài tiết uretric;
    • NULL
  • Với bản địa hoá paramagnealing:
    • Kiểm tra ENT;
    • khám nhãn khoa;
    • khám tế bào của dịch não tủy;
    • RKT / MRI của não

trusted-source[27], [28], [29]

Điều trị bệnh rhabdomyosarcoma

Việc điều trị bệnh rhabdomyosarcoma rất phức tạp. Nó bao gồm hóa trị liệu, phẫu thuật căn bản và xạ trị. Chương trình hóa trị liệu hiện tại bao gồm việc sử dụng các cytostatics như alhiliruyuschie đại lý (ifosfamide, cyclophosphamide), vinca alkaloids (vincristin), kháng sinh anthranilic (doksorubitsnn), actinomycin-D, các chất ức chế topoizokerazy (etoposide), các hợp chất platin (carboplatin).

Phẫu thuật điều trị bệnh rhabdomyosarcoma nên được thực hiện, được hướng dẫn bởi nguyên tắc chung của chủ nghĩa cực đoan phẫu thuật. Với khối u ban đầu không thể thẩm tách, giai đoạn đầu tiên nên là sinh thiết. Điều này cho phép chúng ta tránh được sự tăng trưởng lặp lại của khối u từ các mô nhỏ hoặc cực nhỏ của nó, điều này đặc biệt quan trọng đối với việc địa hoá ở đầu, cổ, quỹ đạo. Trong một số trường hợp, ngay cả sau khi liệu pháp polychemoter có hiệu quả, bệnh rhabdomyosarcoma vẫn có thể không thể điều chỉnh được (khối u của mũi họng, nội soi dương vật). Trong trường hợp này, điều trị bằng phẫu thuật không được chỉ định, kiểm soát tại chỗ được thực hiện bằng phương pháp trị liệu hóa trị thận.

Khi khối u được định vị trong các mô mềm của tứ chi có thể là một số lượng đáng kể của sự hủy diệt và sự tham gia của các bó thần kinh mạch máu trong khối u. Trong trường hợp này, mặc dù không có bằng chứng về sự lây lan của quá trình ác tính về cấu trúc xương là hoạt động chỉ organounosyaschaya triệt để. Hoạt động với bảo tồn chi được thực hiện hoặc sau khi giảm kích thước khối u là kết quả của hóa trị liệu, hoặc ban đầu với các khối u nhỏ với siêu âm và CT \ MRI ranh giới rõ ràng.

Trong trường hợp của cô lập bàng quang dưới tổn thương rhabdomyosarcoma (phần khác từ khối u miễn phí) với phản ứng tốt để cắt bỏ hóa trị có sẵn của bức tường bàng quang. Trong hầu hết các trường hợp, bàng quang là tấn công hoặc hoàn toàn hoặc rhabdomyosarcoma cục bộ trong tam giác bàng quang, vì vậy nó là cần thiết để tiêu diệt của bàng quang sau đó tái phẫu thuật của hệ thống thoát nước đường tiết niệu. Thủ thuật tối ưu trong điều trị phẫu thuật một giai đoạn trong thực hành về hành thần học đường nên được xem là ureterosigmostomiyu. Ngược lại với cả ureterokutaneostomii, và sự hình thành một giai đoạn các hồ nước tiểu nhân tạo phức tạp từ các bộ phận khác nhau của ống ruột. Trong bối cảnh của hóa trị liệu trong trường hợp đầu tiên là một nguy cơ tăng uroinfektsii với sự phát triển của viêm bể thận song phương, và trong lần thứ hai - thất bại do các hồ chứa giảm hình thành trên nền các đại lý kìm tế bào của năng lực tái sinh của các mô. Một chiến lược khác là có thể với ureterokutaneostomiey ban đầu và sau đó (vài tháng sau khi đóng cửa chemoradiotherapy) bước hình thành một bể bàng quang nhân tạo.

Các khối u ở trẻ sơ sinh được lấy ra cùng với tinh hoàn và dây tinh từ tiếp cận ngoài bẹn (hoặc mô hình lấy trứng). Với rhabdomyosarcoma của tử cung, sự tê liệt của nó được hiển thị, với một khối u âm đạo - loại bỏ âm đạo. Với các bướu ung thư ảnh hưởng đến cả hai cơ quan này, tử cung và âm đạo được cắt bỏ bằng một khối đơn có khối u.

Các di căn phổi có khả năng hồi phục của chúng sẽ được loại bỏ phẫu thuật. Không nên xóa bỏ di căn xương vì số tử vong vì tiên lượng.

Xạ trị bằng xạ trị với rhabdomyosarcoma được thực hiện theo các tiêu chí được xác định bởi chương trình điều trị cụ thể. Liều chiếu xạ phụ thuộc vào vị trí hoặc di căn.

Hoá trị liệu liều cao bằng ghép tủy xương được kê toa cho bệnh nhân có rhabdomyosarcomas có nguy cơ cao: ở giai đoạn IV.

Thông tin thêm về cách điều trị

Thuốc men

Tiên lượng gì có rhabdomyosarcoma?

Chứng Rhabdomyosarcoma có liên quan đến tiên lượng tương đối thuận lợi: ở giai đoạn I, có đến 80% bệnh nhân sống sót, và ở II - lên đến 65%. ở III - lên đến 40%. Giai đoạn IV có liên quan, theo nguyên tắc, với tiên lượng tử vong. Tiên lượng sẽ tốt hơn nếu so với phôi nang và các loại khác (50-60%) tốt hơn so với phôi (70%). Tiên lượng xấu đi cùng với sự gia tăng kích cỡ của khối u ở thời điểm chẩn đoán (thường tính đến: kích thước của khối u ở kích thước lớn hơn hoặc nhỏ hơn 5 cm). Tùy thuộc vào vị trí của rhabdomyosarcoma, xác định vị trí thuận lợi và không thuận lợi. Dự báo cho việc địa phương không thuận lợi là tồi tệ hơn khi thuận lợi; tuy nhiên nó không phải là gây tử vong. Các vị trí thuận lợi bao gồm quỹ đạo, vùng cận cảnh, vùng da trên đầu và cổ, âm hộ, âm đạo, tử cung. Tác động ngược lại bao gồm thân, chi, bàng quang, ung thư tuyến tiền liệt, ngực và bụng, vùng sâu vùng đầu và cổ. Các kết quả tốt nhất được quan sát thấy ở trẻ em dưới 7 tuổi so với trẻ lớn hơn. Điều này có liên quan đến cả sự giảm tần suất của phôi loại rhabdomyosarcoma, và với sự gia tăng tần suất các dạng thông thường với tuổi của bệnh nhân. Dự báo tái phát tại địa phương sau khi điều trị chương trình, bao gồm cả sau phẫu thuật căn bản, thường gây tử vong.

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.