^

Sức khoẻ

A
A
A

Bệnh phong (Bệnh Hansen, bệnh Phong)

 
, Biên tập viên y tế
Đánh giá lần cuối: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể.

Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn ([1], [2], v.v.) là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này.

Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter.

Bệnh phong (lat. Lepra, bệnh Hansen, hanseniaz, bệnh phong, bệnh của Thánh Lazarus, ilephantiasis Graecorum, lepra arabum, leontiasis, satyriasis, chết lười biếng, ốm đen, bệnh buồn) là một nhiễm trùng mãn tính axit nhanh trực khuẩn Micobacterium leprae, trong đó có một ái tính độc đáo dây thần kinh ngoại vi, da và niêm mạc. Các triệu chứng của bệnh phong (bệnh phong) là vô cùng đa dạng và bao gồm các tổn thương da không đau và bệnh thần kinh ngoại vi. Chẩn đoán bệnh phong (bệnh phong) là lâm sàng và được xác nhận bởi dữ liệu sinh thiết. Điều trị bệnh phong (bệnh cùi) được thực hiện bởi dapsone kết hợp với các chất kháng khuẩn khác.

trusted-source[1], [2], [3],

Dịch tễ học

Mặc dù hầu hết các trường hợp được tìm thấy ở Châu Á, bệnh phong cũng lan rộng ở Châu Phi. Các vùng đặc hữu cũng có ở Mexico, Nam và Trung Mỹ, Quần đảo Thái Bình Dương. Trong số 5.000 trường hợp ở Hoa Kỳ, gần như tất cả đã được phát hiện ở những người nhập cư từ các nước đang phát triển đã định cư tại California, Hawaii và Texas. Có một vài dạng của bệnh. Hình dạng trầm trọng nhất, sắc đỏ, phổ biến hơn ở nam giới. Bệnh ho gà có thể ở bất cứ độ tuổi nào, mặc dù tần số cao nhất là ở độ tuổi từ 13-19 và 20 tuổi.

Cho đến gần đây, người ta được xem là hồ chứa tự nhiên duy nhất của bệnh cùi, nhưng hóa ra là 15% armadilloes bị nhiễm bệnh, loài linh trưởng của loài người cũng có thể là hồ chứa để lây nhiễm. Tuy nhiên, ngoại trừ con đường truyền nhiễm (qua sâu bọ, muỗi), nhiễm trùng từ động vật không phải là yếu tố quyết định đối với bệnh ở người. M. Leprae cũng được tìm thấy trong đất.

trusted-source[4],

Nguyên nhân bệnh phong

Bệnh phong (Bệnh Hansen, bệnh phong) là do vi khuẩn Micobacterium leprae, một ký sinh trùng nội bào bắt buộc.

Người ta tin rằng tác nhân gây bệnh phong được truyền qua cách nhảy mũi và bài tiết của bệnh nhân. Một bệnh nhân phong phong chưa được điều trị là người mang một số lượng lớn các mầm bệnh nằm trên niêm mạc mũi và trong bí mật, ngay cả trước khi xuất hiện của phòng khám; khoảng 50% bệnh nhân có tiếp xúc gần gũi với người bệnh, thường là với các thành viên trong gia đình. Tiếp xúc ngắn có nguy cơ lây truyền thấp. Các dạng không tuberculoid không thường là không lây nhiễm. Hầu hết (95%) cá nhân có miễn dịch không bị ốm thậm chí sau khi tiếp xúc; những người bị bệnh có thể có một khuynh hướng di truyền.

Micobacterium leprae phát triển chậm (thời gian tăng gấp đôi là 2 tuần). Thông thường giai đoạn ủ bệnh là 6 tháng - 10 năm. Khi nhiễm trùng phát triển, sự lan truyền máu sẽ xảy ra.

trusted-source[5], [6], [7], [8],

Triệu chứng bệnh phong

Khoảng 3/4 bệnh nhân bị nhiễm trùng phát triển một tổn thương da duy nhất, đi qua tự phát; các bệnh nhân còn lại phát triển bệnh phong phong. Triệu chứng bệnh phong và mức độ nghiêm trọng của bệnh thay đổi tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng của miễn dịch tế bào đối với M. Leprae.

Bệnh phong hạch (bệnh hạch của Hansen) là dạng bệnh phong đơn giản nhất. Bệnh nhân có miễn dịch tế bào trung gian mạnh, làm hạn chế căn bệnh trên nhiều vùng trên da hoặc để phân tách thần kinh. Thiệt hại chứa một lượng nhỏ vi khuẩn hoặc không chứa bất kỳ. Các tổn thương da có chứa một hoặc nhiều điểm không phù hợp, với các cạnh nâng lên, với độ nhạy giảm. Phát ban, cũng như với tất cả các dạng bệnh phong, không ngứa. Các tổn thương là khô, vì những rối loạn của các dây thần kinh tự trị làm hư hại các tuyến mồ hôi. Các dây thần kinh ngoại vi có thể bị tổn thương không cân đối và bị sờ mó bởi các nốt mở rộng ở các vùng lân cận của các tổn thương da.

Bệnh phong phong (bệnh đa bướu của Haneana) là dạng bệnh nghiêm trọng nhất. Bệnh nhân bị ảnh hưởng có phản ứng miễn dịch không đủ đáp ứng với M. Leprae, cũng như nhiễm trùng hệ thống với sự xâm nhập của vi khuẩn trên da, dây thần kinh và các cơ quan khác (mũi, tinh hoàn và những người khác). Chúng có thể xuất hiện trên các đốm da, nốt sần, mảng bám và mảng bám, thường có hình dạng đối xứng (nhồi nhét mycobacteria phong). Gynecomastia, mất các ngón tay và bệnh thần kinh ngoại vi nghiêm trọng có thể phát triển. Các bệnh nhân thả lông mi và lông mày. Bệnh ở Tây Mexico và các nơi khác ở châu Mỹ Latinh gây ra sự thâm nhiễm qua da lan tỏa với rụng tóc trên cơ thể và các tổn thương da khác, nhưng không có dấu hiệu của foci. Đây gọi là bệnh lưỡi liềm lan truyền hoặc leptra bonita. Bệnh nhân có thể phát triển bán cấp ban đỏ nodosum, và ở những bệnh nhân với khuếch tán lepromatozom - hiện tượng Lazio, với loét, đặc biệt là ở chân, thường đóng vai trò như một nguồn lây nhiễm thứ phát, dẫn đến nhiễm khuẩn và tử vong.

Bệnh Phong (multibacillary) có đặc điểm trung gian và thường gặp nhất. Các tổn thương da tương tự như bệnh còi xương, nhưng có nhiều hơn và không đều; ảnh hưởng đến toàn bộ chi, dây thần kinh ngoại vi với sự xuất hiện của yếu, mất độ nhạy. Loại này có một khóa học không ổn định và có thể đến bệnh Phong phongromatous hoặc có một sự phát triển ngược lại với sự chuyển đổi để hình thành tuberculoid.

Phản ứng dị ứng

Các bệnh nhân phát triển phản ứng miễn dịch học. Có hai loại phản ứng.

Phản ứng loại 1 phát triển do sự gia tăng tự miễn dịch tế bào. Chúng xuất hiện ở khoảng một phần ba số bệnh nhân mắc bệnh phong đường biên, thường là sau khi bắt đầu điều trị. Trên lâm sàng, có sự gia tăng viêm trong các tổn thương đã có với sự phát triển của phù da, ban đỏ, viêm dây thần kinh với đau, mất chức năng. Các tổn thương mới có thể phát triển. Những phản ứng này đóng một vai trò quan trọng, đặc biệt là khi không có điều trị sớm. Khi đáp ứng miễn dịch tăng lên, điều này được gọi là phản ứng có thể đảo ngược, mặc dù có thể lâm sàng xấu đi.

Loại phản ứng thứ hai là phản ứng viêm hệ thống do sự lắng đọng của các phức hợp miễn dịch. Nó còn được gọi là nốt ruồi cấp hồng cầu phong cấp. Trước đây, khoảng một nửa số bệnh nhân mắc bệnh phong phong đường ranh giới và phong cầm trong suốt năm điều trị đầu tiên. Bây giờ nó đã trở nên ít thường xuyên hơn, vì clofazimine được thêm vào điều trị. Nó cũng có thể phát triển trước khi điều trị. Đây là một viêm mạch đa hình hạt nhân hoặc viêm túi mật với sự tham gia có thể của các phức hợp miễn dịch lưu hành và tăng chức năng của người trợ giúp T. Mức độ của yếu tố hoại tử khối u tăng lên. Chứng thiếu máu dưới da cấp tính là các chứng đau nhức ban đỏ hoặc các nút có các mụn mủ và loét. Với nó phát triển sốt, viêm dây thần kinh, viêm hạch, viêm phổi, viêm khớp (khớp lớn, đặc biệt là đầu gối), viêm thận cầu thận. Kết quả là giảm bạch cầu và tủy xương, thiếu máu, viêm gan với sự gia tăng vừa phải trong các xét nghiệm chức năng có thể phát triển.

trusted-source[9], [10], [11],

Các biến chứng và hậu quả

Bệnh phong (lepao) có các biến chứng phát triển do viêm thần kinh ngoại vi, do nhiễm trùng hoặc phản ứng phong; có sự giảm sút về độ nhạy và điểm yếu. Các dây thần kinh và dây thần kinh da, đặc biệt là dây thần kinh ulnar, có thể bị ảnh hưởng, dẫn đến sự hình thành các ngón tay thứ 4 và thứ 5 giống như vuốt. Ngoài ra, các chi của dây thần kinh mặt (hông, zygomatic) và thần kinh tai sau có thể bị ảnh hưởng. Các sợi thần kinh riêng chịu trách nhiệm về sự đau đớn, nhiệt độ và độ nhạy cảm xúc tốt có thể bị ảnh hưởng, trong khi các sợi thần kinh lớn hơn chịu trách nhiệm về độ rung và độ nhạy vị trí thường ít bị ảnh hưởng hơn. Các chuyển động phẫu thuật của gân cho phép điều chỉnh lagophthalmia và rối loạn chức năng của chi trên, nhưng nên được thực hiện 6 tháng sau khi bắt đầu điều trị.

Loét thực bào với nhiễm trùng thứ phát thứ phát là nguyên nhân chính của tình trạng tàn tật và cần được điều trị bằng việc loại bỏ mô hoại tử và kháng sinh thích hợp. Bệnh nhân nên loại bỏ trọng lượng và mặc băng cố định (khởi động của Unna), cho phép giữ được khả năng di chuyển. Để phòng ngừa tái phát, nên điều trị bằng ngô, bệnh nhân nên mang giày đặc biệt được làm theo mô hình cá nhân, hoặc giày dép sâu ngăn ngừa bàn chân chà xát.

Đôi mắt của bạn có thể bị ảnh hưởng rất nhiều. Với bệnh phong phong phong hoặc với chứng hồng ban đỏ phong, irít có thể dẫn đến tăng nhãn áp. Sự thiếu nhạy cảm của giác mạc và tổn thương của nhánh thần kinh trên mặt (gây ra chứng đau thắt ngực) có thể dẫn đến chấn thương giác mạc, sẹo và mất thị lực. Ở những bệnh nhân này, cần sử dụng chất bôi trơn nhân tạo (thuốc nhỏ giọt).

Các niêm mạc và sụn mũi có thể bị ảnh hưởng, dẫn đến bệnh chảy nước mũi mãn tính, và đôi khi chảy máu cam. Ít có thể phát triển thành thủng sụn mũi, biến dạng mũi, thường xảy ra ở bệnh nhân không điều trị.

Ở nam giới, bệnh nhân phong, có thể phát triển suy sinh dục, do sự sụt giảm testosterone trong huyết thanh và tăng FSH và luteinizing hormone, với sự phát triển của cương dương rối loạn chức năng, vô sinh và genikomastii. Thay thế testosterone liệu pháp có thể làm giảm các triệu chứng.

Ở những bệnh nhân tái phát ban đỏ trốc mãn tính nặng, có thể phát triển thành amyloidôxit với suy thận tiến triển.

trusted-source[12],

Chẩn đoán bệnh phong

Chẩn đoán bệnh phong (bệnh phong) dựa trên hình ảnh lâm sàng của các tổn thương da và bệnh lý thần kinh ngoại vi và được xác nhận bằng kính hiển vi mẫu sinh thiết; trên phương tiện nhân tạo, vi sinh vật không phát triển. Sinh thiết được thực hiện từ các mảng trên của các vết thương tuberculoid. Ở những bệnh nhân có dạng lepromatous, sinh thiết nên được thực hiện từ nốt và mảng bám, mặc dù các thay đổi về mặt bệnh học thậm chí có thể xảy ra ở vùng da bình thường.

Các xét nghiệm để phát hiện các kháng thể IgM chống lại M. Leprae rất cụ thể, nhưng có độ nhạy thấp. Những kháng thể này thực tế ở tất cả các bệnh nhân có dạng lông mày, nhưng chỉ ở 2/3 bệnh nhân có dạng tuberculoid. Kể từ khi phát hiện các kháng thể như vậy có thể cho thấy một nhiễm trùng không triệu chứng trong các tế bào đặc hữu, giá trị chẩn đoán của xét nghiệm còn hạn chế. Chúng có thể hữu ích để theo dõi hoạt động của bệnh, vì mức độ kháng thể giảm với hóa trị liệu hiệu quả và tăng lên khi tái phát.

Lepramine (chất kích thích nhiệt) có sẵn cho các xét nghiệm da, nhưng nó không có độ nhạy và độ đặc hiệu, vì vậy nó không được khuyến cáo dùng cho lâm sàng.

trusted-source[13], [14], [15], [16], [17],

Điều trị bệnh phong

Bệnh phong thường có tiên lượng thuận lợi để điều trị kịp thời bệnh nhưng sự biến dạng của mỹ phẩm dẫn đến sự cay nghiệt của bệnh nhân và gia đình họ.

Thuốc chống phong

Thuốc chính điều trị bệnh Phong là dapsone 50-100 mg uống một lần mỗi ngày (đối với trẻ 1-2 mg / kg). Tác dụng phụ bao gồm tan huyết và thiếu máu (nhẹ), viêm da dị ứng, có thể khá trầm trọng; hiếm khi có hội chứng bao gồm viêm da nổi đỏ, sốt cao và thay đổi trong phân tích máu (bạch cầu), như trong mononucleosis (hội chứng dapsone). Mặc dù các trường hợp kháng dapsone của bệnh phong được mô tả, kháng thấp, và bệnh nhân đáp ứng với liều thông thường của thuốc.

Rifampin là chất bactericide đầu tiên điều trị cho M. Leprae. Nhưng ở nhiều nước đang phát triển thì rất tốn kém, nếu được cho trong liều lượng đề nghị: 600 mg uống một lần một ngày. Tác dụng phụ liên quan đến việc ngưng điều trị và bao gồm độc tính gan, triệu chứng giống cúm, và hiếm khi giảm tiểu cầu và suy thận.

Clofazimine có hoạt tính giống như dapsone chống lại M. Leprae ở liều 50 mg uống một lần mỗi ngày đến 100 mg 3 lần một tuần; 300 mg mỗi tháng một lần có ích 1 (X để phòng ngừa các phản ứng hôn mê loại 2 và có thể là loại 1. Các tác dụng phụ bao gồm rối loạn dạ dày-ruột và dichromy đỏ-tối của da.

Điều trị bệnh Phong cũng được thực hiện với ethionamide ở liều 250-500 mg uống một lần một ngày. Tuy nhiên, nó thường có thể gây buồn nản dạ dày ruột và rối loạn chức năng gan, đặc biệt khi dùng với rifampin, và không được khuyến cáo nếu không có khả năng theo dõi thường xuyên chức năng gan.

Gần đây phát hiện ra rằng ba trong số minocycline kháng sinh (100 mg uống mỗi ngày một lần), clarithromycin (500 mg uống hai lần một ngày) và ofloxacin (400 mg uống mỗi ngày một lần 1) nhanh chóng giết M. Leprae và giảm thâm nhiễm da. Hoạt tính diệt khuẩn kết hợp với M. Leprae cao hơn dapsone, clofazimine và ethionamide, nhưng không phải là rifampin. Chỉ có minocycline đã chứng minh sự an toàn trong việc sử dụng lâu dài liệu pháp, là điều cần thiết cho bệnh phong.

Đề án đề xuất

Mặc dù thực tế là việc điều trị cùi phế quản có hiệu quả, các chương trình tối ưu vẫn chưa được biết. Ở Mỹ, đối với các bệnh nhân có các biểu hiện rỉ máu và đường ranh giới, bệnh phong thường được khuyến cáo để thực hiện thử nghiệm nhạy cảm với thuốc ở chuột.

WHO khuyến cáo một chế độ kết hợp để sử dụng thuốc cho tất cả các dạng bệnh phong. Điều trị lepra ở dạng lepromatous đòi hỏi các chương trình hoạt động nhiều hơn và thời gian hơn so với bệnh phong hủi. Ở người lớn, WHO khuyến cáo dapsone 100 mg 1 lần mỗi ngày, clofazimine 50 mg 1 lần mỗi ngày + 300 mg 1 lần mỗi tháng và rifampin 600 mg 1 lần mỗi tháng trong vòng ít nhất 2 năm hoặc cho đến khi kết quả âm tính da sinh thiết (xấp xỉ trong 5 năm). WHO khuyến cáo dùng dapsone 100 mg 1 lần mỗi ngày và rifampin 600 mg mỗi tháng một lần trong 6 tháng. Nhiều tác giả từ Ấn Độ đề nghị điều trị hơn 1 năm.

Ở Mỹ, bệnh cùi phong có thể được điều trị bằng rifampin 600 mg mỗi ngày một lần trong 2-3 năm + dapsone 100 mg mỗi ngày một lần trong đời. Bệnh lao phổi được điều trị bằng dapsone 100 mg mỗi ngày một lần trong 5 năm.

Phản ứng dị ứng

Bệnh nhân có phản ứng đầu tiên (ngoại trừ viêm nhẹ) được dùng prednisolone 40-60 mg uống mỗi ngày một lần, bắt đầu với 10-15 mg mỗi ngày, sau đó tăng lên trong vài tháng. Các chứng viêm da nhỏ không được điều trị.

Khi tập đầu tiên hoặc thứ hai của cấp ban đỏ nodosum leprosum bán cấp trường hợp phổi aspirin có thể được quản lý trong các trường hợp nghiêm trọng hơn - vnugr prednisolone 40-60 mg 1 lần mỗi ngày trong 1 tuần cộng với kháng sinh. Trong tái phát theo quy định thalidomide 100-300 mg uống 1 lần mỗi ngày, nhưng với quái thai của nó không nên dùng cho phụ nữ có thai có thể xảy ra. Tác dụng phụ bao gồm táo bón, giảm bạch cầu nhẹ và buồn ngủ.

Thuốc men

Phòng ngừa

Vắcxin BCG và dapsone có hiệu quả hạn chế và không được đề nghị để dự phòng. Kể từ khi bệnh phong (bệnh phong) có sự truyền nhiễm tối thiểu, cách ly sử dụng trong lịch sử không có cơ sở khoa học. Phòng ngừa bệnh Phong bao gồm việc loại trừ sự tiếp xúc trực tiếp với những bí mật và mô của bệnh nhân bị bệnh.

trusted-source[18], [19]

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.