^

Sức khoẻ

A
A
A

Alpha-1 antitrypsin trong máu

 
, Biên tập viên y tế
Đánh giá lần cuối: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể.

Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn ([1], [2], v.v.) là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này.

Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter.

Alpha 1 - antitrypsin là một glycoprotein được tổng hợp bởi gan và cung cấp 90% hoạt động ức chế trypsin trong máu. Glycoprotein ức chế tác dụng của không chỉ trypsin, mà còn chymotrypsin, elastase, kallikrein, cathepsin và các protease khác của mô, làm tăng sự phân cắt của chúng.

Một số đồng phân của enzyme này, mã hoá bởi các allel khác nhau, được mô tả. Một người trong máu có thể phát hiện một hoặc hai dạng alpha 1 -antitrypsin. Hình thức M phổ biến nhất. Sự hình thành nên dạng Z (được gọi là vì tính di động điện di đặc biệt trong gel) liên quan đến một đột biến gen dẫn đến sự thay thế một trong các axit amin trong protein M. Z-protein không được giải phóng khỏi tế bào gan và gây ra thiệt hại cục bộ, có thể dẫn đến viêm gan và xơ gan. Để xác định nồng độ alpha 1 -antitrypsin trong huyết thanh, phương pháp nephelometry được sử dụng. Thiết lập mẫu alpha 1 -antitrypsin (ZZ, MM, MZ, FZ) được thực hiện bằng phương pháp điện di hoặc các phương pháp di truyền phân tử.

Giá trị tham khảo nồng độ (bình thường) của alpha 1 -antitrypsin trong huyết thanh: người lớn 60 năm 0,78-2 g / l, hơn 60 năm - 1,15-2 g / l.

Alpha 1 -antitrypsin liên quan đến protein trong giai đoạn cấp tính, tuy nhiên nội dung của nó trong tăng huyết thanh trong suốt quá trình viêm (cấp tính, bán cấp và các bệnh truyền nhiễm mãn tính, viêm gan cấp tính và xơ gan trong một giai đoạn hoạt động, quá trình hoại tử, sau phẫu thuật, giai đoạn tái tạo bỏng nhiệt, tiêm chủng). Alpha 1 trong huyết thanh -antitrypsin tăng trong khối u ác tính: ung thư (đặc biệt là cổ tử cung) và di căn, u lympho (Hodgkin đặc biệt).

Đặc biệt quan tâm là các trường hợp giảm nồng độ alpha 1 -antitrypsin trong huyết thanh huyết thanh. Bệnh nhân đồng hợp hợp cho allele Z gây tổn thương gan nghiêm trọng - viêm gan sơ sinh, xơ gan. Sự suy giảm rõ rệt alpha 1 -antitrypsin thường kết hợp với khí phế thũng cơ thể vị thành niên của phổi, phát triển sớm khí phế thũng (từ 20-40 tuổi). Khá thường xuyên, có các dạng bị xoá bỏ bẩm sinh thiếu alpha 1 -antitrypsin (MZ-kiểu hình). Những đứa trẻ này có nhiều dạng tổn thương gan khác nhau, bao gồm chứng ứ máu trong thời kỳ đầu. Trong 1-2% bệnh nhân, xơ gan phát triển.

Tỷ lệ đồng hợp tử trên nhóm Z là khoảng 1: 3.000. Trong những trường hợp như vậy, hoạt tính alpha 1 -antitrypsin trong huyết thanh giảm xuống còn 10-15% giá trị bình thường. Không phải tất cả những người đồng hợp với allele Z phát triển bệnh phổi và gan. Nguy cơ phát triển bệnh khí thũng ở người hút thuốc tăng lên đáng kể vì khói thuốc lá ô-xy hóa nhóm thiol của vị trí hoạt động trong phân tử alpha 1 -antitrypsin làm giảm hoạt động hiện nay với số lượng nhỏ của enzyme. Mặc dù thực tế α 1 -antitrypsin thuộc về các protein giai đoạn cấp tính, nồng độ của nó trong Z-alleles đồng hợp tử không bao giờ tăng lên trên 50% giới hạn dưới của chỉ tiêu.

Ở cá nhân có dạng alpha 1 -antitrypsin MZ , hoạt tính huyết thanh của nó xấp xỉ 60% so với chuẩn, do đó nguy cơ mắc bệnh phổi thấp hơn đáng kể so với những người đồng hợp hợp cho allele Z.

Thiếu hụt alpha 1 -antitrypsin được quan sát thấy trong hội chứng thận hư, bệnh tiêu hóa với mất protein, giai đoạn cấp tính của bỏng nhiệt. Giảm nồng độ alpha 1 -antitrypsin trong máu có thể ở bệnh nhân viêm gan virus do vi phạm tổng hợp của nó trong gan, cũng như đối với hội chứng suy hô hấp, viêm tụy cấp, rối loạn đông máu do tốc độ dòng chảy tăng thêm của glycoprotein.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5]

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.