Pemphigoid sẹo: nguyên nhân, triệu chứng, chẩn đoán, điều trị

Từ đồng nghĩa: da viêm màng nhầy xơ màng nhầy Lort-Jacob, màng niêm mạc lành tính pemphigoid

Nguyên nhân và bệnh sinh của sẹo pemphigoid đến cuối không được nghiên cứu. Trong quá trình sinh bệnh, một sự vi phạm trong hệ thống miễn nhiễm là rất quan trọng, vì việc lưu thông các kháng thể lgG và sự lắng đọng các thành phần bổ sung IgG và C3 trong màng nền của niêm mạc da được tìm thấy trong máu.

Các triệu chứng của sẹo mụn nhọt. Bệnh này thường gặp ở phụ nữ sau 50 năm. Bức tranh lâm sàng bao gồm bệnh da liễu tổn thương mắt nhầy, khoang miệng, hiếm - mũi, họng, đường tiết niệu và da. Khoảng 40% bệnh nhân bị sẹo pemphigoid bắt đầu bằng hiện tượng viêm kết mạc, kèm theo sợ ánh sáng và chảy nước mắt. Đôi mắt đầu tiên thường bị ảnh hưởng, với thời gian (trung bình từ 3 đến 6 tháng) mắt thứ hai cũng có liên quan. Dần dần xuất hiện bong bóng tinh tế subconjunctival phù du, mà bệnh nhân không thể chú ý. Bắt đầu từ sự hình thành mô sẹo trong subconjunctival biểu hiện lâm sàng theo hình thức dính nhỏ giữa mí mắt trên và dưới hoặc mí mắt và kết mạc nhãn cầu. Trong quá trình bệnh lý, toàn bộ kết mạc có liên quan. Kết quả là, đánh dấu sẹo sẹo kết mạc, kết mạc sac fusion (simblefaron) mí mắt hợp nhất với nhãn cầu, khoảng cách mắt thu hẹp, hạn chế vận động phát sinh nhãn cầu phát triển với ectropion trihiazisom, biến dạng các kênh lệ đạo và độ đục thủng giác mạc. Quá trình này có thể dẫn đến chứng mù.

Khoảng 30% bệnh nhân bệnh bắt đầu với tổn thương niêm mạc miệng (thường vòm miệng, amidan, má và lưỡi), nơi bên ngoài không thay đổi gì niêm mạc hoặc nền eritromatoznom bong bóng xuất hiện lốp dày. Bong bóng sau đó xuất hiện, sau đó biến mất, lặp đi lặp lại trong nhiều năm ở cùng một nơi. Bong bóng có kích thước từ 0,3 đến 1 cm hoặc nhiều hơn với nội dung huyết thanh hoặc xuất huyết. Sau khi phá vỡ vỏ bàng quang, sẽ có rất ít sự xói mòn đau đớn, không bị tăng trưởng ngoại vi. Trong vài tháng hoặc nhiều năm trên màng nhầy của miệng có những thay đổi về mô hình bám và biến dạng với sự vi phạm chức năng của lưỡi. Khi màng nhầy của mũi bị ảnh hưởng, viêm mũi dị ứng được quan sát, tiếp tục hình thành sự kết hợp giữa vách ngăn mũi và vỏ sò. Spikes có thể xảy ra trong họng, trong các góc của miệng, cấu trúc thực quản, hậu môn, niệu đạo, hẹp bao quy đầu, dính giữa môi âm hộ nhỏ và rối loạn chức năng của các cơ quan này.

Các tổn thương da hiếm gặp. Trong trường hợp này, các vỉ trên da, như một quy luật, là đơn và hiếm khi trở thành khái quát. Sự đổ vỡ thường nằm trên da của da đầu, da mặt, thân, bộ phận sinh dục ngoài, vùng xung quanh rốn và hậu môn, ít thường hơn - các chi. Thông thường chúng xuất hiện sau khi phát ban trên màng nhầy và trong trường hợp rất hiếm xảy ra trước những thay đổi trên màng nhầy. Bong bóng có giá trị khác (từ 0,5 đến 2 cm đường kính), chất lỏng trong suốt hoặc xuất huyết. Sau khi mở vỉ, màu hồng, hơi xói mòn được hình thành, được nhanh chóng bao phủ bởi lớp vỏ khô. Xói mòn được biểu hiện bằng sự hình thành các vết sẹo. Có thể tái phát viêm da ở cùng một nơi.

Với pemphigoid, Nikolsky là triệu chứng tiêu cực, các tế bào Tzanck không bao giờ được tìm thấy trong tổn thương. Tình trạng chung của bệnh nhân, theo nguyên tắc, không bị vi phạm.

Mô bệnh học. Trong kiểm tra mô học của kết mạc và da, các vết loang tràng subepithelial được tìm thấy, mà không acantholysis. Trong nội dung của bàng quang, bạch cầu ái toan được ghi nhận, ở lớp mô niêm mạc phế quản - phù nề và thâm nhiễm đáng kể, chủ yếu là các tế bào lympho và histiocyte. Trong giai đoạn sau của sự xơ hóa bệnh của lớp niêm mạc và phần trên của lớp hạ bì phát triển.

Chẩn đoán phân biệt được thực hiện với pemphigus thông thường và hồng ban vulgaris, Lever pemphigoid bóng nước toàn thân, hội chứng Stevens-Johnson, hình thức bóng nước của herpetiformis viêm da, một bệnh Bskhcheta.

Điều trị sẹo mụn nhọt là giống như trong pemphigoid bò. Glucocorticosteroid hệ thống, DDS, một sự kết hợp của glucocorticosteroids với presocilol hoặc delagil có hiệu quả. Áp dụng các loại vitamin A, B, E, thuốc hạ nhiệt (lô hội) và thuốc hấp thu (lidaz), thuốc bôi tại chỗ - glucocorticosteroid dưới dạng bình xịt và obkalyvaniya.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]