^

Sức khoẻ

A
A
A

Da nhão: nguyên nhân, triệu chứng, chẩn đoán, điều trị

 
, Biên tập viên y tế
Đánh giá lần cuối: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể.

Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn ([1], [2], v.v.) là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này.

Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter.

Da tụt dốc (syn: dermatochalasis, u xơ hóa toàn bộ) là một nhóm không đồng nhất của các bệnh mô liên kết tổng quát với sự thay đổi về da lâm sàng và mô học nói chung. Phân biệt giữa các hình thức di truyền và mua lại. Trong số các tổn thương di truyền, phân loại autosomal dominant và autosomal recessive loại được phân biệt. Một loại bệnh liên quan đến tính dục được mô tả, trong đó các triệu chứng của da dịu đi được kết hợp với tăng độ đàn hồi. Kiểu ưu thế autosomal của bệnh có một tình trạng lành tính, sự liên quan của mô liên kết ảnh hưởng chủ yếu đến da, trong khi loại recessive được đặc trưng bởi một tổn thương tổng quát của mô liên kết.

Nguyên nhân và sinh bệnh học của da mềm yếu chưa được nghiên cứu đầy đủ. Người ta đã chỉ ra khả năng phá vỡ quá trình tổng hợp collagen với tích tụ trong tế bào của giảm sản xuất procollagen tropoplastina, tăng hoạt động elastase đồng thời giảm các chất ức chế chức năng của nó lizinoksidazy thiếu (mẫu X-linked) giảm nồng độ của đồng, vai trò của tự miễn dịch. Quan trọng trong sự phát triển của hình thức mắc phải của bệnh là các quá trình lây nhiễm, rối loạn miễn dịch.

Hình ảnh lâm sàng của tổn thương da là như nhau đối với tất cả các loại bệnh. Da di động, dễ dàng kéo dài, sau khi chấm dứt kéo dài rất chậm trở lại vị trí ban đầu dưới sức nặng của trọng lượng bản thân của mình, cô treo, tạo thành nếp gấp và nếp nhăn, đặc biệt là thể hiện trên khuôn mặt của mí mắt (blepharochalasis), nếp gấp mũi má, trên cổ, ngực, bụng, lưng, , làm cho người bệnh ở lứa tuổi trẻ tuổi trông già hơn. Đặc trưng bởi một mũi nối với lỗ mũi everted và môi trên dài rủ tai, một giọng nói khàn khàn thấp, mà là do kéo dài của dây thanh.

Trong NST thường loại thừa kế lặn hình thức lâm sàng được phân biệt hai da chậm chạp. Là người đầu tiên được đặc trưng bởi một sự vi phạm tổng quát về cấu trúc của sợi đàn hồi, biểu hiện dưới dạng các bệnh khí thũng, một thất bại phổi tiến triển, cấu trúc bất thường của hệ thống tim mạch với sự thất bại của màng đàn hồi của mạch máu, bao gồm cả động mạch phổi và động mạch chủ, diverticula trong đường tiêu hóa và các cơ quan sinh dục. Khiếm khuyết đó có thể là nguyên nhân gây ra tử vong ở độ tuổi sớm. Hình thức thứ hai được thể hiện khiếm khuyết phát triển: trước và sau khi sinh loạn sản, trật khớp hông bẩm sinh, khuyết tật khác nhau của xương và Nezar-scheniem trước thóp.

X-liên kết phiên bản của da flaccid được đặc trưng bởi sự hiện diện của các dự báo xương trên cả hai mặt của sự mở rộng chẩm lớn, diverticula của bàng quang. Bệnh nhân thường có một mũi móc và một môi trên dài. Các nguyên bào sợi của bệnh nhân và những người mang mầm bệnh trong nuôi cấy có chứa rất nhiều đồng, một khiếm khuyết trong quá trình trao đổi chất của nó và giảm hoạt động của lysine oxidase.

Đặc điểm hình thái của da mềm dẻo. Lớp biểu bì ít thay đổi, đôi khi hơi oxy hoá. Các sợi collagen ở phần trên của lớp hạ bì được nới lỏng, và sự không đều của sự sắp xếp của chúng sẽ được tiết lộ trong lớp lưới. Số lượng các sợi đàn hồi trong suốt lớp hạ bì được giảm đáng kể, đặc biệt là ở các vùng trên của nó. Không có sợi oxitalane, và các sợi elanin khó có thể nhận thấy được trong các dây chằng dưới đũa. Các sợi đàn hồi của lớp lưới của lớp thượng bì có độ dầy khác nhau, được phân mảnh hoặc có dạng hạt với những đường nét không rõ nét, đôi khi ở dạng hạt có bột nghiền nằm giữa các bó sợi collagen; ở phần dưới của lớp hạ bì, các sợi đàn hồi thì mỏng, dài, lượn sóng, chúng vắng mặt quanh các nang lông. Nghiên cứu Histochemical cho thấy sự gia tăng hàm lượng glycosaminoglycans trong chất chính của lớp hạ bì, có thể là do sự thay đổi trong các sợi đàn hồi. Một mô bệnh học tương tự như các sợi đàn hồi đã được tìm thấy trong thành động mạch chủ, trong mô phổi ở những bệnh nhân có biểu hiện tim mạch. Với kính hiển vi điện tử ở lớp tế bào nhú, chỉ phát hiện thấy các sợi nhỏ gợi lại các sợi oxyta - alane, và không có sợi elanin. Những sợi đàn hồi có hình dạng không đều hoặc dạng hình cầu được tìm thấy trong lớp lưới, nằm giữa các sợi collagen ít thay đổi. Ma trận của chúng là minh bạch điện tử, không có microfibrils, mà thường được nhìn thấy trong ma trận vô định hình. Ở những nơi mà các sợi nhỏ thường được nhìn thấy dọc theo vỏ bọc của chất đàn hồi, sẽ phát hiện được một chất dạng hạt-dạng sợi. Các bó microfibrils riêng biệt được đặt gần các sợi đàn hồi. Ở những nơi này, SR. Sayers et al. (1980) đã tìm thấy các trầm tích có mật độ điện tử cao của một chất vô định hình có cùng nội địa hoá. Ở phần sâu của lớp hạ bì, các sợi đàn hồi được thay đổi ít hơn, mặc dù chúng trông mỏng và ngắn, các nguyên bào sợi - với các dấu hiệu của chức năng tổng hợp protein-tổng hợp.

Histogenesis của da flaccid. Thông thường, microfibrils tạo thành một mạng, trong đó có vai trò quan trọng trong việc định hướng các phân tử elastin (cái gọi là tổng hợp vector) ở một bên và các kết nối "end-to-end", đảm bảo cấu trúc bình thường của sợi đàn hồi và tính hữu dụng sinh lý của nó. Với một làn da mềm mại chia tỷ lệ giữa hai thành phần chính của các sợi đàn hồi - protein elastin tạo thành một sợi ma trận vô định hình và microfibrils. M. Ledoux-Corbusier (1983) cho rằng, trong một tính trạng lặn kiểu di truyền của da chùng không phải là sự hủy diệt của các sợi đàn hồi và kém phát triển của họ. Sự vắng mặt của các sợi elanin và một lượng nhỏ oxitalane cho thấy sự phân hủy elastogene trong giai đoạn đầu của nó. Sinh trưởng thành hoàn toàn vắng mặt ở lớp nhú và bị chặn lại trong lớp lưới. Trong kết nối với điều này, thuật ngữ "đàn hồi" là không thích hợp và chính xác hơn được coi là quá trình chính của rối loạn tổng quát của sự đàn hồi. Một số tác giả, ngoài việc đàn hồi, những thay đổi trong các sợi collagen dưới dạng không đồng đều của đường kính và tách từ chúng tương tự như ở hội chứng Chernogubova, hội chứng Ehlers-Danlos. Rõ ràng, điều này là do tổng quát của quy định enzyme của từng giai đoạn của tổng hợp sinh học của collagen và các sợi đàn hồi.

Mua hoặc thứ phát, elastolysis trái ngược với loại di truyền thường xảy ra ở người lớn do hậu quả của rối loạn khác nhau viêm da (dermatohalazis postinflammatory): nổi mề đay, vết bỏng, viêm da tiếp xúc, chàm, nhưng cũng có thể xảy ra mà không bị viêm trước.

Elastolysis cũng có thể là một biểu hiện của hội chứng hội chứng Ehlers-Chernogubova-Danlos với thừa kế lặn NST thường, pseudoxanthoma đàn hồi, tính trạng trội amyloidosis. Người ta tin rằng cơ sở cho sự phát triển của sự đàn hồi đàn hồi là một khuynh hướng di truyền, và các bệnh trên da chỉ là một yếu tố giải quyết.

Ngược lại với hình thức cha truyền con nối trên da trừ những biểu hiện da chùng thông thường thường có thể nhìn thấy những biểu hiện còn sót lại bệnh da liễu, dựa vào đó nó đã phát triển. Tuy nhiên, sự tàn phá thường xuyên của cơ quan nội tạng - phổi, tim, đường tiêu hóa, tương tự như những mô tả trong NST thường loại di truyền lặn da lỏng lẻo, mà làm cho giải đấu cao hơn của di truyền bệnh và các hình thức mua của cao có điều kiện và đòi hỏi sự phát triển của các tiêu chí bổ sung.

Sự biến dạng của da mềm dẻ. Mô học mua elastolysis nhưng những thay đổi này có thể bao gồm một phản ứng viêm, cho thấy những thay đổi mà trước sự phát triển của da chùng. Trong đôi khi quan sát thấy thâm nhiễm lymphohistiocytic da, tế bào cơ thể ngoại bạch cầu hạt hỗn hợp eosinophilic khổng lồ, spongiosis eosinophilic, chỗ vôi hóa. H. Nanko et al. (1979) tin rằng những thay đổi da xảy ra trong mua loại elastolysis phản ứng tự miễn dịch, bằng chứng là mô tả của một vài tổ hợp các trường hợp mua elastolysis với bệnh tự miễn dịch - đa u tủy, lupus ban đỏ hệ thống và amyloidosis da. Kiểm tra kính hiển vi điện tử bằng điện tử với sự đàn hồi đàn hồi đã được phát hiện cùng với các sợi đàn hồi biến đổi bình thường. Chúng được phân mảnh, bao quanh bởi các sợi ngắn nhỏ, phần còn lại của các sợi đàn hồi được nhìn thấy dưới dạng vật liệu vô định hình điện tử dày đặc. Vì vậy, với hình thức thu được, phá hủy các sợi đàn hồi hình thành bình thường được quan sát thấy.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Những gì cần phải kiểm tra?

Làm thế nào để kiểm tra?

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.