^

Sức khoẻ

A
A
A

Bệnh máu khó đông: nguyên nhân, triệu chứng, chẩn đoán, điều trị

 
, Biên tập viên y tế
Đánh giá lần cuối: 20.11.2021
 
Fact-checked
х

Tất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể.

Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn ([1], [2], v.v.) là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này.

Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter.

Giảm tiểu cầu là một tình trạng mãn tính của cơ thể, trong đó trong một thời gian dài (tháng, năm, trong suốt cuộc đời) có khuynh hướng tự tạo ra khối u hoặc sự lây lan không kiểm soát của huyết khối vượt quá thiệt hại. Thông thường, thuật ngữ "huyết khối" được hiểu là trạng thái đã được xác định về mặt di truyền, nhưng có các trạng thái tăng lên có khuynh hướng huyết khối. Vì vậy, chúng tôi tin rằng nó là hợp lý để phân chia bệnh tăng huyết khối thành bẩm sinh và thu được.

Vai trò chính của việc ngưng máu là để bảo vệ trạng thái lỏng máu trong các mạch máu và tạo ra một "plug" gián đoạn, đóng khiếm khuyết của mạch trong quá trình chấn thương hoặc quá trình bệnh lý, ngăn ngừa sự mất máu. Phích cắm không gây cản trở cung cấp máu cho các cơ quan.

Sự hình thành thrombus là một quá trình năng động, trong đó có ba yếu tố chính: các thành phần máu chảy máu, trạng thái của thành mạch máu và sự năng động của dòng máu (bộ ba của Virchow). Thông thường, các thành phần đang ở trạng thái cân bằng năng động, giúp duy trì sự cân bằng huyết động. Sự vi phạm bất kỳ thành phần nào của bộ ba Virchow có thể dẫn đến sự thay đổi trong cân bằng huyết động do sự hình thành thrombus không đủ hoặc quá mức. Trong trường hợp giảm tiểu cầu, theo nguyên tắc, một số thành phần của hệ thống hemostasis bị gián đoạn, và thường không thể cô lập rối loạn hàng đầu.

Không thể đưa sự bình đẳng giữa giảm tiểu cầu, huyết khối và thromboembolism, vì chứng huyết khối thrombophilia chỉ xác định một khả năng tiềm tàng mà không nhất thiết phải thực hiện như một huyết khối.

Huyết khối - tình trạng bệnh lý liên quan đến sự vi phạm lưu lượng máu và thiếu máu cục bộ của cơ quan do đóng mạch huyết khối của lumen của mạch. Thromboembolism đề cập đến sự tắc nghẽn của một động mạch với một cục huyết khối hình thành ở phần trên của hệ tuần hoàn và bị mắc kẹt trong một chiếc tàu có lưu thông máu.

Sự phát triển huyết khối là kết quả của sự tương tác giữa các yếu tố của sinh bệnh học của huyết khối. Huyết huyết khối có thể là động mạch và tĩnh mạch.

Huyết khối động mạch và nội mạch bao gồm các tiểu cầu kết nối bằng các cây cầu sợi, thrombi trắng. Thrombi huyết mạch chủ yếu là pristenochnye. Các yếu tố quan trọng nhất trong sự hình thành huyết khối động mạch là dị thường bẩm sinh hoặc thu được của thành mạch và kích hoạt bệnh lý của tiểu cầu. Phổ biến nhất là xơ vữa động mạch. Thêm vào đó, các rối loạn bẩm sinh của sự phát triển mạch máu, các thành tạo mạch máu, tổn thương nội mô lan truyền, rối loạn do ăn mồi có thể xảy ra.

Thốc huyết tĩnh mạch bao gồm một số lượng đáng kể hồng cầu và fibrin; chúng thường xuyên làm sạch hoàn toàn lumen của tàu. Cơ chế chính của sự hình thành một huyết khối tĩnh mạch có liên quan đến tăng máu đông máu và ứ đọng. Trong thời thơ ấu, tầm quan trọng hàng đầu là việc đặt ống thông truyền tĩnh mạch.

Huyết khối ở trẻ em ít gặp hơn ở người lớn. Trong nửa đầu của cuộc đời, tần suất các đợt huyết khối là 5,1 trên 100 000 trẻ một năm, và sau 6 tháng dao động từ 0,7 đến 1,9 trên 100 000 trẻ một năm. Chứng huyết khối tĩnh mạch ở trẻ em thường gặp gấp đôi so với huyết khối động mạch.

Các yếu tố của sinh bệnh học của huyết khối bệnh lý là do bẩm sinh và thu được. Trong số các yếu tố cố hữu, di truyền, thường liên quan đến những thay đổi về mặt di truyền trong hoạt động của các protein hemostasis khác nhau hoặc với sự gia tăng nồng độ của các chất có hoạt động huyết khối, được phân biệt giữa các yếu tố bẩm sinh.

Các yếu tố của huyết khối giảm liên quan đến sự thay đổi trong hoạt động của các protein huyết tương, lần lượt, cũng có thể được chia thành nhiều nhóm:

  • một sự giảm hoạt động của thuốc chống đông máu;
  • sự gia tăng bệnh lý trong hoạt động của các chất procoagulants;
  • đa hình của procoagulants, mà bảo vệ chúng chống lại các chất ức chế.

Tầm quan trọng của mỗi nhóm nhân tố không giống nhau: nếu vai trò của các yếu tố của các loại thứ nhất và thứ hai được chứng minh, thì các yếu tố của thể loại thứ hai rõ ràng là không đáng kể.

Trong nhóm các yếu tố này cũng có thể là do sự bất thường của sự phát triển mạch máu, làm gia tăng đáng kể nguy cơ huyết khối bệnh lý, điều này không thể do di truyền.

Các yếu tố thu được đa dạng. Ở trẻ em, chúng hiếm khi trở thành nguyên nhân duy nhất của huyết khối bệnh lý, nhưng thường là "rơm cuối cùng" dẫn đến huyết khối hoặc tắc mạch. Trong số các yếu tố thu được ở trẻ em, vị trí hàng đầu được đặt bởi catheter tĩnh mạch.

Các yếu tố nguy cơ di truyền về huyết khối ở trẻ em:

  • thiếu antithrombin III;
  • Thiếu Protein C;
  • thiếu protenin S;
  • đa hình của gen yếu tố V (yếu tố V Leiden);
  • đa hình của gen prothrombin (đơn nucleotide thay thế của G20210A);
  • đa hình của thụ thể tiểu cầu của glycoprotein IIIa;
  • suy nhược loạn nhịp;
  • giberipoproteinemia;
  • hyperhomocysteinemia (ở trẻ em, theo nguyên tắc, là di truyền);
  • thalassemia (sau cắt bỏ thắt ống dẫn trứng của tĩnh mạch gan);
  • thiếu máu hồng cầu hình liềm

Các yếu tố nguy cơ mắc phải chứng huyết khối ở trẻ em:

  • catheterization của tĩnh mạch, đặc biệt là đặt catheter kéo dài trong tĩnh mạch;
  • tăng độ nhớt máu (polycythemia, mất nước với sự giảm bcc);
  • phẫu thuật hoặc chấn thương;
  • nhiễm trùng (HIV, thủy đậu, huyết khối tắc mạch);
  • các bệnh tự miễn dịch (thuốc chống đông máu lupus, hội chứng chống phospholipid, đái tháo đường, bệnh Behcet, vv);
  • hội chứng thận hư;
  • dị tật bẩm sinh của tim và mạch máu;
  • các bệnh ung thư;
  • hóa trị liệu: asparaginase (L-asparaginase), prednisolone;
  • bệnh gan;
  • việc bổ nhiệm protein tập trung C.

Các yếu tố, vai trò của nó trong sự phát triển của huyết khối không rõ ràng:

  • mức độ hoạt động cao của các yếu tố đông máu VIII, XI, XII, yếu tố von Willebrand, chất ức chế hoạt hóa plasminogen;
  • thiếu hụt các yếu tố XII, đồng phân heparin II, plasminogen, hoạt hóa plasminogen, thrombomodulin.

Một yếu tố quan trọng đưa vào tài khoản cho các nguy cơ cục máu đông bất thường - độ tuổi của bệnh nhân. Ở trẻ em, nguy cơ huyết khối là lớn nhất trong giai đoạn sơ sinh. Người ta tin rằng ở trẻ sơ sinh một tăng nguy cơ thrombogenesis do hoạt động tiêu sợi huyết thấp của thuốc chống đông máu tự nhiên (antithrombin III, S và protein C (III, IIC) và các hoạt động tương đối cao của yếu tố VIII và yếu tố von Willebrand. Có lẽ đúng để nói về sự cân bằng cầm máu kháng thấp hơn, được kết nối với nồng độ tương đối thấp của nhiều protein cầm máu, dẫn đến sự cứu trợ của sự xuất hiện các rối loạn huyết khối hoặc xuất huyết.

Nguy cơ các biến chứng huyết khối ở trẻ non tháng hoặc chậm phát triển trong tử cung đang gia tăng.

Đối với sự xuất hiện của huyết khối trong thời thơ ấu đòi hỏi sự tương tác của một số yếu tố. Với một yếu tố nguy cơ bị cô lập, theo nguyên tắc, huyết khối xuất hiện ở tuổi trưởng thành. Tuy nhiên, ở những bệnh nhân bị thiếu máu nghiêm trọng của ATIII, IIC, và ns, sự phát triển của các phản ứng tự nhiên hoặc kích thích nhỏ bé của huyết khối có thể xảy ra ngay từ khi còn nhỏ.

Trong số các yếu tố nguy cơ mắc phải cho huyết khối ở những nơi đầu tiên ở trẻ em ở mọi lứa tuổi là việc thông thần kinh tĩnh mạch trung tâm. Yếu tố này hiện diện ở 90% trẻ em bị huyết khối ở tuổi lên đến một năm và ở 66% trẻ bị huyết khối trong năm. Hơn nữa, trẻ em bị huyết khối lớn do catheter tĩnh mạch trung tâm có nguy cơ nghiêm trọng về các biến chứng lâu dài, bao gồm hội chứng sau mãn kinh. Trong hầu hết các trường hợp, huyết khối liên quan đến việc cài đặt catheter xảy ra trong hệ thống của vena cava dưới và trong tim. Hệ thống của vena cava thấp hơn có thể bị ảnh hưởng khi đặt ống thông vào tĩnh mạch rốn.

Chẩn đoán trong phòng thí nghiệm chứng huyết khối

Phân tích trong phòng thí nghiệm để phát hiện các yếu tố gây bệnh của huyết khối nên được tiến hành ngay sau khi chẩn đoán, trước khi bắt đầu điều trị. Đề xuất bộ kiểm tra bao gồm: APTT, thời gian prothrombin, fibrinogen, đông máu yếu tố máu V, VII, VIII, IX, XI, XII, PV, việc nghiên cứu đề kháng với IIC kích hoạt, hoạt động ATIII, IIC, ns, plasminogen, D-dimer, ly giải thời gian cục euglobulin, kiểm tra để phát hiện kháng đông lupus - thử nghiệm với Russell viper nọc độc, kiểm tra trung hòa phospholipid hoặc tiểu cầu, các yếu tố hoạt động nghiên cứu trong pha loãng liên tiếp của huyết tương, các bài kiểm tra hỗn hợp để xác định tính chất của chất ức chế. Hoạt tính và sự hiện diện của các kháng nguyên activator plasminogen và các chất ức chế activator-1 plasminogen được xác định. Nó là cần thiết để xác định mức độ homocysteine trong máu, cũng như đa hình di truyền của yếu tố V Leiden, methylenetetrahydrofolate reductase prothrombin (single nucleotide thay G20210A).

Điều trị tăng huyết khối và huyết khối ở trẻ em

Hiện nay, vấn đề điều trị cho trẻ em chưa được hiểu rõ. Có thể đối với trẻ lớn hơn, cách tiếp cận điều trị huyết khối, được chấp nhận ở người lớn, là chấp nhận được. Tuy nhiên, có những dữ liệu cho thấy sự khác biệt trong đáp ứng của người lớn và trẻ em (đặc biệt là đến 6 tháng tuổi) đối với thuốc chống đông máu và điều trị tan huyết khối. Các tính năng về tuổi của trạng thái của hệ thống hemostatic phải được tính đến khi kê toa điều trị.

Chiến thuật chính để quản lý trẻ bị huyết khối là để chỉ định ở giai đoạn đầu của liệu pháp heparin và sau đó chuyển sang sử dụng lâu dài các chất chống đông gián tiếp. Đề nghị tối thiểu là 3 tháng sau khi chấm dứt các yếu tố sinh bệnh học của huyết khối để duy trì điều trị duy trì bằng thuốc chống đông máu. Trong sự hiện diện netyazholyh yếu tố huyết khối di truyền tác dụng kháng đông phải được mở rộng đến 6 tháng, trong khi tiếp tục có nguy cơ nghiêm trọng của tái phát huyết khối thuốc chống đông gián tiếp có thể được sử dụng trong nhiều năm.

Thay ứng dụng SZII hoặc protein C cô đặc (IIC), AT III có thể được thực hiện để điều trị tập huyết khối liên quan đến sự thiếu hụt nghiêm trọng IIC, ns, AT III, để phòng ngừa huyết khối nếu điều trị xâm lấn cần thiết hoặc bằng cách tham gia các yếu tố nguy cơ huyết khối bổ sung (ví dụ, nhiễm trùng) , đặc biệt ở trẻ nhỏ. Ở trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ chống đông máu và điều trị tan huyết khối có thể không hiệu quả vì mức thấp tuổi-AT III, và plasminogen. Trong trường hợp này, truyền của SZII được chỉ định.

Trong điều trị thrombolytic huyết khối động mạch và tĩnh mạch, một chất kích hoạt plasminogen mô tái tổ hợp (alteplase) được sử dụng thành công. Hiệu quả và tương đối an toàn khi sử dụng ở trẻ em kết hợp prourokinase và heparin natri (heparin).

Các chất chống đông khác là những chất tương tự tổng hợp của hirudin ngăn chặn các vị trí hoạt động của thrombin, bao gồm những chất liên quan đến fibrinogen. Không ảnh hưởng đến APTT và không liên kết với tiểu cầu, hiếm khi gây ra biến chứng xuất huyết. Có nhiều dữ liệu về việc sử dụng hiệu quả ở trẻ em.

Ancrod - ngăn ngừa sự hình thành các liên kết chéo của fibrin và tạo điều kiện cho sự phân cắt của nó với plasmin. Nó đã được chứng minh trong giảm tiểu cầu do heparin gây ra huyết khối. Hiệu quả của thuốc ở trẻ em trong điều trị chứng huyết khối huyết khối chưa được điều tra.

Использованная литература

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.