Dị tật bẩm sinh đường mật: nguyên nhân, triệu chứng, chẩn đoán, điều trị

Hầu hết các dị tật bẩm sinh đường mật có thể được kết nối với các vi phạm vừa chớm nở từ foregut nguồn chính hoặc vi phạm mở lại lumen túi mật dày đặc và diverticulum mật.

Gan và các ống dẫn mật được hình thành từ sự phát triển của thận ở thành bụng của đại tràng trước, có vị trí sọ vào túi mật. Trong hai tế bào dày đặc, các thùy phải và trái của gan được hình thành, gan và các ống dẫn mật chung được hình thành từ các dây chằng dài. Túi mật được hình thành từ một cụm tế bào nhỏ hơn trong cùng một dây chằng. Ngay trong giai đoạn đầu của sự phát triển của tử cung, các ống mật là vừa phải, nhưng sau đó biểu mô sinh sôi nảy nở đóng. Theo thời gian, có một sự mở cửa của lumen, bắt đầu đồng thời ở các phần khác nhau của cơ mật dày đặc của túi mật và dần dần lan đến tất cả các ống dẫn mật. Vào tuần thứ 5, sự hình thành bàng quang, ống mật và ống mật gan được hoàn thành, và vào tháng thứ 3 của thời kỳ mang thai, gan thai nhi bắt đầu tiết mật.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Phân loại các dị tật bẩm sinh của ống mật

Sự dị thường của sự phát triển của ruột trước tiên

• Thiếu sự tăng trưởng
• Không có ống mật
• Sự vắng mặt của túi mật
• Tăng trưởng thêm hoặc phá vỡ tăng trưởng
• Túi mật thêm
• Túi mật túi hai lá
• Các ống dẫn mật bổ sung
• Di chuyển sự phát triển sang trái (bình thường sang phải)
• Sự sắp xếp bên trái của túi mật

Sự dị thường của sự hình thành lumen từ một túi mật

• Vi phạm sự hình thành lumen của ống mật
• Sự hủy hoại bẩm sinh của ống mật
• Sự hủy hoại bẩm sinh của ống nang
• Túi Choledocha
• Vi phạm sự hình thành lumen túi mật
• Túi mật mật
• Phân của đáy bàng quang
• Kiểu "nắp Phrygian"
• Túi mật dưới dạng một chiếc đồng hồ cát

Bảo quản ống thận bàng quang

• Bướu cổ của cơ thể hoặc cổ tử cung của túi mật

Bảo quản túi mật nội mật

Sự dị thường của dấu trang đầu tiên của túi mật

• Retroserous loại "Phrygian nắp"

Các nếp gấp phúc mạc

• Bám dính bẩm sinh
• Túi mật đi lang thang

Sự bất thường của động mạch gan và tá tràng

• Các động mạch bổ sung
• Vị trí bất thường của động mạch gan liên quan đến ống nang

Những dị thường bẩm sinh này thường không có ý nghĩa lâm sàng. Đôi khi dị ứng mật làm trì trệ mật, viêm và sỏi mật. Điều này rất quan trọng đối với các nhà phẫu thuật và bác sĩ phẫu thuật hoạt động trên đường mật hoặc thực hiện ghép gan.

Sự dị thường của đường mật và gan có thể được kết hợp với bất thường bẩm sinh khác, bao gồm bệnh tim, polydactyly và thận đa nang. Sự phát triển của bất thường về đường mật có thể liên quan đến nhiễm virus ở người mẹ, ví dụ như bệnh sởi.

[9], [10], [11], [12], [13]

Sự vắng mặt của túi mật

Có hai loại dị tật bẩm sinh hiếm gặp này.

Sự dị thường của loại I có liên quan đến một sự vi phạm thoát khỏi túi mật và ống bàng quang từ chuyển vị gan của tuyến ruột trước. Những dị thường này thường kết hợp với các dị thường khác của hệ thống mật.

Sự dị thường của loại II có liên quan đến sự hình thành lumen không đều trong cơ mật dày đặc của túi mật. Chúng thường kết hợp với atresia của ống mật ngoại thất. Bàng quang thường xuất hiện, chỉ ở trạng thái thô sơ. Những dị tật này được phát hiện ở trẻ sơ sinh có dấu hiệu ứ huyết bẩm sinh của đường mật.

Trong hầu hết các trường hợp, những trẻ này có các dị tật bẩm sinh nghiêm trọng khác. Người lớn thường không có các dị tật khác. Trong một số trường hợp, đau ở phía trên bên phải của bụng hoặc vàng da. Sự không có khả năng phát hiện túi mật với siêu âm đôi khi được coi là bệnh của túi mật và đưa bệnh nhân vào hoạt động. Bác sĩ cần phải ý thức được khả năng gây hoại tử hoặc nội soi ectopic của túi mật. Cholangiography là quan trọng nhất cho việc chẩn đoán. Sự xuất hiện của túi mật trong suốt quá trình phẫu thuật không thể là bằng chứng về sự vắng mặt của anh ta. Túi mật có thể được đặt bên trong gan, giấu trong sự kết dính rõ rệt, teo do viêm túi mật.

Cần làm thủ thuật ứ mật trong ổ bụng.

Túi mật đôi

Một túi mật đôi là rất hiếm. Khi phát triển phôi thai trong ống mật hay tuyến chung, các túi nhỏ thường được hình thành. Đôi khi chúng vẫn tồn tại và hình thành túi mật thứ hai, có ống nang riêng, có thể truyền trực tiếp qua mô gan. Nếu túi được hình thành từ ống dẫn túi, hai túi mật có một ống bàng quang hình Y thông thường.

Một túi mật đôi có thể được xác định bằng cách sử dụng các kỹ thuật hình ảnh khác nhau. Trong cơ quan bổ sung, các quá trình bệnh lý thường phát triển.

Vắcxin túi mật là một dị tật bẩm sinh rất hiếm xảy ra. Trong giai đoạn phôi thai, có một sự tăng gấp đôi chất sơ của túi mật, nhưng hợp chất gốc được bảo quản và hai bàng quang độc lập riêng biệt với một ống bàng quang thường được hình thành.

Sự dị thường không có ý nghĩa lâm sàng.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Các ống dẫn mật bổ sung

Các ống dẫn mật bổ sung rất hiếm. Kênh bổ sung thường dùng để chỉ các phần bên phải của gan và được nối với ống gan chung ở khoảng cách giữa đầu và nơi hợp lưu ống bàng quang. Tuy nhiên, nó có thể được kết nối với ống bàng quang, túi mật hoặc ống mật chủ.

ống Vesico-gan được hình thành do việc bảo tồn hiện có túi mật hợp chất của thai nhi từ nhu mô gan vi phạm Sự thông thương của lumen quyền và ống gan trái. Nước chảy ra từ mật được cung cấp bởi ống bàng quang, chảy trực tiếp vào ống mật gan hoặc chung gan hoặc vào tá tràng.

Sự hiện diện của các ống bổ sung phải được tính đến trong các hoạt động cấy ghép mật và gan, vì sự chặt chẽ hoặc giao lộ có thể dẫn đến rạch rò rỉ.

[23], [24], [25]

Sự sắp xếp bên trái của túi mật

Với dị thường hiếm gặp này, túi mật được đặt dưới thùy trái gan ở bên trái dây chằng lưỡi liềm. Nó được hình thành khi phần thô từ hố gan di chuyển sang trái trong giai đoạn phôi thai. Đồng thời, nếu có sự phát triển hoặc hồi phục của túi mật thông thường, có thể tạo thành một hình thành độc lập túi mật thứ hai từ ống gan trái.

Với sự chuyển vị của các cơ quan nội tạng, sự giao thoa bình thường của túi mật và gan nằm ở phía bên trái của bụng được bảo tồn.

Sự sắp xếp bên trái của túi mật không có ý nghĩa lâm sàng.

Sines Rokitansky-Aschoff

Rokitansky-Aschoff xoang là gryzhepodobnye nhô ra niêm mạc của túi mật qua lớp cơ (thể thao trong túi thừa) được đặc biệt rõ rệt trong viêm túi mật mãn tính, khi áp suất trong lumen của bàng quang được cải thiện. Với băng miệng, xoang của Rokitansky-Ashoff giống như vòng hoa quanh túi mật.

Túi mật mật

Túi mật, như là kết quả của sự biến dạng sắc nhọn ở đáy, biến dạng theo cách mà nó giống với cái gọi là nắp Phrygian.

Mũ Phrygian là một mũ hình nón hoặc mũ hình nón có đường cong hoặc phía trên nghiêng do người phrygia cổ sử; nó được gọi là "mũ của tự do" (Oxford Dictionary of English). Có hai loại bất thường.

1. Và uốn cong giữa thân và đáy là một "nắp Phrygian". Nguyên nhân của nó là sự hình thành một nếp gấp bất thường của túi mật bên trong của cổ tử cung.
2. Sự uốn cong giữa cơ thể và phễu là một "nắp Phrygian". Nguyên nhân của nó là đường cong bất thường của hố riêng trong giai đoạn phát triển ban đầu. Uốn túi mật thai dây chằng còn lại cố định hoặc vách, hình thành do sự chậm trễ trong việc hình thành các lumen của nụ biểu mô túi mật dày đặc.

Rỗng túi mật không bị vi phạm, do đó dị thường không có ý nghĩa lâm sàng. Bạn nên biết về nó để giải thích chính xác dữ liệu của chứng hạ huyết áp.

Túi mật dưới dạng một chiếc đồng hồ cát. Có thể, sự bất thường này là một loại "nắp Phrygian", có lẽ là rất nhiều, chỉ rõ ràng hơn. Sự không đổi của vị trí đáy trong khi co và kích thước nhỏ của giao tiếp giữa hai phần của túi mật chỉ ra rằng đây là một dị tật bẩm sinh cố định.

[26], [27], [28], [29], [30], [31]

Giải phẫu túi mật và ống dẫn

Sự di truyền của cơ thể và cổ có thể đến từ những ống dẫn túi phế quản còn lại, mà bình thường trong giai đoạn phôi kết nối túi mật với gan.

Hệ đáy của đáy được hình thành với sự tái tạo không hoàn chỉnh của lớp lumen trong lớp biểu bì dày đặc của túi mật. Khi kéo một vách ngăn không đầy đủ trong vùng dưới đáy túi, một khoang nhỏ được hình thành.

Những dây thần kinh này rất hiếm và không có ý nghĩa lâm sàng. Sự phân chia bẩm sinh nên được phân biệt với các túi mật , phát triển trong các bệnh của túi mật như là kết quả của sự đục lỗ một phần. Pseudodiverticul trong trường hợp này thường có chứa một sỏi lớn.

[32], [33], [34], [35]

Vị trí tĩnh mạch trong túi mật

Túi mật thường bao quanh bởi một mô của gan trước tháng thứ hai của sự phát triển trong tử cung; trong tương lai anh ta chiếm một vị trí bên ngoài gan. Trong một số trường hợp, vị trí nội tạng của túi mật có thể tồn tại. Túi mật cao hơn bình thường, và ít nhiều được bao quanh bởi mô gan, nhưng không hoàn toàn. Nó thường phát triển các quá trình bệnh lý, vì các cơn co thắt rất khó, góp phần gây nhiễm trùng và sự hình thành sỏi mật.

Co giật bẩm sinh của túi mật

Co giật bẩm sinh của túi mật rất phổ biến. Chúng là các tấm phúc mạc tạo thành trong quá trình phát triển phôi thai khi màng tràng trước trải dài, tạo thành một tuyến nhỏ. Dính có thể kéo dài từ ống mật chung theo một hướng bên trong túi mật vào tá tràng để ruột gan uốn hoặc thậm chí thùy phải của gan có khả năng tuyến đóng một khe hở (lỗ Winslow). Với những thay đổi ít rõ nét hơn, các gai lan từ túi nhỏ thông qua ống dẫn túi và từ phía trước đến túi mật hoặc hình thành túi mật của túi mật (túi mật "lang thang").

Những bám dính này không có ý nghĩa lâm sàng. Khi can thiệp phẫu thuật, họ không nên được thực hiện cho viêm adhesions.

[36], [37], [38], [39], [40], [41], [42], [43]

Đi lang thang túi mật và xoắn túi mật

Trong 4-5% trường hợp, túi mật có một màng bảo vệ nó. Màng bụng bao quanh túi mật và hội tụ dưới dạng hai lá, tạo thành một nếp gấp hoặc mesentery, cố định túi mật lên bề mặt gan dưới. Nếp gấp này có thể cho phép túi mật "treo" 2-3 cm dưới bề mặt gan.

Túi mật di động có thể xoay, dẫn đến sự xoắn của nó . Đồng thời, sự cung cấp máu của bàng quang bị gián đoạn, như là kết quả của nhồi máu.

Sự xoắn của túi mật thường xảy ra ở những phụ nữ lớn tuổi hơn. Khi lớp mỡ lão hóa của màng giảm, và giảm giọng điệu của các cơ của khoang bụng và khung chậu dẫn đến một sự dịch chuyển đáng kể của khoang bụng ở hướng đuôi. Túi mật, có một mesentery, có thể được xoắn. Biến chứng này có thể phát triển ở bất kỳ, kể cả ở trẻ em, tuổi tác.

Torsion được biểu hiện bằng các cơn đau mạnh đột ngột có tính chất dai dẳng ở vùng thượng vị và hạ áp bên phải, chiếu vào lưng và kèm theo nôn mửa và sưng phù. Hình thành giống như khối u giống với túi mật túi mật mở rộng, có thể biến mất trong vòng vài giờ. Cắt túi mật được chỉ định.

Các lần tái phát của sự xoắn không đầy đủ đi kèm với giai đoạn cấp tính của các triệu chứng được mô tả ở trên. Khi siêu âm hoặc chụp cắt lớp vi tính, túi mật nằm ở phần dưới bụng và ngay cả trong khoang chậu, nằm trên một ống dẫn bàng quang dài và cong. Cắt túi mật được thể hiện trong giai đoạn sớm.

Sự bất thường của ống bàng quang và động mạch phế quản

Trong 20% trường hợp, ống bàng quang kết nối với ống gan thường không phải ngay lập tức, song song với nó trong đường hầm mô liên kết. Đôi khi nó xoắn ốc quanh ống gan thông thường.

Sự bất thường này rất quan trọng đối với các bác sĩ phẫu thuật. Cho đến khi ống thận được tách cẩn thận và xác định vị trí kết nối với ống gan thông thường, nguy cơ thắt ống dẫn mật thông thường vẫn còn có hậu quả thảm khốc.

Bong bóng động mạch không thể rời khỏi động mạch gan bên phải, như trong tiêu chuẩn, nhưng từ gan trái hoặc thậm chí từ động mạch thượng vị. Các ống động mạch vú bổ sung thường di chuyển ra khỏi động mạch gan bên phải. Trong trường hợp này, bác sĩ phẫu thuật cũng nên tỉnh táo, làm nổi bật động mạch bàng quang.

[44], [45], [46], [47], [48], [49]

Dị ứng mật mật

Thắt ống dẫn mật lành tính là hiếm gặp, thường là sau phẫu thuật, đặc biệt là sau phẫu thuật cắt bỏ nội soi hoặc "mở". Ngoài ra, chúng có thể phát triển sau khi ghép gan, với viêm tụy nguyên phát xơ cứng, viêm tụy mãn tính và chấn thương vùng bụng.

Các dấu hiệu lâm sàng của việc chặt chẽ các ống mật là cholestasis, có thể đi kèm với nhiễm khuẩn huyết, và đau. Chẩn đoán được thực hiện bằng cách sử dụng đường mật. Trong hầu hết các trường hợp, nguyên nhân của bệnh có thể được xác lập dựa trên hình ảnh lâm sàng.

[50], [51], [52], [53], [54], [55], [56]