^

Sức khoẻ

A
A
A

Bệnh xơ sợi

 
, Biên tập viên y tế
Đánh giá lần cuối: 29.06.2022
 
Fact-checked
х

Tất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể.

Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn ([1], [2], v.v.) là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này.

Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter.

Thuật ngữ "bệnh xơ hóa" trong y học đề cập đến những thay đổi trong mô liên kết của cơ thể, bao phủ bề mặt của các cơ quan nội tạng và mạch máu, do sự vi phạm sự phát triển của các sợi đàn hồi. Đồng thời, có sự dày lên của các bức tường của các cơ quan và cấu trúc của chúng, điều này nhất thiết ảnh hưởng đến hoạt động của các hệ thống quan trọng của cơ thể, đặc biệt là hệ thống tim mạch và hô hấp. Điều này kéo theo tình trạng sức khỏe của bệnh nhân giảm sút, đặc biệt là khi gắng sức, ảnh hưởng đến chất lượng và tuổi thọ.

Dịch tễ học

Nhìn chung, các bệnh kèm theo những thay đổi trong mô liên kết, do đó có sự dày lên của màng và các vách ngăn của các cơ quan nội tạng, có thể được chia thành 2 nhóm: u xơ của tim và u xơ của phổi. Bệnh lý tim có thể là cả bẩm sinh và mắc phải, với dạng phổi của bệnh, chúng ta đang nói về một bệnh mắc phải.

Bệnh nguyên bào sợi của phổi bắt đầu phát triển ở tuổi trung niên (gần 55-57 tuổi), mặc dù trong một nửa số trường hợp phải tìm ra nguồn gốc của bệnh khi còn nhỏ. Một giai đoạn "nhẹ" là đặc trưng, khi các triệu chứng của bệnh không có. Đồng thời, bệnh không có sở thích tình dục và có thể ảnh hưởng đến cả phụ nữ và nam giới. Bệnh lý khá hiếm gặp này được đặc trưng bởi những thay đổi trong các mô của màng phổi và nhu mô (tế bào chức năng) của phổi, chủ yếu là ở thùy trên của phổi. Vì căn nguyên và cơ chế bệnh sinh của bệnh vẫn chưa giải thích được nên bệnh được gọi là bệnh lý vô căn. Theo thuật ngữ y học, nó được gọi là "u nguyên bào sợi mô màng phổi". [1]

Bệnh nguyên bào sợi của tim là tên gọi chung cho bệnh lý của màng tim, được đặc trưng bởi sự dày lên và giảm chức năng của chúng. Đối với các dạng bệnh lý bẩm sinh, sự dày lên lan tỏa (phổ biến) của lớp màng bên trong tim là đặc trưng. Đây là một mô liên kết mỏng lót trong khoang của tim (các bộ phận của nó) và tạo thành các van của nó.

Ở bệnh nhân người lớn, một dạng khu trú của bệnh thường được chẩn đoán, khi bề mặt bên trong của tim dường như được bao phủ bởi các mảng mô dày hơn và mạnh hơn (nó có thể không chỉ bao gồm các sợi phát triển quá mức mà còn có các khối huyết khối).

Trong một nửa số trường hợp u nguyên bào nuôi của tim, không chỉ thành của cơ quan này trở nên dày hơn, mà còn cả các van (hai lá hai lá giữa tâm nhĩ và tâm thất cùng tên, động mạch chủ ba lá giữa tâm thất trái và động mạch chủ, phổi giữa tâm thất phải và động mạch phổi). Do đó, điều này có thể làm gián đoạn hoạt động của các van và gây hẹp lỗ động mạch vốn đã nhỏ so với các khoang khác của tim.

Bệnh nguyên bào sợi nội tâm mạc trong thuật ngữ y học được gọi là bệnh nguyên bào sợi nội tâm mạc (u xơ nguyên bào nuôi trước khi sinh, xơ cứng nội tâm mạc, viêm nội tâm mạc thai nhi, v.v.). Nhưng khá thường xuyên, lớp cơ giữa của màng tim cũng có thể tham gia vào quá trình này. [2]

Sự bất thường trong cấu trúc của cơ tim (lớp cơ của tim, bao gồm các tế bào cơ tim), đột biến gen và quá trình lây nhiễm nghiêm trọng có thể gây ra một dạng phổ biến của bệnh nguyên bào sợi, khi không chỉ nội tâm mạc mà cả cơ tim cũng tham gia vào quá trình này. Thông thường, các quá trình loạn sản trong nội tâm mạc, do nhiều nguyên nhân khác nhau, xảy ra ở ranh giới tiếp xúc của nó với màng cơ, vi phạm sự co bóp của lớp này. Trong một số trường hợp, thậm chí có sự phát triển của lớp bên trong vào cơ tim, sự thay thế các tế bào cơ tim bằng các nguyên bào sợi và sợi, điều này ảnh hưởng đến sự dẫn truyền các xung thần kinh và hoạt động nhịp nhàng của tim.

Sự chèn ép bởi cơ tim dày lên của các mạch máu trong độ dày của màng tim làm rối loạn dinh dưỡng của cơ tim (thiếu máu cục bộ cơ tim), do đó có thể dẫn đến hoại tử các mô của cơ tim.

U sợi cơ của nội tâm mạc với tổn thương cơ tim được gọi là u nguyên bào nuôi dưới cơ tim hoặc nội tâm mạc.

Theo thống kê, trong hầu hết các trường hợp mắc bệnh hiếm gặp này (chỉ 0,007% tổng số trẻ sơ sinh), bệnh xơ sợi của tâm thất trái của tim được chẩn đoán, mặc dù trong một số trường hợp, quá trình này cũng mở rộng đến tâm thất và tâm nhĩ phải, bao gồm các van ngăn cách chúng.

Bệnh xơ hóa của tim thường đi kèm với tổn thương các mạch vành lớn, cũng được bao phủ bởi mô liên kết. Ở tuổi trưởng thành, nó thường xảy ra trên nền xơ vữa mạch máu đang tiến triển.

Căn bệnh này phổ biến hơn ở các nước nhiệt đới châu Phi trong số những người dân có mức sống thấp, được tạo điều kiện bởi chế độ dinh dưỡng kém, nhiễm trùng thường xuyên, một số loại thực phẩm và thực vật được ăn.

Sự dày lên của nội tâm mạc cũng được ghi nhận trong giai đoạn cuối của bệnh viêm nội tâm mạc xơ hóa Loeffler, chủ yếu ảnh hưởng đến nam giới trung niên. Cơ chế bệnh sinh của bệnh này cũng liên quan đến các tác nhân lây nhiễm gây ra sự phát triển của tăng bạch cầu ái toan nặng, đặc trưng của bệnh nhiễm nội ký sinh trùng nhiều hơn. Trong trường hợp này, các mô của cơ thể (chủ yếu là cơ tim và não) bắt đầu bị thiếu oxy (thiếu oxy). Mặc dù có sự giống nhau về các triệu chứng của bệnh u xơ cơ tim và viêm nội tâm mạc dạng sợi Leffter, các bác sĩ coi chúng là những bệnh hoàn toàn khác nhau.

Nguyên nhân bệnh xơ sợi

Bệnh xơ hóa có nghĩa là những thay đổi trong mô liên kết ở các cơ quan quan trọng: tim và phổi, đi kèm với sự hoạt động của các cơ quan và ảnh hưởng đến ngoại hình và tình trạng của bệnh nhân. Căn bệnh này đã được các bác sĩ biết đến trong nhiều thập kỷ. Bệnh nguyên bào sợi của màng trong tim (màng trong tim) được mô tả vào đầu thế kỷ 18; những thay đổi tương tự ở phổi bắt đầu được thảo luận trong 2 thế kỷ rưỡi sau đó. Tuy nhiên, các bác sĩ vẫn chưa đạt được thỏa thuận cuối cùng về nguyên nhân gây ra sự phát triển bệnh lý của các mô liên kết.

Vì vậy, vẫn chưa rõ nguyên nhân chính xác gây ra sự vi phạm sự tăng trưởng và phát triển của các sợi liên kết. Nhưng các nhà khoa học xác định các yếu tố nguy cơ nhất định đối với những thay đổi như vậy, coi chúng là nguyên nhân có thể (nhưng không phải cuối cùng) của bệnh.

Vì vậy, trong cơ chế bệnh sinh của bệnh xơ sợi phổi, được coi là bệnh của người trưởng thành, một vai trò đặc biệt được giao cho các tổn thương nhiễm trùng tái phát của cơ quan, được tìm thấy ở một nửa số bệnh nhân. Nhiễm trùng gây ra tình trạng viêm các mô của phổi và màng phổi, và tình trạng viêm lâu dài dẫn đến sự biến đổi dạng sợi của chúng.

Ở một số bệnh nhân, các trường hợp mắc bệnh u xơ nguyên bào nuôi được tìm thấy trong gia đình, điều này cho thấy có khuynh hướng di truyền. Các tự kháng thể không đặc hiệu được tìm thấy trong cơ thể họ, gây ra các quá trình viêm lâu dài do căn nguyên không chắc chắn.

Người ta tin rằng những thay đổi sợi trong mô phổi có thể do bệnh trào ngược dạ dày thực quản gây ra. Mặc dù mối quan hệ này có khả năng là gián tiếp. Người ta cũng tin rằng nguy cơ mắc bệnh xơ hóa nguyên bào nuôi cao hơn ở những người bị bệnh tim mạch hoặc huyết khối phổi.

Bệnh xơ hóa của phổi khi còn trẻ có thể khiến bạn nhớ lại bản thân trong thời kỳ mang thai. Thông thường, bệnh ẩn nấp khoảng 10 năm hoặc hơn, nhưng nó có thể biểu hiện sớm hơn, có thể do cơ thể người mẹ tương lai tăng tải và thay đổi nội tiết tố, nhưng vẫn chưa có lời giải thích chính xác. Tuy nhiên, một bức tranh tương tự về sự phát triển của bệnh đã được quan sát thấy ở 30% bệnh nhân được khám trong độ tuổi sinh sản.

Bản thân việc mang thai không thể gây ra bệnh, nhưng nó có thể đẩy nhanh sự phát triển của các sự kiện, điều này rất đáng buồn, vì tỷ lệ tử vong của bệnh rất cao và tuổi thọ với bệnh u xơ tử cung ngắn.

U xơ cơ tim trong hầu hết các trường hợp có thể được cho là do các bệnh thời thơ ấu. Bệnh lý bẩm sinh được phát hiện ngay từ trước khi sinh ở thai nhi 4-7 tháng tuổi, nhưng chẩn đoán chỉ có thể được khẳng định sau khi đứa trẻ được sinh ra. Trong cơ chế bệnh sinh của dạng bệnh này, một số yếu tố tiêu cực có thể được xem xét: các bệnh truyền nhiễm và viêm nhiễm từ mẹ truyền sang thai nhi, sự bất thường trong sự phát triển của màng tim, suy giảm cung cấp máu cho các mô tim, đột biến gen., thiếu hụt oxy.

Người ta tin rằng trong số các bệnh nhiễm trùng, đóng góp lớn nhất về mặt di truyền bệnh học cho sự phát triển của bệnh u xơ ở tim là do vi rút tạo ra, bởi vì chúng xâm nhập vào các tế bào của cơ thể, phá hủy chúng và thay đổi đặc tính của các mô. Hệ thống miễn dịch non nớt của thai nhi không thể cung cấp cho anh ta sự bảo vệ chống lại những mầm bệnh này, ngược lại với khả năng miễn dịch của người mẹ tương lai. Sau này có thể không gặp phải hậu quả của nhiễm vi-rút, trong khi ở bào thai, nhiễm trùng trong tử cung được chuyển giao có thể gây ra sự xuất hiện của các dị tật khác nhau.

Một số nhà khoa học tin rằng tình trạng nhiễm trùng ảnh hưởng đến thai nhi đến 7 tháng tuổi đóng một vai trò quyết định trong cơ chế bệnh sinh của dạng nhiễm trùng xơ sợi. Trong tương lai, nó chỉ có thể gây ra các bệnh viêm tim (viêm cơ tim, viêm nội tâm mạc).

Sự phát triển bất thường của màng và van tim có thể được kích hoạt bởi cả quá trình viêm và các phản ứng tự miễn dịch không đầy đủ, do đó các tế bào của hệ thống miễn dịch bắt đầu lây nhiễm sang các tế bào của cơ thể.

Đột biến gen gây ra sự phát triển bất thường của mô liên kết, vì gen chứa thông tin về cấu trúc và hành vi của cấu trúc protein (đặc biệt là protein collagen và elastin).

Tình trạng thiếu oxy và thiếu máu cục bộ của mô tim có thể là kết quả của sự phát triển bất thường của tim. Trong trường hợp này, họ nói đến bệnh u xơ thứ phát, gây ra bởi dị tật tim bẩm sinh (CHD). Chúng bao gồm những dị thường như vậy gây ra hiện tượng tắc nghẽn (suy giảm khả năng hoạt động của tim và các mạch của nó):

  • hẹp hoặc hẹp động mạch chủ gần van,
  • coarctation hoặc thu hẹp phân đoạn của động mạch chủ ở chỗ nối của vòm và phần giảm dần của nó,
  • không có hoặc không có lỗ mở tự nhiên trong động mạch chủ,
  • kém phát triển của các mô tim (thường là tâm thất trái, ít thường là phải và tâm nhĩ), ảnh hưởng đến chức năng bơm máu của tim.

Người ta tin rằng nhiễm độc trong thời kỳ mang thai cũng có thể hoạt động như một yếu tố dẫn đến bệnh nguyên bào sợi ở thai nhi.

Trong giai đoạn sau khi sinh, sự phát triển của bệnh nguyên bào nuôi của tim có thể được tạo điều kiện thuận lợi bởi các bệnh truyền nhiễm và viêm màng của cơ quan, rối loạn huyết động do chấn thương, huyết khối tắc mạch, xuất huyết trong cơ tim, rối loạn chuyển hóa (tăng hình thành fibrin, rối loạn chuyển hóa protein và sắt: amyloidosis, hemochromatosis). Chính những nguyên nhân này gây ra sự phát triển của bệnh ở người lớn.

Sinh bệnh học

Mô liên kết là một mô đặc biệt của cơ thể con người, là một phần của hầu hết các cơ quan, nhưng không tham gia tích cực vào việc thực hiện các chức năng của chúng. Mô liên kết được cho là có chức năng nâng đỡ và bảo vệ. Cấu tạo một loại khung xương (khung xương, mô đệm) và giới hạn các tế bào chức năng của cơ quan, nó cung cấp hình dạng và kích thước cuối cùng của nó. Có đủ sức mạnh, mô liên kết còn bảo vệ các tế bào của cơ thể khỏi bị phá hủy và tổn thương, ngăn chặn sự xâm nhập của mầm bệnh, hấp thụ các cấu trúc lỗi thời với sự trợ giúp của các tế bào đại thực bào đặc biệt: tế bào mô chết, protein lạ, các thành phần máu thải, v.v.

Mô này có thể được gọi là phụ trợ, bởi vì nó không chứa các yếu tố tế bào đảm bảo chức năng của một cơ quan cụ thể. Tuy nhiên, vai trò của nó đối với sự sống của cơ thể là khá lớn. Là một phần của màng mạch máu, mô liên kết đảm bảo sự an toàn và chức năng của các cấu trúc này, nhờ đó dinh dưỡng và hô hấp (tính dinh dưỡng) của các mô xung quanh của môi trường bên trong cơ thể được thực hiện.

Có một số loại mô liên kết. Màng bao bọc các cơ quan nội tạng được gọi là mô liên kết lỏng lẻo. Nó là một chất không màu bán lỏng có chứa các sợi collagen lượn sóng và các sợi elastin thẳng, giữa các loại tế bào khác nhau nằm rải rác một cách ngẫu nhiên. Một số tế bào này (nguyên bào sợi) chịu trách nhiệm hình thành cấu trúc sợi, những tế bào khác (tế bào nội mô và tế bào mast) tạo thành nền mô liên kết trong mờ và sản xuất các chất đặc biệt (heparin, histamine), những tế bào khác (đại thực bào) cung cấp khả năng thực bào, v.v.

Loại mô sợi thứ hai là mô liên kết dày đặc không chứa nhiều tế bào riêng lẻ, lần lượt được chia thành màu trắng và vàng. Mô trắng bao gồm các sợi collagen dày đặc (dây chằng, gân, màng xương), và mô vàng bao gồm các sợi elastin đan xen ngẫu nhiên xen kẽ với các nguyên bào sợi (một phần của dây chằng, màng mạch máu, phổi).

Các mô liên kết cũng bao gồm: mô máu, mô mỡ, xương và mô sụn, nhưng chúng chưa được chúng ta quan tâm, bởi vì, nói về bệnh xơ sợi, chúng ngụ ý những thay đổi trong cấu trúc dạng sợi. Còn các sợi đàn hồi và co giãn chỉ chứa các mô liên kết lỏng lẻo và dày đặc.

Sự tổng hợp các nguyên bào sợi và sự hình thành các sợi mô liên kết từ chúng được điều chỉnh ở cấp độ não. Điều này đảm bảo tính ổn định của các đặc tính của nó (sức mạnh, độ đàn hồi, độ dày). Nếu vì một số lý do bệnh lý, quá trình tổng hợp và phát triển của mô phụ bị gián đoạn (số lượng nguyên bào sợi tăng lên, "hành vi" của chúng thay đổi), các sợi collagen mạnh mẽ phát triển hoặc thay đổi sự phát triển của các sợi đàn hồi (chúng vẫn ngắn, quằn quại. ), dẫn đến sự thay đổi các đặc tính của màng cơ quan và một số cấu trúc bên trong được bao phủ bởi mô liên kết. Chúng trở nên dày hơn mức cần thiết, trở nên đặc hơn, chắc hơn và không đàn hồi, giống như mô sợi trong thành phần của dây chằng và gân, đòi hỏi rất nhiều nỗ lực để kéo dài.

Các mô như vậy không co giãn tốt, hạn chế chuyển động của cơ quan (chuyển động nhịp nhàng tự động của tim và mạch máu, thay đổi kích thước của phổi trong quá trình hít vào và thở ra), do đó làm gián đoạn việc cung cấp máu và các cơ quan hô hấp, dẫn đến thiếu hụt oxy.

Thực tế là việc cung cấp máu cho cơ thể được thực hiện nhờ tim hoạt động như một máy bơm và hai vòng tuần hoàn máu. Vòng tuần hoàn phổi có nhiệm vụ cung cấp máu và trao đổi khí ở phổi, từ đó oxy được đưa đến tim cùng với dòng máu, từ đó đến hệ tuần hoàn và được phân phối đi khắp cơ thể, cung cấp cho quá trình hô hấp của các cơ quan và mô.

Lớp vỏ đàn hồi, hạn chế sự co bóp của cơ tim, làm giảm chức năng của tim, cơ quan này không bơm máu tích cực và cùng với nó là oxy. Với bệnh nguyên bào sợi của phổi, quá trình thông khí (oxy) của chúng bị rối loạn, rõ ràng là một lượng oxy nhỏ hơn bắt đầu đi vào máu, ngay cả với chức năng tim bình thường, sẽ góp phần làm đói oxy (thiếu oxy) của các mô và cơ quan. [3]

Triệu chứng bệnh xơ sợi

Bệnh nguyên bào sợi của tim và phổi là hai loại bệnh đặc trưng bởi sự vi phạm sự tổng hợp các sợi trong mô liên kết. Chúng có các cơ địa khác nhau, nhưng cả hai đều có khả năng đe dọa tính mạng vì chúng có liên quan đến suy tim và hô hấp tiến triển hoặc nặng.

U xơ phổi là một loại bệnh mô kẽ hiếm gặp của cơ quan quan trọng này của hệ hô hấp. Chúng bao gồm các bệnh lý mãn tính của nhu mô phổi với tổn thương thành phế nang (viêm, vi phạm cấu trúc và cấu trúc của chúng), nội mạc của mao mạch phổi, v.v. Bệnh xơ hóa thường được coi là một dạng viêm phổi tiến triển đặc biệt hiếm gặp với xu hướng thay đổi xơ hóa trong các mô của phổi và màng phổi.

Hầu như không thể xác định bệnh ngay từ đầu, vì trong khoảng 10 năm, nó có thể không tự nhắc nhở mình theo bất kỳ cách nào. Thời kỳ này được gọi là thời kỳ ánh sáng. Sự khởi đầu của những thay đổi bệnh lý chưa ảnh hưởng đến thể tích phổi và trao đổi khí có thể được phát hiện tình cờ bằng cách tiến hành kiểm tra chi tiết phổi có liên quan đến một bệnh khác của hệ hô hấp hoặc chấn thương.

Bệnh đặc trưng bởi sự tiến triển chậm của các triệu chứng, vì vậy những biểu hiện đầu tiên của bệnh có thể bị trì hoãn đáng kể ngay từ khi khởi phát. Các triệu chứng trở nên tồi tệ hơn dần dần.

Dấu hiệu đầu tiên của bệnh mà bạn cần chú ý có thể kể đến là ho và khó thở ngày càng gia tăng. Các triệu chứng như vậy thường là kết quả của một bệnh đường hô hấp, vì vậy chúng có thể liên quan đến cảm lạnh và hậu quả của nó trong một thời gian dài. Khó thở thường được coi là rối loạn tim hoặc những thay đổi liên quan đến tuổi tác. Tuy nhiên, căn bệnh này vẫn được chẩn đoán ở những người sắp về già.

Sai lầm có thể do chính người bệnh và cả bác sĩ khám bệnh dẫn đến phát hiện bệnh nguy hiểm muộn. Điều đáng chú ý là ho, không sinh ra trong nguyên bào sợi, nhưng không bị kích thích bởi thuốc tiêu nhầy và thuốc long đờm, mà bị ngưng lại bằng thuốc chống ho. Ho kéo dài về bản chất này là một triệu chứng đặc trưng của bệnh u xơ phổi.

Khó thở là do suy hô hấp tiến triển do thành phế nang và màng phổi dày lên, giảm thể tích và số lượng các khoang phế nang trong phổi (nhu mô của tổ chức này có thể nhìn thấy trên phim chụp X quang dưới dạng tổ ong. ). Các triệu chứng trầm trọng hơn dưới ảnh hưởng của gắng sức, lúc đầu là đáng kể, sau đó thậm chí nhỏ. Khi bệnh tiến triển nặng hơn gây tàn phế và tử vong cho người bệnh. 

Sự tiến triển của bệnh u xơ kèm theo tình trạng xấu đi: thiếu oxy dẫn đến suy nhược và chóng mặt, trọng lượng cơ thể giảm (chán ăn phát triển), móng tay thay đổi như dùi trống, da trở nên nhợt nhạt, có biểu hiện đau đớn.

Một nửa số bệnh nhân xuất hiện các triệu chứng không đặc hiệu dưới dạng khó thở và đau ngực, đặc trưng của tràn khí màng phổi (tích tụ khí trong khoang màng phổi). Sự bất thường này cũng có thể xảy ra do chấn thương, các bệnh phổi nguyên phát và thứ phát, điều trị không đúng cách nên không thể chẩn đoán được.

Đối với bệnh xơ sợi cơ của tim, cũng như đối với bệnh lý tăng trưởng mô liên kết của phổi, được đặc trưng bởi: xanh xao trên da, sụt cân, suy nhược, thường kịch phát về bản chất, khó thở. Cũng có thể bị sốt nhẹ dai dẳng mà không có dấu hiệu của cảm lạnh hoặc nhiễm trùng.

Nhiều bệnh nhân có sự thay đổi về kích thước của gan. Nó tăng lên mà không có triệu chứng rối loạn chức năng. Cũng có thể xuất hiện phù chân, mặt, tay, vùng xương cùng.

Một biểu hiện đặc trưng của bệnh được coi là suy tuần hoàn ngày càng tăng liên quan đến hoạt động của tim. Đồng thời, chẩn đoán nhịp tim nhanh (sự gia tăng số lượng nhịp tim thường kết hợp với rối loạn nhịp tim), khó thở (kể cả khi không gắng sức), tím tái mô (màu tím tái do tích tụ carboxyhemoglobin trong máu., tức là sự kết hợp của hemoglobin với carbon dioxide do dòng máu bị xáo trộn, và do đó, sự trao đổi khí).

Trong trường hợp này, các triệu chứng có thể xuất hiện ngay sau khi sinh đứa trẻ mắc bệnh lý này và trong một thời gian. Ở trẻ lớn hơn và người lớn, các dấu hiệu suy tim nặng thường xuất hiện trên nền nhiễm trùng đường hô hấp, hoạt động như một yếu tố khởi phát. [4]

U xơ ở trẻ em

Nếu bệnh u xơ phổi là bệnh của người lớn, thường bắt nguồn từ thời thơ ấu, nhưng không gợi nhớ trong thời gian dài, thì một bệnh lý của nội tâm mạc tim thường xuất hiện ngay cả trước khi trẻ được sinh ra và ảnh hưởng đến tính mạng của trẻ ngay từ đầu. Khoảnh khắc chào đời. Bệnh lý hiếm gặp nhưng nghiêm trọng này là nguyên nhân gây ra chứng suy tim khó điều chỉnh ở trẻ sơ sinh, nhiều trẻ tử vong trong vòng 2 năm. [5]

U xơ nội mô ở trẻ sơ sinh trong hầu hết các trường hợp là kết quả của các quá trình bệnh lý xảy ra trong cơ thể trẻ ngay cả trong độ tuổi trước khi sinh. Nhiễm trùng từ mẹ, đột biến gen, dị thường trong sự phát triển của hệ tim mạch, bệnh chuyển hóa di truyền - tất cả những điều này, theo các nhà khoa học, có thể dẫn đến những thay đổi trong mô liên kết trong màng tim. Đặc biệt nếu thai nhi 4-7 tháng tuổi bị tác động đồng thời bởi hai hoặc nhiều yếu tố.

Ví dụ, sự kết hợp của những dị thường trong sự phát triển của tim và mạch vành (hẹp, mất sản, co thắt động mạch chủ, sự phát triển bệnh lý của tế bào cơ tim, sự suy yếu của nội tâm mạc, v.v.), góp phần gây thiếu máu cục bộ mô, kết hợp với quá trình viêm do nhiễm trùng, thực tế không để lại cho đứa trẻ cơ hội sống ít hơn. Nếu những khiếm khuyết trong quá trình phát triển của một cơ quan nào đó có thể nhanh chóng được sửa chữa, thì bệnh xơ sợi cơ tiến triển chỉ có thể được làm chậm lại chứ không thể chữa khỏi.

Thông thường, bệnh xơ hóa của tim ở thai nhi được phát hiện trong thai kỳ khi chẩn đoán bằng siêu âm ở quý thứ hai hoặc thứ ba. Siêu âm và siêu âm tim trong khoảng thời gian 20 đến 38 tuần cho thấy cường phản âm, cho thấy nội tâm mạc dày lên và nén chặt (thường lan tỏa, ít khu trú), thay đổi kích thước và hình dạng của tim (cơ quan này to ra và có dạng của một quả bóng hoặc viên đạn, các cấu trúc bên trong dần dần được làm nhẵn). [6]

Trong 30 - 35% trường hợp, u xơ được phát hiện trước 26 tuần của thai kỳ, 65 - 70% - trong thời kỳ tiếp theo. Ở hơn 80% trẻ sơ sinh, bệnh u xơ sợi kết hợp với bệnh tim tắc nghẽn, tức là là thứ yếu, mặc dù thời điểm phát hiện sớm. Ở một nửa số trẻ em bị bệnh, tăng sản thất trái đã được tìm thấy, điều này giải thích cho tỷ lệ cao của bệnh nguyên bào sợi của cấu trúc tim đặc biệt này. Các bệnh lý của động mạch chủ và van của nó, được xác định ở một phần ba trẻ em có nội tâm mạc phát triển quá mức, cũng dẫn đến sự gia tăng (giãn nở) của buồng thất trái và làm gián đoạn chức năng của nó.

Với tình trạng u xơ nguyên bào nuôi ở tim đã được xác nhận cụ thể, các bác sĩ khuyên bạn nên chấm dứt thai kỳ. Ở hầu hết tất cả những đứa trẻ được sinh ra, có mẹ từ chối phá thai nội khoa, các dấu hiệu của bệnh đã được xác nhận. Các triệu chứng của suy tim, đặc trưng của bệnh nguyên bào sợi, xuất hiện trong vòng một năm (hiếm khi trẻ 2-3 tuổi). Ở trẻ em mắc một dạng bệnh kết hợp, các dấu hiệu suy tim được phát hiện ngay từ những ngày đầu tiên của cuộc đời.

Các dạng bệnh u xơ nguyên phát bẩm sinh và kết hợp ở trẻ em thường có diễn biến nhanh chóng với sự phát triển của suy tim nặng. Bệnh được biểu hiện bằng cách ít hoạt động, trẻ lờ đờ, bỏ bú do mệt mỏi, kém ăn, ra nhiều mồ hôi. Tất cả điều này dẫn đến thực tế là trẻ không tăng cân tốt. Da của em bé nhợt nhạt một cách đau đớn, một số có màu hơi xanh, thường thấy nhất là ở vùng tam giác mũi.

Có biểu hiện kém miễn dịch nên những trẻ này thường xuyên và nhanh chóng mắc các bệnh viêm đường hô hấp khiến tình hình thêm phức tạp. Đôi khi trong những ngày tháng đầu đời, trẻ không bị rối loạn tuần hoàn, nhưng nhiễm trùng và các bệnh phổi thường xuyên lại trở thành yếu tố khởi phát suy tim sung huyết.

Các nghiên cứu bổ sung về sức khỏe của trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ bị nghi ngờ hoặc đã được chẩn đoán trước đó là bệnh u xơ nguyên bào nuôi cho thấy huyết áp thấp (hạ huyết áp), tăng kích thước của tim (tim to), âm thanh bị bóp nghẹt khi nghe tim, đôi khi có tiếng thổi tâm thu. đặc điểm của suy van hai lá, nhịp tim nhanh, khó thở Nghe tim phổi cho thấy có hiện tượng thở khò khè, chứng tỏ có tắc nghẽn.

Sự thất bại của nội tâm mạc của tâm thất trái thường dẫn đến sự suy yếu của lớp cơ của tim (cơ tim). Nhịp tim bình thường bao gồm hai âm xen kẽ nhịp nhàng. Với chứng u xơ, âm thứ ba (và đôi khi thứ tư) có thể xuất hiện. Một nhịp điệu bệnh lý như vậy có thể nghe rõ và trong âm thanh của nó giống như tiếng ngựa phi ba nhịp (phi nước đại), do đó nó được gọi là nhịp phi nước đại.

Một triệu chứng khác của bệnh u xơ ở trẻ nhỏ có thể được coi là sự xuất hiện của bướu tim. Thực tế là xương sườn của trẻ trong thời kỳ đầu sau sinh vẫn chưa hóa xương và được biểu thị bằng mô sụn. Sự gia tăng kích thước của tim dẫn đến thực tế là nó bắt đầu tạo áp lực lên các xương sườn "mềm", kết quả là chúng bị uốn cong và có hình dạng cong liên tục về phía trước (bướu tim). Với bệnh u xơ ở người lớn, bướu tim không được hình thành do sức mạnh và độ cứng của mô xương của xương sườn, ngay cả khi tất cả các cấu trúc của tim đều mở rộng.

Bản thân sự hình thành của một bướu tim chỉ cho thấy một bệnh tim bẩm sinh mà không xác định rõ bản chất của nó. Nhưng trong mọi trường hợp, điều này là do sự gia tăng kích thước của tim và tâm thất.

Hội chứng phù với u xơ ở trẻ em hiếm khi được chẩn đoán, nhưng ở nhiều trẻ sơ sinh có sự gia tăng của gan, bắt đầu nhô ra trung bình 3 cm tính từ dưới rìa của vòm cạnh.

Nếu bệnh nguyên bào sợi có đặc điểm mắc phải (ví dụ, đó là kết quả của các bệnh viêm màng tim), bệnh cảnh lâm sàng thường có đặc điểm tiến triển chậm. Trong một thời gian, có thể không có triệu chứng gì, sau đó có các dấu hiệu nhẹ của rối loạn chức năng tim dưới dạng khó thở khi gắng sức, tăng nhịp tim, mệt mỏi và sức chịu đựng kém. Một lúc sau, gan bắt đầu to lên, sưng tấy và xuất hiện những cơn chóng mặt kịch phát.

Tất cả các triệu chứng của bệnh u xơ nguyên bào mắc phải đều không đặc hiệu, điều này gây khó khăn cho việc chẩn đoán bệnh, giống như bệnh cơ tim hoặc bệnh gan và thận. Bệnh thường được chẩn đoán ở giai đoạn suy tim nặng, ảnh hưởng không tốt đến kết quả điều trị.

Các biến chứng và hậu quả

Phải nói rằng bệnh xơ hóa của tim và phổi là một bệnh lý nghiêm trọng, diễn biến của bệnh phụ thuộc vào các trường hợp khác nhau. Dị tật tim bẩm sinh làm phức tạp tình hình đáng kể, có thể được phẫu thuật loại bỏ ngay từ khi còn nhỏ, nhưng vẫn có nguy cơ tử vong khá cao (khoảng 10%).

Người ta tin rằng bệnh càng phát triển sớm thì hậu quả của nó càng nặng nề. Điều này được khẳng định bởi thực tế là u xơ bẩm sinh trong hầu hết các trường hợp có một đợt cấp tính hoặc tối cấp với sự tiến triển nhanh chóng của suy tim. Sự phát triển của HF cấp tính ở trẻ dưới 6 tháng tuổi được coi là một dấu hiệu tiên lượng xấu.

Đồng thời, việc điều trị không đảm bảo phục hồi hoàn toàn chức năng tim mà chỉ làm chậm sự gia tăng các triệu chứng suy tim. Mặt khác, việc không được điều trị hỗ trợ như vậy có thể dẫn đến tử vong trong hai năm đầu đời của trẻ.

Nếu suy tim được phát hiện trong những ngày và tháng đầu tiên của cuộc đời đứa trẻ, rất có thể đứa trẻ sẽ không sống được dù chỉ một tuần. Trẻ em phản ứng khác nhau với điều trị. Trong trường hợp không có hiệu quả điều trị, hầu như không có hy vọng. Nhưng với sự hỗ trợ được cung cấp, tuổi thọ của một đứa trẻ bị bệnh chỉ còn nhỏ (từ vài tháng đến vài năm).

Can thiệp phẫu thuật và điều chỉnh các dị tật tim bẩm sinh gây ra chứng u xơ thường cải thiện tình trạng của bệnh nhân. Với điều trị phẫu thuật thành công tăng sản tâm thất trái và đáp ứng các yêu cầu của bác sĩ, bệnh có thể chuyển sang giai đoạn lành tính: suy tim sẽ chuyển sang giai đoạn mãn tính mà không có dấu hiệu tiến triển. Mặc dù hy vọng về một kết quả như vậy là thấp.

Đối với hình thức mắc phải của bệnh xơ sợi cơ tim, nó nhanh chóng chuyển sang giai đoạn mãn tính và dần dần tiến triển. Điều trị bằng thuốc có thể làm chậm quá trình này, nhưng không thể dừng lại.

Bệnh xơ hóa phổi, bất kể thời gian xuất hiện của những thay đổi trong nhu mô và màng của cơ quan sau một thời gian nhẹ, bắt đầu tiến triển nhanh chóng và thực sự giết chết một người trong một vài năm, gây ra suy hô hấp nặng. Điều đáng buồn là các phương pháp điều trị bệnh hiệu quả vẫn chưa được phát triển. [7]

Chẩn đoán bệnh xơ sợi

U sợi cơ nội tâm mạc, các triệu chứng mà trong hầu hết các trường hợp được phát hiện ở độ tuổi sớm, là một bệnh bẩm sinh. Nếu chúng ta loại trừ những trường hợp hiếm khi bệnh bắt đầu phát triển ở tuổi thơ và tuổi trưởng thành như một biến chứng của chấn thương và bệnh soma, thì có thể xác định được bệnh lý ngay cả trong thời kỳ trước khi sinh, tức là trước khi đứa trẻ ra đời.

Các bác sĩ tin rằng những thay đổi bệnh lý trong các mô của nội tâm mạc, sự thay đổi hình dạng của tim thai và một số tính năng hoạt động của nó, đặc trưng của chứng u xơ, có thể được xác định ở tuần thứ 14 của thai kỳ. Nhưng đây vẫn là một khoảng thời gian khá ngắn, và không thể loại trừ khả năng bệnh có thể xuất hiện muộn hơn một chút, gần đến quý 3 của thai kỳ và có khi vài tháng trước khi sinh con. Đó là lý do tại sao khi quan sát thai phụ nên tiến hành siêu âm lâm sàng tim thai với khoảng thời gian cách nhau vài tuần.

Bằng những dấu hiệu nào bác sĩ có thể nghi ngờ bệnh trong lần siêu âm tiếp theo? Phần lớn phụ thuộc vào hình thức của bệnh. Thông thường, u nguyên bào sợi được chẩn đoán ở khu vực của tâm thất trái, nhưng cấu trúc này không phải lúc nào cũng mở rộng. Dạng giãn của bệnh với sự tăng lên của tâm thất trái của tim được xác định dễ dàng khi khám siêu âm bởi một hình cầu của tim, đỉnh của nó được đại diện bởi tâm thất trái, sự gia tăng kích thước chung của cơ quan và sự phình ra của vách ngăn liên thất về phía tâm thất phải. Nhưng dấu hiệu chính của bệnh u xơ nguyên bào là sự dày lên của nội tâm mạc, cũng như vách ngăn tim với sự gia tăng đặc trưng của phản âm của các cấu trúc này, được xác định bằng một cuộc kiểm tra siêu âm cụ thể.

Nghiên cứu được thực hiện bằng cách sử dụng thiết bị siêu âm đặc biệt với các chương trình tim mạch. Siêu âm tim thai không gây hại cho mẹ và thai nhi, nhưng cho phép bạn xác định không chỉ những thay đổi về giải phẫu của tim mà còn xác định tình trạng của các mạch vành, sự hiện diện của các cục máu đông, sự thay đổi độ dày của màng tim.

Siêu âm tim thai được quy định không chỉ khi có sai lệch trong quá trình giải mã kết quả siêu âm, mà còn trong trường hợp mẹ bị nhiễm trùng (đặc biệt là virus), sử dụng thuốc mạnh, khuynh hướng di truyền, rối loạn chuyển hóa., cũng như các bệnh lý tim bẩm sinh ở trẻ lớn hơn.

Với sự trợ giúp của siêu âm tim thai, các dạng u nguyên bào sợi bẩm sinh khác cũng có thể được phát hiện. Ví dụ, u nguyên bào nuôi của tâm thất phải, một quá trình phổ biến với tổn thương đồng thời đối với tâm thất trái và các cấu trúc lân cận: tâm thất phải, van tim, tâm nhĩ, các dạng kết hợp của u nguyên bào nuôi, u xơ nội cơ tim với sự dày lên của màng trong của tâm thất và sự liên quan của một phần cơ tim trong quá trình bệnh lý (thường kết hợp với huyết khối thành).

U xơ nội mô cơ tim được phát hiện ở lứa tuổi trước sinh có tiên lượng rất xấu nên các bác sĩ khuyến cáo nên chấm dứt thai kỳ trong trường hợp này. Khả năng chẩn đoán sai được loại trừ bằng cách siêu âm tim thai lặp lại, được thực hiện 4 tuần sau lần khám đầu tiên phát hiện bệnh lý. Rõ ràng rằng quyết định cuối cùng về việc chấm dứt hoặc duy trì thai kỳ vẫn thuộc về cha mẹ, nhưng họ phải nhận thức được cuộc sống mà họ phải gánh chịu cho đứa trẻ.

U xơ nội mô không phải lúc nào cũng được phát hiện trong thai kỳ, đặc biệt là khi xem xét thực tế là không phải tất cả các bà mẹ tương lai đều đăng ký khám thai và trải qua chẩn đoán bằng siêu âm dự phòng. Bệnh tật của một đứa trẻ trong bụng thực tế không ảnh hưởng đến tình trạng của một sản phụ, vì vậy việc sinh ra một đứa trẻ ốm yếu thường trở thành một bất ngờ khó chịu.

Trong một số trường hợp, cả cha mẹ và bác sĩ đều tìm hiểu về bệnh tình của đứa trẻ vài tháng sau khi đứa trẻ được sinh ra. Trong trường hợp này, xét nghiệm máu trong phòng thí nghiệm có thể không cho thấy gì, ngoại trừ sự gia tăng nồng độ natri (tăng natri máu). Nhưng kết quả của chúng sẽ hữu ích trong việc chẩn đoán phân biệt để loại trừ các bệnh viêm nhiễm.

Hy vọng vẫn còn trên chẩn đoán công cụ. Một nghiên cứu tiêu chuẩn về hoạt động của tim (ECG) trong trường hợp u xơ nguyên bào nuôi không đặc biệt tiết lộ. Nó giúp xác định các rối loạn của tim và dẫn truyền điện của cơ tim, nhưng không chỉ rõ nguyên nhân của các rối loạn đó. Vì vậy, sự thay đổi điện thế ECG (ở tuổi trẻ thường bị đánh giá thấp hơn, ngược lại ở tuổi già, nó cao quá mức) cho thấy bệnh cơ tim, có thể liên quan không chỉ với các bệnh lý tim mà còn với các rối loạn chuyển hóa. Nhịp tim nhanh là một triệu chứng của bệnh tim. Và với sự thất bại của cả hai tâm thất của tim, nhìn chung, biểu đồ tim có thể có vẻ bình thường. [8]

Chụp cắt lớp vi tính (CT) là một công cụ không xâm lấn tuyệt vời để phát hiện vôi hóa tim mạch và loại trừ viêm màng ngoài tim.[9]

Chụp cộng hưởng từ (MRI) có thể hữu ích trong việc phát hiện u xơ vì sinh thiết xâm lấn. Một vành hypointense trong chuỗi tưới máu cơ tim và một vành hyperintense trong chuỗi tăng cường chậm cho thấy tình trạng xơ hóa tế bào. [10]

Nhưng điều này hoàn toàn không có nghĩa là nên bỏ nghiên cứu, bởi vì nó giúp xác định bản chất công việc của tim và mức độ phát triển suy tim.

Nếu các triệu chứng của suy tim xuất hiện và bệnh nhân được giới thiệu đến bác sĩ để làm điều này, họ cũng được chỉ định: chụp X-quang phổi, chụp điện toán hoặc cộng hưởng từ tim, siêu âm tim (EchoCG). Trong những trường hợp nghi ngờ, cần phải dùng đến sinh thiết các mô tim với xét nghiệm mô học tiếp theo của chúng. Do đó, chẩn đoán là rất nghiêm trọng, đòi hỏi cách tiếp cận chẩn đoán giống nhau, mặc dù phương pháp điều trị không khác nhiều so với điều trị triệu chứng của bệnh mạch vành và suy tim.

Nhưng ngay cả một cuộc kiểm tra kỹ lưỡng như vậy cũng sẽ không hữu ích nếu kết quả của nó không được sử dụng trong chẩn đoán phân biệt. Kết quả điện tâm đồ có thể được sử dụng để phân biệt u xơ nguyên bào cấp tính với viêm cơ tim vô căn, viêm màng ngoài tim tiết dịch và hẹp eo động mạch chủ. Đồng thời, các nghiên cứu trong phòng thí nghiệm sẽ không cho thấy dấu hiệu của viêm (tăng bạch cầu, tăng ESR, v.v.), và các phép đo nhiệt độ sẽ không cho thấy tăng thân nhiệt.

Để phân biệt u xơ nội tâm mạc với suy van hai lá đơn lẻ và bệnh tim hai lá giúp phân tích âm sắc và tiếng thổi trong tim, sự thay đổi kích thước của tâm nhĩ và nghiên cứu tiền sử.

Phân tích tiền sử rất hữu ích trong việc phân biệt giữa bệnh u xơ và hẹp tim và động mạch chủ. Khi thu hẹp động mạch chủ, cũng cần chú ý là không bảo tồn nhịp xoang và không làm thuyên tắc huyết khối. Rối loạn nhịp tim và lắng đọng huyết khối không quan sát thấy khi viêm màng ngoài tim xuất tiết, nhưng bệnh biểu hiện bằng sốt và sốt.

Khó khăn lớn nhất là phân biệt bệnh nguyên bào sợi nội tâm mạc và bệnh cơ tim sung huyết. Đồng thời, bệnh xơ hóa, mặc dù trong hầu hết các trường hợp, nó không kèm theo rối loạn dẫn truyền tim nặng, nhưng lại có tiên lượng điều trị kém thuận lợi hơn.

Với các bệnh lý phối hợp, cần chú ý đến bất kỳ bất thường nào được phát hiện khi chụp X-quang hoặc siêu âm tim, vì dị tật bẩm sinh làm phức tạp rất nhiều diễn biến của bệnh xơ sợi. Nếu phát hiện u xơ nội tâm mạc phối hợp trong thời kỳ trước khi sinh thì không nên duy trì thai nghén. Nó nhân đạo hơn nhiều nếu làm gián đoạn nó.

Chẩn đoán bệnh u xơ phổi

Việc chẩn đoán bệnh u xơ phổi cũng đòi hỏi bác sĩ phải có kiến thức và kỹ năng nhất định. Thực tế là các triệu chứng của bệnh khá không đồng nhất. Một mặt, chúng chỉ ra các bệnh phổi xung huyết (ho không dứt, khó thở), mặt khác, chúng cũng có thể là biểu hiện của bệnh lý tim. Do đó, việc chẩn đoán bệnh không thể chỉ dựa vào tuyên bố các triệu chứng và nghe tim thai.

Các nghiên cứu về máu của bệnh nhân giúp loại trừ các bệnh viêm phổi, nhưng không cung cấp thông tin về những thay đổi định lượng và chất lượng trong các mô. Sự hiện diện của các dấu hiệu tăng bạch cầu ái toan giúp phân biệt bệnh với các biểu hiện tương tự của xơ phổi, nhưng không bác bỏ hoặc xác nhận thực tế của bệnh xơ sợi.

Các nghiên cứu về dụng cụ được coi là chỉ định hơn: chụp X-quang phổi và chụp cắt lớp vi tính các cơ quan hô hấp, cũng như các phân tích chức năng, bao gồm xác định thể tích hô hấp, dung tích sống và áp suất trong cơ quan.

Với bệnh xơ sợi phổi, cần chú ý đến sự suy giảm chức năng hô hấp ngoài, được đo trong phép đo phế dung. Việc giảm các khoang phế nang hoạt động ảnh hưởng đáng kể đến dung tích sống của phổi (VC) và sự dày lên của các bức tường của các cấu trúc bên trong ảnh hưởng đến khả năng khuếch tán của cơ quan (DSL), cung cấp chức năng thông khí và trao đổi khí (nói một cách đơn giản, hấp thụ khí cacbonic từ máu và thải ra khí ôxi).

Các dấu hiệu đặc trưng của bệnh xơ sợi nhu mô màng phổi là sự kết hợp giữa lượng không khí vào phổi bị hạn chế (tắc nghẽn) và sự vi phạm sự giãn nở của phổi theo cảm hứng (hạn chế), suy giảm chức năng hô hấp ngoài, tăng áp phổi vừa (tăng áp lực trong phổi), được chẩn đoán ở một nửa số bệnh nhân.

Sinh thiết mô phổi cho thấy những thay đổi đặc trưng trong cấu trúc bên trong của cơ quan. Chúng bao gồm: xơ hóa màng phổi và nhu mô kết hợp với sự đàn hồi của thành phế nang, sự tích tụ của tế bào lympho trong khu vực vách ngăn của phế nang, sự biến đổi của nguyên bào sợi thành mô cơ không đặc trưng cho chúng, sự hiện diện của dịch phù nề..

Trên phim chụp X quang, tổn thương phổi ở các phần trên là đáng chú ý dưới dạng các ổ chèn ép màng phổi và các thay đổi cấu trúc trong nhu mô. Mô liên kết phát triển quá mức của phổi giống mô cơ về màu sắc và tính chất, nhưng thể tích phổi giảm. Các khoang chứa không khí khá lớn (nang) được tìm thấy trong nhu mô. Đặc trưng bởi sự giãn nở khu trú (hoặc lan tỏa) không hồi phục của phế quản và tiểu phế quản (giãn phế quản do lực kéo), hình vòm của cơ hoành đứng thấp.

Trong các nghiên cứu X quang, nhiều bệnh nhân để lộ các vùng "kính mờ" và "phổi tổ ong", cho thấy phổi thông khí không đều do sự hiện diện của các ổ chèn ép mô. Khoảng một nửa số bệnh nhân bị tăng hạch bạch huyết và gan.

Bệnh nguyên bào sợi của phổi phải được phân biệt với bệnh xơ hóa do nhiễm ký sinh trùng và tăng bạch cầu ái toan liên quan, bệnh nguyên bào sợi nội tâm mạc, bệnh phổi có suy giảm thông khí và dạng “phổi tổ ong”, bệnh tự miễn nhiễm khuẩn myticytosis X (một trong những dạng của bệnh lý này với tổn thương phổi là gọi là bệnh Hand-Schüller - Christian), biểu hiện của bệnh sarcoidosis và bệnh lao phổi.

Điều trị bệnh xơ sợi

Bệnh u xơ, bất kể bản địa hóa nào, được coi là một căn bệnh nguy hiểm và thực tế không thể chữa khỏi. Những thay đổi bệnh lý ở màng phổi và nhu mô phổi không thể được phục hồi về mặt y học. Và ngay cả việc sử dụng thuốc kháng viêm nội tiết tố (corticoid) kết hợp với thuốc giãn phế quản cũng không cho kết quả như mong muốn. Để giảm nhẹ tình trạng của bệnh nhân, loại bỏ hội chứng tắc nghẽn, thuốc giãn phế quản giúp đỡ, nhưng chúng không ảnh hưởng đến các quá trình xảy ra trong phổi, do đó chúng chỉ có thể được sử dụng như liệu pháp duy trì.

Điều trị bằng phẫu thuật đối với bệnh u xơ phổi cũng không hiệu quả. Ca phẫu thuật duy nhất có thể thay đổi tình hình là cấy ghép nội tạng của người hiến tặng. Nhưng việc ghép phổi, than ôi, có cùng một tiên lượng bất lợi. [11]

Theo các nhà khoa học nước ngoài, bệnh u xơ cũng có thể được coi là một trong những biến chứng thường gặp khi cấy ghép phổi hoặc tế bào gốc tủy xương. Trong cả hai trường hợp, có những thay đổi trong các sợi của mô liên kết của phổi, ảnh hưởng đến chức năng hô hấp ngoài.

Bệnh không được điều trị (và hiện không có phương pháp điều trị hiệu quả) tiến triển, và khoảng 40% bệnh nhân tử vong do suy hô hấp trong vòng 1,5-2 năm. Tuy nhiên, tuổi thọ của những người ở lại cũng bị hạn chế nghiêm trọng (lên đến 10 - 20 năm), cũng như khả năng làm việc của họ. Người đó trở nên tàn tật.

U xơ của tim cũng được coi là một bệnh không thể chữa khỏi về mặt y tế, đặc biệt là khi nói đến bệnh lý bẩm sinh. Trẻ em thường không sống quá 2 tuổi. Chỉ có ghép tim mới có thể cứu được các em, bản thân đây là một ca phẫu thuật khó, có độ rủi ro cao và hậu quả khó lường, nhất là khi tuổi còn trẻ.

Về mặt phẫu thuật, ở một số trẻ, có thể điều chỉnh các dị tật tim bẩm sinh để không làm nặng thêm tình trạng của trẻ bị bệnh. Với chứng hẹp, nghệ thuật thực hành việc lắp đặt một ống giãn mạch - một ống thông (ghép mạch vành). Với sự mở rộng của tâm thất trái của tim, hình dạng của nó được phục hồi kịp thời. Nhưng ngay cả một ca phẫu thuật như vậy cũng không đảm bảo rằng đứa trẻ sẽ có thể làm được mà không cần cấy ghép. Khoảng 20-25% trẻ sơ sinh sống sót, trong khi chúng bị suy tim suốt đời, tức là không được coi là lành mạnh.

Nếu căn bệnh này mắc phải, điều đáng để chiến đấu vì sự sống của đứa trẻ với sự trợ giúp của thuốc. Nhưng bạn cần hiểu rằng bệnh càng biểu hiện sớm thì việc chống chọi với nó sẽ càng trở nên khó khăn hơn.

Điều trị bằng thuốc là nhằm chống lại và ngăn ngừa các đợt cấp của suy tim. Bệnh nhân được kê đơn các loại thuốc trợ tim như sau:

  • Thuốc ức chế men chuyển (ACE) ảnh hưởng đến huyết áp và giữ cho huyết áp bình thường (captopril, enalapril, benazepril, v.v.),
  • thuốc chẹn beta dùng để điều trị rối loạn nhịp tim, tăng huyết áp động mạch, phòng ngừa nhồi máu cơ tim (anaprilin, bisoprolol, metoprolol),
  • glycoside tim, khi sử dụng kéo dài, không chỉ hỗ trợ công việc của tim (tăng hàm lượng kali trong tế bào cơ tim và cải thiện độ dẫn điện của cơ tim), mà còn có thể làm giảm phần nào mức độ dày của nội tâm mạc (digoxin, gitoxin, strophanthin),
  • thuốc lợi tiểu tiết kiệm kali (spironolactone, veroshpiron, dekriz), ngăn ngừa phù nề mô,
  • Liệu pháp chống huyết khối bằng thuốc chống đông máu (cardiomagnyl, magnicor), ngăn ngừa sự hình thành cục máu đông và rối loạn tuần hoàn trong mạch vành.

Ở dạng u xơ nội tâm mạc bẩm sinh, điều trị hỗ trợ liên tục không góp phần hồi phục, nhưng làm giảm 70-75% nguy cơ tử vong do suy tim hoặc thuyên tắc huyết khối.  [12]

Thuốc men

Như bạn có thể thấy, việc điều trị bệnh u xơ màng trong tim thực tế không khác với điều trị trong bệnh suy tim. Trong cả hai trường hợp, bác sĩ tim mạch đều tính đến mức độ nghiêm trọng của bệnh tim. Việc kê đơn thuốc là hoàn toàn riêng lẻ, có tính đến tuổi của bệnh nhân, các bệnh mắc phải, dạng và mức độ suy tim.

Trong điều trị u xơ nội tâm mạc mắc phải, các loại thuốc của 5 nhóm được sử dụng. Xem xét một loại thuốc từ mỗi nhóm.

Enalapril là một loại thuốc thuộc nhóm thuốc ức chế men chuyển, được sản xuất dưới dạng viên nén với nhiều liều lượng khác nhau. Thuốc làm tăng lưu lượng máu mạch vành, làm giãn động mạch, hạ huyết áp mà không ảnh hưởng đến tuần hoàn não, làm chậm và giảm sự giãn nở của tâm thất trái của tim. Thuốc cải thiện việc cung cấp máu cho cơ tim, làm giảm tác dụng của thiếu máu cục bộ, phần nào làm giảm quá trình đông máu, ngăn ngừa sự hình thành cục máu đông, và có tác dụng lợi tiểu nhẹ.

Trong bệnh suy tim, một loại thuốc được kê đơn trong thời gian hơn sáu tháng hoặc liên tục. Bắt đầu dùng thuốc với liều tối thiểu (2,5 mg), tăng dần lên 2,5-5 mg sau mỗi 3-4 ngày. Liều không đổi sẽ được bệnh nhân dung nạp tốt và duy trì huyết áp trong giới hạn bình thường.

Liều tối đa hàng ngày là 40 mg. Nó có thể được thực hiện một lần hoặc chia thành 2 lần.

Trong trường hợp huyết áp được đặt dưới mức bình thường, liều lượng của thuốc được giảm dần. Không thể ngừng điều trị đột ngột với Enalapril. Liều duy trì 5 mg mỗi ngày được khuyến khích.

Thuốc được thiết kế để điều trị cho bệnh nhân người lớn, nhưng nó cũng có thể được kê cho trẻ em (độ an toàn chưa được chính thức thiết lập, nhưng trong trường hợp bệnh u xơ, chúng ta đang nói về cuộc sống của một bệnh nhân nhỏ, vì vậy tỷ lệ rủi ro được tính đến). Không kê đơn thuốc ức chế men chuyển cho bệnh nhân không dung nạp với các thành phần của thuốc, bị rối loạn chuyển hóa porphyrin, mang thai và trong thời kỳ cho con bú. Nếu trước đó bệnh nhân bị phù Quincke trong khi dùng bất kỳ loại thuốc nào thuộc nhóm này, Enalapril sẽ bị cấm.

Thận trọng khi kê đơn thuốc cho bệnh nhân mắc đồng thời các bệnh lý: bệnh thận và gan nặng, tăng kali máu, tăng aldosteron, hẹp van động mạch chủ hoặc van hai lá, bệnh lý mô liên kết hệ thống, thiếu máu cục bộ tim, bệnh não, đái tháo đường.

Khi điều trị bằng thuốc, không dùng thuốc lợi tiểu thông thường để tránh mất nước và tác dụng hạ huyết áp mạnh. Dùng đồng thời với thuốc lợi tiểu tiết kiệm kali cần phải điều chỉnh liều, vì có nguy cơ tăng kali máu cao, từ đó gây ra rối loạn nhịp tim, co giật, giảm trương lực cơ, tăng suy nhược, v.v.

Enalapril thường được dung nạp tốt, nhưng một số bệnh nhân có thể phát triển các tác dụng phụ. Phổ biến nhất là: giảm áp lực mạnh đến khi gục xuống, đau đầu và chóng mặt, rối loạn giấc ngủ, tăng mệt mỏi, rối loạn cân bằng có thể đảo ngược, thính giác và thị lực, xuất hiện ù tai, khó thở, ho không có đờm, thay đổi thành phần của máu và nước tiểu, thường chỉ ra sự trục trặc của gan và thận. Có thể: rụng tóc, giảm ham muốn tình dục, các triệu chứng "bốc hỏa" (cảm giác nóng và hồi hộp, da mặt xung huyết, v.v.).

"Bisoprolol" là thuốc chẹn beta có tác dụng chọn lọc, có tác dụng hạ huyết áp và chống thiếu máu cục bộ, giúp chống lại các biểu hiện của nhịp tim nhanh và rối loạn nhịp tim. Một phương thuốc ngân sách ở dạng viên nén ngăn ngừa sự tiến triển của suy tim trong bệnh xơ sợi màng trong tim. [13]

Giống như nhiều loại thuốc khác được kê đơn cho IHD và CHF, "Bisoprolol" được kê đơn trong một thời gian dài. Nên uống vào buổi sáng trước hoặc trong bữa ăn.

Đối với liều lượng khuyến cáo, chúng được lựa chọn riêng lẻ tùy thuộc vào các chỉ số huyết áp và những loại thuốc được kê đơn song song với loại thuốc này. Trung bình, một liều duy nhất (hàng ngày) là 5-10 mg, nhưng khi tăng nhẹ áp lực, nó có thể giảm xuống còn 2,5 mg. Liều tối đa có thể được kê cho một bệnh nhân có thận hoạt động bình thường là 20 mg, nhưng chỉ với huyết áp cao liên tục.

Chỉ có thể tăng liều lượng được chỉ định khi có sự cho phép của bác sĩ. Nhưng trong các bệnh nặng về gan và thận, 10 mg được coi là liều lượng tối đa cho phép.

Trong điều trị phức tạp suy tim dựa trên nền tảng của rối loạn chức năng thất trái, thường xảy ra với bệnh u xơ nguyên bào nuôi, một liều hiệu quả được lựa chọn, tăng dần liều lên 1,25 mg. Trong trường hợp này, họ bắt đầu với liều thấp nhất có thể (1,25 mg). Việc tăng liều lượng được thực hiện trong khoảng thời gian 1 tuần.

Khi liều đạt 5 mg, khoảng thời gian được tăng lên 28 ngày. Sau 4 tuần, liều được tăng lên 2,5 mg. Tuân thủ khoảng thời gian và định mức như vậy, chúng đạt đến 10 mg, mà bệnh nhân sẽ phải dùng trong thời gian dài hoặc liên tục.

Nếu liều lượng như vậy được dung nạp kém, nó được giảm dần đến mức dễ chịu. Không nên đột ngột từ chối điều trị bằng thuốc chẹn beta.

Thuốc không được chỉ định trong trường hợp mẫn cảm với hoạt chất và tá dược của thuốc, suy tim cấp và mất bù, sốc tim, phong tỏa nhĩ thất độ 2-3, nhịp tim chậm, huyết áp thấp ổn định và một số bệnh lý tim khác, phế quản nặng. Hen suyễn, tắc nghẽn phế quản, rối loạn tuần hoàn ngoại vi nặng, nhiễm toan chuyển hóa.

Cần phải thận trọng khi kê đơn điều trị phức tạp. Vì vậy việc kết hợp "Bisoprolol" với một số thuốc chống loạn nhịp tim (quinidine, lidocain, phenytoin, v.v.), thuốc đối kháng canxi và thuốc hạ huyết áp trung ương không được khuyến khích.

Các triệu chứng và rối loạn khó chịu có thể xảy ra khi điều trị bằng Bisoprolol: tăng mệt mỏi, đau đầu, bốc hỏa, rối loạn giấc ngủ, giảm áp lực và chóng mặt khi rời khỏi giường, mất thính giác, các triệu chứng tiêu hóa, rối loạn gan và thận, giảm hiệu lực, yếu cơ và chuột rút. Đôi khi bệnh nhân phàn nàn về rối loạn tuần hoàn ngoại vi, biểu hiện dưới dạng giảm nhiệt độ hoặc tê bì tứ chi, đặc biệt là ngón chân và bàn tay.

Khi có các bệnh đồng thời của hệ thống phế quản-phổi, thận, gan, trong bệnh đái tháo đường, nguy cơ mắc các tác dụng không mong muốn càng cao, điều này cho thấy đợt cấp của bệnh.

Digoxin là một loại glycoside tim phổ biến dựa trên digitalis, được phát hành nghiêm ngặt theo đơn (dưới dạng viên nén) và nên được sử dụng dưới sự giám sát của bác sĩ. Điều trị bằng đường tiêm được thực hiện trong một bệnh viện có đợt cấp của IHD và CHF, thuốc viên được kê đơn liên tục với liều lượng hiệu quả tối thiểu, vì thuốc có tác dụng độc và giống như chất gây nghiện.

Tác dụng điều trị là thay đổi cường độ và biên độ co bóp cơ tim (cung cấp năng lượng cho tim, hỗ trợ tim trong điều kiện thiếu máu cục bộ). Ngoài ra, thuốc có đặc điểm là giãn mạch (giảm tắc nghẽn) và một số tác dụng lợi tiểu, giúp giảm sưng và giảm sức mạnh của suy hô hấp, biểu hiện dưới dạng khó thở.

Sự nguy hiểm của Digoxin và các glycoside tim khác là trong trường hợp quá liều, chúng có thể gây rối loạn nhịp tim do tăng kích thích cơ tim.

Trong trường hợp đợt cấp của CHF, thuốc được kê đơn dưới dạng tiêm, lựa chọn liều lượng cá nhân, có tính đến mức độ nghiêm trọng của tình trạng và tuổi của bệnh nhân. Khi tình trạng bệnh ổn định, họ chuyển sang dùng máy tính bảng.

Thông thường liều duy nhất tiêu chuẩn của thuốc là 0,25 mg. Sự đa dạng của việc tiếp nhận có thể thay đổi từ 1 đến 5 lần một ngày với các khoảng thời gian bằng nhau. Trong giai đoạn cấp tính của CHF, liều hàng ngày có thể đạt 1,25 mg; khi tình trạng ổn định liên tục, nên dùng liều duy trì 0,25 (ít thường xuyên hơn 0,5) mg mỗi ngày.

Khi kê đơn thuốc cho trẻ em, cân nặng của bệnh nhân được tính đến. Liều hiệu quả và an toàn được tính là 0,05-0,08 mg cho mỗi kg trọng lượng cơ thể. Nhưng thuốc không được kê đơn liên tục, nhưng trong 1-7 ngày.

Liều lượng của glycoside tim nên được bác sĩ chỉ định, có tính đến tình trạng và tuổi của bệnh nhân. Đồng thời, việc tự ý điều chỉnh liều lượng hoặc uống cùng lúc 2 loại thuốc có tác dụng này sẽ rất nguy hiểm.

"Digoxin" không được kê đơn cho những trường hợp đau thắt ngực không ổn định, rối loạn nhịp tim nặng, block tim từ 2-3 độ, chèn ép tim, hội chứng Adams-Stokes-Morgani, hẹp van hai lá và hẹp van động mạch chủ, một dị tật tim bẩm sinh được gọi là hội chứng Wolf Parkinson- Bệnh cơ tim tắc nghẽn phì đại màu trắng, nội mạc, viêm quanh và cơ tim, phình động mạch chủ ngực, tăng calci huyết, hạ kali máu và một số bệnh lý khác. Danh sách các thuốc chống chỉ định khá lớn và bao gồm các hội chứng có nhiều biểu hiện, vì vậy chỉ có bác sĩ chuyên khoa mới có thể quyết định khả năng sử dụng loại thuốc này.

 Digoxin cũng có tác dụng phụ. Chúng bao gồm rối loạn nhịp tim (do lựa chọn sai liều lượng và dùng quá liều), chán ăn, buồn nôn (thường kèm theo nôn), rối loạn phân, suy nhược nghiêm trọng và mệt mỏi, đau đầu, xuất hiện “ruồi” trước mắt, giảm nồng độ tiểu cầu và rối loạn đông máu, phản ứng dị ứng. Thông thường, sự xuất hiện của những triệu chứng này và các triệu chứng khác liên quan đến việc dùng liều lượng lớn thuốc, ít thường xuyên hơn khi điều trị lâu dài.

"Spironolactone" dùng để chỉ các chất đối kháng mineralocorticoid. Nó có tác dụng lợi tiểu, tạo điều kiện bài tiết natri, clo và nước, nhưng vẫn giữ lại kali, cần thiết cho hoạt động bình thường của tim, vì chức năng dẫn điện của nó chủ yếu dựa trên nguyên tố này. Giúp giảm sưng tấy. Nó được sử dụng như một chất hỗ trợ trong suy tim sung huyết.

Với CHF, thuốc được kê toa tùy thuộc vào giai đoạn của bệnh. Trong trường hợp đợt cấp, thuốc có thể được kê đơn cả ở dạng tiêm và dạng viên nén với liều lượng 50-100 mg mỗi ngày. Khi tình trạng bệnh ổn định, liều duy trì 25-50 mg được chỉ định trong thời gian dài. Nếu sự cân bằng của kali và natri bị xáo trộn theo hướng giảm lần đầu tiên, có thể tăng liều cho đến khi thiết lập được nồng độ bình thường của các nguyên tố vi lượng.

Trong nhi khoa, liều lượng hiệu quả được tính dựa trên tỷ lệ 1-3 mg spironolactone trên mỗi kg trọng lượng cơ thể của bệnh nhân.

Như bạn có thể thấy, ở đây, việc lựa chọn liều lượng được khuyến cáo là riêng lẻ, như trong việc chỉ định nhiều loại thuốc khác được sử dụng trong tim mạch.

Chống chỉ định sử dụng thuốc lợi tiểu có thể là: dư thừa kali hoặc mức natri thấp trong cơ thể, một bệnh lý liên quan đến thiếu đi tiểu (vô niệu), bệnh thận nặng với sự vi phạm hiệu suất của chúng. Thuốc không được chỉ định cho phụ nữ có thai và cho con bú, cũng như những người không dung nạp với các thành phần của thuốc.

Thận trọng khi sử dụng thuốc ở những bệnh nhân bị blốc tim nhĩ thất (có thể kịch phát), thừa canxi (tăng canxi huyết), nhiễm toan chuyển hóa, đái tháo đường, kinh nguyệt không đều và bệnh gan.

Dùng thuốc có thể gây nhức đầu, buồn ngủ, mất cân bằng và phối hợp các cử động (mất điều hòa), mở rộng tuyến vú ở nam giới (nữ hóa tuyến vú) và suy giảm hiệu lực, thay đổi tính chất của kinh nguyệt, giọng nói thô và rậm lông ở phụ nữ (rậm lông ), đau vùng thượng vị và rối loạn hoạt động của đường tiêu hóa, đau bụng, rối loạn thận và sự cân bằng của các khoáng chất. Phản ứng da và dị ứng có thể xảy ra.

Thông thường, các phản ứng phụ được quan sát thấy khi vượt quá định mức yêu cầu. Với liều lượng không đủ, phù có thể xuất hiện.

"Magnicor" - một loại thuốc ngăn ngừa sự hình thành cục máu đông, dựa trên axit acetylsalicylic và magiê hydroxit. Một trong những phương pháp hiệu quả của liệu pháp chống huyết khối được chỉ định cho bệnh suy tim. Nó có tác dụng giảm đau, chống viêm, chống kết tập tiểu cầu, ảnh hưởng đến chức năng hô hấp. Magnesium hydroxide làm giảm tác dụng tiêu cực của axit acetylsalicylic trên niêm mạc đường tiêu hóa.

Với bệnh u xơ nội mạc cơ tim, thuốc được kê đơn cho mục đích dự phòng, do đó, liều hiệu quả tối thiểu được tuân thủ là - 75 mg, tương ứng với 1 viên. Với thiếu máu cục bộ ở tim do huyết khối và sau đó làm hẹp lòng mạch vành, liều khởi đầu là 2 viên, và liều duy trì tương ứng với liều dự phòng.

Vượt quá liều lượng khuyến cáo làm tăng đáng kể nguy cơ chảy máu khó cầm máu.

Liều dùng được chỉ định cho bệnh nhân người lớn do thực tế là thuốc có chứa axit acetylsalicylic, việc sử dụng thuốc dưới 15 tuổi có thể gây ra hậu quả nghiêm trọng.

Thuốc không được kê đơn cho bệnh nhân thời thơ ấu và đầu tuổi vị thành niên, không dung nạp axit acetylsalicylic và các thành phần khác của thuốc, hen suyễn "aspirin" (trong lịch sử), viêm dạ dày ăn mòn cấp tính, loét dạ dày tá tràng, xuất huyết tạng, bệnh gan và thận nặng, trong trường hợp suy tim mất bù nặng.

Trong thời kỳ mang thai, "Magnicor" chỉ được kê đơn trong trường hợp khẩn cấp và chỉ trong 1-2 tháng giữa thai kỳ, do có thể có ảnh hưởng tiêu cực đến thai nhi và quá trình mang thai. Trong ba tháng cuối của thai kỳ, điều trị như vậy là không mong muốn, vì nó giúp giảm co bóp tử cung (chuyển dạ kéo dài) và có thể gây chảy máu nghiêm trọng. Thai nhi có thể bị: tăng áp động mạch phổi và suy giảm chức năng thận.

Tác dụng phụ của thuốc bao gồm các triệu chứng từ đường tiêu hóa (khó tiêu, đau vùng thượng vị và bụng, một số nguy cơ chảy máu dạ dày với sự phát triển của thiếu máu do thiếu sắt). Trong khi dùng thuốc có thể bị chảy máu cam, chảy máu nướu răng và các cơ quan của hệ tiết niệu,

Trong trường hợp quá liều, có thể bị chóng mặt, ngất xỉu, ù tai. Phản ứng dị ứng không phải là hiếm, đặc biệt là đối với cơ sở quá mẫn với salicylat. Nhưng phản vệ và suy hô hấp là những phản ứng có hại hiếm gặp.

Việc lựa chọn các loại thuốc như một phần của liệu pháp phức tạp và liều lượng được khuyến nghị phải được thực hiện nghiêm ngặt theo từng cá nhân. Cần đặc biệt thận trọng khi điều trị cho phụ nữ có thai, cho con bú, trẻ em và bệnh nhân cao tuổi.

Thuốc thay thế và vi lượng đồng căn

Bệnh u xơ ở tim là một căn bệnh nguy hiểm và nặng với một diễn biến tiến triển đặc trưng và hầu như không có cơ hội phục hồi. Rõ ràng là không thể điều trị hiệu quả một căn bệnh như vậy bằng các phương pháp thay thế. Các đơn thuốc thay thế, chủ yếu là phương pháp điều trị bằng thảo dược, chỉ có thể được sử dụng như một biện pháp hỗ trợ và chỉ khi được sự cho phép của bác sĩ, để không làm phức tạp thêm một tiên lượng xấu.

Đối với các phương pháp điều trị vi lượng đồng căn, việc sử dụng chúng không bị cấm, nhưng có thể là một phần của quá trình điều trị suy tim phức tạp. Đúng, trong trường hợp này, việc điều trị không quan trọng bằng việc ngăn ngừa sự tiến triển của CHF.

Một liệu pháp vi lượng đồng căn có kinh nghiệm nên kê đơn thuốc và khả năng đưa chúng vào liệu pháp phức tạp nằm trong khả năng của bác sĩ chăm sóc.

Những biện pháp khắc phục vi lượng đồng căn nào giúp trì hoãn sự tiến triển của suy tim trong bệnh u xơ nguyên bào nuôi? Trong suy tim cấp tính, các phương pháp vi lượng đồng căn chuyển sang sự trợ giúp của các loại thuốc: Arsenicum albumum, Antimonium tartaricum, Carbo Vegetabilis, Acidum oxalicum. Mặc dù các chỉ định tương tự nhau, nhưng khi lựa chọn một loại thuốc hiệu quả, các bác sĩ dựa vào các biểu hiện bên ngoài của thiếu máu cục bộ ở dạng tím tái (mức độ và mức độ phổ biến của nó) và bản chất của hội chứng đau.

Với CHF, liệu pháp duy trì có thể bao gồm: Lachesis và Nayu, Lycopus (trong giai đoạn đầu mở rộng tim), Laurocerasus (khó thở khi nghỉ), Latrodectus mactans (với bệnh lý van tim), các chế phẩm từ táo gai (đặc biệt hữu ích cho tổn thương nội cơ tim).

Khi tim đập mạnh để điều trị triệu chứng, có thể kê đơn Spigelia, Glonoinum (với nhịp tim nhanh), Aurum metalum (với tăng huyết áp).

Để giảm mức độ nghiêm trọng của khó thở, trợ giúp: Grindelia, Spongia và Lahegis. Để giảm đau tim, những thứ sau có thể được kê đơn: Cactus, Cereus, Naya, Cuprum, để giảm lo lắng đối với nền này - Aconitum. Với sự phát triển của bệnh hen tim được hiển thị: Digitalis, Laurocerasus, Lycopus.

Phòng ngừa

Phòng ngừa bệnh xơ sợi cơ mắc phải của tim và phổi bao gồm việc phòng ngừa và điều trị kịp thời các bệnh truyền nhiễm và viêm nhiễm, đặc biệt là khi tổn thương các cơ quan quan trọng. Điều trị hiệu quả các bệnh cơ bản giúp ngăn ngừa các hậu quả nguy hiểm, mà bệnh u xơ nguyên bào nuôi thuộc về. Đây là một cơ hội tuyệt vời để chăm sóc sức khỏe của bạn và sức khỏe của thế hệ tương lai, được gọi là công việc cho một tương lai khỏe mạnh và trường thọ.

Dự báo

Những thay đổi trong mô liên kết trong bệnh nguyên bào nuôi của tim và phổi được coi là không thể đảo ngược. Mặc dù một số loại thuốc điều trị lâu dài có thể làm giảm phần nào độ dày của nội tâm mạc, nhưng chúng không đảm bảo chữa khỏi bệnh. Mặc dù tình trạng này không phải lúc nào cũng gây tử vong, nhưng tiên lượng vẫn tương đối xấu. Tỷ lệ sống sót sau 4 năm là 77%. [14]

Tiên lượng xấu nhất, như chúng tôi đã đề cập, là với một dạng u nguyên bào sợi tim bẩm sinh, các biểu hiện của suy tim có thể nhìn thấy ngay trong những tuần và tháng đầu tiên của cuộc đời một đứa trẻ. Chỉ có một ca ghép tim mới có thể cứu được em bé, bản thân đây là một ca phẫu thuật đầy rủi ro trong thời kỳ đầu như vậy và cần phải được thực hiện trước 2 năm. Nhiều trẻ em như vậy thường không sống.

Các phẫu thuật khác chỉ có thể tránh được cái chết sớm cho đứa trẻ (và thậm chí không phải lúc nào cũng vậy), nhưng chúng không thể chữa khỏi hoàn toàn bệnh suy tim cho đứa trẻ. Tử vong xảy ra với sự mất bù và sự phát triển của suy hô hấp.

Tiên lượng của bệnh xơ hóa phổi phụ thuộc vào các đặc điểm của quá trình bệnh. Với sự phát triển nhanh như chớp của các triệu chứng, cơ hội là cực kỳ nhỏ. Nếu bệnh tiến triển nặng dần, người bệnh có thể sống thêm khoảng 10 - 20 năm, cho đến khi bắt đầu suy hô hấp do các phế nang của phổi thay đổi.

Nhiều bệnh lý khó chữa có thể tránh được nếu tuân thủ các biện pháp phòng ngừa. Trong trường hợp u xơ nguyên bào của tim, điều này trước hết là ngăn chặn những yếu tố có thể ảnh hưởng đến sự phát triển của tim và hệ tuần hoàn của thai nhi (ngoại trừ khuynh hướng di truyền và đột biến, trước đó các bác sĩ bất lực ). Nếu không thể tránh được chúng, chẩn đoán sớm giúp xác định bệnh lý ở giai đoạn có thể phá thai, mà trong tình huống này được coi là nhân đạo.

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.