^

Sức khoẻ

A
A
A

Bệnh tăng nhãn áp bẩm sinh nguyên phát: nguyên nhân, triệu chứng, chẩn đoán, điều trị

 
, Biên tập viên y tế
Đánh giá lần cuối: 21.11.2021
 
Fact-checked
х

Tất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể.

Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn ([1], [2], v.v.) là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này.

Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter.

Chứng tăng nhãn áp bẩm sinh là một nhóm các điều kiện có bất thường trong sự phát triển của hệ thống thoát ra của độ ẩm trong mắt. Nhóm này bao gồm: tăng nhãn áp bẩm sinh, trong đó sự bất thường trong sự phát triển của góc buồng trước không liên quan đến bất thường mắt hoặc hệ thống khác; Chứng tăng nhãn áp bẩm sinh có bất thường về mắt hoặc hệ thống; tăng nhãn áp thứ phát của tuổi thơ ấu, trong đó các bệnh lý mắt khác gây ra sự vi phạm sự thoát dịch.

Để phân loại bệnh tăng nhãn áp bẩm sinh, một số cách tiếp cận khác nhau được sử dụng. Thường được sử dụng phân loại giải phẫu học của Schaeffer-Weiss và Hoskin. Phân loại Sheffer-Weiss phân biệt ba nhóm chính: tăng nhãn áp bẩm sinh chính; tăng nhãn áp, liên quan đến dị tật bẩm sinh; tăng nhãn áp thứ phát của tuổi thơ. Việc phân loại thứ hai được dựa trên sự bất thường của sự phát triển, được xác định trên lâm sàng trong cuộc khảo sát cũng bao gồm ba nhóm: vi phạm bị cô lập của bộ máy trabecular với dị tật của meshwork trabecular mà không cần bất thường của mống mắt và giác mạc; rối loạn tiểu tiện bao gồm bất thường góc và mống mắt; rối loạn phát quang hoa liễu giác mạc, thường liên quan đến dị thường của iris. Định nghĩa các khuyết tật giải phẫu có thể hữu ích cho việc xác định chiến thuật điều trị và tiên lượng.

Glaucoma bẩm sinh chính là hình thức bệnh glaucoma thời kỳ trẻ nhất, chiếm khoảng 50% trong tất cả các trường hợp bệnh tăng nhãn áp bẩm sinh. Nó được đặc trưng bởi sự bất thường trong sự phát triển của mạng lưới bạch cầu, sự thiếu liên lạc với các bệnh về mắt và hệ thống khác. Trong 75% trường hợp, bệnh tăng nhãn áp bẩm sinh nguyên phát tác động lên cả hai mắt. Tỷ lệ này là 1 trên 5000-10000 sinh sống. Hơn 80% trường hợp xảy ra trước tuổi 1: 40% - ngay sau khi sinh, 70% - ở độ tuổi 1-6 tháng và 80% - lên đến 1 năm. Bệnh học phổ biến ở trẻ em trai (70% ở nam, 30% ở nữ), trong 90% trường hợp có biểu hiện lẻ tẻ, không có tiền sử gia đình. Mặc dù sự phát triển của một mô hình recessive autosomal với sự xâm nhập biến thể, người ta tin rằng hầu hết các trường hợp là kết quả của sự thừa hưởng đa nhân tố liên quan đến các yếu tố không di truyền (ví dụ, các yếu tố môi trường).

trusted-source[1], [2], [3]

Các triệu chứng của bệnh tăng nhãn áp bẩm sinh nguyên phát

Anamnesis

Lachrymate, photophobia và blepharospasm tạo thành một bộ ba cổ điển. Thông thường, trẻ bị chứng tăng nhãn áp bẩm sinh thích một bóng bán tối và tránh ánh sáng. Đánh dấu nước mắt quá mức. Trong trường hợp tổn thương một bên, người mẹ có thể nhận thấy sự bất đối xứng trong mắt trẻ, sự gia tăng (bên bị ảnh hưởng) hoặc giảm (mặt bình thường) kích thước mắt.

Kiểm tra bên ngoài

Đường kính ngang bình thường của giác mạc ở trẻ sơ sinh đủ tháng là 10-10,5 mm. Nó tăng lên một kích thước người lớn (khoảng 11,5-12 mm), đến hai năm. Đường kính giác mạc ở trẻ sơ sinh trên 12 mm cho thấy khả năng tăng nhãn áp bẩm sinh cao.

Có thể được phát hiện như mờ đục giác mạc, vỡ Descemet của màng (Haab striae), một khoang phía trước sâu, nhãn áp lớn hơn 21 mmHg, hypoplasia của stroma iris, trabekulodisgenez bị cô lập tại gonioscopy, tăng khai quật của các dây thần kinh thị giác. Các tầng Haab có thể là một hoặc nhiều, chúng thường được định hướng theo chiều ngang hoặc tập trung vào chi.

Đánh giá của đĩa thần kinh thị giác là một thời điểm quan trọng trong chẩn đoán bệnh tăng nhãn áp. Sự thay đổi đĩa lồng ngực xảy ra ở trẻ sơ sinh nhanh hơn và dưới áp lực nhãn cầu thấp hơn ở thanh thiếu niên và người lớn. Tỷ lệ khu vực khai quật đến vùng đĩa thần kinh thị giác là trên 0,3 ở trẻ sơ sinh hiếm khi, cho thấy khả năng phát triển bệnh tăng nhãn áp cao. Điều này cũng chứng minh bằng sự bất đối xứng của việc khai quật bánh xe, đặc biệt là sự khác biệt lớn hơn 0,2 giữa hai mắt. Khai đào thần kinh ở dạng có thể hình bầu dục, nhưng thường xuyên hơn là tròn, nằm ở trung tâm. Sau khi bình thường hóa áp lực nội nhãn, sự hồi phục của việc đào bới đến trạng thái ban đầu được quan sát thấy.

Để có được chẩn đoán chính xác và điều trị thích hợp là cần thiết để ước tính góc của buồng trước. Bất thường về phát triển có thể có mặt trong hai hình thức chính: một tập tin đính kèm phẳng của mống mắt, nơi iris được gắn trực tiếp hoặc trước đến meshwork trabecular, quy trình của nó cùng một lúc có thể được ném qua do sự thôi thúc scleral, và một tập tin đính kèm lồi của mống mắt, trong đó nó có thể nhìn thấy cho mạng trabecular, nhưng được bao phủ bởi một dày đặc một mô bất thường. Để so sánh được trình bày hình ảnh và hình ảnh bình thường gonioskopicheskoy khoang phía trước góc trẻ sơ sinh.

Tăng áp lực nội nhãn dẫn đến sự gia tăng mạnh trong nhãn cầu với sự dày lên dần của giác mạc ở trẻ em dưới 3 tuổi. Với sự gia tăng giác mạc, sự kéo dài của nó dẫn đến vỡ màng descemet, phù nề của biểu mô và stroma, và độ mờ của giác mạc. Sự kéo dài của mống mắt dẫn tới sự mỏng đi của lớp lông mày. Kênh scleral thông qua đó thần kinh thị giác qua cũng tăng lên khi áp lực nội nhãn gia tăng, dẫn đến sự gia tăng nhanh chóng trong việc đào tạo đĩa thần kinh thị giác, nhanh chóng trở lại trạng thái ban đầu của nó với sự bình thường hóa áp lực nội nhãn. Ở người lớn, sự phục hồi nhanh chóng của kích thước đào không xảy ra, có thể là do độ đàn hồi lớn hơn của mô liên kết của núm vú của thần kinh thị giác ở trẻ sơ sinh. Nếu không kiểm soát được áp lực nội nhãn, một bufalm có thể phát triển.

Chẩn đoán phân biệt của bệnh tăng nhãn áp bẩm sinh nguyên phát

Thay đổi giác mạc cũng bao gồm megalocornea, các bệnh trao đổi chất, chứng loạn dưỡng giác mạc, chấn thương sọ và viêm giác mạc. Lùng máu hoặc chứng sợ ánh sáng có thể xảy ra với sự tắc nghẽn của các đường dẫn mũi, viêm dạ dầy và iritis. Những thay đổi trong dây thần kinh thị giác, như những thay đổi về tăng nhãn áp, bao gồm các lỗ hổng thần kinh thị giác, colobomas và chứng giảm sản.

trusted-source[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Điều trị glaucoma bẩm sinh

Glaucoma bẩm sinh luôn được điều trị bằng phẫu thuật. Điều trị bằng thuốc có thể được sử dụng trong một khoảng thời gian giới hạn - trước khi chỉ định một hoạt động. Phương pháp được lựa chọn cho các điều kiện như vậy là các vết nứt lan truyền. Với goniotomy, cần phải có giác mạc trong suốt để hình dung góc nhìn của buồng trước. Nạo vôi được thực hiện với sự trợ giúp của goniotoma và goniolinase trực tiếp, goranoliza Barkan được ưa thích. Sử dụng goniot, vết rạch được tạo thành trong mô dị thường dày đặc trên mạng lưới dây thần kinh lót nấm từ 90 đến 180 ° qua giác mạc trong suốt (Hình 10-7 và 10-8). Phẫu thuật thẩm mỹ với tiếp cận bên ngoài đến kênh mũ bảo hiểm không đòi hỏi độ trong suốt của giác mạc.

Khi giác mạc bị che khuất, phẫu thuật lấy xương được chỉ định. Hình thành một nắp đậy mao mạch, trong đó nó là cần thiết để phát hiện các mũ bảo hiểm kênh cho thủ tục. Mạng lưới trabecular được cắt bằng cách sử dụng một thiết bị trabeculotomy hoặc sử dụng khâu (thường là propylen), một kênh thông qua mũ bảo hiểm (phương pháp Lynch). Nếu không thể phát hiện được ống tai nghe, sẽ thực hiện việc trabeculectomy. Một phương pháp điều trị khác cho những bệnh nhân như vậy là cài đặt thiết bị thoát nước valvular hoặc valveless.

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.